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Présentation des déficits immunitaires

Par

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Dernière révision totale avr. 2021| Dernière modification du contenu avr. 2021
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Les faits en bref
Ressources du sujet

Les déficits immunitaires sont caractérisés par un dysfonctionnement du système immunitaire, engendrant des infections qui se développent et récidivent plus fréquemment, qui sont plus sévères et persistent plus longtemps qu’à la normale.

  • Les déficits immunitaires sont généralement la conséquence de l’administration d’un médicament ou d’une maladie grave au long cours (telle qu’un cancer), mais peuvent également parfois être héréditaires.

  • Généralement, les personnes concernées souffrent d’infections fréquentes, inhabituelles ou inhabituellement sévères ou prolongées, et peuvent développer une maladie auto-immune ou un cancer.

  • Le médecin suspecte une immunodéficience sur la base des symptômes et des analyses de sang visant à identifier le trouble particulier.

  • Les personnes concernées peuvent prendre des médicaments antimicrobiens (tels que des antibiotiques) pour prévenir et traiter les infections.

  • Des immunoglobulines peuvent être administrées si la production d’anticorps est insuffisante ou s’ils ne fonctionnent pas normalement.

  • Dans le cas de certains déficits immunitaires graves, une greffe de cellules souches est parfois réalisée.

Les déficits immunitaires altèrent les capacités du système immunitaire à défendre l’organisme contre l’invasion ou l’attaque de cellules étrangères ou anormales (telles que des bactéries, des virus, des champignons et des cellules cancéreuses). Par conséquent, des infections bactériennes, virales ou fongiques inhabituelles ainsi que des lymphomes Présentation des lymphomes Les lymphomes sont des cancers des lymphocytes, qui résident dans le système lymphatique et dans les organes qui produisent le sang. Les lymphomes sont des cancers qui touchent un certain type... en apprendre davantage Présentation des lymphomes ou d’autres cancers peuvent se développer.

Un autre problème réside dans le fait que jusqu’à 25 % des personnes présentant un déficit immunitaire sont également atteintes d’une maladie auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage (thrombocytopénie immunitaire Purpura thrombopénique idiopathique (PTI) La thrombocytopénie immunitaire (TPI) est un trouble de la coagulation provoqué par une diminution du nombre de plaquettes (thrombocytes) qui se produit chez une personne qui n’est pas atteinte... en apprendre davantage Purpura thrombopénique idiopathique (PTI) , par exemple). Lorsqu’une personne est atteinte d’une maladie auto-immune, son système immunitaire attaque les tissus de son propre organisme. Parfois la maladie auto-immune apparaît avant que l’immunodéficience ne provoque de symptômes.

Il existe deux types de déficits immunitaires :

Certains déficits immunitaires réduisent l’espérance de vie. D’autres persistent pendant toute la vie, sans affecter la survie, et quelques-uns guérissent avec ou sans traitement.

Causes des déficits immunitaires

Immunodéficience primitive

Les déficits immunitaires primitifs peuvent être la conséquence de mutations, parfois dans un gène particulier. Si le gène muté se trouve sur le chromosome X (déterminant le sexe), le trouble qui en résulte est appelé maladie génétique liée à l’X Mode de transmission héréditaire lié à l’X Les gènes sont des segments d’acide désoxyribonucléique (ADN) qui contiennent le code pour une protéine spécifique qui fonctionne dans un ou plusieurs types de cellules de l’organisme. Les chromosomes... en apprendre davantage . Les maladies génétiques liées à l’X sont plus fréquentes chez les garçons. Près de 60 % des personnes atteintes de déficits immunitaires primitifs sont de sexe masculin.

Le composant pathologique du système immunitaire peut être absent, en quantité diminuée, anormal ou dysfonctionnel.

Les problèmes associés aux lymphocytes B représentent les déficits immunitaires primitifs les plus fréquents, puisqu’ils comptent pour plus de la moitié d’entre eux.

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Déficits immunitaires secondaires

Ces troubles peuvent être dus à :

  • Pathologies prolongées (chroniques) et/ou graves comme le diabète ou le cancer

  • Médicaments

  • Rarement, la radiothérapie

La malnutrition Dénutrition La dénutrition est un déficit en calories ou en une ou plusieurs substances nutritives essentielles. La dénutrition peut se développer parce que les personnes ne peuvent pas obtenir ou préparer... en apprendre davantage Dénutrition , qu’elle porte sur tous les nutriments ou sur un seul, peut altérer le système immunitaire. Lorsque la malnutrition fait baisser le poids à moins de 80 % du poids recommandé, le système immunitaire est souvent affecté. Une diminution à moins de 70 % entraîne habituellement une atteinte grave.

