Knochentumoren können gutartig oder bösartig sein. Maligne Tumoren können primär (im Knochen entstehend) oder metastatisch (in den Knochen streuend) sein.
Bei Kindern sind die meisten Tumoren primärer Natur und benigne, einige sind auch maligne Primärtumoren (z. B. Osteosarkom, Ewing-Sarkom). Metastasierende Tumoren (z. B. Neuroblastom, Wilms-Tumor) sind selten. Der Knochen kann auch von Leukämie des Kindesalters und Lymphome betroffen sein und auffällige Röntgenaufnahmen verursachen.
Bei Erwachsenen, insbesondere solchen über 40 Jahre, sind metastatische Tumore weitaus häufiger als primäre maligne Tumore. Schließt man die Knochenmarkzelltumoren (z. B. multiples Myelom) aus, gibt es in den Vereinigten Staaten jedes Jahr nur etwa 3900 Fälle von primären malignen Knochentumoren bei Kindern und Erwachsenen (1).
Gelenktumoren oder Tumoren des Synovialraums sind sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen extrem selten. Tenosynovialer Riesenzelltumor (früher als pigmentierte villonoduläre Synovitis [PVNS] bezeichnet) ist benigne, kann aber lokal destruktiv für den natürlichen Knorpel sein. Das Synovialsarkom ist ein bösartiger Weichteiltumor (Sarkom), der in verschiedenen Arten von Weichgewebe entsteht, aber nicht synovialen Ursprungs ist und nur selten innerhalb eines Gelenks auftritt.
Das multiple Myelom wird häufig als Knochenmarkzelltumor und nicht als primärer maligner Knochentumor betrachtet, da es hämatopoetischen Ursprungs ist (siehe auch Multiples Myelom).
Hinweis
1. American Cancer Society: Cancer Facts & Figures 2022. Atlanta: American Cancer Society; 2025.
Symptome und Beschwerden von Knochen- und Gelenktumoren
Knochentumoren verursachen typischerweise unerklärliche, progressive Schmerzen und Schwellung. Schmerzen können bei mechanischer Belastung durch das Tragen von Gewicht oder aufgrund lokaler Knochendestruktion in Ruhe, insbesondere nachts, auftreten. Einige Tumoren (z. B. Leukämie, Lymphom, Ewing-Sarkom) können Fieber und/oder andere konstitutionelle Symptome verursachen.
Diagnose von Knochen- und Gelenktumoren
Röntgenaufnahmen
Magnetresonanztomographie (MRT), mit und ohne Kontrastmittel und / oder Computertomographie (CT)
Ganzkörper-Szintigraphie oder Ganzkörper-PET-CT (Positronen-Emissions-Tomographie kombiniert mit CT) bei Verdacht auf multizentrische oder metastasierende Tumoren
Biopsie, es sei denn, die bildgebenden Untersuchungen ergeben die Diagnose eines benignen Gebildes oder es gibt mehrere knöcherne Läsionen, die mit einer metastatischen Erkrankung bei einem Patienten mit bestätigtem aktivem Primärkrebs übereinstimmen
Der häufigste Grund für eine verzögerte Diagnose von Knochentumoren ist, dass die Ärzte keinen Tumor vermuten und keine geeignete Bildgebung anordnen. An Knochentumoren sollte gedacht werden bei Patienten, die unerklärliche Knochenschmerzen haben, insbesondere Schmerzen in der Nacht oder bei Ruhe. Persistierende oder progressive unerklärliche Schmerzen im Bereich des Stamms oder der Extremitäten, v. a. assoziiert mit einer tastbaren Masse, sind verdächtig für einen Knochentumor. Ein Patient, der wegen einer mutmaßlichen Verletzung oder einer arthritischen/entzündlichen Erkrankung angemessen behandelt wurde, ohne dass eine Besserung der Symptome eingetreten ist, sollte für eine weitere Untersuchung in Betracht gezogen werden. Einige Beckenknochentumoren können Becken- oder proximale Gesäßschmerzen verursachen, Ischiasschmerzen imitieren oder, selten, echte Ischiasschmerzen durch Kompression des Ischiasnervs verursachen.
