La thrombocytopénie immunitaire (TPI) est un trouble de la coagulation provoqué par une diminution du nombre de plaquettes (thrombocytes) qui se produit chez une personne qui n’est pas atteinte d’un autre trouble affectant les plaquettes. Dans le cadre de la TPI, le système immunitaire produit des anticorps dirigés contre les plaquettes de la personne elle-même, entraînant leur destruction.
Les personnes peuvent présenter de minuscules taches violettes sur la peau (pétéchies) et saignent facilement.
Le diagnostic est réalisé avec des analyses de sang pour mesurer le nombre de plaquettes.
Les corticoïdes ou d’autres médicaments sont administrés pour bloquer la destruction des plaquettes.
Pour certaines personnes, les médicaments qui augmentent la production plaquettaire sont bénéfiques.
Chez l’adulte, les médecins retirent parfois la rate de la personne.
(Voir aussi Présentation des maladies des plaquettes et Présentation de la thrombocytopénie.)
Les plaquettes sont des cellules fabriquées dans la moelle osseuse, qui circulent dans le sang et contribuent à sa coagulation. Le sang contient généralement 140 000 à 440 000 plaquettes par microlitre (140 à 440 × 109 par litre). Lorsque la numération plaquettaire descend au-dessous de 50 000 plaquettes par microlitre de sang (moins de 50 × 109 par litre), une hémorragie peut survenir même suite à des traumatismes relativement modérés. Toutefois, le risque de saignement le plus grave ne survient généralement que lorsque la numération plaquettaire est inférieure à 10 000 à 20 000 plaquettes par microlitre de sang (10 à 20 × 109 par litre). Avec des nombres aussi faibles, un saignement peut se produire même en l’absence de lésions reconnues.
La thrombocytopénie immunitaire est un trouble dans lequel se forment des anticorps qui détruisent les plaquettes de l’organisme. La raison pour laquelle les anticorps se forment est inconnue ; cependant, chez les enfants, la TPI se produit souvent après une infection virale. Bien que la moelle osseuse puisse augmenter la production de plaquettes pour compenser leur destruction, la production n’est généralement pas suffisante pour répondre aux besoins. Parfois, les anticorps qui détruisent les plaquettes attaquent également la moelle osseuse, ce qui réduit la production de plaquettes.
Chez les adultes, la TPI est d’ordinaire une maladie de longue durée (chronique). Chez les enfants, la TPI se résout souvent d’elle-même.
Symptômes de la TPI
Certaines personnes peuvent ne pas présenter les symptômes de la thrombocytopénie immunitaire. Chez d’autres, les symptômes de saignements peuvent se développer soudainement ou progressivement. La fatigue est fréquente en cas de TPI chronique.
Le saignement cutané peut être le premier signe d’une numération plaquettaire basse. De nombreux minuscules points rouges (pétéchies) peuvent apparaître sur la peau au niveau de la partie inférieure des jambes et des traumatismes mineurs peuvent entraîner des ecchymoses noires et bleues (purpura). Les gencives peuvent saigner et du sang peut apparaître dans les selles ou dans les urines. Les règles ou les saignements de nez peuvent être anormalement abondants. L’hémorragie peut être difficile à arrêter.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Avec l’autorisation de l’éditeur. Tiré de Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Publié par JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
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Avec l’autorisation de l’éditeur. Tiré de Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Publié par JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
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Le saignement est d’autant plus important que le nombre de plaquettes est diminué. Les personnes qui ont une numération plaquettaire très basse peuvent perdre une grande quantité de sang dans l’appareil digestif ou, dans de rares cas, développer des hémorragies potentiellement fatales dans le cerveau, même si elles n’ont subi aucun traumatisme. Des céphalées et d’autres symptômes liés au système nerveux peuvent survenir avec un saignement à l’intérieur du cerveau.
Diagnostic de la TPI
Analyses de sang pour mesurer la numération plaquettaire et la coagulation
Examens pour exclure d’autres troubles qui se traduisent par une faible numération plaquettaire et des saignements
Les médecins posent le diagnostic de thrombocytopénie immunitaire (TPI) lorsque la numération plaquettaire est inférieure à 100 000 par microlitre de sang (moins de 100 × 109 par litre) sans une diminution similaire du nombre de globules rouges ou de globules blancs, et lorsqu’il n’y a pas d’autre explication claire pour la thrombocytopénie telle qu’une infection ou l’utilisation de certains médicaments (voir tableau Causes de thrombopénie). Il n’existe pas de test bien établi pour confirmer qu’une personne est atteinte de TPI.
La numération plaquettaire peut être mesurée avec un compteur automatique afin de déterminer la gravité de la thrombocytopénie ; un échantillon de sang doit être examiné au microscope afin de fournir des preuves de cette cause. Les médecins doivent examiner le sang au microscope pour distinguer la TPI d’un purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) et d’un syndrome hémolytique et urémique (SHU). Le PTT et le SHU sont d’autres troubles qui peuvent provoquer une thrombocytopénie par destruction des plaquettes.
Dans de rares cas, un échantillon de moelle osseuse est prélevé (aspiration et biopsie médullaire) et examiné au microscope pour obtenir des informations sur la production plaquettaire.
Traitement de la TPI
Corticoïdes
Immunoglobuline intraveineuse, agonistes du récepteur de la thrombopoïétine ou médicaments immunosuppresseurs (par exemple rituximab, azathioprine ou mycophénolate)
Parfois, ablation chirurgicale de la rate
Dans de rares cas, transfusions de plaquettes
Dans la TPI, les anticorps qui détruisent les plaquettes peuvent être temporairement bloqués par un corticoïde (par exemple, la prednisone) ou par une immunoglobuline par voie intraveineuse, ce qui permet de faire remonter le nombre de plaquettes. Chez les enfants, on obtient généralement une guérison suite à ce traitement, en quelques semaines à quelques mois.
Environ un tiers des adultes guérissent durant la première année, mais pour la plupart ce n’est pas le cas. Chez les adultes qui ne répondent pas suffisamment ou qui sont dépendants aux corticoïdes, on peut administrer d’autres médicaments qui augmentent la production de plaquettes (agonistes du récepteur de la thrombopoïétine) ou inhibent le système immunitaire, notamment le rituximab, l’azathioprine, le cytoxan, la ciclosporine ou le mycophénolate. Le fostamatinib est un autre médicament qui peut être utilisé si les autres médicaments ne sont pas efficaces.
Les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (tels que romiplostim, eltrombopag et avatrombopag) augmentent la vitesse de production des plaquettes et peuvent être efficaces pendant des années. Ces médicaments sont particulièrement utiles pour les personnes qui ne peuvent pas (ou ne souhaitent pas) effectuer une splénectomie.
Chez certains adultes (mais généralement pas les enfants) atteints d’une TPI, l’ablation chirurgicale de la rate (splénectomie) est bénéfique. Comme la rate élimine les plaquettes anormales de la circulation sanguine, l’ablation de la rate augmente parfois le nombre de plaquettes. Les inconvénients de la splénectomie sont, entre autres, un risque accru de caillots sanguins, de cancer et de certaines infections potentiellement mortelles, telles que les infections à pneumocoques. Les personnes qui font l’objet d’une splénectomie peuvent recevoir certains antibiotiques ou des vaccins qui diminuent (mais n’éliminent pas totalement) ce risque d’infection. Le traitement par médicaments est de plus en plus utilisé, plutôt que la splénectomie.
Les personnes souffrant d’une hémorragie potentiellement mortelle peuvent recevoir une transfusion de plaquettes (en plus d’immunoglobulines et/ou de corticoïdes intraveineux).