Le déficit immunitaire secondaire survient également chez les personnes âgées et les personnes hospitalisées.

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Les immunosuppresseurs sont des médicaments visant à supprimer intentionnellement le système immunitaire. Par exemple, certains sont administrés pour éviter le rejet d’un organe ou d’un tissu greffé (voir le tableau Médicaments utilisés pour prévenir le rejet du greffon Médicaments utilisés pour prévenir le rejet du greffon La transplantation consiste en l’ablation de cellules, de tissus ou d’organes vivants et en état de fonctionnement puis en leur réinsertion dans le même organisme ou en leur transfert au sein... en apprendre davantage ). Ils peuvent être administrés aux personnes atteintes de maladies auto-immunes pour empêcher les attaques de l’organisme contre ses propres tissus.

Les corticoïdes Corticoïdes La polyarthrite rhumatoïde est une arthrite inflammatoire dans laquelle les articulations, généralement des mains et des pieds, développent une inflammation, donnant lieu à un gonflement, une... en apprendre davantage Corticoïdes , un type d’immunosuppresseurs, sont administrés en vue d’éliminer l’inflammation due à divers troubles, tels que la polyarthrite rhumatoïde. Les immunosuppresseurs altèrent toutefois également la capacité de l’organisme à combattre les infections et peut-être à détruire les cellules cancéreuses.

La chimiothérapie ainsi que la radiothérapie peuvent également supprimer le système immunitaire, induisant parfois des déficits immunitaires.

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Immunodéficience chez les personnes âgées

Au fur et à mesure que l’on vieillit, le système immunitaire perd de son efficacité de plusieurs manières (voir Effets du vieillissement sur le système immunitaire Effets du vieillissement sur le système immunitaire Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre les envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage ). Par exemple, en vieillissant, l’organisme produit moins de lymphocytes T. Les lymphocytes T aident l’organisme à reconnaître et à combattre les cellules anormales ou étrangères.

La malnutrition Dénutrition La dénutrition est un déficit en calories ou en une ou plusieurs substances nutritives essentielles. La dénutrition peut se développer parce que les personnes ne peuvent pas obtenir ou préparer... en apprendre davantage Dénutrition , fréquente chez les personnes âgées, affaiblit le système immunitaire. Le terme malnutrition fait généralement référence à une carence en calories, mais il peut aussi s’agir d’une carence en un ou plusieurs nutriments essentiels. Les personnes âgées peuvent présenter une carence en deux nutriments, particulièrement importants pour le système l’immunitaire, le calcium et le zinc. La carence en calcium Hypocalcémie (faible taux de calcium dans le sang) Dans l’hypocalcémie, le taux de calcium dans le sang est trop faible. Un faible taux de calcium peut être dû à un problème de parathyroïde, ainsi qu’à l’alimentation, un trouble rénal ou certains... en apprendre davantage est plus fréquente chez les personnes âgées, en partie parce qu’en vieillissant, l’intestin absorbe moins bien le calcium. En outre, les personnes âgées n’ont parfois pas suffisamment de calcium dans leur alimentation. La carence en zinc Carence en zinc Une carence en zinc peut avoir de nombreuses causes, y compris différents troubles, l’alcoolisme et l’utilisation de diurétiques. Les personnes perdent l’appétit et les cheveux, peuvent se sentir... en apprendre davantage Carence en zinc se rencontre très souvent chez les personnes âgées vivant en établissement et chez les personnes confinées à domicile.

Symptômes des déficits immunitaires

Les personnes atteintes d’un déficit immunitaire ont tendance à contracter des infections à répétition. Généralement, les infections respiratoires (telles que les infections des sinus et des poumons) sont les premières à se produire et récidivent souvent. La plupart des personnes développent finalement des infections bactériennes graves, qui persistent, récidivent ou entraînent des complications. Par exemple, un mal de gorge ou un rhume peuvent évoluer en pneumonie La pneumonie chez les personnes immunodéprimées La pneumonie est une infection des poumons. Chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli ou déficient (par exemple, en cas de syndrome d’immunodéficience acquise [SIDA], de cancer... en apprendre davantage . Néanmoins, avoir de nombreux rhumes n’est pas pour autant synonyme de déficit immunitaire. Par exemple, il est plus probable que la cause des infections fréquentes chez les enfants soit une exposition répétée à l’infection à la garderie ou l’école.