Röntgenaufnahmen sind die erste Untersuchung, um einen Knochentumor zu identifizieren und zu charakterisieren. Läsionen, die auf Tumoren hindeuten, einschließlich solcher, die aus anderen Gründen zufällig auf Röntgenaufnahmen gefunden wurden, bedürfen in der Regel einer weiteren Beurteilung, oft mit zusätzlichen Schnittbildverfahren (z. B. CT oder MRT) und einer Biopsie. Allerdings erfordern Tumoren mit radiologischen Befunden klassisch für benigne Läsionen (z. B. Osteochondrom, Enchondrom) keine weitere Abklärung, es sei denn, der Patient hat Schmerzen in der Region der Läsion, die nicht durch einen anderen Prozess erklärt werden können.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist das typische fortgeschrittene bildgebende Verfahren, das für die Extremitäten bevorzugt wird, da es anatomische Details der Weichteilbeteiligung und des Knochenmarkersatzes aufzeigen kann. Es gibt Fälle, in denen eine gadoliniumkontrastierte MRT von Vorteil ist. Im Allgemeinen sollte ein Kontrastmittel bestellt werden, wenn die Differenzialdiagnose auf Malignität lautet. Zur Beurteilung von Lipomen oder anderen bekannten oder stark vermuteten gutartigen Läsionen ist kein Kontrastmittel erforderlich. Vor der Zugabe von MRT-Kontrastmittel sollte eine ausreichende Nierenfunktion dokumentiert werden, da es bei Patienten mit eingeschränkter Nierenkapazität zu einer Nierentoxizität kommen kann. Der MRT-Radiologe kann bei der endgültigen Entscheidung helfen, ob auf die nicht kontrastierte MRT-Untersuchung eine kontrastierte MRT folgen sollte und welche zusätzlichen MRT-Sequenzen erforderlich sind.
Die Computertomographie (CT) ist ein weiteres bildgebendes Schnittbildverfahren, das im Vergleich zur MRT weitaus mehr Details im Knochen zeigt. Die CT ist oft nützlich, um das Ausmaß der Kortikaliszerstörung bei der Bestimmung des Frakturrisikos festzustellen oder um zu beurteilen, ob eine unbekannte Läsion Verkalkungen aufweist, die auf eine chondroide Neoplasie hindeuten. Schließlich wird die CT häufig zur Beurteilung eines Tumors eingesetzt, wenn die MRT kontraindiziert ist (z. B. bei Herzschrittmachern oder Cochlea-Implantaten).
Ein Ganzkörper-Knochenscan sollte in der Regel routinemäßig durchgeführt werden – und nicht nur eine Untersuchung eines ausgewählten Bereichs –, um in der Situation eines multizentrischen oder metastatischen Tumors weitere pathologische Veränderungen zu identifizieren. Die Ganzkörperuntersuchung wird in der Regel bevorzugt, um sicherzustellen, dass auch andere Skelettläsionen erkannt werden, insbesondere weil der Patient bereits die volle Radionukliddosis erhalten hat und die Ganzkörperkomponente nur einen begrenzten zusätzlichen Zeitaufwand erfordert. Ganzkörper-PET-CT ist eine Alternative zum Ganzkörper-Knochenscan.
Tipps und Risiken
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Charakteristische Befunde
Einige Tumore (z. B. nichtossifizierendes Fibrom, fibröse Dysplasie, Enchondrome) und tumorähnliche Zustände (z. B. Paget Krankheit der Knochen) können charakteristische Röntgenbefunde aufweisen und können ohne Biopsie diagnostiziert werden.
Radiologische Befunde, die eher auf eine Malignität hindeuten, sind:
Eine osteolytische, destruktive Läsion
Unscharf begrenztes, permeatives oder mottenfraßartiges Erscheinungsbild des Knochenverlustes.
