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Présentation des malformations congénitales des reins et des voies urinaires

Par

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Dernière révision totale oct. 2020| Dernière modification du contenu oct. 2020
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Les malformations congénitales touchent plus fréquemment les reins et l’appareil urinaire (voies urinaires) que les autres systèmes d’organes de l’organisme. Des malformations peuvent se développer au niveau

Chaque rein sécrète de l’urine en continu qui s’écoule à basse pression, à travers l’uretère dans la vessie. Depuis la vessie, l’urine passe dans l’urètre pour sortir de l’organisme. Chez les hommes, l’urètre se trouve dans le pénis. Chez les femmes, l’urètre se termine dans la zone vulvaire (zone des organes génitaux externes féminins). Dans des conditions normales, l’urine ne contient ni des bactéries ni d’autres micro-organismes infectieux.

Anatomie des voies urinaires

Anatomie des voies urinaires

Le saviez-vous ?

  • Les malformations congénitales touchent plus fréquemment les reins et l’appareil urinaire que les autres systèmes d’organes de l’organisme.

Complications des malformations des voies urinaires

Les malformations des voies urinaires peuvent

Le reflux urinaire survient généralement lorsque les malformations touchent la jonction entre l’uretère et la vessie. Normalement, la jonction ne laisse passer l’urine que dans une seule direction, des reins vers la vessie. Les malformations qui touchent cette jonction peuvent laisser l’urine remonter de la vessie vers le rein (reflux urinaire). En outre, d’autres malformations qui bloquent l’écoulement de l’urine peuvent augmenter la pression exercée sur la vessie et entraîner un reflux urinaire. Le reflux peut affecter un côté ou les deux côtés.

Chez le fœtus, les malformations graves des voies urinaires peuvent faire que l’urine soit peu ou pas du tout produite. L’urine du fœtus intègre le liquide qui l’entoure à l’intérieur de l’utérus (que l’on appelle liquide amniotique). Si le fœtus ne produit pas suffisamment d’urine, la quantité de liquide amniotique diminue. Un manque de liquide amniotique peut affecter le développement des poumons, du cœur Présentation des malformations cardiaques Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage , du visage Présentation des malformations congénitales du visage, des os, des articulations et des muscles Les malformations congénitales du visage et des membres sont assez courantes. Elles peuvent n’impliquer qu’une partie du corps, comme la bouche (bec de lièvre ou fente palatine) ou un pied ... en apprendre davantage et des membres Membres manquants ou incomplètement développés Des membres peuvent être absents, déformés ou incomplètement développés à la naissance. Les membres peuvent se développer de façon anormale. Par exemple, les os de la main et de l’avant-bras... en apprendre davantage Membres manquants ou incomplètement développés du fœtus. Des malformations graves peuvent entraîner le décès du fœtus alors que celui-ci est encore dans l’utérus ou peu après la naissance.

Symptômes des malformations congénitales des reins et des voies urinaires

De nombreuses malformations des voies urinaires sont asymptomatiques et ne sont donc détectées que lorsque des examens d’imagerie sont réalisés pour d’autres raisons, ou à l’occasion d’une visite médicale de routine de l’enfant Visites de soins de santé préventifs pour les nourrissons Les nourrissons en bonne santé doivent être fréquemment examinés par leur médecin au cours de la première année de vie. Les visites de soins de santé préventifs (également appelées visites médicales... en apprendre davantage . Certaines malformations rénales n’entraînent pas de problèmes ou ne sont détectées qu’à l’âge adulte.

Lorsque les malformations des voies urinaires sont symptomatiques, les enfants peuvent présenter

Les enfants qui présentent une obstruction urinaire courent également un risque accru de saignement urinaire après une lésion mineure, car les reins sont sous pression.

Diagnostic des malformations congénitales des reins et des voies urinaires

  • Avant la naissance, échographie prénatale et analyses de sang

  • Après la naissance, examens d’imagerie et, parfois, cystoscopie

  • Parfois, urétrocystographie rétrograde et mictionnelle

Avant la naissance, les médecins détectent souvent les malformations des voies urinaires à l’occasion d’examens de routine, comme une échographie prénatale Échographie Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage ou d’autres tests de dépistage de maladies héréditaires.

Après la naissance, si les médecins suspectent une malformation urinaire, ils réaliseront généralement des examens d’imagerie, comme une échographie Échographie Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage , une tomodensitométrie Tomodensitométrie Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage (TDM), des scanners nucléaires Scintigraphies du tube digestif Les scanners nucléaires sont des examens qui impliquent l’utilisation de produits radioactifs sans danger ( Scintigraphie radio-isotopique). Les produits radioactifs sont ingérés avec un repas... en apprendre davantage et une imagerie par résonance magnétique Imagerie par résonance magnétique Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage (IRM). Parfois, les médecins ont recours à une urographie intraveineuse Urographie intraveineuse Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage ou à une cystoscopie Cystoscopie Les médecins peuvent diagnostiquer certains troubles de la vessie et de l’urètre (par exemple, tumeurs de la vessie, calculs de la vessie, hypertrophie bénigne de la prostate) en regardant à... en apprendre davantage . La cystoscopie consiste à observer l’intérieur de la vessie et de l’urètre grâce à une sonde d’observation flexible appelée cystoscope (un type d’endoscope).

Parfois, les médecins réalisent un examen appelé urétrocystographie Cystographie et urétrocystographie Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage rétrograde et mictionnelle (UCRM) pour diagnostiquer certaines malformations des voies urinaires. L’urétrocystographie rétrograde et mictionnelle s’effectue en insérant un cathéter dans l’urètre jusqu’à la vessie, par lequel est injecté un liquide qui apparaîtra sur les radiographies (agent de contraste Agents de contraste radio-opaques Pendant les examens d’imagerie, des agents de contraste peuvent être utilisés pour distinguer un tissu ou une structure des substances environnantes ou pour fournir des images plus détaillées... en apprendre davantage ). Des radiographies sont effectuées avant et après la miction de l’enfant.

Au fur et à mesure que les enfants grandissent, ces tests peuvent être répétés à intervalles réguliers pour évaluer le développement ou le fonctionnement de la vessie, des uretères, de l’urètre et des reins.

Traitement des malformations congénitales des reins et des voies urinaires

  • Parfois, chirurgie

Les malformations qui provoquent des symptômes ou une élévation de la pression exercée sur les reins ou la vessie doivent en général être corrigées chirurgicalement.

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