Les infections de la bouche, des yeux et du tube digestif sont fréquentes. Un muguet Candidose cutanéomuqueuse chronique La candidose cutanéomuqueuse chronique, un type de déficit immunitaire héréditaire, est une infection persistante ou récurrente par Candida (un champignon) en raison d’anomalies fonctionnelles... en apprendre davantage Candidose cutanéomuqueuse chronique , mycose de la bouche, peut être un signe précoce de déficit immunitaire. Des aphtes peuvent se former dans la bouche. Les personnes peuvent contracter des maladies des gencives chroniques (gingivite Gingivite La gingivite est une forme modérée de maladie parodontale caractérisée par une inflammation des gencives. La cause de la gingivite est le plus souvent un mauvais brossage et une utilisation... en apprendre davantage Gingivite ) et des infections fréquentes de l’oreille et de la peau. Les infections bactériennes (par exemple, celles à staphylocoques) peuvent entraîner la formation de vésicules remplies de pus (pyoderma). Les personnes atteintes de certains déficits immunitaires peuvent présenter de nombreuses verrues (d’origine virale) visibles, de grande taille.

La plupart des personnes touchées ont de la fièvre et des frissons et perdent leur appétit et/ou du poids.

Elles souffrent de douleurs abdominales, parfois en raison de l’hypertrophie du foie ou de la rate.

Les nourrissons ou les jeunes enfants peuvent souffrir de diarrhées chroniques et ne pas grandir et se développer comme prévu (retard de croissance Retard de croissance Un retard de croissance correspond à une prise de poids et une croissance physique insuffisantes et peut conduire à un retard de développement et de maturation. Les retards de croissance sont... en apprendre davantage ). L’immunodéficience peut être plus grave si les symptômes apparaissent dans la petite enfance que lorsqu’ils se manifestent plus tard.

Les autres symptômes varient en fonction de la gravité et de la durée des infections.

L’immunodéficience primitive peut survenir dans le contexte d’un syndrome caractérisé par d’autres symptômes. Ces autres symptômes sont souvent plus facilement identifiés que ceux de l’immunodéficience. Par exemple, le médecin pourra reconnaître le syndrome de DiGeorge Syndrome de DiGeorge Le syndrome de DiGeorge est un déficit immunitaire congénital caractérisé par l’absence ou le développement insuffisant du thymus, à la naissance. Les enfants atteints du syndrome de DiGeorge... en apprendre davantage parce que les nourrissons atteints ont une implantation basse des oreilles, une petite mâchoire en retrait et des yeux très écartés. Bien que les personnes présentant une immunodéficience puissent avoir une capacité diminuée à lutter contre les bactéries et les autres substances « étrangères », elles peuvent développer une réponse immunitaire contre leurs propres tissus et développer des symptômes d’une maladie auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage .

Diagnostic des déficits immunitaires

  • Analyses de sang

  • Examens cutanés

  • Une biopsie

  • Parfois, tests génétiques

Les médecins doivent en premier lieu suspecter l’existence d’un déficit immunitaire. Ils pratiquent ensuite des tests visant à identifier l’anomalie particulière du système immunitaire.

Les médecins soupçonnent un déficit immunitaire en présence d’une ou plusieurs des conditions suivantes :

  • La personne contracte de nombreuses infections récidivantes (généralement sinusites, bronchites, infections de l’oreille moyenne ou pneumonies).

  • Les infections sont graves ou inhabituelles.

  • Une infection grave est causée par un organisme qui ne provoque normalement pas d’infection grave (p. ex., Pneumocystis, champignons ou cytomégalovirus).

  • Les infections récidivantes ne répondent pas au traitement.

  • D’autres membres de la famille ont également des infections récidivantes fréquentes et sévères.

Examen clinique

Les résultats d’un examen clinique peuvent évoquer une immunodéficience et parfois le type du déficit immunitaire. Par exemple, les médecins soupçonnent certains types de déficits immunitaires lorsqu’ils observent que :

  • La rate est hypertrophiée.

  • Les ganglions lymphatiques et les amygdales sont anormaux.

Dans certains types de déficits immunitaires, les ganglions lymphatiques sont de très petite taille. Dans d’autres types, les ganglions lymphatiques et les amygdales sont enflés et sensibles.

