Systemische Beteiligung an Sarkoidose

System	Geschätzte Häufigkeit	Kommentare
Lunge	> 90%	Granulome bilden sich in alveolären Septen und bronchiolären und bronchialen Wänden und verursachen eine diffuse Lungenerkrankung. Oft asymptomatisch Geht bei vielen Patienten spontan zurück, kann aber progressive pulmonale Dysfunktion verursachen, was zu Einschränkungen in der körperlichen Funktion, Atemstillstand und Tod bei ein paar Patienten führen kann
Pulmonal lymphatisch	90%	Hiläre oder mediastinale Beteiligung zufällig durch Röntgenthorax bei den meisten Patienten festgestellt; nicht schmerzhafte bis schmerzhafte periphere oder zervikale Lymphadenopathie bei anderen
Muskel	50–80%	Asymptomatische Erkrankung mit oder ohne Erhöhung der Enzymwerte bei den meisten Patienten Manchmal schleichende oder akute Myopathie mit Muskelschwäche
Hepatisch	40–75%	Üblicherweise asymptomatisch Geht einher mit leicht erhöhten Werten des Leberfunktionstests, strahlentransparenten Läsionen auf CT-Aufnahmen mit Kontrastmittel Selten, klinisch signifikante Cholestase oder Zirrhose Unklare Unterscheidung zwischen Sarkoidose und granulomatöser Hepatitis bei Sarkoidose, die nur die Leber betrifft
Gelenk	25–50%	Knöchel, Knie, Handgelenk und Ellenbogenarthritis (am häufigsten) Kann chronische Arthritis mit Jaccoud- Missbildungen verursachen oder Daktylitis Löfgren-Syndrom (Trias der akuten wandernden Polyarthritis, Erythema nodosum und hiläre Lymphadenopathie)
Hämatologisch	< 5–30%	Lymphozytopenie Anämie durch chronische Krankheiten Anämie aufgrund granulomatöser Infiltration des Knochenmarks, manchmal Panzytopenie verursachend Sequestration in der Milz verursacht Thrombozytopenie Leukopenie
Dermatologisch	25%	Erythema nodosum: Rote, verhärtete, zarte Knötchen auf den Vorderseiten der Beine Häufiger bei Menschen europäischer, puertorikanischer oder mexikanischer Abstammung Gewöhnlich Remission in 3–6 Monaten, kann aber wieder auftreten Umgebende Gelenke sind oft arthritisch (Löfgren-Syndrom) Kann prognostisch gutes Zeichen sein Eine Biopsie von Erythema-nodosum-Läsionen ist nicht notwendig, weil Granulome-Merkmale der Sarkoidose nicht vorhanden sind Häufige Hautläsionen: Plaques Makula und Papeln Subkutane Knötchen Hypopigmentierung Hyperpigmentierung Lupus pernio Violette Plaques auf der Nase, den Wangen, Lippen und Ohren Häufiger bei schwarzamerikanischen und puertoricanischen Patienten Oft mit Lungenfibrose assoziiert Prognostisch ungünstiges Zeichen
Okulär	25%	Uveitis (am häufigsten), die verschwommenes Sehen, Photophobie und Tränenfluss verursacht Kann zur Erblindung führen Bessert sich spontan bei den meisten Patienten Kann einhergehen mit Konjunktivitis, Iridozyklitis, Chorioretinitis, Dacryocystitis, Tränendrüseninfiltration, die trockene Augen verursacht, Optikusneuritis, Glaukom oder Katarakt Augenbeteiligung häufiger bei schwarzen Amerikanern und Menschen japanischer Abstammung Jährliches Screening ist angezeigt zur Früherkennung der Krankheit
Psychiatrisch	10%	Depression (häufig), aber ungewiss, ob es sich um eine primäre Manifestation der Sarkoidose oder eine Reaktion auf den anhaltenden Verlauf der Erkrankung und die häufigen Rezidive ist
Niere	10%	Asymptomatische Hyperkalzurie (am häufigsten) Interstitielle Nephritis Chronische Nierenerkrankung durch Nephrolithiasis und Nephrokalzinose verursacht, erfordert Nierenersatztherapie (Dialyse oder Transplantation) bei einigen Patienten
Milz	10%	Üblicherweise asymptomatisch Manifestiert sich mit Schmerzen am linken oberen Quadranten und mit Thrombozytopenie oder als Zufallsbefund im Ultraschall oder CT
Neurologisch	< 10%	Kraniale Neuropathie, insbesondere am 7. Nerv (verursacht Gesichtsnervenparese) oder 8. Nerv (verursacht Hörverlust) Optische und periphere Neuropathie (häufig) Kann jeden Hirnnerv betreffen Beteiligung des Zentralnervensystems mit knotigen Läsionen oder diffuser Meningealentzündung, typischerweise im Kleinhirn und Hirnstamm Arginin-Vasopressin-Mangel (zentraler Diabetes insipidus), Polyphagie und Adipositas sowie thermoregulatorische und libidinöse Veränderungen
Nasennebenhöhlen	< 10%	Akute und chronische granulomatöse Entzündung der Nasennebenhöhlenschleimhaut mit Symptomen, die nicht von einer gewöhnlichen allergischen und infektiösen Sinusitis zu unterscheiden sind Diagnose wird durch Biopsie bestätigt Häufiger bei Patienten mit Lupus pernio
Herz	5%	Leitungsblockaden und Herzrhythmusstörungen (am häufigsten), die manchmal zum plötzlichen Tod führen (Herzsarkoidose) Herzinsuffizienz aufgrund einer restriktiven Kardiomyopathie (primär) oder pulmonaler Hypertonie der Klasse V (multifaktoriell) Vorübergehende Papillarmuskeldysfunktion und Perikarditis (selten) Häufiger bei Patienten japanischer Abstammung, bei denen die Kardiomyopathie die häufigste Ursache für sarkoidosebedingte Todesfälle ist
Knochen	5%	Osteolytische oder zystische Läsionen Osteopenie
Oral	< 5%	Asymptomatische Schwellung der Ohrspeicheldrüse (am häufigsten) Parotitis mit Xerostomie Heerfordt-Syndrom ("uveoparotid fever"), gekennzeichnet durch Uveitis, bilaterale Ohrspeicheldrüsenschwellung, Faszialisparese und chronisches Fieber Oraler Lupus pernio, der den harten Gaumen entstellen und die Wange, Zunge und das Zahnfleisch beeinträchtigen kann
Magen-Darm	Selten	Selten Granulome des Magens Selten Darmbeteiligung Mesenteriale Lymphadenopathie, die zu Bauchschmerzen führen kann
Endokrin	Selten	Infiltration des Hypothalamus und des Hypophysenstiels, was möglicherweise Panhypopituitarismus verursacht Kann eine Schilddrüseninfiltration ohne Dysfunktion verursachen Sekundärer Hypoparathyreoidismus durch Hyperkalzämie
Pleura	Selten	Verursacht lymphatische exsudative Ergüsse, meist bilateral
Fortpflanzungsorgan	Rare	Fallberichte von Endometrium-, Eierstock-, Nebenhoden und Hoden-Beteiligung Keine Auswirkung auf die Fruchtbarkeit Kann während der Schwangerschaft nachlassen und nach der Geburt rezidivieren

