Abnorme Blutungen Exzessive Blutungen Verschiedene klinische Zeichen und Symptome deuten auf ungewöhnliche oder starke Blutungen hin. Patienten können präsentieren: Unerklärliche Nasenbluten Übermäßige oder verlängerte Menstruationsblutung... Erfahren Sie mehr können durch Störungen des Gerinnungssystems Hämostase im Überblick Unter dem Begriff Hämostase versteht man den Prozess, durch den eine Blutung aus einem verletzten Blutgefäß gestoppt wird. Sie erfordert das Zusammenspiel von Vaskuläre Faktoren Thrombozyten... Erfahren Sie mehr , der Thrombozyten Thrombozytenstörungen im Überblick Thrombozyten sind zirkulierende Zellfragmente, die für die Blutgerinnung zuständig sind. Thrombopoietin hilft dabei, die Anzahl der zirkulierenden Blutplättchen zu kontrollieren, indem es das... Erfahren Sie mehr oder der Blutgefäße Vaskulär bedingte Blutungen im Überblick Blutungen können auftreten infolge von Störungen der Thrombozyten Gerinnungsfaktoren Blutgefäße Vaskuläre Blutungsstörungen sind auf Defekte in den Blutgefäßen zurückzuführen und verursachen... Erfahren Sie mehr verursacht sein. Störungen der Blutgerinnung sind entweder erworben oder hereditär bedingt.
Die Hauptursachen für erworbene Gerinnungsstörungen sind
Entwicklung von umlaufenden Gerinnungshemmern Gerinnungsstörungen durch zirkulierende Antikoagulanzien Zirkulierende Antikoagulanzien sind meist Autoantikörper, die bestimmte Gerinnungsfaktoren in vivo neutralisieren (z. B. ein Autoantikörper gegen Faktor VIII oder Faktor V) oder die das phospholipidgebundene... Erfahren Sie mehr
Lebererkrankheiten
Eine schwere Leberkrankheit (z. B. Zirrhose Leberzirrhose Die Leberzirrhose ist ein Spätstadium der Leberfibrose, die zu einer weit verbreiteten Zerstörung der normalen Leberarchitektur geführt hat. Die Zirrhose ist gekennzeichnet durch regenerative... Erfahren Sie mehr , fulminante Hepatitis Fulminante Hepatitis Unter einer fulminanten Hepatitis versteht man das seltene Syndrom einer massiven Leberparenchymnekrose und einer Verminderung der Lebergröße (akute gelbe Atrophie), die in der Regel als Folge... Erfahren Sie mehr , akute Fettleber bei Schwangeren Schwangerschaftsfettleber Eine Lebererkrankungen während der Schwangerschaft kann Auf die Schwangerschaft beschränkt sein Vorbestehend sein Gleichzeitig mit der Schwangerschaft auftreten und ggf. durch die Schwangerschaft... Erfahren Sie mehr ) kann zur Störung der Hämostase Hämostase im Überblick Unter dem Begriff Hämostase versteht man den Prozess, durch den eine Blutung aus einem verletzten Blutgefäß gestoppt wird. Sie erfordert das Zusammenspiel von Vaskuläre Faktoren Thrombozyten... Erfahren Sie mehr und der Synthese von Gerinnungsfaktoren führen. Da alle Gerinnungsfaktoren in der Leber gebildet werden (von Hepatozyten und hepatischen sinusoidalen Endothelzellen), sind sowohl die Prothrombinzeit (PT) als auch die partielle Thromboplastinzeit (PTT) bei schweren Lebererkrankungen verlängert. (Die PT wird üblicherweise als INR [International Normalized Ratio] wiedergegeben). Gelegentlich führt eine dekompensierte Leberkrankheit aufgrund der verminderten Synthese von Alpha-2-Antiplasmin zu einer exzessiven Fibrinolyse und Blutungen.
Die häufigste erbliche Störung der Hämostase ist
Die am meisten verbreiteten angeborenen Gerinnungsstörungen sind
Untersuchung von Gerinnungsstörungen
Patienten, bei denen der Verdacht auf eine Gerinnungsstörung besteht, benötigen eine Laboruntersuchung, die mit der folgenden beginnt
Prothrombin Zeit (PT) und partielle Thromboplastinzeit (PTT)
Blutbild mit Thrombozytenzahl
Peripherer Blutausstrich
Die Resultate dieser Testergebnisse engen die diagnostischen Möglichkeiten ein und leiten dadurch die weiteren Untersuchungen.
Normale Ergebnisse
Normale Ergebnisse der ersten Tests schließen viele Blutungsstörungen aus. Die wichtigsten Ausnahmen sind
Beim Von-Willebrand-Syndrom, einer häufigen Krankheit, ist der Faktor-VIII-Mangel oft zu gering ausgeprägt, um die PTT zu verlängern. Patienten mit normalen ersten Testergebnissen, Symptomen oder Anzeichen von Blutungen und einer positiven Familienanamnese sollten durch Messung des von-Willebrand-Faktors (vWF)-Antigens im Plasma getestet werden; hierzu werden das von-Willebrand-Faktor-(vWF-)Antigen, die Ristocetin-Kofaktoraktivität (ein indirekter Test zur Messung der vWF-Funktion), das vWF-Multimermuster und der Faktor-VIII-Spiegel bestimmt.
Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (auch Osler-Weber-Rendu-Syndrom genannt) ist eine erbliche Störung der Gefäßmissbildung. Patienten mit dieser Erkrankung haben kleine rote bis violette Läsionen im Gesicht, auf den Lippen, der Mund- und Nasenschleimhaut sowie an den Finger- und Zehenspitzen. Sie können wiederkehrende Blutungen aus der Nasenschleimhaut und dem Magen-Darm-Trakt erleiden und andere potenziell schwerwiegende Folgen arteriovenöser Missbildungen haben.
Thrombozytopenie
Bei Thrombozytopenie Thrombozytenstörungen im Überblick Thrombozyten sind zirkulierende Zellfragmente, die für die Blutgerinnung zuständig sind. Thrombopoietin hilft dabei, die Anzahl der zirkulierenden Blutplättchen zu kontrollieren, indem es das... Erfahren Sie mehr liefert der periphere Blutausstrich oft Hinweise auf die Ursache.
Ist der Abstrich normal, sollten die Patienten auf HIV-Infektion Humane Immundefizienz-Virusinfektion (HIV-Infektion) Eine Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) kommt durch eines von zwei ähnlichen Retroviren (HIV-1 und HIV-2) zustande, die unter anderem CD4+-Lymphozyten zerstören und die zellvermittelte... Erfahren Sie mehr und Hepatitis C Hepatitis C, Chronische Hepatitis C ist eine häufige Ursache für chronische Hepatitis. Es ist oft asymptomatisch bis Manifestationen von chronischer Lebererkrankung auftreten. Die Diagnose wird durch das Finden von... Erfahren Sie mehr getestet werden. Wenn diese Tests negativ sind und die Patientin nicht schwanger ist und kein Medikament eingenommen hat, das bekanntermaßen eine Thrombozytenzerstörung verursacht, ist eine Immunthrombozytopenie Immunthrombozytopenie Die Immunthrombozytopenie ist eine Blutungsstörung, die in der Regel ohne Anämie oder Leukopenie auftritt. Üblicherweise verläuft sie beim Erwachsenen chronisch, bei Kindern jedoch akut und... Erfahren Sie mehr (ITP) wahrscheinlich.
Zeigt der Abstrich auch Anzeichen von Hämolyse Diagnose Erythrozyten werden nach Ablauf ihrer normalen Lebensdauer (etwa 120 Tage) aus der Zirkulation entfernt. Hämolyse ist definiert als ein verfrühter Abbau der Erythrozyten und ihre Lebensdauer... Erfahren Sie mehr (fragmentierte rote Blutkörperchen), sollte der Verdacht auf thrombotische thrombozytopenische Purpura Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine akute, fulminant verlaufende Krankheit, die durch eine Thrombozytopenie und eine mikroangiopathische hämolytische Anämie gekennzeichnet... Erfahren Sie mehr (TTP) oder auf hämolytisch-urämisches Syndrom Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine akute, fulminant verlaufende Krankheit, die durch Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie und eine akute Nierenschädigung gekennzeichnet... Erfahren Sie mehr (HUS) bestehen. "Klassischer" HUS tritt bei Patienten mit Shiga-artiger toxininduzierter hämorrhagischer Kolitis auf, die bei Infektionen mit mehreren Escherichia coli Serotypen vorkommt. Ein "atypische" Form des HUS tritt ungewöhnlicherweise bei Menschen mit angeborenen Anomalien des alternativen Komplement-Reaktionswegs auf. Bei TTP und HUS ist der Coombs-Test negativ.
Wenn das Gesamtblutbild und der periphere Blutausstrich andere Zytopenien oder unreife Leukozyten zeigen, sollte eine hämatologische Anomalie vermutet werden, die mehrere Zelltypen betrifft. Eine Knochenmarkaspiration und -biopsie sind dann zur Diagnose notwendig.
Verlängerte partielle Thromboplastinzeit mit normalen Blutplättchen und PT
Eine verlängerte partielle Thromboplastinzeit mit normaler Thrombozytenzahl und Prothrombinzeit deutet auf eine Hämophilie A oder B Hämophilie Die Hämophilie ist eine häufige hereditäre Blutungskrankheit und wird durch einen Mangel entweder an Gerinnungsfaktor VIII oder IX hervorgerufen. Das Ausmaß des Faktormangels bestimmt die Wahrscheinlichkeit... Erfahren Sie mehr , und Faktor-VIII- und Faktor-IX-Assays sind indiziert. Zu den partieller Thromboplastinzeit- verlängernden Inhibitoren gehören ein Autoantikörper gegen Faktor VIII sowie Antikörper gegen den Protein-Phospholipid-Komplex. Wenn nach dem Mischen mit Normalplasma im Verhältnis 1:1 weiterhin eine verlängerte partielle Thromboplastinzeit besteht, wird einer dieser Inhibitoren als Ursache angenommen. Bei Patienten mit normalen Faktor-VIII- und Faktor-IX-Werten sollte auch ein Faktor-XI-Mangel (Hämophilie C oder Rosenthal-Krankheit) in Betracht gezogen werden. Faktor-XI-Mangel ist besonders häufig bei Patienten mit aschkenasisch-jüdischer Abstammung.