Antécédents

Pour faciliter l’identification du type de déficit immunitaire, le médecin demande à la personne à quel âge elle a commencé à souffrir d’infections récidivantes ou inhabituelles ou d’autres symptômes caractéristiques. La probabilité de certains types de déficits immunitaires varie suivant l’âge de la personne à la survenue des infections, par exemple :

  • enfant âgé de moins de 6 mois : généralement une anomalie des lymphocytes T

  • enfant âgé de 6 à 12 mois : problème possible avec les lymphocytes B et les lymphocytes T, ou avec les lymphocytes B uniquement

  • enfant âgé de plus de 12 mois : généralement une anomalie des lymphocytes B et de la production des anticorps

Le type d’infection peut également aider le médecin à identifier le type de déficit immunitaire. Par exemple, le fait de connaître l’organe touché (oreille, poumons, cerveau ou vessie), le type d’organisme infectieux (bactérie, champignon, ou virus), et l’espèce de l’organisme peut être utile.

Le médecin pose à la personne des questions sur des facteurs de risques tels qu’un diabète, la prise de certains médicaments, une exposition à des substances toxiques ainsi que sur la possibilité que des parents proches soient atteints d’un déficit immunitaire (antécédents familiaux). L’interrogatoire peut aussi porter sur les pratiques sexuelles passées et actuelles de la personne, sur sa prise de drogues injectées par voie intraveineuse, ainsi que sur ses antécédents de transfusions sanguines afin d’évaluer l’éventualité d’une infection par le VIH Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) L’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) est une infection virale qui détruit progressivement certains globules blancs et peut aboutir au syndrome de l’immunodéficience acquise... en apprendre davantage Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) .

Examens

Des analyses de laboratoire sont nécessaires pour confirmer le diagnostic d’immunodéficience et identifier le type de déficit immunitaire.

Des analyses de sang, y compris une numération formule sanguine Numération formule sanguine Le médecin sélectionne les examens aidant au diagnostic des troubles sanguins d’après les symptômes d’une personne et les résultats de l’examen clinique. Parfois, un trouble sanguin ne provoque... en apprendre davantage (NFS), sont effectuées. La NFS permet la détection d’anomalies dans les cellules sanguines, caractéristiques de certains déficits immunitaires. On prélève un échantillon de sang qui est analysé pour déterminer le nombre total de globules blancs ainsi que les pourcentages de chaque grand type de globules blancs. Les globules blancs sont examinés au microscope afin de rechercher d’éventuelles anomalies. Le médecin déterminera aussi le taux d’immunoglobulines et le taux de certains anticorps spécifiques produits après l’administration de vaccins à la personne. En cas d’anomalie pour l’un de ces résultats, des examens complémentaires sont habituellement réalisés.

Des tests cutanés peuvent être pratiqués si l’on pense que l’immunodéficience trouve son origine dans une anomalie des lymphocytes T. Le test cutané ressemble au test cutané tuberculinique, dont on se sert pour dépister la tuberculose. De petites quantités de protéines provenant d’organismes infectieux communs, tels que des levures, sont injectées sous la peau. Si une réaction (rougeur, chaleur et gonflement) apparaît dans les 48 heures, les lymphocytes T fonctionnent normalement. Une absence de réaction peut évoquer une anomalie des lymphocytes T. Dans le but de confirmer cette anomalie des lymphocytes T, les médecins réalisent des analyses de sang supplémentaires permettant de déterminer le nombre de lymphocytes T et d’évaluer leur fonctionnement.

La réalisation d’une biopsie peut contribuer à identifier la nature du déficit immunitaire à l’origine des symptômes. La biopsie consiste à prélever un échantillon de tissus à partir des ganglions lymphatiques et/ou de la moelle osseuse. L’échantillon est analysé pour déterminer si certaines cellules immunitaires sont présentes.

Un dépistage génétique peut être effectué si les médecins soupçonnent un trouble du système immunitaire. À présent, on connaît la ou les mutations de gènes à l’origine de nombreux déficits immunitaires. De ce fait, les tests génétiques peuvent parfois aider à identifier le déficit immunitaire d’une personne en particulier.

Dépistage

Les tests génétiques, généralement des tests sanguins, peuvent également être réalisés chez les personnes dont les familles sont connues pour porter le gène d’un déficit immunitaire héréditaire. Ces personnes peuvent vouloir être testées pour savoir si elles portent le gène du déficit et quels sont les risques d’avoir un enfant également porteur. Il est utile de consulter un conseiller en génétique auparavant.