System

Geschätzte Häufigkeit

Kommentare

Lunge

> 90%

Granulome bilden sich in alveolären Septen und bronchiolären und bronchialen Wänden und verursachen eine diffuse Lungenerkrankung.

Oft asymptomatisch

Geht bei vielen Patienten spontan zurück, kann aber progressive pulmonale Dysfunktion verursachen, was zu Einschränkungen in der körperlichen Funktion, Atemstillstand und Tod bei ein paar Patienten führen kann

Pulmonal lymphatisch

90%

Hiläre oder mediastinale Beteiligung zufällig durch Röntgenthorax bei den meisten Patienten festgestellt; nicht schmerzhafte bis schmerzhafte periphere oder zervikale Lymphadenopathie bei anderen

Muskel

50–80%

Asymptomatische Erkrankung mit oder ohne Erhöhung der Enzymwerte bei den meisten Patienten

Manchmal schleichende oder akute Myopathie mit Muskelschwäche

Hepatisch

40–75%

Üblicherweise asymptomatisch

Geht einher mit leicht erhöhten Werten des Leberfunktionstests, strahlentransparenten Läsionen auf CT-Aufnahmen mit Kontrastmittel

Selten, klinisch signifikante Cholestase oder Zirrhose

Unklare Unterscheidung zwischen Sarkoidose und granulomatöser Hepatitis bei Sarkoidose, die nur die Leber betrifft

Gelenk

25–50%

Knöchel, Knie, Handgelenk und Ellenbogenarthritis (am häufigsten)

Kann chronische Arthritis mit Jaccoud- Missbildungen verursachen oder Daktylitis

Löfgren-Syndrom (Trias der akuten wandernden Polyarthritis, Erythema nodosum und hiläre Lymphadenopathie)

Hämatologisch

< 5–30%

Lymphozytopenie

Anämie durch chronische Krankheiten

Anämie aufgrund granulomatöser Infiltration des Knochenmarks, manchmal Panzytopenie verursachend

Sequestration in der Milz verursacht Thrombozytopenie

Leukopenie

Dermatologisch

25%

Erythema nodosum:

Rote, verhärtete, zarte Knötchen auf den Vorderseiten der Beine
Häufiger bei Menschen europäischer, puertorikanischer oder mexikanischer Abstammung
Gewöhnlich Remission in 3–6 Monaten, kann aber wieder auftreten
Umgebende Gelenke sind oft arthritisch (Löfgren-Syndrom)
Kann prognostisch gutes Zeichen sein