Kortikalisdestruktion
Weichteilausdehnung
pathologische Fraktur
Ein geografisches Erscheinungsbild ist durch ein scharf begrenztes Areal der Knochendestruktion gekennzeichnet. Ein permeatives Erscheinungsbild ist gekennzeichnet durch einen schwachen, allmählichen Knochenverlust oder ein Infiltrationsmuster ohne klare Grenzen (d. h. schlechte Abgrenzung zwischen Tumor und normalem Knochen). Ein "mottenfraßartiges" Aussehen ist ähnlich, weist aber im Allgemeinen größere Zerstörungsherde am Rand auf. Bestimmte Tumoren haben ein charakteristisches Aussehen. Das Ewing-Sarkom beispielsweise zeigt typischerweise eine Knochenzerstörung mit einer großen Weichteilmasse mit einer aggressiven Zwiebelschalen-Periost-Reaktion. Andererseits hat ein Riesenzelltumor ein sehr geographisch destruktives Erscheinungsbild ohne sklerotische Grenzfläche zwischen dem Tumor und dem normalen Knochen.
Auch die Lage des Tumors kann einen Hinweis auf die Diagnose geben. Beispielsweise tritt das Ewing-Sarkom häufig in der Diaphyse (z. B. im Schaft) eines langen Knochens auf, das Osteosarkom tritt in der Regel in der metaphysären Region am Ende eines langen Knochens auf, und ein Riesenzelltumor tritt gewöhnlich in der Epiphyse auf. Es kommt häufig vor, dass ein Tumor aus einem dieser Segmente herauswächst und mehr als ein Segment betrifft.
Knochenmark, das von Leukämie und Lymphomen im Kindesalter betroffen ist, kann ebenfalls Anomalien auf Röntgenbildern verursachen. Bei Erwachsenen manifestieren sich metastasierende Karzinome mit multiplen Knochenläsionen zusammen mit dem multiplen Myelom und Lymphomen. Die häufigsten primären Malignome, die in die Knochen metastasieren, sind Brust-, Prostata-, Lungen-, Nieren-, Schilddrüsen- und gastrointestinale Karzinome. Allerdings sind alle Krebsarten dazu in der Lage.
Einige gutartige Erkrankungen können einen bösartigen Tumor vortäuschen:
Eine heterotope Ossifikation (Myositis ossificans) und eine überschießende Kallusbildung nach Frakturen kann eine Mineralisierung um die knöcherne Kortikalis und in den angrenzenden Weichteilen verursachen und so einen malignen Tumor imitieren.
Die Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiocytosis X, Letterer-Siwe-Krankheit, Hand-Schüller-Christian-Syndrom, eosinophiles Granulom) kann solitäre oder multiple Knochenläsionen verursachen, die gewöhnlich im Röntgenbild zu unterscheiden sind. Bei solitären Läsionen kann eine periostale Knochenneubildung bestehen, die einen malignen Knochentumor vermuten lässt.
Die Osteopoikilose (gefleckte Knochen, multiple Knocheninseln) ist ein asymptomatischer Zustand ohne klinische Folgen, kann aber osteoblastische Knochenmetastasen von Brust- oder Prostatakrebs imitieren. Sie ist charakterisiert durch multiple, kleine, runde oder ovale Herde mit knöcherner Sklerose, meist im tarsalen, karpalen oder Beckenknochen oder in der metaphysär-epiphysären Region von Röhrenknochen.
Osteomyelitis (Knocheninfektion) kann sich durch Schmerzen und eine destruktive Läsion auf Röntgenbildern manifestieren.
