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Myosite auto-immune

Par

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Dernière révision totale avr. 2018| Dernière modification du contenu avr. 2018
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La myosite auto-immune est un groupe de maladies rhumatismales auto-immunes provoquant une inflammation et une faiblesse au niveau des muscles (polymyosite) ou au niveau de la peau et des muscles (dermatomyosite).

  • Les atteintes musculaires peuvent provoquer des douleurs musculaires et la faiblesse musculaire peut entraîner des difficultés à lever les bras au-delà des épaules, à monter les escaliers ou à se relever d’une position assise.

  • Les médecins vérifient les enzymes musculaires dans le sang et testent parfois l’activité électrique des muscles, effectuent des examens d’imagerie par résonance magnétique des muscles, examinent un fragment de tissu musculaire ou réalisent une combinaison de ces examens.

  • Les corticoïdes, les immunosuppresseurs, les immunoglobulines, ou une association, sont généralement bénéfiques.

Ces affections entraînent une inflammation musculaire (myosite), une faiblesse musculaire invalidante et parfois une sensibilité. Cette faiblesse se manifeste généralement au niveau des épaules et des hanches, mais elle peut toucher de façon symétrique les muscles de l’ensemble de l’organisme.

La myosite auto-immune apparaît généralement chez l’adulte âgé de 40 à 60 ans ou chez l’enfant âgé de 5 à 15 ans. Les femmes ont deux fois plus de risque que les hommes de développer cette maladie. Chez l’adulte, ces maladies peuvent apparaître seules ou associées à d’autres maladies du tissu conjonctif, comme les connectivites mixtes, le lupus érythémateux systémique ou la sclérose systémique.

La cause de la myosite auto-immune est inconnue. Virus ou réactions auto-immunes semblent jouer un rôle important. Un cancer peut également déclencher cette maladie. Il est possible qu’une réaction immunitaire contre la tumeur cancéreuse puisse être dirigée contre une substance contenue dans les muscles. Les maladies tendent à avoir un caractère familial.

Il existe quatre types de myosite auto-immune :

  • Polymyosite

  • Dermatomyosite

  • Myopathies nécrosantes à médiation immunitaire

  • Myosite à inclusions

La dermatomyosite provoque généralement des changements cutanés qui n’apparaissent pas dans la polymyosite, ce qui aide les médecins à différencier ces deux affections. Les biopsies de muscle n’ont également pas le même aspect au microscope.

Les myopathies nécrosantes à médiation immunitaire sont des affections qui tuent les cellules musculaires (myocytes) et n’altèrent pas les autres tissus.

La myosite à inclusions est une affection distincte ayant des symptômes similaires à ceux de la polymyosite chronique d’origine inconnue. Toutefois, cette affection se développe chez des personnes âgées, implique fréquemment d’autres muscles (par exemple, muscles des mains et des pieds), dure plus longtemps, répond mal au traitement, et le muscle a un aspect différent au microscope.

Symptômes

Les symptômes de la myosite auto-immune sont similaires chez les personnes de tous âges, mais l’inflammation musculaire se développe souvent plus rapidement chez l’enfant que chez l’adulte. Les symptômes, qui peuvent débuter au cours d’une infection ou juste après, comprennent une faiblesse musculaire symétrique (surtout au niveau de la partie supérieure du bras, des hanches et des cuisses), une douleur articulaire (mais souvent une douleur musculaire réduite), des difficultés à déglutir, de la fièvre, une fatigue et une perte de poids. Le syndrome de Raynaud (dans lequel les doigts blanchissent brusquement avec des fourmillements ou un engourdissement en réponse au froid ou à une émotion) peut également se développer.

La faiblesse musculaire peut commencer lentement ou brutalement et s’aggraver pendant des semaines ou des mois. Dans la mesure où ce sont principalement les muscles axiaux qui sont touchés, les mouvements consistant à lever les bras au-dessus des épaules, monter des escaliers et se lever d’une chaise ou du siège des toilettes peuvent être très difficiles. Si les muscles du cou sont atteints, il peut être impossible de décoller la tête d’un oreiller. Les personnes présentant une faiblesse des épaules ou des hanches peuvent devoir utiliser un fauteuil roulant ou être alitées. L’atteinte musculaire de la partie supérieure de l’œsophage peut entraîner des difficultés à déglutir et une régurgitation des aliments. Les muscles des mains, des pieds et du visage, en revanche, ne sont généralement pas atteints.

