La disección aórtica es la salida de sangre a través de un desgarro en la íntima de la aorta, con separación de las capas íntima y media y la confección de una falsa luz (canal). El desgarro en la íntima puede ser un evento primario o deberse a una hemorragia dentro de la capa media. La disección puede ocurrir en cualquier porción de la aorta y se extiende en dirección proximal o distal hacia otras arterias. La hipertensión arterial es un factor contribuyente muy importante. La entidad produce dolor torácico o dorsal lacerante de comienzo súbito y puede provocar insuficiencia aórtica y compromiso de la circulación en las ramas de la aorta. El diagnóstico se basa en los resultados de los estudios de diagnóstico por la imagen (p. ej., ecocardiografía transesofágica, angiotomografía, RM, aortografía con contraste). El tratamiento implica el control estricto de la presión arterial y la obtención de imágenes en serie para controlar la progresión de la disección. En la disección de la aorta ascendente y en algunas disecciones de la aorta descendente, se requiere reparación quirúrgica de la aorta y la colocación de un injerto sintético. Las prótesis endovasculares son una opción para pacientes seleccionados con disecciones descendentes, especialmente cuando la disección involucra la aorta torácica descendente.
Los pacientes de etnia negra, los hombres, los pacientes mayores y los individuos con hipertensión presentan un riesgo particularmente elevado (1, 2). La incidencia máxima se identifica entre los 50 y los 65 años de edad en la población general y entre los 20 y los 40 años de edad en los individuos con enfermedades congénitas del tejido conectivo (p. ej., síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos).
Clasificación de la disección de la aorta
Las disecciones aórticas se clasifican según criterios anatómicos.
El sistema de clasificación de DeBakey es el empleado con mayor asiduidad:
Tipo I (50% de las disecciones): comienzan en la aorta ascendente y se extienden al menos hasta el arco aórtico y, a veces, hasta regiones más distales.
Tipo II (35%): estas disecciones comienzan en la aorta ascendente y quedan limitadas a esta porción (proximal a la arteria braquiocefálica).
Tipo III (15%): comienzan en la porción torácica de la aorta descendente justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda y se extienden en dirección distal o, con menor frecuencia, en dirección proximal. Las disecciones tipo IIIa se originan distalmente a la arteria subclavia izquierda y están confinadas a la aorta torácica. Las disecciones tipo IIIb se originan distalmente a la arteria subclavia izquierda y se extienden debajo del diafragma.
El sistema de Stanford es más simple:
Tipo A: estas disecciones comprometen la aorta ascendente.
Tipo B: estas disecciones quedan limitadas a la porción descendente de la aorta torácica (distal a la arteria subclavia izquierda).
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Aunque la disección puede originarse en cualquier lugar a lo largo de la aorta, ocurre con mayor frecuencia en las áreas con mayor tensión hidráulica, que son
Pared lateral derecha de la aorta ascendente (dentro de los 5 cm de la válvula aórtica)
Segmento proximal de la aorta descendente (justo más allá del origen de la arteria subclavia izquierda)
Rara vez la disección queda limitada a arterias individuales (p. ej., arterias coronarias o carotídeas), típicamente en mujeres embarazadas o puérperas.
Referencias generales
1. Huynh N, Thordsen S, Thomas T, et al. Clinical and pathologic findings of aortic dissection at autopsy: Review of 336 cases over nearly 6 decades. Am Heart J 2019;209:108-115. doi:10.1016/j.ahj.2018.11.006
2. Janus SE, Chami T, Mously H, et al. Proportionate and Absolute Vascular Disease Mortality by Race and Sex in the United States From 1999 to 2019. J Am Heart Assoc 2022;11(15):e025276. doi:10.1161/JAHA.121.025276
Etiología de la disección aórtica
La disección aórtica a menudo se produce en pacientes con degeneración preexistente de la capa media de la aorta. Las causas y los factores de riesgo abarcan enfermedades del tejido conectivo, enfermedad aterosclerótica, enfermedades reumáticas sistémicas, y lesiones (véase tabla Condiciones que contribuyen a la disección de la aorta).
