La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por la presencia de paredes ventriculares no distensibles que oponen resistencia al llenado diastólico; puede verse afectado uno de los ventrículos (más frecuentemente el izquierdo), o ambos. Los síntomas consisten en fatiga y disnea durante el ejercicio. El diagnóstico se realiza con ecocardiografía y cateterismo cardíaco. A menudo, el tratamiento es insatisfactorio y se centra sobre todo en la causa. A veces, la operación resulta útil.
Una miocardiopatía es un trastorno primario del músculo cardíaco (véase también Generalidades sobre las miocardiopatías).
La miocardiopatía restrictiva es la forma menos prevalente de miocardiopatía. Se clasifica como
No obliterativa (invasión miocárdica por una sustancia anormal)
Obliterativa (fibrosis endocárdica y subendocárdica)
Ambos tipos pueden subclasificarse en generalizados o no generalizados (cuando el trastorno afecta a un solo ventrículo o a parte de un ventrículo en forma asimétrica).
Etiología de la miocardiopatía restrictiva
La miocardiopatía restrictiva no siempre es un trastorno cardíaco primario. Aunque la causa generalmente se desconoce, puede surgir como consecuencia de trastornos sistémicos o genéticos; las causas identificadas se enumeran en la tabla Causas de miocardiopatía restrictiva.
Algunas entidades que causan miocardiopatía restrictiva también afectan otros tejidos (p. ej., amiloidosis, hemocromatosis). Ciertos trastornos miocárdicos infiltrativos también comprometen otros tejidos cardíacos. Rara vez, la amiloidosis afecta las arterias coronarias. La sarcoidosis y la enfermedad de Fabry también pueden dañar el tejido de conducción nodal. El síndrome de Löffler (una subcategoría del síndrome hipereosinófilo con compromiso cardíaco predominante), que se ve en los trópicos, se presenta como una arteritis subaguda con eosinofilia, seguida por la formación de trombos en el endocardio, las cuerdas tendinosas y las válvulas auriculoventriculares y fibrosis subsiguiente. La fibroelastosis endocárdica (EFE), que ocurre en lactantes y niños, afecta solo el ventrículo izquierdo. La fibrosis endomiocárdica (FEM) se produce con frecuencia en las regiones tropicales y afecta a los ventrículos izquierdo y derecho.
Causas de miocardiopatía restrictiva
Causa | Ejemplos |
|---|---|
Malformaciones genéticas | |
Trastornos del tejido conectivo | Esclerosis sistémica generalizada Fibroelastosis endocárdica |
Otras | Fibrosis endomiocárdica (FEM) Síndrome hipereosinófilo (incluyendo el síndrome de Löffler) Radiación |
Fisiopatología de la miocardiopatía restrictiva
En ocasiones puede identificarse un engrosamiento endocárdico o un infiltrado miocárdico (a veces con muerte de los miocardiocitos, invasión del músculo papilar, hipertrofia miocárdica compensadora y fibrosis) en un ventrículo (con mayor frecuencia, el izquierdo) o en ambos. Como consecuencia, la válvula mitral o la tricúspide pueden funcionar mal y producir insuficiencia. Si se comprometen los tejidos nodales o del sistema de conducción, el nodo sinoauricular (SA) y el nodo auriculoventricular comienzan a funcionar en forma inapropiada, lo que a veces produce diversos grados de bloqueo SA y bloqueo AV.
La principal consecuencia hemodinámica es la disfunción diastólica, con rigidez y ausencia de distensibilidad de los ventrículos, compromiso del llenado diastólico y aumento de la presión de llenado, lo que promueve el desarrollo de hipertensión venosa pulmonar. La función sistólica puede deteriorarse si la hipertrofia compensadora de los ventrículos infiltrados o fibróticos resulta inadecuada. También pueden formarse trombos murales, que producen embolias sistémicas.
Signos y síntomas de la miocardiopatía restrictiva
Los síntomas de la miocardiopatía restrictiva consisten en disnea durante el ejercicio, ortopnea, disnea paroxística nocturna y edema periférico. La fatiga es el resultado de un gasto cardíaco fijo generado por la resistencia que se opone al llenado ventricular. Las arritmias auriculares y ventriculares y el bloqueo auriculoventricular son frecuentes, no así la angina y el síncope. Los signos y síntomas son muy semejantes a los de la pericarditis constrictiva.