Douleurs et inflammation articulaires apparaissent chez près d’un tiers des personnes. Les douleurs et le gonflement ont tendance à être modérés.

Les organes internes, à l’exception de la gorge et de l’œsophage, ne sont généralement pas affectés. En revanche, les poumons et le cœur peuvent être atteints, ce qui provoque des troubles du rythme cardiaque (arythmies), un essoufflement et une toux. Les symptômes gastro-intestinaux observés chez l’enfant, mais généralement pas chez l’adulte, sont causés par l’inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) et peuvent provoquer des vomissements de sang, des selles noires goudronneuses et des douleurs abdominales intenses, avec parfois un trou (perforation) dans la muqueuse intestinale.

Des changements cutanés se développent chez les personnes atteintes de dermatomyosite. Les éruptions cutanées apparaissent le plus souvent en même temps que la faiblesse musculaire et les autres symptômes. Une éruption cutanée brunâtre ou violacée (appelée éruption héliotrope) peut marquer le visage avec un œdème rouge violacé autour des yeux. L’éruption cutanée peut également être en relief et squameuse, et peut apparaître sur pratiquement toutes les parties du corps. Elle est particulièrement courante sur les jointures des doigts, les coudes, la partie externe du haut des cuisses, les genoux et certaines parties des mains et des pieds. La zone autour des ongles peut rougir ou s’épaissir. Lorsque l’éruption cutanée disparaît, il peut persister une pigmentation brunâtre, une fibrose, une rugosité ou des plaques de peau dépigmentée. L’éruption cutanée sur le cuir chevelu peut ressembler à un psoriasis et provoquer de fortes démangeaisons. Une sensibilité au soleil et des lésions cutanées se développent également. Des dépôts de calcium peuvent se développer sous la peau ou dans le muscle, en particulier chez l’enfant. Des nodules rougeâtres en relief peuvent apparaître sur les grosses articulations (ce que l’on appelle papules de Gottron) et parfois sur les petites articulations.

Parfois, ces changements cutanés caractéristiques se développent chez des personnes ne présentant pas de faiblesse et d’inflammation musculaires. Dans ce cas, l’affection est une dermatomyosite amyopathique.

Diagnostic

  • Critères établis

  • Biopsie musculaire

Pour diagnostiquer la myosite auto-immune, les médecins utilisent les critères suivants :

  • Faiblesse musculaire au niveau des épaules ou des hanches et des cuisses

  • Parfois, éruption cutanée caractéristique

  • Augmentation des taux de certaines enzymes musculaires (créatine kinase en particulier) dans le sang, indiquant une atteinte musculaire

  • Anomalies de l’activité électrique des muscles mesurée par électromyographie ou de l’aspect des muscles sur un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM)

  • Modifications caractéristiques des tissus musculaires obtenus par biopsie et observés au microscope (la preuve la plus concluante)

Une biopsie musculaire est souvent réalisée et constitue le moyen le plus concluant de diagnostiquer la myosite auto-immune, tout spécialement lorsque le diagnostic n’est pas évident. Les autres analyses biologiques ne peuvent pas identifier spécifiquement la myosite auto-immune, mais elles peuvent aider les médecins à exclure d’autres affections, détecter le risque de complications et déterminer la sévérité. Des analyses de sang sont réalisées pour déterminer les taux d’anticorps antinucléaires (AAN) et d’autres anticorps, qui sont présents chez la plupart des personnes atteintes de myosite auto-immune. Bien que les résultats des analyses de sang puissent aider les médecins à diagnostiquer la myosite auto-immune, ils ne peuvent pas confirmer à eux tous seuls le diagnostic, car parfois, les anomalies qu’ils détectent sont présentes chez les personnes en bonne santé ou chez des personnes atteintes d’autres affections. Le diagnostic de myosite auto-immune se base sur toutes les informations rassemblées par les médecins, notamment les symptômes, les résultats d’examen clinique et les résultats de toutes les analyses.

Une IRM peut également aider le médecin à sélectionner un site pour une biopsie. Des analyses spéciales effectuées sur des échantillons de tissus musculaires peuvent être nécessaires pour éliminer d’autres maladies musculaires.

Les médecins suggèrent souvent un dépistage du cancer pour les personnes âgées de 40 ans et plus atteintes de dermatomyosite ou les personnes âgées de 60 ans et plus atteintes de polymyosite, car ces personnes peuvent présenter des cancers non suspectés.