Los factores de riesgo para la aterosclerosis, sobre todo la hipertensión arterial, contribuyen al desarrollo de la enfermedad en más del 66% de los pacientes. Después de la rotura de la íntima, que es el evento primario en algunos pacientes y secundario a hemorragia de la media en otros, la sangre circula hacia la capa media y crea un falso canal que se extiende en dirección distal o, con menor asiduidad, en dirección proximal a lo largo de la arteria.
Fisiopatología de la disección aórtica
La secuencia fisiopatológica de las disecciones aórticas implica
Inflamación de la pared aórtica
Apoptosis de las células del músculo liso vascular
Degeneración de la media aórtica
Fragmentación de la elastina
Disección de vaso
Las disecciones pueden comunicarse con la luz aórtica verdadera si se rompe la íntima en un sitio distal, lo que permite mantener el flujo sanguíneo sistémico.
Consecuencias graves de la disección aórtica son comunes e incluyen
Compromiso de la irrigación sanguínea de las arterias que son ramas de la aorta (incluso de las arterias coronarias)
Dilatación e insuficiencia de la válvula aórtica
Rotura mortal de la aorta a través de la adventicia hacia el pericardio, la aurícula derecha o el espacio pleural izquierdo
Las disecciones agudas y las que se produjeron < 2 semanas antes tienen más probabilidades de provocar estas complicaciones. El riesgo disminuye ≥ 2 semanas después de la disección si la evidencia sugiere una trombosis de la falsa luz y la ausencia de comunicación entre la luz verdadera y la falsa.
Se cree que las variedades de disección son precursoras de la disección clásica de la aorta. Las variantes de disección aórtica incluyen
Separación de la íntima y la media por un hematoma intramural sin un desgarro evidente de la íntima o un colgajo
Desgarro de la íntima y prominencia sin hematoma o luz falsa
Disección o hematoma causado por ulceración de la placa aterosclerótica
Signos y síntomas de la disección de la aorta
En la disección aórtica el dolor característico ocurre en forma súbita, es precordial o interescapular, insoportable y a menudo se describe como desgarrador (1). El dolor suele migrar de su localización original a medida que la disección se extiende a lo largo de la aorta. Hasta el 20% de los pacientes se diagnostica debido a un síncope provocado por el dolor intenso, la activación de los barorreceptores aórticos, la obstrucción de la porción extracraneal de la arteria cerebral o un taponamiento cardíaco. La hipotensión y la taquicardia pueden indicar hemorragia activa.
En ocasiones, los pacientes presentan síntomas de perfusión alterada (isquemia debida a la obstrucción resultante de la disección), como accidente cerebrovascular, infarto de miocardio, infarto intestinal, falla renal, paraparesia o paraplejía provocada por la interrupción del flujo sanguíneo a un lecho vascular específico, como la médula espinal, el encéfalo, el corazón, los riñones, el intestino o los miembros. La interrupción en el suministro de sangre se debe con mayor frecuencia a la obstrucción arterial distal aguda por la luz falsa.
Alrededor del 20% de los pacientes presenta una pérdida parcial o completa de los pulsos arteriales principales, que pueden aumentar y disminuir. La presión arterial de los miembros puede diferir, a veces > 30 mmHg, y este hallazgo sugiere un pronóstico desfavorable.
En alrededor del 50% de los pacientes con disección proximal, se ausculta un soplo de insuficiencia aórtica. También puede haber signos periféricos de la insuficiencia aórtica. Rara vez, los pacientes con insuficiencia aórtica aguda grave presentan insuficiencia cardíaca. El taponamiento cardíaco puede producir pulso paradójico y distensión de la vena yugular.
La pérdida de sangre o líquido inflamatorio seroso hacia el espacio pleural izquierdo puede produce signos de derrame pleural.
La oclusión de una arteria del miembro puede causar signos de isquemia periférica o neuropatía.
La oclusión de la arteria renal puede provocar oliguria o anuria.
