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Idiopathische intrakranielle Hypertonie

(Gutartige intrakranielle Hypertonie; Intrakranielle venöse Hypertonie; Pseudotumor Cerebri)

Von

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Vollständige Überprüfung/Überarbeitung Aug 2021
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Quellen zum Thema

Idiopathische intrakranielle Hypertonie verursacht einen erhöhten intrakraniellen Druck ohne eine raumfordernde Läsion oder einen Hydrozephalus, vermutlich indem der venöse Abfluss blockiert ist; die Zusammensetzung des Liquors ist normal.

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie (Pseudotumor cerebri) kommt typischerweise bei Frauen im gebärfähigen Alter vor. Die Inzidenz beträgt 1/100.000 bei normalgewichtigen Frauen, jedoch 20/100.000 bei übergewichtigen Frauen. Der intrakranielle Druck ist erhöht (> 250 mm H2O); die Ursache ist unbekannt, jedoch kann eine Obstruktion des zerebralen venösen Abflusses eine Rolle spielen, möglicherweise weil die venösen Nebenhöhlen schmaler als gwöhnlich sind.

Bei Kindern entwickelt sich diese Erkrankung manchmal, nachdem Kortikosteroide gestoppt wurden oder nachdem Wachstumshormone verwendet wurden. Eine idiopathische intrakranielle Hypertonie kann sich auch entwickeln, nachdem Tetracycline oder große Mengen Vitamin A eingenommen wurden.

Symptome und Beschwerden

Fast alle Patienten haben täglich oder fast täglich generalisierte Kopfschmerzen mit schwankender Intensität, zu manchen Zeiten mit Übelkeit. Sie können außerdem eine vorübergehende Verdunklung des Visus, Doppelbilder (durch Funktionsstörungen des VI. Hirnnerven) und einen pulsatilen intrakraniellen Tinnitus haben. Der Sehverlust beginnt peripher und kann oft bis zu einem späten Stadium vom Patienten nicht bemerkt werden. Ein permanenter Visusverlust ist die schwerste Folge. Sobald das Sehvermögen verloren geht, kehrt es in der Regel nicht zurück, auch wenn ICP reduziert wird.

Tipps und Risiken

  • Wenn klinische Befunde idiopathische intrakranielle Hypertension nahelegen, überprüfen Sie Gesichtsfelder und "optic fundi", auch wenn Patienten keine visuelle Symptome aufweisen.

Diagnose

  • MRT mit Magnetresonanz-Phlebographie

  • Lumbalpunktion

Wenn klinische Befunde idiopathische intrakranielle Hypertension nahelgen, sollten Ärzte Gesichtsfelder und "optic fundi" prüfen, auch bei Patienten ohne visuelle Symptome.

Die Diagnose der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie wird klinisch vermutet und durch eine Hirnbildgebung (vorzugsweise MRT mit Magnetresonanzvenographie) mit normalen Ergebnissen (mit Ausnahme der Verengung der venösen Querhöhle). Wenn nicht kontraindiziert, wird eine Lumbalpunktion mit Liquoruntersuchung durchgeführt. Erhöhter Öffnungsdruck und normale Liquorzusammensetzung deuten auf eine idiopathische intrakranielle Hypertonie hin.

Die Einnahme bestimmter Medikamente und bestimmte Erkrankungen können zu einem klinischen Bild führen, das der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie ähnelt, und sollten daher ausgeschlossen werden (siehe Tabelle Erkrankungen, die mit einem Papillenödem assoziiert sind und einer idiopathischen intrakraniellen Hypertonie ähneln Zustände, die mit einem Papillenödem assoziiert sind und einer idiopathischen intrakraniellen Hypertonie ähneln  Zustände, die mit einem Papillenödem assoziiert sind und einer idiopathischen intrakraniellen Hypertonie ähneln ).

Tabelle

Behandlung

  • Acetazolamid oder Topiramat

  • Gewichtsabnahme, falls erforderlich

  • Migräne-Medikamente, v. a. Topiramat

  • Gelegentlich Operation

Idiopathische intrakranielle Hypertonie geht gelegentlich auch ohne Therapie zurück.

Die Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie ist auf Folgendes gerichtet:

  • Die Reduzierung von Druck

  • Die Erhaltung des Sehvermögens

  • Linderung der Symptome

Der Carboanhydrasehemmer Acetazolamid (250 mg oral 4-mal täglich) oder Topiramat (das auch Carboanhydrase hemmt) bis zu 200 mg 2-mal täglich wird verwendet. Acetazolamid reduziert die Liquorproduktion. Topiramat kann Patienten helfen, Gewicht zu verlieren, den Hirndruck zu senken und Kopfschmerzen zu lindern.

Medikamente gegen Migräne Medikamente für Migräne Kopfschmerz* Medikamente für Migräne Kopfschmerz* kann Kopfschmerzen lindern. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) können bei Bedarf eingesetzt werden.

Adipöse Patienten werden ermutigt, abzunehmen, was zur Verringerung des Hirndrucks beitragen kann.

Serielle Lumbalpunktionen sind umstritten, werden aber manchmal durchgeführt, v. a. wenn während der Wartezeit auf die endgültige Behandlung das Sehvermögen bedroht ist. (Die endgültige Behandlung umfasst die Fenestration der Sehnervenscheide, den Shunt und die Stentimplantation des Sinus venosus).

Alle potenziellen Ursachen (Erkrankungen oder Medikamente) werden nach Möglichkeit korrigiert oder eliminiert.

Häufige augenärztliche Untersuchungen (inkl. einer quantitativen Gesichtsfeldprüfung) sind nötig, um das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen. Die Kontrolle der Sehschärfe ist nicht sensitiv genug, um einen drohenden Visusverlust zu erkennen.

Wenn sich die Sicht trotz der Behandlung verschlechtert, kann eines der Folgenden verordnet werden:

  • "Optic nerve sheath fenestration"

  • Rangieren (lumboperitoneal oder ventrikuloperitonealer)

  • Endovaskuläre venöses Stenting

Wichtige Punkte

  • Ziehen Sie idiopathische intrakranielle Hypertension in Betracht, wenn Patienten, insbesondere übergewichtigen Frauen, tägliche generalisierte Kopfschmerzen mit oder ohne visuelle Symptome haben; Prüfen Sie Gesichtsfelder und "optic fundi".

  • Diagnose auf Basis von Ergebnissen der Hirnbildgebung (vorzugsweise MRT mit Phlebographie) und, wenn nicht kontraindiziert, Lumbalpunktion.

  • Raten Sie zur Gewichtsreduzierung, falls erforderlich, und behandeln Sie mit Acetazolamid oder Topiramat.

  • Häufige augenärztliche Untersuchungen (inkl. einer quantitativen Gesichtsfeldprüfung), um das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen.

  • Wenn sich die Sehkraft trotz Behandlung verschlechtert, sollten Sie die Fensterung der Sehnervenscheiden, das Rangieren oder den endovaskulären venösen Stenting in Betracht ziehen.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: AUSGABE FÜR PATIENTEN ANSEHEN
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