Parálisis cerebral hace referencia a un grupo de trastornos no progresivos caracterizados por alteración del movimiento voluntario o la postura y secundarios a malformaciones del desarrollo prenatal o a daño perinatal o posnatal del sistema nervioso central. La parálisis cerebral se manifiesta antes de los 2 años de edad. El diagnóstico es clínico. El tratamiento puede consistir en terapia física y ocupacional, ortesis, farmacoterapia o inyecciones de toxina botulínica, cirugía ortopédica, baclofeno intratecal o, en ciertos casos, rizotomía dorsal.
La parálisis cerebral es un grupo de trastornos que causan espasticidad, ataxia o movimientos involuntarios no progresivos; no es un trastorno específico ni un síndrome único.
La paralisis cerebral ocurre en 2-3 de 1000 nacidos vivos. La mayor prevalencia, 111,8/1.000 nacidos vivos, se produce en recién nacidos pretérmino < 28 semanas de edad gestacional (1).
Referencia
1. Wimalasundera N, Stevenson VL: Cerebral palsy. Pract Neurol 16(3):184–194, 2016. doi: 10.1136/practneurol-2015-001184
Etiología de la parálisis cerebral
La etiología de la parálisis cerebral es multifactorial, y a veces es difícil establecer una causa específica. A menudo, contribuyen la prematurez, los trastornos intrauterinos, la encefalopatía neonatal y la encefalopatía ictérica (kernícterus). Los factores perinatales (p. ej., asfixia perinatal, accidente cerebrovascular, infecciones del sistema nervioso central) probablemente causen del 15 al 20% de los casos.
Algunos ejemplos de tipos de parálisis cerebral son
Diplejía espástica después del nacimiento prematuro
Tetraparesia espástica después de la asfixia perinatal
Formas atetoide y distónica después de la asfixia perinatal o la encefalopatía ictérica
El traumatismo del sistema nervioso central o un trastorno sistémico grave (p. ej., accidente cerebrovascular, meningitis, sepsis, deshidratación) durante la primera infancia (antes de los 2 años) también pueden causar PC.
Síntomas y signos de la parálisis cerebral
Antes de que sobrevenga un tipo específico, los síntomas son retraso del desarrollo motor y, a menudo, patrones persistentes de reflejos infantiles, hiperreflexia y alteración del tono muscular.
Tipos de parálisis cerebral
Las parálisis cerebrales se caracterizan principalmente como uno de los siguientes, lo que depende de qué partes del sistema nervioso central presenten malformación o lesión (1, 2):
La parálisis cerebral espástica es el tipo más común y aparece en > 80% de los casos (2). La espasticidad es un estado de resistencia a la amplitud de movimiento pasiva; la resistencia aumenta a medida que lo hace la velocidad de ese movimiento. Se debe al compromiso de la motoneurona superior y puede afectar de manera leve o grave la función motora. La parálisis cerebral espástica puede provocar hemiplejía, cuadriplejía, diplejía o paraplejía. Por lo general, hay aumento de los reflejos tendinosos profundos de los miembros afectados, los músculos son hipertónicos y los movimientos voluntarios son débiles y están mal coordinados. Aparecen contracturas articulares, y puede haber mala alineación articular. Son típicas la marcha en tijera y en puntas de pie. En los casos leves, la alteración puede manifestarse sólo durante ciertas actividades (p. ej., correr). En la cuadriplejía, suele haber alteración corticobulbar del movimiento oral, lingual y palatino, con las consiguientes disartria o disfagia.
La parálisis cerebral atetoide o discinética es el segundo tipo más común. Ocurre en alrededor del 15% de los casos y es el resultado del compromiso de los ganglios basales. La parálisis cerebral atetoide o discinética se define por movimientos lentos, de torsión, involuntarios, de los segmentos proximales de los miembros y del tronco (movimientos atetoides), activados a menudo por los intentos de movimiento voluntario o por la excitación. También puede haber movimientos distales bruscos, de sacudidas (coreicos). Los movimientos aumentan con la tensión emocional y desaparecen durante el sueño. Hay disartria, que suele ser grave.
La parálisis cerebral atáxica es rara y se debe a la afectación del cerebelo o sus vías. La debilidad, la incoordinación y el temblor intencional causan inestabilidad, marcha con ampliación de la base de sustentación y dificultad en los movimientos rápidos o finos.
La parálisis cerebral mixta es frecuente, la mayoría de las veces con combinaciones de espasticidad y atetosis.