Weitere Testverfahren
Bei Patienten, die älter als 40 Jahre sind, ist eine destruktive Knochenläsion am häufigsten mit der Diagnose eines metastasierenden Karzinoms verbunden. Wenn dieser Verdacht besteht und der Patient keine bekannte Krebsdiagnose hat, spricht man von einer metastatischen Läsion unbekannten Ursprungs. Die Lokalisation des primären Karzinoms kann in über 85 % der Fälle durch Anamnese und körperliche Untersuchung, CT des Brustkorbs/Abdomens/Beckens, Ganzkörper-Knochenscan und Laboruntersuchungen, einschließlich prostataspezifischem Antigen (PSA) bei Männern ermittelt werden (1). CT und MRT können die Lokalisation und das Ausmaß eines Tumors bestimmen helfen und manchmal eine bestimmte Diagnose nahelegen. Eine MRT wird in der Regel durchgeführt, um die lokale Ausdehnung des Malignoms zu bestimmen und gegebenenfalls eine chirurgische Resektion zu planen. Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET), die häufig mit der CT (PET-CT) kombiniert wird, kann ebenfalls zur Identifizierung eines Tumors beitragen, wenn der Primärtumor nach den oben genannten umfangreichen Untersuchungen noch nicht gefunden wurde (2). Da die Ausbeute jedoch unvollkommen ist, wird dennoch empfohlen, diesen Ansatz nach der Durchführung einer Mammographie bei Frauen, einer Untersuchung des Kopfes/Halses und der Erwägung einer oberen und unteren Endoskopie zur Identifizierung einer primären Quelle durchzuführen.
Für die Diagnose maligner Tumoren ist eine Biopsie in der Regel unerlässlich. Dem Pathologen sollten schlüssige Details der klinischen Anamnese und der bildgebenden Untersuchungen mitgeteilt werden. Die histopathologische Diagnose kann schwierig sein und erfordert eine ausreichende vitale Menge an Gewebe aus einem repräsentativen Anteil des Tumors (gewöhnlich dem weichen Anteil). Die besten Ergebnisse werden in Zentren mit umfangreicher Erfahrung bezüglich Knochenbiopsien erzielt. Eine sofortige, genaue und definitive Diagnose ist in 90% der Fälle möglich. Spezielle immunhistologische Färbungen und manchmal zytogenetische Untersuchungen erleichtern die genaue Diagnose.
Eine Biopsie kann erforderlich sein, um die Diagnose einer vermuteten Metastasierung in einer isolierten einzelnen Läsion zu bestätigen. Eine Biopsie kann jedoch entbehrlich sein, wenn bei einem Patienten mit einem bestätigten aktiven Primärtumor mehrere metastatische Läsionen vorhanden sind.
Wenn in der Schnellschnitt-Histologie der Verdacht auf eine maligne Diagnose besteht, wartet der Chirurg häufig mit der definitiven Therapie, bis die Ergebnisse der Dauerhistologie vorliegen – es sei denn, der Pathologe kann eindeutig feststellen, dass es sich um ein Karzinom handelt. Diagnostische und chirurgische Fehler treten häufiger in Krankenhäusern auf, in denen Patienten mit bösartigen primären Knochentumoren seltener anzutreffen sind.
Literatur zur Diagnose
1. Rougraff BT, Kneisl JS, Simon MA. Skeletal metastases of unknown origin. A prospective study of a diagnostic strategy. J Bone Joint Surg Am. 1993;75(9):1276-1281. doi:10.2106/00004623-199309000-00003
2. Lawrenz JM, Gordon J, George J, et al. Does PET/CT Aid in Detecting Primary Carcinoma in Patients with Skeletal Metastases of Unknown Primary?. Clin Orthop Relat Res. 2020;478(11):2451-2457. doi:10.1097/CORR.0000000000001241
Wichtige Punkte
Bei Kindern sind die meisten Knochentumoren benigne, einige sind maligne und sehr wenige sind metastatisch.
Bei Erwachsenen, insbesondere im Alter von > 40 Jahren, sind metastatische Tumore weitaus häufiger als primäre maligne Knochentumore.
Die Beurteilung beginnt mit Anamnese, körperlicher Untersuchung und Röntgenaufnahmen, erfordert aber in der Regel eine Laboruntersuchung und erweiterte Bildgebung.
Zu den allgemeinen radiologischen Befunden, die auf Krebs hindeuten, gehören ein destruktives Erscheinungsbild, schlecht definierte Grenzen, kortikale Destruktion, Weichteilextension und pathologische Fraktur.
Zur Diagnose von bösartigen Tumoren, die bei Patienten mit ungeklärten anhaltenden Knochenschmerzen vermutet werden sollten, ist eine Biopsie erforderlich.