Perlas y errores
|
Referencia de los signos y los síntomas
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Diagnóstico de la disección aórtica
Ecocardiografia transesofágica, angiotomografía o angiorresonancia
Debe sospecharse una disección aórtica en todo paciente con dolor torácico o dorsal, síncope de causa desconocida, dolor abdominal de causa desconocida, accidente cerebrovascular o insuficiencia cardíaca de comienzo agudo, en especial cuando los pulsos o la presión arterial en los miembros son desiguales. Estos pacientes requieren radiografía de tórax; en el 60 al 90% de los casos, la sombra mediastínica está ensanchada, en general con una prominencia localizada que indica el sitio de origen. El derrame pleural izquierdo es común.
Los pacientes con dolor torácico agudo, cambios en el ECG compatibles con infarto de miocardio agudo de cara inferior, y un soplo de insuficiencia aórtica no documentado previamente deben evaluarse para detectar una disección aórtica tipo 1 hacia la arteria coronaria derecha (causando infarto de miocardio de la cara inferior), y la válvula aórtica (causando insuficiencia aórtica).
© Springer Science+Business Media
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Si la radiografía de tórax sugiere una disección, debe realizarse una ecocardiografía transesofágica, una angiotomografía o una angiorresonancia en forma inmediata una vez estabilizado el paciente. El hallazgo de un colgajo de íntima y una luz doble confirma la disección.
La ecocardiografía multiplanar tiene una sensibilidad de entre 97 y 99% y, con el modo M, una especificidad cercana al 100%. Puede realizarse en la cama del paciente en < 20 minutos y no requiere medios de contraste. Sin embargo, la CTA es típicamente la modalidad de diagnóstico por imágenes de primera línea porque a menudo está disponible más rápidamente y ampliamente que la ETE. Se han informado valores de sensibilidad y especificidad para la angiografía por TC de 90 a 100% y de 87 a 100%, respectivamente (1).
La angiorresonancia tiene una sensibilidad y una especificidad de casi el 100% para identificar la disección aórtica. Sin embargo requiere mucho tiempo y no resulta adecuada en situaciones de emergencia. Se utiliza mejor cuando se sospecha una disección en pacientes estables con dolor torácico subagudo o crónico.
La aortografía con contraste es una opción si se está considerando la cirugía. Además de identificar el origen y la extensión de la disección, la gravedad de la insuficiencia aórtica y la magnitud del compromiso de las ramas principales de la aorta, la aortografía contribuye a determinar si se requiere una cirugía de revascularización miocárdica con derivación coronaria simultánea.
La ecocardiografía debe solicitarse para definir la existencia de insuficiencia aórtica y, en consecuencia, para determinar si la válvula aórtica debe repararse o reemplazarse en forma concomitante.
Casi siempre debe realizarse un electrocardiograma (ECG). No obstante, sus hallazgos pueden ser desde normales hasta muy alterados (en la oclusión coronaria aguda o la insuficiencia aórtica), de manera que el estudio no resulta útil para el diagnóstico de la disección propiamente dicha.
Las concentraciones séricas de creatina cinasa-MB y troponina pueden ayudar a distinguir entre la disección aórtica y el infarto de miocardio, salvo cuando la disección causa dicho infarto.
Las pruebas de laboratorio habituales pueden detectar leucocitosis y anemia leves si se filtra sangre de la aorta. El aumento de la concentración de LDH (Lactato DesHidrogenasa) puede constituir un signo inespecífico de compromiso del tronco celíaco o la arteria mesentérica.
Debe consultarse a un cirujano cardiotorácico en forma temprana durante la evaluación diagnóstica.
Referencia del diagnóstico
1. Expert Panel on Cardiac Imaging, Kicska GA, Hurwitz Koweek LM, et al. ACR Appropriateness Criteria® Suspected Acute Aortic Syndrome. J Am Coll Radiol 2021;18(11S):S474-S481. doi:10.1016/j.jacr.2021.09.004
Tratamiento de la disección aórtica
Beta-bloqueantes y otros fármacos para controlar la presión arterial
Por lo general, reparación endovascular o reparación quirúrgica abierta
Los pacientes que no mueren de inmediato debido a una disección aórtica deben internarse en una unidad de cuidados intensivos con monitorización intraarterial de la presión arterial y sonda uretral permeable para controlar la diuresis. Si la probabilidad de la operación es elevada, debe agruparse y compatibilizarse la sangre para preparar 4 a 6 unidades de concentrado de eritrocitos. Los pacientes con parámetros hemodinámicos inestables deben intubarse.