Plusieurs déficits immunitaires, tels que l’agammaglobulinémie liée à l’X Agammaglobulinémie liée à l’X L’agammaglobulinémie liée à l’X est un déficit immunitaire héréditaire dû à une mutation dans un gène du chromosome X (déterminant le sexe). Le déficit se caractérise par l’absence de lymphocytes... en apprendre davantage , le syndrome de Wiskott-Aldrich Syndrome de Wiskott-Aldrich Le syndrome de Wiskott-Aldrich est un déficit immunitaire héréditaire, caractérisé une production anormale d’anticorps (immunoglobulines), un dysfonctionnement des lymphocytes T, une faible... en apprendre davantage , le déficit immunitaire combiné sévère Déficit immunitaire combiné sévère (DICS) Le déficit immunitaire combiné sévère est un déficit immunitaire primitif​ induisant de faibles taux d’anticorps (immunoglobulines) et un nombre réduit ou une absence de lymphocytes T. La plupart... en apprendre davantage et la granulomatose chronique Granulomatose septique chronique (GSC) La granulomatose septique chronique (GSC) est un déficit immunitaire héréditaire dans lequel les phagocytes (type de globules blancs) ne fonctionnent pas bien. Les personnes atteintes de granulomatose... en apprendre davantage , peuvent être détectés chez le fœtus par prélèvement d’un échantillon du liquide qui l’entoure (liquide amniotique) ou de son sang (dépistage prénatal Méthodes Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage ). Ce type de test peut être recommandé pour les personnes ayant des antécédents familiaux de déficit immunitaire, lorsqu’une mutation a été identifiée au sein de la famille.

Certains spécialistes recommandent d’effectuer, chez tous les nouveau-nés, une analyse de sang de dépistage déterminant si leurs lymphocytes T sont anormaux ou trop peu nombreux ; cette analyse s’appelle la quantification des cercles d’excision thymiques des TCR (récepteurs des cellules T) ou TREC. Ce test peut identifier certains déficits immunitaires cellulaires, tels que le déficit immunitaire combiné sévère Déficit immunitaire combiné sévère (DICS) Le déficit immunitaire combiné sévère est un déficit immunitaire primitif​ induisant de faibles taux d’anticorps (immunoglobulines) et un nombre réduit ou une absence de lymphocytes T. La plupart... en apprendre davantage . Le dépistage précoce du déficit immunitaire combiné sévère chez les nourrissons peut aider à prévenir leur décès à un jeune âge. Le test TREC de tous les nouveau-nés est maintenant exigé dans de nombreux États américains.

Prévention des déficits immunitaires

Certains des troubles susceptibles de provoquer une immunodéficience secondaire peuvent être prévenus et/ou traités, ce qui permet d’empêcher l’apparition de l’immunodéficience. Voici quelques exemples :

Traitement des déficits immunitaires

  • Mesures générales et certains vaccins pour prévenir les infections

  • Antibiotiques et antiviraux en cas de besoin

  • Parfois, immunoglobulines

  • Parfois, greffe de cellules souches

Le traitement des déficits immunitaires implique généralement la prévention des infections, le traitement des infections lorsqu’elles surviennent et le remplacement des éléments manquants du système immunitaire lorsque cela est possible.

Avec un traitement adapté, de nombreuses personnes atteintes d’un déficit immunitaire ont une espérance de vie normale. Toutefois, certaines personnes nécessitent des traitements intensifs et fréquents toute leur vie. D’autres, telles que celles qui ont un déficit immunitaire combiné sévère, meurent pendant la petite enfance à moins de recevoir une greffe de cellules souches Greffe de cellules souches La greffe de cellules souches est le prélèvement de cellules souches (cellules indifférenciées) chez une personne en bonne santé, suivi de leur injection chez une personne atteinte d’un trouble... en apprendre davantage .