Una herramienta llamada Gross Motor Function Classification System–Expanded and Revised (GMFCS–E&R) puede usarse para describir la función motora gruesa en los niños con parálisis cerebral. El sistema clasifica la función motora gruesa en 5 grupos diferentes. Proporciona una descripción de la función motora actual que ayuda a identificar las necesidades actuales y futuras de ayudas para la movilidad.
Hallazgos asociados con la parálisis cerebral
Alrededor del 25% de los pacientes, con suma frecuencia aquellos con espasticidad, presentan otras manifestaciones. Puede haber estrabismo y otros defectos visuales. Los niños con atetosis por querníctero suelen tener sordera nerviosa y parálisis de la mirada hacia arriba.
Muchos niños con hemiplejía o diplejía espástica tienen inteligencia normal; los niños con cuadriplejía espástica o un parálisis cerebral mixta pueden presentar discapacidad intelectual grave.
Referencias de los signos y síntomas
1. Wimalasundera N, Stevenson VL: Cerebral palsy. Pract Neurol 16(3):184–194, 2016. doi: 10.1136/practneurol-2015-001184
2. Monbaliu E, Himmelmann K, Lin JP, et al: Clinical presentation and management of dyskinetic cerebral palsy. Lancet Neurol 16(9):741–749, 2017. doi: 10.1016/S1474-4422(17)30252-1
Diagnóstico de la parálisis cerebral
RM cerebral
A veces estudios complementarios para excluir trastornos metabólicos o neurológicos hereditarios
Si se sospecha parálisis cerebral, lo más importante es identificar el trastorno de base. La anamnesis puede sugerir la causa. En la mayoría de los casos una RM craneal puede detectar anormalidades.
La parálisis cerebral rara vez puede confirmarse durante las primeras etapas de la lactancia, y a menudo no es posible caracterizar el tipo específico hasta los 2 años de edad. Debe realizarse un seguimiento estricto de los niños de alto riesgo (p. ej., aquellos con evidencia de asfixia, accidente cerebrovascular, anomalías periventriculares observadas en la ecografía craneal en recién nacidos prematuros, ictericia, meningitis, convulsiones neonatales, hipertonía, hipotonía o abolición de reflejos).
Diagnósticos diferenciales
Debe diferenciarse la parálisis cerebral de trastornos neurológicos hereditarios progresivos que requieren cirugía u otros tratamientos neurológicos específicos.
Las formas atáxicas de parálisis cerebral son particularmente difíciles de distinguir, y en muchos niños con ataxia persistente, se identifica, en última instancia, que la causa es un trastorno cerebeloso degenerativo y progresivo.
En los varones, la atetosis, la automutilación y la hiperuricemia indican síndrome de Lesch-Nyhan.
Las alteraciones cutáneas u oculares pueden indicar complejo de esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, ataxia-telangiectasia, enfermedad de von Hippel-Lindau, o síndrome de Sturge-Weber.
La atrofia muscular espinal infantil, las distrofias musculares y los trastornos de la unión neuromuscular asociados con hipotonía e hiporreflexia suelen carecer de signos de patología cerebral.
La adrenoleucodistrofia comienza en etapas más tardías de la infancia, pero otras leucodistrofias de inicio más temprano pueden ser confundidas, al principio, con una parálisis cerebral.
Identificación de una causa
Cuando la anamnesis y/o la RM de cerebro no identifica claramente una causa, deben realizarse pruebas de laboratorio para descartar ciertas enfermedades progresivas por depósito que comprometen el sistema motor (p. ej., enfermedad de Tay-Sachs, leucodistrofia metacromática, mucopolisacaridosis) y trastornos metabólicos (p. ej., trastornos del metabolismo de los ácidos orgánicos o aminoácidos).
Los estudios de conducción nerviosa y la electromiografía pueden sugerir otros trastornos progresivos (p. ej., disfrofia neuroaxonal infantil). Estos y muchos otros trastornos cerebrales que causan parálisis cerebral (y otras manifestaciones) se están identificando cada vez más con las pruebas genéticas (p. ej., análisis de micromatrices, panel genético para el espectro de la parálisis cerebral, análisis de secuenciación de exoma completo), lo que puede hacerse para comprobar si hay un trastorno específico o para la búsqueda sistemática de muchos trastornos.
Tratamiento de la parálisis cerebral
Fisioterapia y terapia ocupacional
Ortesis, terapia de restricción, fármacos o cirugía para tratar la espasticidad
Inyecciones de toxina botulínica
Baclofeno intratecal
Dispositivos de asistencia
La fisioterapia y la terapia ocupacional para elongar, fortalecer y favorecer buenos patrones de movimiento suelen ser las primeras medidas y se continúan. Se pueden agregar ortesis, terapia de restricción y fármacos.