Tratamiento médico
Debe iniciarse inmediatamente la administración de fármacos para reducir la tensión arterial, la tensión por cizallamiento de las arterias, la contractilidad ventricular y el dolor con el fin de mantener una tensión arterial ≤ 120 mm Hg (o la mínma presión que permita mantener una perfusión cerebral, coronaria y renal adecuada) y para mantener una frecuencia cardíaca objetivo de 60 a 80 latidos por minuto.
Un beta-bloqueante suele ser el medicamento de primera línea para el control de la frecuencia cardíaca y la tensión arterial. Las opciones incluyen
Tartrato de metoprolol IV
Esmolol IV
Labetalol (un bloqueante alfa y beta-adrenérgico) IV
Alternativamente, pueden usarse bloqueantes de los canales de calcio no dihidropiridínicos (p. ej., verapamilo o diltiazem en bolo IV o a una velocidad de 5 a 10 mg/hora en infusión continua) para controlar la tensión arterial y la frecuencia cardíaca en pacientes que no toleran los beta-bloqueantes.
Si la tensión arterial sistólica permanece > 110 mm Hg a pesar del uso de beta-bloqueantes o bloqueantes de los canales de calcio no dihidropiridínicos, puede administrarse nitroprusiato en una infusión IV continua, titulada según sea necesario para controlar la tensión arterial. No debe administrarse nitroprusiato sin un beta-bloqueante o un bloqueante no dihidropiridínico de los canales de calcio porque la activación simpática refleja secundaria a la vasodilatación puede aumentar el inotropismo ventricular y la tensión de cizallamiento aórtico, que empeora la disección.
Perlas y errores
|
Reparación quirúrgica
Para la aorta descendente, un ensayo de tratamiento médico se considera apropiada para una disección estable no complicada limitada a la aorta descendente (tipo B). La reparación endovascular está justificada en pacientes con complicaciones (perfusión anormal, es decir, isquemia provocada por una obstrucción secundaria a la hipertensión arterial persistente y al dolor, aumento del diámetro de la aorta, extensión de la disección y rotura). La operación también puede es muy beneficiosa en pacientes con síndrome de Marfan y disecciones distales agudas.
Para la la aorta ascendente, la cirugía casi siempre está indicada debido al riesgo de complicaciones potencialmente letales y generalmente implica la reparación abierta y el reemplazo, aunque la terapia endovascular está ganando apoyo en ciertas circunstancias.
El grado de reparación depende de la razón de la reparación y la naturaleza anatómica de la disección.
El objetivo de la cirugía consiste en obliterar el orificio de ingreso en el canal falso y reconstituir la aorta con un injerto sintético. En caso de identificar insuficiencia aórtica grave, debe tratarse con resuspensión de las valvas aórticas o reemplazo de la válvula. El resultado de la operación mejora con la intervención temprana y agresiva. Las tasas de mortalidad son aproximadamente del 20% (1). Los predictores de malos resultados incluyen:
Hipotensión
Insuficiencia renal
Edad > 70 años
Dolor torácico de aparición brusca
Déficit de pulso
Elevación del segmento ST en el ECG
Las prótesis intravasculares que sellan el orificio de ingreso en la falsa luz y aumentan la permeabilidad de la luz verdadera, la fenestración con balón (que consiste en la creación de un orificio en el colgajo de disección que separa la luz verdadera de la falsa) o ambos métodos pueden representar alternativas menos invasivas para los pacientes con disección tipo B si se desarrollan complicaciones isquémicas periféricas. Actualmente, no hay injertos de prótesis endovasculares disponibles para su uso sistemático en las disecciones tipo A. Sin embargo, algunos dispositivos endovasculares están disponibles para su uso razonable en pacientes con disecciones de tipo A que tienen contraindicaciones para la reparación quirúrgica abierta.