Verlängerte partielle Thromboplastinzeit mit normalen Blutplättchen und Prothrombinzeit
Eine verlängerte Prothrombinzeit bei normaler Thrombozytenzahl und normaler partieller Thromboplastinzeit weist auf einen Faktor-VII-Mangel hin. Ein angeborener Faktor-VII-Mangel ist selten; die kurze Halbwertszeit von Faktor VII im Plasma führt jedoch dazu, dass Faktor VII bei Patienten, die eine Warfarin-Antikoagulation beginnen, bei Patienten mit frühem Vitamin-K-Mangel Vitamin-K-Mangel Vitamin-K-Mangel ist die Folge einer extrem unzureichenden Aufnahme oder einer Fettmalabsorption. Das Risiko von Blutungen ist bei Einnahme von Cumarin-Antikoagulanzien erhöht. Er kommt besonders... Erfahren Sie mehr oder bei Patienten mit beginnender Lebererkrankung schneller auf niedrige Werte absinkt als andere Vitamin-K-abhängige Gerinnungsfaktoren.
Verlängerung der Prothrombinzeit und partielle Thromboplastinzeit mit Thrombozytopenie
Längere Prothrombinzeit und partielle Thromboplastinzeit mit Thrombozytopenie deuten auf DIC Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) Die disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) ist durch eine pathologische, exzessive Bildung von Thrombin und Fibrin im zirkulierenden Blut charakterisiert. Während dieses Prozesses kommt es... Erfahren Sie mehr hin, insbesondere bei Patienten mit Geburtskomplikationen, Sepsis, Krebs oder Schock.
Mithilfe mehrfacher Tests kann der Verdacht durch erhöhte D-Dimer-Spiegel (oder Fibrinspaltprodukte) und abnehmender Plasmafibrinogenspiegel bestätigt werden.
Eine verlängerte PT, eine verlängerte PTT und eine Thrombozytopenie können auch die Folge einer Lebererkrankung sein, da die Hepatozyten die meisten Gerinnungsfaktoren (außer Faktor VIII) sowie Thrombopoietin, den primären Thrombozytenwachstumsfaktor, synthetisieren. Bei Patienten mit Lebererkrankungen und portaler Hypertonie ist die Thrombozytopenie auch auf eine Sequestrierung der Milz zurückzuführen. Viele Patienten mit Lebererkrankungen und Thrombozytopenie haben auch Leukopenie Übesicht über Leukopenien Eine Leukopenie ist eine Verminderung der weißen Blutzellen auf Werte < 4000/mcl (9/l). Sie ist in der Regel die Folge einer verminderten Anzahl von zirkulierenden Neutrophilen... Erfahren Sie mehr und Anämie Ätiologie der Anämie Als Anämie wird eine Verminderung der Anzahl der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) bezeichnet, die zu einer Abnahme des Hämatokrit- und Hämoglobingspiegels führt. (Siehe auch Bildung der roten... Erfahren Sie mehr . Tests auf Hepatitis C Hepatitis C, Akut Hepatitis C wird durch ein RNA-Virus verursacht, das häufig parenteral übertragen wird. Es verursacht manchmal typische Symptome von viraler Hepatitis, einschließlich Anorexie, Unwohlsein und... Erfahren Sie mehr wird empfohlen.
Längerer Prothrombinzeit oder partielle Thromboplastinzeit mit normaler Thrombozytenzahl
Eine verlängerte PT oder PTT mit einer normalen Thrombozytenzahl kann bei Lebererkrankungen oder auftreten Vitamin-K-Mangel Vitamin-K-Mangel Vitamin-K-Mangel ist die Folge einer extrem unzureichenden Aufnahme oder einer Fettmalabsorption. Das Risiko von Blutungen ist bei Einnahme von Cumarin-Antikoagulanzien erhöht. Er kommt besonders... Erfahren Sie mehr , oder während der Antikoagulation mit Warfarin, unfraktioniertem Heparin, direkten oralen Antikoagulanzien (Apixaban, Dabigatran, Edoxaban, Rivaroxaban) oder direkt Thrombin Inhibitoren (Argatroban, Bivalirudin — siehe Tabelle ).
Der Verdacht auf eine Lebererkrankung ergibt sich aus der Anamnese oder dem körperlichen Untersuchungsbefund (z. B. Gelbsucht, Hepatomegalie, Splenomegalie, Teleangiektasie) und wird durch erhöhte Serumaminotransferasen und Bilirubin bestätigt.