En la exploración física se detecta un precordio quieto, un pulso carotídeo rápido de bajo volumen, estertores pulmonares y una distensión significativa de las venas del cuello con valle y con pendiente más rápida (véase figura Ondas venosas yugulares normales). Se puede auscultar un tercer ruido y/o un cuarto ruido cardíaco (S3, S4), que debe distinguirse del ruido precordial producido por la pericarditis constrictiva. En ciertos casos, se ausculta un soplo de insuficiencia mitral o tricuspídea funcional porque la infiltración miocárdica o la fibrosis endocárdica modifican la geometría de las cuerdas tendinosas o los ventrículos. No suele detectarse pulso paradójico.
Diagnóstico de miocardiopatía restrictiva
Ecocardiografía
RM
A veces cateterismo cardíaco izquierdo y derecho, que incluye biopsia cardíaca
Pruebas de laboratorio y biopsia de otros sistemas de órganos según sea necesario
Se debe considerar la miocardiopatía restrictiva en pacientes con insuficiencia cardíaca y fracción de eyección preservada, particularmente cuando ya se ha diagnosticado un trastorno sistémico que se sabe que conduce a una miocardiopatía restrictiva. Sin embargo, el trastorno subyacente puede no ser obvio en la presentación.
Deben solicitarse ECG, radiografía de tórax y ecocardiografía.
El ECG suele presentar alteraciones inespecíficas, con trastornos del segmento ST y la onda T y, en ocasiones, bajo voltaje. A veces se identifican ondas Q patológicas no producidas por un infarto de miocardio previo. También puede detectarse una hipertrofia ventricular izquierda generada por una hipertrofia miocárdica compensadora o trastornos de la conducción, incluso bloqueo AV.
En la radiografía de tórax, el tamaño del corazón suele ser normal o pequeño, pero también puede estar agrandado en el estadio terminal de la amiloidosis o la hemocromatosis.
La ecocardiografía revela una fracción de eyección del ventrículo izquierdo normal. La imagen del Doppler tisular sugiere con frecuencia presiones elevadas de llenado del ventrículo izquierdo, y las imágenes de deformación pueden mostrar una contracción longitudinal deteriorada a pesar de la fracción de eyección normal. Otros hallazgos frecuentes incluyen dilatación de las aurículas e hipertrofia del miocardio. En la amiloidosis puede observarse un patrón de ecos inusualmente brillantes procedente del miocardio. Las imágenes cardíacas con tecnecio-99m pirofosfato también son útiles para diferenciar la cadena ligera de la inmunoglobulina (AL) del amiloide cardíaco por transtiretina (ATTR). Un resultado positivo intenso de la gammagrafía es específico de la amiloidosis cardiaca con transtiretina (ATTR). En pacientes con amiloide AL, infarto de miocardio reciente o enfermedad renal crónica significativa, las imágenes pueden ser levemente positivas. Debido a que los resultados de la exploración no siempre son específicos, el amiloide AL debe descartarse mediante estudios de cadena ligera e inmunofijación sérica. La identificación del tipo de amiloide influye sobre el tratamiento, el asesoramiento genético y el pronóstico global (1).
Si el diagnóstico aún es dudoso, la resonancia magnética puede revelar una textura miocárdica anormal en enfermedades caracterizadas por invasión miocárdica (p. ej., por amiloide o hierro). La resonancia magnética y la TC cardíaca pueden detectar el engrosamiento pericárdico, lo que puede ayudar a diagnosticar la constricción pericárdica que puede simular clínicamente una miocardiopatía restrictiva.
La tomografía por emisión de positrones con TC cardíaca puede ser útil en pacientes con sarcoidosis que afecta el corazón con el fin de identificar la sarcoidosis cardíaca, que puede manifestarse de manera similar a otras causas de miocardiopatía restrictiva.
