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Metabolische Nephropathien

Von

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jul 2017
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Quellen zum Thema

Tubulointerstitielle Störungen können aus mehreren Stoffwechselstörungen resultieren.

Mehrere Stoffwechselstörungen können eine tubulointerstitielle Nephritis verursachen.

Akute Uratnephropathie

Diese Störung ist nicht tatsächlich eine Form der akuten tubulointerstitiellen Nephritis, sondern eher eine intraluminale obstruktive Uropathie, die durch Uratkristallablagerungen im Lumen der Nierentubuli verursacht wird. Es resultiert eine akute Oligurie oder eine anurische Nierenschädigung.

Die häufigste Ursache von akuter Uratnephropathie ist

  • Tumor-Lyse-Syndrom nach der Behandlung von Lymphomen, Leukämie oder anderen myeloproliferativen Erkrankungen (die häufigste Ursache)

Zu den anderen Ursachen einer akuten Uratnephropathie gehören seltene primäre Störungen der Uratüberproduktion (Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel) und Erkrankungen durch eine Überausscheidung infolge einer verminderten Reabsorption im proximalen Tubulus (Fanconi-ähnliche Syndrome).

Störungen des Harnsäureüberproduktion und "overexcretion" sind selten.

Typischerweise bestehen keinerlei Symptome.

Die Verdachtsdiagnose ergibt sich, wenn eine akute Nierenschädigung bei Patienten mit einer beträchtlichen Hyperurikämie (> 15 mg/dl) auftritt. Der Urinbefund kann normal sein oder Uratkristalle zeigen.

Die Prognose für eine komplette Wiederherstellung der Nierenfunktion ist exzellent, sofern die Behandlung frühzeitig einsetzt.

Bei Patienten mit normaler Herz- und Nierenfunktion, erfolgt die Behandlung in der Regel mit Allopurinol zzgl. aggressive i.v. Flüssigkeitszufuhr mit physiologischer Kochsalzlösung. Supportive Maßnahmen sind indiziert. Eine Hämodialyse kann empfehlenswert sein, um den Überschuss an zirkulierendem Urat in schweren Fällen zu entfernen, in denen die Diurese nicht mit einem Schleifendiuretikum oder i.v. NaCl in Gang gesetzt werden kann Eine Alkalinization mit einer Natriumbicarbonat-Infusion wird nicht mehr empfohlen, da - obwohl die Löslichkeit der Harnsäure erhöht wird - das Risiko einer röhrenförmigen Ausfällung von Kalzium-Phosphat-Salzen besteht.

Die Prävention einer akuten Urat-Nephropathie ("urate nephropathy") ist für Patienten mit hohem Risiko (z. B. Patienten mit einem Risikofür Tumor-Lyse-Syndrom) indiziert. Die Prävention besteht in der Anwendung von Allopurinol 300mg p.o. 2-mal täglich zzgl. Zufuhr von Kochsalzlösung, um eine Urinausscheidung > 2,5 l/Tag vor einer Chemo- oder Strahlentherapie zu erreichen. Uratoxidase (Rasburicase), die Harnsäure zu einer viel löslicheren Verbindung katalysiert, wirkt ebenfalls präventiv und wird häufiger bei Patienten mit schwerer Hyperurikämie verwendet. Allerdings müssen Patienten, denen Rasburicase gegeben wird, sorgfältig überwacht werden, weil das Medikament i.v. verabreicht werden muss und Anaphylaxie, Hämolyse und andere Nebenwirkungen verursachen kann.

Chronische Uratnephropathie

Dieser Zustand ist einechronische tubulointerstitielle Nephritis, die durch Ablagerung von Natriumuratkristallen im medullären Interstitium bei Patienten mit einer chronischen Hyperurikämie verursacht wird. Die Folgen sind chronische Entzündung und Fibrose mit nachfolgender chronischer Niereninsuffizienz und Nierenversagen. Die chronische Uratnephropathie war früher häufig bei Patienten mit chronischer Gicht zu beobachten, ist aber jetzt selten, weil Gicht häufiger effektiv behandelt wird.

Suggestive, aber unspezifische Befunde sind ein mildes Urinsediment und Hyperurikämie in keinem Verhältnis zu dem Grad der Niereninsuffizienz:

  • Urat > 9 mg/dl mit Serum-Kreatinin < 1,5 mg/dl

  • Urat> 10 mg/dl mit Serum-Kreatinin 1,5 bis 2 mg/dl

  • Urat > 12 mg/dl mit Serum-Kreatinin > 2 mg/dl

Viele Ursachen von tubulointerstitiellen Erkrankungen können diese Befunde haben, wobei Blei-Nephropathie wohl die häufigste ist.

Die Behandlung der chronischen Uratnephropathie entspricht der bei Hyperurikosurie.

Chronische Uratnephropathie
Chronische Uratnephropathie
Abbildung zur Verfügung gestellt von Agnes Fogo, M.D., und American Journal of Kidney Disease's Atlas of Renal Pathology (siehe www.ajkd.org).

Hyperoxalurie

Eine Hyperoxalurie ist eine häufige Ursache für eine Nephrolithiasis, aber eine seltene Ursache für eine akute und chronische tubulointerstitielle Nephritis. Ursachen und Prävention von Hyperoxalurie werden an anderer Stelle diskutiert.

Hyperoxalurie
Hyperoxalurie
Abbildung zur Verfügung gestellt von Agnes Fogo, M.D., und American Journal of Kidney Disease's Atlas of Renal Pathology (siehe www.ajkd.org).

Hyperkalzämie

Eine Hyperkalzämie verursacht durch zwei Mechanismen eine Nephropathie.

Eine schwere (> 12 mg/dl) passagere Hyperkalzämie kann durch renale Vasokonstriktion und Natriurese-induzierten Volumenverlust eine reversible Niereninsuffizienz auslösen.

Eine langwährende Hyperkalzämie mit Hyperkalziurie führt zu einer chronischen tubulointerstitiellen Nephritis mit Kalzifikation und Nekrose der tubulären Zellen, zu einer interstitiellen Fibrose und zu Kalzifikationen (Nephrokalzinose). Häufige assoziierte Befunde sind

Die Diagnose beruht auf dem Vorhandensein einer Hyperkalzämie und einer unerklärlichen Niereninsuffizienz. Die Nephrokalzinose kann mittels Sonographie oder Nativ-CT nachgewiesen werden (Anm. d. Red.: Sonographie oder ggf. Abdomen-Leerbild sind aber ausreichend).

Die Therapie besteht in der Behandlung der Hyperkalzämie.

Chronische Hypokaliämie

Eine chronische Hypokalämie mittleren bis schweren Ausmaßes kann eine Nephropathie mit gestörter Urinkonzentration und Vakuolisierung der proximalen, gelegentlich auch der distalen Tubuluszellen verursachen. Die Diagnose wird aufgrund der Vorgeschichte einer langen schweren Hypokalämie vermutet. Eine Nierenbiopsie ist bei der diagnostischen Untersuchung bei diesen Patienten in der Regel nicht erforderlich; Chronische, interstitielle Entzündungen, Fibrose und Nierenzysten sind jedoch anlässlich einer Nierenbiopsie bei Patienten mit einer 1 Monat dauernden Hypokaliämie gefunden worden.

Die Therapie besteht in der Korrektur der zugrunde liegenden Störungen und im oralen Kaliumersatz. Obwohl die Hypokaliämie ebenso wie die Anzahl und Größe der Zysten reversibel sind, können chronische tubulointerstitielle Nephritis und Niereninsuffizienz irreversibel sein.

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