Prévenir les infections

Les stratégies visant à prévenir et traiter les infections dépendent du type de déficit immunitaire. Par exemple, les personnes atteintes d’un déficit immunitaire dû à un déficit en anticorps sont prédisposées aux infections bactériennes. Voici ce qui peut contribuer à réduire le risque :

  • Traitement régulier par immunoglobulines (anticorps obtenus à partir du sang de personnes dont le système immunitaire est normal), administrées par voie intraveineuse ou sous-cutanée

  • Adoption d’une bonne hygiène personnelle (avec soins dentaires consciencieux)

  • Ne pas manger d’aliments pas assez cuits

  • Ne pas boire d’eau qui pourrait être contaminée

  • Éviter tout contact avec des personnes infectées

Des vaccins Présentation de l’immunisation L’immunisation permet à l’organisme de mieux se défendre contre des maladies causées par certaines bactéries ou certains virus. L’immunité (capacité de l’organisme à se défendre contre des maladies... en apprendre davantage sont administrés si le déficit immunitaire en question n’a pas d’effet sur la production des anticorps. Les vaccins sont administrés afin de stimuler l’organisme pour qu’il produise des anticorps qui reconnaissent et attaquent des bactéries ou des virus spécifiques. Si le système immunitaire de la personne ne peut pas produire d’anticorps, l’administration de vaccin n’entraînera pas la production d’anticorps et pourra même provoquer une maladie. Par exemple, une personne atteinte d’un trouble sans effet sur la production d’anticorps recevra le vaccin de la grippe une fois par an. Le médecin peut aussi administrer ce vaccin aux membres de la famille proche et aux personnes qui ont des contacts directs avec la personne.

En général, les vaccins contenant des organismes vivants mais atténués (virus ou bactéries) ne sont pas administrés aux personnes atteintes d’anomalies des lymphocytes B ou T, car ils peuvent provoquer une infection chez ces personnes. On compte parmi ces vaccins, les vaccins contre le rotavirus, le vaccin rougeole-oreillons-rubéole, le vaccin contre la varicelle, le vaccin contre un type de varicelle (zona), le vaccin au bacille de Calmette-Guérin (BCG), le vaccin contre la grippe administré sous forme de pulvérisations nasales et le vaccin oral contre le poliovirus. Le vaccin oral contre le poliovirus n’est plus utilisé aux États-Unis, mais il est encore utilisé dans certaines régions du monde.

Traitement des infections

Des antibiotiques Présentation des antibiotiques Les antibiotiques sont des médicaments utilisés pour traiter les infections bactériennes. Ils sont inefficaces contre les infections virales et la plupart des autres infections. Les antibiotiques... en apprendre davantage sont administrés dès l’apparition de fièvre ou de tout autre signe d’infection, et souvent avant les interventions chirurgicales et les soins dentaires, qui sont susceptibles d’introduire des bactéries dans la circulation sanguine. Si un trouble (tel qu’un déficit immunitaire combiné sévère) augmente le risque de développement d’infections graves ou d’infections particulières, la personne peut recevoir des antibiotiques à long terme en vue de prévenir ces infections.

Des médicaments antiviraux Médicaments antiviraux Un virus est composé d’acide nucléique, ADN ou ARN, entouré d’une membrane protéique. Il nécessite une cellule vivante dans laquelle il se multiplie. Une infection virale peut entraîner un spectre... en apprendre davantage sont administrés au premier signe d’une infection si la personne est atteinte d’un déficit immunitaire qui accroît le risque d’infections virales (tel qu’une immunodéficience due à une anomalie des lymphocytes T). Ces médicaments comprennent l’oseltamivir ou le zanamivir pour la grippe et l’aciclovir pour l’herpès ou la varicelle.

Remplacement des éléments manquants du système immunitaire

Des immunoglobulines peuvent remplacer efficacement les anticorps manquants des personnes atteintes d’une immunodéficience altérant la production d’anticorps par les lymphocytes B. Les immunoglobulines peuvent être injectées dans une veine (voie intraveineuse) une fois par mois, ou sous la peau (voie sous-cutanée) une fois par semaine ou une fois par mois. Les immunoglobulines sous-cutanées peuvent être administrées à domicile, souvent par la personne souffrant de ce trouble.

La greffe de cellules souches Greffe de cellules souches La greffe de cellules souches est le prélèvement de cellules souches (cellules indifférenciées) chez une personne en bonne santé, suivi de leur injection chez une personne atteinte d’un trouble... en apprendre davantage peut corriger certains déficits immunitaires, notamment le déficit immunitaire combiné sévère. Les cellules souches sont en général prélevées dans la moelle osseuse ou dans le sang (dont celui du cordon ombilical). La greffe de cellules souches, qui n’est réalisée que dans quelques centres médicaux majeurs, est en général réservée aux atteintes graves.

Une greffe de tissu thymique est parfois utile.

Informations supplémentaires

Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

  • Immune Deficiency Foundation : Informations exhaustives sur les immunodéficiences primitives, depuis le diagnostic et le traitement jusqu’à l’amélioration de la qualité de vie des personnes affectées

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