Si el diagnóstico definitivo no es evidente después de las pruebas no invasivas, se debe considerar el tratamiento invasivo con cateterismo cardiaco y biopsia endomiocárdica. El cateterismo detecta una presión auricular elevada en la miocardiopatía restrictiva, con un valle y prominente y un descenso protodiastólico seguido por una meseta diastólica elevada en la curva de presión ventricular. La presión diastólica suele ser unos pocos mmHg más alta en el ventrículo izquierdo que en el derecho, a diferencia de lo que ocurre en la pericarditis constrictiva, en la cual la presión en los ventrículos es equivalente. La biopsia puede detectar fibrosis y engrosamiento endocárdico, infiltrado miocárdico por hierro o amiloide, fibrosis miocárdica crónica o en el caso de la enfermedad de Fabry, inclusiones en el citoplasma endotelial vascular. La angiografía coronaria es normal, salvo cuando la amiloidosis afecta la porción epicárdica de las arterias coronarias.
Deben solicitarse pruebas de laboratorio y biopsias de otros órganos para identificar las causas más frecuentes de miocardiopatía restrictiva (p. ej., biopsia de la almohadilla grasa para la amiloidosis, medición del hierro o biopsia hepática para la hemocromatosis).
Referencia del diagnóstico
1. Bokhari S, Castaño A, Pozniakoff T, et al: (99m)Tc-pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amyloidoses. Circ Cardiovasc Imaging 6:195–201, 2013.
Pronóstico de la miocardiopatía restrictiva
El pronóstico es desfavorable (véase tabla Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías) porque el diagnóstico suele realizarse en una fase tardía. No se desarrolló una terapia adecuada para la mayoría de los pacientes y puede usarse un tratamiento sintomático. Las terapias estándar que se usan en la miocardiopatía dilatada (p. ej., inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [ECA], digoxina, betabloqueantes) son poco toleradas en las enfermedades restrictivas. Estos pacientes también pueden tener disfunción autonómica (especialmente en la enfermedad cardíaca amiloidea) o hipopresión arterial sistémica. Se informa una alta tasa de enfermedades del sistema de conducción, bloqueo cardíaco y muerte súbita.
Tratamiento de la miocardiopatía restrictiva
Tratamiento de la causa
En ocasiones, se requieren diuréticos
Pueden usarse diuréticos en presencia de edema o de congestión vascular pulmonar aunque con precaución, porque pueden disminuir la precarga; los ventrículos no distensibles dependen de la precarga para mantener el gasto cardíaco. La digoxina no produce demasiados beneficios para modificar las alteraciones hemodinámicas y puede causar arritmias graves en pacientes con miocardiopatía secundaria a amiloidosis, en la cual la sensibilidad extrema al digital es frecuente. Si la frecuencia cardíaca es elevada, pueden indicarse dosis bajas de beta-bloqueantes o bloqueantes de los canales de calcio limitadores de la frecuencia, pero con cautela. Los reductores de la poscarga (p. ej., nitratos) pueden ocasionar hipotensión arterial profunda y no suelen ser útiles.
Si el diagnóstico se alcanza en un estadio temprano, el tratamiento específico de algunas formas de amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis y síndrome de Löffler puede ser útil.
A veces se recomienda un dispositivo de asistencia ventricular izquierda (DAVI) y trasplante (1).
Referencia del tratamiento
1.Muchtar E, Blauwet LA, Gertz MA: Restrictive cardiomyopathy: Genetics, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, and therapy. Circ Res 121:819–837, 2017. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.117.310982
Conceptos clave
En la miocardiopatía restrictiva, el engrosamiento endocárdico o la infiltración miocárdica producen un ventrículo rígido, no complaciente, y por lo tanto, con disfunción diastólica; la función sistólica es normal hasta muy avanzada la enfermedad.
A veces, el tejido valvular o el sistema de conducción están comprometidos, causando insuficiencia valvular o bloqueo cardíaco y arritmias.
La etiología suele ser desconocida, pero algunos casos son causados por trastornos potencialmente tratables, como amiloidosis, hemocromatosis o sarcoidosis.
El diagnóstico se realiza por medio de ecocardiografía y de pruebas para establecer la causa.
El tratamiento suele ser insatisfactorio a menos que pueda estar dirigido a la causa; los diuréticos pueden beneficiar a los pacientes con edema o congestión vascular pulmonar, pero deben ser utilizados con precaución para evitar la reducción de la precarga.
Los tratamientos convencionales para la miocardiopatía dilatada (p. ej., inhibidores de la ECA, digoxina, betabloqueantes) son poco toleradas en las enfermedades restrictivas.
