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Kutane Vaskulitis

(Kutane leukozytoklastische Vaskulitis; leukoklastische Vaskulitis; kutane leukozytoklastische Angiitis; kutane nekrotisierende Venulitis; Hypersensitivitätsvaskulitis)

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Inhalt zuletzt geändert Sep 2017
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Quellen zum Thema

Die kutane Vaskulitis ist eine Vaskulitis der kleinen und mittleren Blutgefäße in der Haut und im subkutanen Gewebe, nicht jedoch der inneren Organe. Die kutane Vaskulitis kann auf die Haut beschränkt sein oder aber eine Komponente einer systemischen primären oder sekundären vaskulitischen Störung sein. Es können sich Purpura, Petechien oder Ulzera entwickeln. Die Diagnose wird durch Biopsie gestellt. Die Behandlung hängt von der Ätiologie und dem Ausmaß der Erkrankung ab.

Die Vaskulitis kann kleine oder mittelgroße Gefäße der Haut betreffen. Eine Vaskulitis, die die kleinen Gefäße der Haut (z. B. Arteriolen, Kapillaren, postkapilläre Venolen) betrifft, neigt dazu, Läsionen wie Purpura, Petechien und möglicherweise flache Ulzera zu verursachen. Livedo reticularis, Knötchen und tiefe Ulzera werden in der Regel durch eine Vaskulitis der tiefen, mittleren oder großen Gefäße verursacht. Jede primäre oder sekundäre Vaskulitis kann die Haut betreffen, einschließlich derjenigen aufgrund von Serumkrankheit, Infektionen (z. B. Hepatitis C), Karzinomen, rheumatologischen oder anderen immunologischen Erkrankungen und Medikamentenunverträglichkeit.

Livedo racemosa
Livedo racemosa
© Springer Science + Business Media
Kutane Vaskulitis (Untere Extremitäten)
Kutane Vaskulitis (Untere Extremitäten)
© Springer Science + Business Media

Begriffe zur Beschreibung der kutanen Vaskulitis können sich überschneiden und wurden in der Literatur uneinheitlich verwendet:

  • Kutane Vaskulitis: Dieser Begriff beschreibt die Vaskulitis, die sich auf die Haut, nicht aber auf die inneren Organe auswirkt.

  • Kutane Vaskulitis der kleinen Gefäße (CSVV): Dieser Begriff beschreibt die Vaskulitis, die sich auf die kleinen Gefäße der Haut, nicht aber auf die inneren Organe auswirkt. Eine CSVV weist manchmal auf eine Vaskulitis der kleinen Gefäße unklarer Ursache hin (auch als idiopathische kutane Vaskulitis der kleinen Gefäße bezeichnet).

  • Leukozytoklastische Vaskulitis: Dieser Begriff beschreibt eine häufige Art von CSVV, die so genannt wird, weil die Entzündung sich anfänglich aus Neutrophilen speist, was nach Degranulation zu einer Ablagerung nukleärer Abbauprodukte (Leukozytoklasie) in der Gefäßwand führt.

  • Hypersensitivitätsvaskulitis: Dieser Begriff wurde früher zur Bezeichnung einer CSVV benutzt, wird aber heute in der Regel nicht mehr verwendet, da die Ursache der CSVV normalerweise nicht in der Hypersensitivität besteht. Allerdings wird der Begriff Hypersensitivitätsvaskulitis manchmal verwendet, um auf eine CSVV zu verweisen, die durch ein bekanntes Medikament oder eine Infektion verursacht ist.

Symptome und Beschwerden

Die Patienten präsentieren sich mit Hautsymptomen wie Läsionen, einschließlich palpabler Purpura, Petechien, Urtikaria, Ulzera, Livedo reticularis und Knötchen. Wenn die Hautbeteiligung sekundär als Folge einer systemischen Vaskulitis besteht, können die Symptome auch Fieber, Arthralgien, weitere Organbeteiligungen oder eine Kombination hieraus umfassen.

Diagnose

  • Ausschluss klinisch manifester Ursachen einer systemischen Vaskulitis

  • Routinetests (z. B. Blutbild, BSG, Urinanalyse, Serumkreatinin, Röntgenthorax)

  • Biopsie

  • Tests zur Identifikation von Art und Ursache der Vaskulitis (z. B. Kryoglobuline, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, Hepatitis-B- und -C-Antikörper, C3- und C4-Komplementspiegel, Rheumafaktor, Blutkulturen, Eiweißelektrophorese)

Die Diagnose einer Vaskulitis, die sich auf die Haut beschränkt, erfordert eine vollständige Anamnese und körperliche Untersuchung. Die Anamnese konzentriert sich dabei auf die Identifikation der Ursachen, wie z. B. neuer Medikamente oder Infektionen. Die Abklärung richtet sich auch auf ausschließende Symptome der Entzündung oder Vaskulitis in anderen Organen:

