Die kryptogene organisierender Pneumonie ist eine idiopathische Erkrankung, bei der Alveolargänge und Alveolen mit Granulationsgewebe angefüllt sind und in den benachbarten Alveolen eine chronische Entzündung auftritt. Die Diagnose wird mit bildgebenden Verfahren (hochauflösende CT und Radiographie) gestellt; manchmal ist eine Lungenbiopsie indiziert. Therapeutisch werden v. a. Glukokortikoide eingesetzt. Die Prognose ist hervorragend.
Die kryptogene organisierende Pneumonie, eine Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie, betrifft Männer und Frauen gleichermaßen, in der Regel im Alter von 50 oder 60 Jahren (1). Zigarettenrauchen scheint kein Risikofaktor zu sein.
Die Ursache ist oft unbekannt. Sekundäre Formen der organisierenden Pneumonie können einen bekannten Auslöser haben (z.B. infektiös, rheumatologisch, medikamenteninduziert).
Die charakteristischen histologischen Befunde sind Pfropfen einer organisierenden Pneumonie. Der vermutete pathologische Prozess beginnt mit einer Schädigung des Alveolarepithels, die zu einer Denudation und Lücken in der Alveolarstruktur führt. Es kommt zu einem anschließenden Austritt von Plasmaproteinen und zur Bildung von Fibrin, was entzündungsfördernd wirkt und zu einem Zustrom chronischer Entzündungszellen wie Fibroblasten führt. Diese Entzündungszellen differenzieren sich weiter und bilden fibroinflammatorische Knospen (bekannt als Masson-Körperchen).
Allgemeine Literatur
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
Symptome und Anzeichen der kryptogenen organisierenden Pneumonie
Etwa die Hälfte der Patienten erinnert sich daran, zu Beginn der Erkrankung ein Krankheitsbild gehabt zu haben, das einer ambulant erworbenen Pneumonie ähnelte (d. h. eine nicht abklingende grippeähnliche Erkrankung mit Symptomen wie verstopfter Nase, Husten, Fieber mit Schüttelfrost und Schwitzen, allgemeinem Krankheitsgefühl, Müdigkeit und Gewichtsverlust). Hämoptyse ist selten. Zunehmender Husten und Belastungsdyspnoe führen den Patienten normalerweise zum Arzt.
Bei der Untersuchung des Brustkorbs lassen sich bei bis zu 60% der Patienten feine, trockene, inspiratorische Rasselgeräusche (Sklerosiphonie) feststellen.
Diagnose der kryptogenen organisierenden Pneumonie
Hochauflösende CT (HRCT)
Manchmal Lungenbiopsie
Die Diagnose der kryptogenen organisierende nLungenentzündung erfordert bildgebende Untersuchungen und eine Lungenbiopsie, wenn die Diagnose nicht anderweitig eindeutig ist.
Das Röntgenthoraxbild zeigt beidseitig diffuse periphere Verschattungen der Alveolen mit normalen Lungenvolumina. Ein peripheres Verteilungsmuster ähnlich dem bei chronischer eosinophiler Pneumonie kann vorkommen. Selten sind die Verschattungen der Alveolen einseitig. Häufig treten rezidivierende und wandernde Verschattungen auf. Selten werden bei der Erstvorstellung eine unregelmäßige lineare oder noduläre interstitielle Zeichnung oder wabige Veränderungen gesehen.
Die HRCT der Lunge zeigt eine fleckige Konsolidierung von Lufträumen (bei 90% der Patienten), Milchglastrübungen, kleine noduläre Trübungen sowie Verdickung und Verbreiterung der Bronchialwände. Die fleckigen Verschattungen sind häufiger in der Lungenperipherie lokalisiert, oft in den unteren Lungenfeldern. Die HRCT kann eine viel umfangreichere Erkrankung zeigen, als aufgrund der Auswertung der Röntgenaufnahme des Brustkorbs zu erwarten wäre. Es können kleine Pleuraergüsse festgestellt werden. Das umgekehrte Halo-Zeichen (Rand der Konsolidierung mit zentraler Aufhellung) ist selten, scheint jedoch relativ spezifisch für eine organisierende Pneumonie zu sein.
Die Lungenfunktionsprüfung zeigt normalerweise eine Restriktion, bei manchen Patienten eine obstruktive Ventilationsstörung (Verhältnis der forcierten Einsekundenkapazität zur forcierten Vitalkapazität [FEV1/FVC] < 70%) und gelegentlich einen Normalbefund. Die Diffusionskapazität der Lunge für Kohlendioxid (DLCO) ist in der Regel gering.
Die Ergebnisse der Routinelaboruntersuchungen sind unspezifisch. Bei ca. der Hälfte der Patienten tritt eine Leukozytose ohne erhöhte Eosinophilenzahlen auf. Die anfängliche Erythrozytensedimentationsrate (ESR) oder das C-reaktive Protein (CRP) ist häufig erhöht. Bei Verdacht auf eine Autoimmunerkrankung kann eine Serologie auf Autoantikörper durchgeführt werden.
Image courtesy of Talmadge E. King, MD.
Eine Lungenbiopsie (chirurgisch oder bronchoskopisch) wird in der Regel nur bei diagnostischer Unsicherheit durchgeführt. Die charakteristische histopathologische Läsion zeigt eine exzessive Proliferation von Granulationsgewebe in den kleinen Atemwegen und Alveolargängen mit einer chronischen Entzündung der umgebenden Alveolen. Es kann ein Schmetterlingszeichen zu sehen sein, ein histologisches Muster, das durch lockeres Bindegewebe entsteht, das sich von einer Alveole durch die Kohn-Poren zu einer benachbarten Alveole erstreckt.
Herde einer organisierenden Pneumonie sind unspezifisch und können sekundär zu anderen pathologischen Prozessen auftreten, einschließlich Infektionen, Vaskulitis, Lymphom und anderen interstitiellen Lungenerkrankungen wie idiopathische Lungenfibrose, unspezifische interstitielle Pneumonie, interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit systemischen rheumatischen Erkrankungen medikamenteninduzierte pulmonale Erkrankung, Hypersensitivitätspneumonitis und chronische eosinophile Pneumonie.
Behandlung von kryptogener organisierender Pneumonie
Glukokortikoide
Systemische Glukokortikoide bilden die Grundlage der Therapie bei Patienten mit kryptogener organisierender Pneumonie. Bei den meisten Patienten folgt nach der Behandlung mit Glukokortikoiden eine klinische Erholung, oft innerhalb von 2 Wochen.
Rezidive der kryptogen organisierenden Pneumonie treten bei bis zu 25 % der Patienten auf (1). Rezidive scheinen im Zusammenhang mit der Dauer der Behandlung zu stehen, diese sollte daher in der Regel für 6–12 Monate durchgeführt werden. Ein Rezidiv spricht in der Regel auf weitere Behandlungszyklen mit Glukokortikoiden an. Andere Immunsuppressiva sind in der Regel Patienten vorbehalten, die auf Glukokortikoide nicht ansprechen oder diese nicht vertragen.
Eine Genesung nach der Behandlung ist üblich, wenn die kryptogene organisierende Pneumonie auf dem Hochauflösende CT als parenchymale Konsolidierung, Mattigkeit oder Knötchen erscheint. Im Gegensatz dazu ist die Heilung seltener, wenn die kryptogene organisierende Pneumonie auf dem Hochauflösende CT als lineare und retikuläre Trübungen erscheint.
Die Prognose ist ausgezeichnet, Rückfälle sind selten, aber möglich.
Treatment reference
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