Eine Biopsie von Erythema-nodosum-Läsionen ist nicht notwendig, weil Granulome-Merkmale der Sarkoidose nicht vorhanden sind

Häufige Hautläsionen:

Plaques
Makula und Papeln
Subkutane Knötchen
Hypopigmentierung
Hyperpigmentierung

Lupus pernio

Violette Plaques auf der Nase, den Wangen, Lippen und Ohren
Häufiger bei schwarzamerikanischen und puertoricanischen Patienten
Oft mit Lungenfibrose assoziiert
Prognostisch ungünstiges Zeichen

Okulär

25%

Uveitis (am häufigsten), die verschwommenes Sehen, Photophobie und Tränenfluss verursacht

Kann zur Erblindung führen

Bessert sich spontan bei den meisten Patienten

Kann einhergehen mit Konjunktivitis, Iridozyklitis, Chorioretinitis, Dacryocystitis, Tränendrüseninfiltration, die trockene Augen verursacht, Optikusneuritis, Glaukom oder Katarakt

Augenbeteiligung häufiger bei schwarzen Amerikanern und Menschen japanischer Abstammung

Jährliches Screening ist angezeigt zur Früherkennung der Krankheit

Psychiatrisch

10%

Depression (häufig), aber ungewiss, ob es sich um eine primäre Manifestation der Sarkoidose oder eine Reaktion auf den anhaltenden Verlauf der Erkrankung und die häufigen Rezidive ist

Niere

10%

Asymptomatische Hyperkalzurie (am häufigsten)

Interstitielle Nephritis

Chronische Nierenerkrankung durch Nephrolithiasis und Nephrokalzinose verursacht, erfordert Nierenersatztherapie (Dialyse oder Transplantation) bei einigen Patienten

Milz

10%

Üblicherweise asymptomatisch

Manifestiert sich mit Schmerzen am linken oberen Quadranten und mit Thrombozytopenie oder als Zufallsbefund im Ultraschall oder CT

Neurologisch

< 10%

Kraniale Neuropathie, insbesondere am 7. Nerv (verursacht Gesichtsnervenparese) oder 8. Nerv (verursacht Hörverlust)

Optische und periphere Neuropathie (häufig)

Kann jeden Hirnnerv betreffen

Beteiligung des Zentralnervensystems mit knotigen Läsionen oder diffuser Meningealentzündung, typischerweise im Kleinhirn und Hirnstamm

Arginin-Vasopressin-Mangel (zentraler Diabetes insipidus), Polyphagie und Adipositas sowie thermoregulatorische und libidinöse Veränderungen

Nasennebenhöhlen

< 10%

Akute und chronische granulomatöse Entzündung der Nasennebenhöhlenschleimhaut mit Symptomen, die nicht von einer gewöhnlichen allergischen und infektiösen Sinusitis zu unterscheiden sind

Diagnose wird durch Biopsie bestätigt

Häufiger bei Patienten mit Lupus pernio

Herz

Leitungsblockaden und Herzrhythmusstörungen (am häufigsten), die manchmal zum plötzlichen Tod führen (Herzsarkoidose)

Herzinsuffizienz aufgrund einer restriktiven Kardiomyopathie (primär) oder pulmonaler Hypertonie der Klasse V (multifaktoriell)

Vorübergehende Papillarmuskeldysfunktion und Perikarditis (selten)

Häufiger bei Patienten japanischer Abstammung, bei denen die Kardiomyopathie die häufigste Ursache für sarkoidosebedingte Todesfälle ist

Knochen

Osteolytische oder zystische Läsionen

Osteopenie

Oral

< 5%

Asymptomatische Schwellung der Ohrspeicheldrüse (am häufigsten)

Parotitis mit Xerostomie

Heerfordt-Syndrom ("uveoparotid fever"), gekennzeichnet durch Uveitis, bilaterale Ohrspeicheldrüsenschwellung, Faszialisparese und chronisches Fieber

Oraler Lupus pernio, der den harten Gaumen entstellen und die Wange, Zunge und das Zahnfleisch beeinträchtigen kann

Magen-Darm

Selten

Selten Granulome des Magens

Selten Darmbeteiligung

Mesenteriale Lymphadenopathie, die zu Bauchschmerzen führen kann

Endokrin

Selten

Infiltration des Hypothalamus und des Hypophysenstiels, was möglicherweise Panhypopituitarismus verursacht

Kann eine Schilddrüseninfiltration ohne Dysfunktion verursachen

Sekundärer Hypoparathyreoidismus durch Hyperkalzämie

Pleura

Selten

Verursacht lymphatische exsudative Ergüsse, meist bilateral

Fortpflanzungsorgan

Rare

Fallberichte von Endometrium-, Eierstock-, Nebenhoden und Hoden-Beteiligung

Keine Auswirkung auf die Fruchtbarkeit

Kann während der Schwangerschaft nachlassen und nach der Geburt rezidivieren

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