Las complicaciones de la cirugía incluyen muerte, accidente cerebrovascular (debido a émbolos), paraplejía (debido a isquemia de la médula espinal), insuficiencia renal (especialmente si la disección incluye arterias renales) y endofugas (filtración de sangre hacia la cavidad aneurismática).
Las secuelas tardías más importantes son la redisección, la formación de aneurismas localizados en la aorta debilitada y la insuficiencia aórtica progresiva. Estas complicaciones pueden requerir reparación quirúrgica o intravascular.
Gestión a largo plazo
Todos los pacientes, incluso los tratados con cirugía o procedimientos intravasculares, deben recibir antihipertensivos a largo plazo, con beta-bloqueantes, bloqueantes no dihidropiridínicos de los canales de calcio e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA). Casi todas las combinaciones de antihipertensivos se consideran aceptables, salvo los que actúan sobre todo como vasodilatadores (p. ej., hidralazina, minoxidilo) y los beta-bloqueantes con actividad simpaticomimética intrínseca (p. ej., acebutolol, pindolol). Se les suele recomendar a los pacientes que eviten la actividad física extenuante.
Puede solicitarse una TC antes del alta y repetirla a los 6 meses, al año y, a partir de entonces, cada 1 o 2 años.
Después de la reparación de una disección, la aorta debe controlarse durante el resto de la vida del paciente. La aorta debilitada puede desarrollar degeneración aneurismática por encima o por debajo de la reparación quirúrgica o volver a sufrir una disección. Por estas razones, se indica control continuo.
Referencia del tratamiento
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Pronóstico de la disección aórtica
Alrededor del 20% de los pacientes con disección aórtica mueren antes de llegar al hospital. Sin tratamiento, la tasa de mortalidad es de aproximadamente 1 a 2% por hora después del inicio de los síntomas. Sin cirugía, la mortalidad es > 50% al mes (1).
La tasa de mortalidad hospitalaria para los pacientes tratados es de alrededor del 20% para la disección de tipo A y del 10% para la disección de tipo B (2). Una de las mayores bases de datos de registros internacionales informó tasas de supervivencia > 90 por ciento para las disecciones de tipo A tratadas quirúrgicamente 1 y 3 años después del alta. Sin embargo, la tasa de supervivencia a 3 años de los pacientes con disección de tipo B fue del 78% cuando solo recibieron tratamiento médico.
Referencias del pronóstico
1. Tsai TT, Nienaber CA, Eagle KA. Acute aortic syndromes. Circulation 2005;112(24):3802-3813. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.534198
2. Evangelista A, Isselbacher EM, Bossone E, et al. Insights From the International Registry of Acute Aortic Dissection: A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research. Circulation 2018;137(17):1846-1860. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.031264
Conceptos clave
La disección aórtica puede originarse en cualquier sitio a lo largo de la aorta, pero su localización más frecuente es la porción proximal de la aorta ascendente (a menos de 5 cm de la válvula aórtica) o la aorta torácica descendente, justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda.
La disección puede presentarse en pacientes con degeneración preexistente de la capa media de la aorta (p. ej., causada por trastornos del tejido conectivo, lesiones), pero generalmente también existe hipertensión.
Los pacientes suelen tener un dolor insoportable, desgarrador, a nivel precordial o interescapular.
Otras manifestaciones dependen de si la raíz aórtica y/o las ramas de la aorta se ven afectadas, y de la presencia y ubicación de cualquier rotura; se pueden producir insuficiencia cardíaca, isquemia de órganos y shock hemorrágico.
Diagnóstico mediante ecocardiografia transesofágica (ETE), angiotomografía o angiorresonancia.
Administración inmediata de beta-bloqueantes y otros fármacos que sean necesarios para controlar la tensión arterial y la frecuencia cardíaca.
La terapia médica solo se considera apropiado para una disección estable no complicada limitada a la aorta descendente; otros casos requieren cirugía.
