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Idiopathische intrakranielle Hypertonie

(Gutartige intrakranielle Hypertonie; Intrakranielle venöse Hypertonie; Pseudotumor Cerebri)

Von

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Quellen zum Thema

Idiopathische intrakranielle Hypertonie verursacht einen erhöhten intrakraniellen Druck ohne eine raumfordernde Läsion oder einen Hydrozephalus, vermutlich indem der venöse Abfluss blockiert ist; die Zusammensetzung des Liquors ist normal.

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie (Pseudotumor cerebri) kommt typischerweise bei Frauen im gebärfähigen Alter vor. Die Inzidenz beträgt 1/100.000 bei normalgewichtigen Frauen, jedoch 20/100.000 bei übergewichtigen Frauen. Der intrakranielle Druck ist erhöht (> 250 mm H2O); die Ursache ist unbekannt, jedoch kann eine Obstruktion des zerebralen venösen Abflusses eine Rolle spielen, möglicherweise weil die venösen Nebenhöhlen schmaler als gwöhnlich sind.

Bei Kindern entwickelt sich diese Erkrankung manchmal, nachdem Kortikosteroide gestoppt wurden oder nachdem Wachstumshormone verwendet wurden. Eine idiopathische intrakranielle Hypertonie kann sich auch entwickeln, nachdem Tetracycline oder große Mengen Vitamin A eingenommen wurden.

Symptome und Beschwerden

Fast alle Patienten haben täglich oder fast täglich generalisierte Kopfschmerzen mit schwankender Intensität, zu manchen Zeiten mit Übelkeit. Sie können außerdem eine vorübergehende Verdunklung des Visus, Doppelbilder (durch Funktionsstörungen des VI. Hirnnerven) und einen pulsatilen intrakraniellen Tinnitus haben. Der Sehverlust beginnt peripher und kann oft bis zu einem späten Stadium vom Patienten nicht bemerkt werden. Ein permanenter Visusverlust ist die schwerste Folge. Sobald das Sehvermögen verloren geht, kehrt es in der Regel nicht zurück, auch wenn ICP reduziert wird.

Ein bilaterales Papillenödem ist häufig; wenige Patienten weisen keine oder nur eine einseitige Stauungspapille auf. Bei einigen asymptomatischen Patienten wird das Papillenödem bei einer routinemäßigen ophthalmoskopischen Untersuchung entdeckt. Bei der neurologischen Untersuchung können manchmal Lähmungen des VI. Hirnnerven festgestellt werden, sie ist aber ansonsten unauffällig.

Tipps und Risiken

  • Wenn klinische Befunde idiopathische intrakranielle Hypertension nahelegen, überprüfen Sie Gesichtsfelder und "optic fundi", auch wenn Patienten keine visuelle Symptome aufweisen.

Diagnose

  • MRT mit Magnetresonanz-Phlebographie

  • Lumbalpunktion

Wenn klinische Befunde idiopathische intrakranielle Hypertension nahelgen, sollten Ärzte Gesichtsfelder und "optic fundi" prüfen, auch bei Patienten ohne visuelle Symptome.

Die Diagnose der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie wird klinisch vermutet und durch eine Hirnbildgebung (vorzugsweise MRT mit Magnetresonanzvenographie) mit normalen Ergebnissen (mit Ausnahme der Verengung der venösen Querhöhle) festgestellt, gefolgt, wenn nicht kontraindiziert, von einer Lumbalpunktion mit Liquoruntersuchung, die auf einen erhöhten Öffnungsdruck und eine normale Liquorzusammensetzung hinweist.

Der Gebrauch bestimmter Medikamente und bestimmte Krankheiten werfen ein klinisches Bild auf, das einer idiopathischen intrakraniellen Hypertonie ähnelt und sollte ausgeschlossen werden (siehe Tabelle: Zustände, die mit einem Papillenödem assoziiert sind und einer idiopathischen intrakraniellen Hypertonie ähneln).

Tabelle
icon

Zustände, die mit einem Papillenödem assoziiert sind und einer idiopathischen intrakraniellen Hypertonie ähneln

Zustand

Beispiele

Behinderung des zerebralen venösen Abflusses

Zerebrale Sinus-venosus-Thrombose

Jugularvenenthrombose

Erkrankungen

Adipositas (meist bei jungen Frauen)

Rechtsventrikuläres Herzversagen mit pulmonaler Hypertonie

Arzneimittel

Absetzen von Kortikosteroiden nach längerem Gebrauch

Wachstumshormon bei Patienten mit einem entsprechenden Mangel

Nalidixinsäure

Nitrofurantoin

Tetrazyklin und seine Derivate

Behandlung

  • Acetazolamid

  • Gewichtsabnahme

  • Migräne-Medikamente, v. a. Topiramat

Idiopathische intrakranielle Hypertonie geht gelegentlich auch ohne Therapie zurück.

Die Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie ist auf Folgendes gerichtet:

  • Die Reduzierung von Druck

  • Die Erhaltung des Sehvermögens

  • Linderung der Symptome

Der Carboanhydrasehemmer Acetazolamid (250 mg p.o. 4-mal täglich) wird als Diuretikum eingesetzt.

Adipöse Patienten werden ermutigt, abzunehmen, was zur Verringerung des Hirndrucks beitragen kann.

Serielle Lumbalpunktionen sind umstritten, werden aber manchmal durchgeführt, v. a. wenn während der Wartezeit auf die endgültige Behandlung das Sehvermögen bedroht ist.

Alle potenziellen Ursachen (Erkrankungen oder Medikamente) werden nach Möglichkeit korrigiert oder eliminiert.

Migräne-Medikamente (insbesondere Topiramat, das auch die Carboanhydrase hemmt) können Kopfschmerzen lindern. NSAR können bei Bedarf eingesetzt werden.

Häufige augenärztliche Untersuchungen (inkl. einer quantitativen Gesichtsfeldprüfung) sind nötig, um das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen. Die Kontrolle der Sehschärfe ist nicht sensitiv genug, um einen drohenden Visusverlust zu erkennen.

Wenn sich die Sicht trotz der Behandlung verschlechtert, kann eines der Folgenden verordnet werden:

  • "Optic nerve sheath fenestration"

  • Rangieren (lumboperitoneal oder ventrikuloperitonealer)

  • Endovaskuläre venöses Stenting

Adipositaschirurgie mit dauerhafter Gewichtsabnahme kann die Krankheit bei adipösen Patienten heilen, die sonst nicht in der Lage waren, abzunehmen.

Wichtige Punkte

  • Ziehen Sie idiopathische intrakranielle Hypertension in Betracht, wenn Patienten, insbesondere übergewichtigen Frauen, tägliche generalisierte Kopfschmerzen mit oder ohne visuelle Symptome haben; Prüfen Sie Gesichtsfelder und "optic fundi".

  • Diagnose auf Basis von Ergebnissen der Hirnbildgebung (vorzugsweise MRT mit Phlebographie) und, wenn nicht kontraindiziert, Lumbalpunktion.

  • Raten Sie zur Gewichtsreduzierung, wenn notwendig und behandeln Sie mit Acetazolamid.

  • Häufige augenärztliche Untersuchungen (inkl. einer quantitativen Gesichtsfeldprüfung), um das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen.

  • Wenn sich die Sehkraft trotz Behandlung verschlechtert, sollten Sie die Fensterung der Sehnervenscheiden, das Rangieren oder den endovaskulären venösen Stenting in Betracht ziehen.

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