Puede inyectarse toxina botulínica en los músculos para reducir su tracción desigual sobre las articulaciones y prevenir las contracturas permanentes.
Baclofeno, benzodiazepinas (p. ej., diazepam), tizanidina y, a veces, dantroleno pueden disminuir la espasticidad. El baclofeno intratecal (a través de una bomba y un catéter subcutáneos) es el tratamiento más eficaz contra la espasticidad grave.
La cirugía ortopédica (p. ej., liberación o transferencia musculotendinosa) puede ayudar a reducir la limitación del movimiento o la mala alineación de las articulaciones. La rizotomía dorsal selectiva, efectuada por neurocirujanos, puede ayudar a unos pocos niños si la espasticidad afecta fundamentalmente los miembros inferiores y si las aptitudes cognitivas son buenas.
Cuando las limitaciones intelectuales no son graves, los niños pueden asistir a clases comunes y tomar parte en programas de ejercicios adaptados e incluso en competencias. Puede ser necesario el entrenamiento en lenguaje u otras formas de comunicación facilitada para mejorar las interacciones.
Algunos niños con compromiso grave pueden beneficiarse con entrenamiento en actividades de la vida cotidiana (p. ej., lavarse, vestirse, alimentarse), que aumenta su independencia y autoestima y reduce mucho la carga de los familiares u otros cuidadores. Los dispositivos de asistencia pueden aumentar la movilidad y la comunicación, ayudar a mantener la amplitud de movimiento, y auxiliar con las actividades de la vida cotidiana. Algunos requieren diversos grados de supervisión y asistencia durante toda la vida.
Muchas instalaciones para niños están creando programas de transición para los pacientes a medida que se convierten en adultos y tienen menos apoyos para ayudar a personas con necesidades especiales.
Los padres de un niño con limitaciones crónicas necesitan asistencia y orientación para conocer el estado y el potencial de su hijo, y para manejar sus propios sentimientos de culpa, ira, negación y tristeza (véase Efectos en la familia). Estos niños solo logran su máximo potencial con cuidados paternos estables y consistentes, y la asistencia de organismos públicos y privados (p. ej., agencias de salud comunitarias, organismos de rehabilitación vocacional u organizaciones de salud civiles, como la United Cerebral Palsy).
Pronóstico de la parálisis cerebral
La mayoría de los niños sobreviven hasta la adultez. Las limitaciones graves de la succión y la deglución, que pueden exigir alimentación por tubo de gastrostomía, reducen la expectativa de vida.
El objetivo es que, dentro de los límites de sus déficits motores y asociados, los niños desarrollen la máxima independencia posible. Con tratamiento apropiado, muchos niños, en especial aquellos con diplejía o hemiplejía espástica, pueden llevar vidas casi normales.
Conceptos clave
La parálisis cerebral es un grupo de trastornos (no un trastorno específico) que implica espasticidad no progresiva, ataxia o movimientos involuntarios.
La etiología es multifactorial a menudo ya veces poco clara, pero implica factores prenatales y perinatales que se asocian con malformaciones o daño del sistema nervioso central (p. ej., trastornos genéticos e in utero, prematurez, kernicterus, asfixia perinatal, accidente cerebrovascular, infecciones del sistema nervioso central).
La discapacidad intelectual y otras manifestaciones neurológicas (p. ej., estrabismo, sordera) no son parte de la parálisis cerebral, pero pueden estar presentes dependiendo de la causa.
Los síntomas se manifiestan antes de los 2 años; el inicio más tardío de los síntomas similares sugiere otro trastorno neurológico.
Realizar una RM de cerebro y, si es necesario, las pruebas de trastornos metabólicos y neurológicos hereditarios.
El tratamiento depende de la naturaleza y el grado de discapacidad, pero la terapia física y terapia ocupacional se utilizan normalmente; algunos niños se benefician de ortesis, toxina botulínica, benzodiazepinas, otros relajantes musculares, baclofeno intratecal o cirugía (p. ej., la liberación o transferencia de los músculos y tendones, pocas veces la rizotomía dorsal).
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
CanChild: Gross Motor Function Classification System–Expanded and Revised (GMFCS–E&R): una herramienta para describir la función motora gruesa de los niños con parálisis cerebral (disponible en muchos idiomas)
United Cerebral Palsy: proporciona información sobre la terapia, los programas de intervención temprana y los servicios de apoyo para personas con parálisis cerebral y otras discapacidades