  • Lunge: Atemnot, Husten, Hämoptyse und Anzeichen für eine Konsolidierung

  • Nieren: Neu aufgetretene Hypertonie oder Ödeme

  • Nerven: Neu aufgetretene asymmetrische Schwäche oder Parästhesien

  • Darm: Neu aufgetretene Bauchschmerzen, Diarrhö und Blut im Stuhl

Die Urinanalyse sollte Blut, Eiweiß und Erythrozytenzylinder ausschließen. Eine Röntgenaufnahme des Thorax ist notwendig, um auf Infiltrate (verdächtig auf eine alveoläre Blutung) zu überprüfen. Gesamtblutbild und andere Blutuntersuchungen sind notwendig, um eine Anämie zu detektieren, um Thrombozytenzahl und Serumkreatinin zu bestimmen und um auf erhöhte Akute-Phase-Reaktanten (z. B. BSG, C-reaktives Protein) zu überprüfen.

Eine Hautbiopsie sollte erfolgen, und zwar am besten innerhalb von 24 bis 48 h nach Auftreten vaskulitischer Läsionen. Das diagnostische Ergebnis hängt von der Tiefe und dem Timing der Biopsie ab. Im Allgemeinen wird eine tiefe Stanzbiopsie oder eine Exzisionsbiopsie der Subkutis bevorzugt; diese Biopsien können kleine und mittelgroße Gefäße erfassen. Eine shave Biopsie ist meist unzureichend.

Eine kutane Vaskulitis gilt als bestätigt, wenn die histologische Untersuchung folgendes Ergebnis zeigt:

  • Infiltration der Gefäßwand durch Entzündungszellen, was zu einer Unterbrechung und Zerstörung der Gefäßwand führt

  • intramurale und intraluminale Fibrinablagerung (fibrinoide Nekrose)

  • Extravasation von Erythrozyten

  • nukleäre Abbauprodukte (Leukozytoklasie)

Die direkte Immunfluoreszenzfärbung wird benötigt, um auf IgA, IgM und IgG sowie Komplementablagerungen in und um die Gefäßwand herum zu prüfen, was auf einen immunkomplexvermittelten Prozess, eine lymphoproliferative Erkrankung oder eine andere neoplastische Erkrankung hindeutet, insbesondere bei Erwachsenen. IgA-Ablagerung wurde mit Nieren-, Gelenk- und GI Manifestationen assoziiert, aber IgG und IgM nicht. Die direkte Immunfluoreszenzfärbung kann für IgM oder IgG bei einer cryoglobulinämischen Vaskulitis oder RA positiv sein und für IgA bei Immunglobulin-A-assoziierter Vaskulitis.

Die Tests, die durchgeführt werden, um die Ursache der Vaskulitis zu identifizieren, umfassen Kryoglobuline, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper ANCA, Hepatitis-B- und -C-Antikörper, C3- und C4-Spiegel, Rheumafaktor, Blutkulturen und Serum- sowie Urineiweißelektrophorese. Zur Abklärung klinischer Verdachtsdiagnosen auf Vaskulitis werden falls nötig weitere Untersuchungen veranlasst.

Therapie

  • Behandlung der Ursache, wenn möglich

  • Medikamente, am Anfang Antihistaminika und dann Colchicin, Hydroxychloroquin oder Dapson oder eine kurze Behandlung mit niedrigen Dosen von Kortikosteroiden nach Bedarf

Die Behandlung der kutanen Vaskulitis wird, wenn möglich, zuerst auf jede identifizierte Ursache gerichtet (z. B. Hepatitis C, die Kryoglobulinämie verursacht). Wenn sich keine Ursache identifizieren lässt und die Vaskulitis auf die Haut begrenzt ist, erfolgt lediglich eine konservative Behandlung. Stützstrumpf und Antihistaminika sind ausreichend. Wenn diese Behandlung unwirksam ist, kann Colchicin, Hydroxychloroquin oder Dapson oder eine kurze Behandlung mit niedrigen Dosen von Kortikosteroiden versucht werden.

Selten werden stärkere Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Methotrexat) eingesetzt, insbesondere wenn Läsionen ulzerieren oder wenn Kortikosteroide auf unbestimmte Zeit eingenommen werden müssen, um die Symptome zu kontrollieren.

Wichtige Punkte

  • Die kutane Vaskulitis betrifft kleine und mittelgroße Gefäße und kann primär oder sekundär auftreten.

  • Zu den Manifestationen gehören tastbare Purpura, Petechien, Urtikaria, Ulzera, Livedo reticularis und Knötchen.

  • Andere Ursachen der Vaskulitis sind auszuschließen.

  • Es werden Routinelaboruntersuchungen und eine Biospie durchgeführt.

  • Wenn möglich erfolgt eine ursächliche Behandlung.

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