Pronostic

Jusqu’à la moitié des personnes (en particulier, les enfants) ayant reçu un traitement dans les 5 ans suivant le diagnostic bénéficient souvent d’une longue période sans symptômes (rémission), et certaines personnes peuvent même guérir totalement. Cependant, la maladie peut toujours récidiver (rechute) à tout moment. Environ 75 % des personnes survivent au moins 5 ans après le diagnostic. Ce pourcentage est encore plus élevé chez l’enfant.

Pour les adultes, il existe un risque de décès résultant de la faiblesse musculaire grave et progressive, des difficultés à déglutir, de la dénutrition, de l’inhalation d’aliments entraînant une pneumonie (pneumonie par aspiration) ou d’une insuffisance respiratoire qui apparaît souvent en même temps que la pneumonie.

Les enfants présentant la forme juvénile de dermatomyosite peuvent développer une inflammation sévère des vaisseaux sanguins (vascularite) qui alimentent les intestins, ce qui conduit à une perforation intestinale si elle n’est pas traitée.

La polymyosite tend à être plus grave et résistante au traitement chez les personnes dont le cœur ou les poumons sont atteints. La polymyosite et, tout particulièrement la dermatomyosite, a été associée à un risque accru de cancer. Chez les personnes atteintes d’un cancer, c’est le cancer, plutôt que la myosite auto-immune qui est à l’origine du décès.

Traitement

  • Corticoïdes

  • Immunosuppresseurs

  • Parfois, immunoglobulines

Il est souvent utile de restreindre légèrement les activités lorsque l’inflammation musculaire est intense.

Généralement, le corticoïde prednisone est administré par voie orale à hautes doses. Ce médicament améliore lentement la force musculaire et réduit la douleur et le gonflement, permettant le contrôle de la maladie. Les personnes présentant une maladie sévère avec difficultés à déglutir ou faiblesse des muscles nécessaires à la respiration reçoivent un corticoïde, tel que la méthylprednisolone, par voie intraveineuse. Un grand nombre d’adultes doit continuer à prendre de faibles doses de prednisone pendant des années, voire indéfiniment, afin d’éviter une rechute.

Pour contrôler la réponse de la maladie au traitement par corticoïde, les médecins effectuent régulièrement une analyse de sang afin de mesurer les taux d’enzymes musculaires. Les taux reviennent habituellement à une valeur normale ou proche de la normale et la force musculaire revient au bout d’environ 6 à 12 semaines. L’IRM peut également montrer des zones d’inflammation et aider le médecin à déterminer la réponse de la maladie au traitement. Une fois les taux d’enzymes revenus à la normale, la prednisone peut être progressivement réduite. Si les taux d’enzymes musculaires remontent, la dose est augmentée.

Bien que les médecins prescrivent généralement des corticoïdes en premier lieu lorsqu’ils traitent des personnes atteintes de myosite auto-immune, ces médicaments ont des effets secondaires (par exemple, hyperglycémie, changements d’humeur, cataractes, risque de fractures et glaucome), tout spécialement s’ils sont administrés à hautes doses pendant une longue période. Par conséquent, pour réduire la prise à long terme de corticoïdes et leurs effets secondaires, un immunosuppresseur (tel que méthotrexate, tacrolimus, azathioprine, mycophénolate mofétil, rituximab ou cyclosporine) est utilisé en complément de la prednisone. Un autre traitement possible consiste à administrer des immunoglobulines (produit contenant de grandes quantités de nombreux anticorps) par voie intraveineuse. Certaines personnes reçoivent une association de corticoïdes, d’immunosuppresseurs et d’immunoglobulines.

Lorsque la faiblesse musculaire est associée à un cancer, la prednisone n’est généralement pas très efficace. En revanche, si la tumeur peut être traitée de façon appropriée, les signes de la maladie s’estompent.

Les personnes qui prennent des corticoïdes présentent un risque de fracture lié à l’ostéoporose. Pour prévenir l’ostéoporose, ces personnes peuvent recevoir des médicaments qui traitent l’ostéoporose, comme des bisphosphonates et un supplément de vitamine D et de calcium. Les personnes recevant des immunosuppresseurs prennent également des médicaments pour prévenir les infections fongiques à Pneumocystis jirovecii par exemple (voir Prévention de la pneumonie chez les personnes immunodéprimées).

Les personnes atteintes de myosite auto-immune présentent un risque accru d’athérosclérose et doivent demeurer sous étroite surveillance médicale.

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