Knochentumoren können gutartig oder bösartig sein. Maligne Tumoren können primär oder metastasierend sein.
Bei Kindern sind die meisten Tumoren primärer Natur und benigne, einige sind auch maligne Primärtumoren (z. B. Osteosarkom, Ewing-Sarkom). Metastasierende Tumoren (z. B. Neuroblastom, Wilms-Tumor) sind selten. Der Knochen kann auch von Leukämie des Kindesalters und Lymphome betroffen sein und auffällige Röntgenaufnahmen verursachen.
Bei Erwachsenen, insbesondere solchen über 40 Jahre, kommen metastasierende Tumoren ca. 100-mal häufiger als primäre maligne Tumoren vor. Schließt man die Knochenmarkzelltumoren (z. B. multiples Myelom) aus, gibt es in den USA jedes Jahr nur etwa 3900 Fälle von primären bösartigen Knochentumoren bei Kindern und Erwachsenen (1).
Synovialtumoren sind sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen extrem selten. Tenosynoviale Riesenzelltumoren (pigmentierte villonoduläre Synovitis [PVNS]) sind gutartig, enthalten aber manchmal destruktive Synovialzellen. Das Synovialsarkom ist ein bösartiger Weichteiltumor, der in verschiedenen Arten von Weichgewebe entsteht, aber nicht synovialen Ursprungs ist und nur selten innerhalb eines Gelenks auftritt. Es handelt sich um einen monomorphen, blauen, spindelzelligen Weichteilkrebs mit unterschiedlichem Grad an epithelialer Differenzierung, der durch das spezifische SS18-SSX/1/2/4-Fusionsgen gekennzeichnet ist, aber oft biphasisch ist und sowohl spindelzellige als auch drüsenartige Komponenten aufweist.
Das multiple Myelom wird häufig als Knochenmarkzelltumor und nicht als primärer maligner Knochentumor betrachtet, da es hämatopoetischen Ursprungs ist (siehe auch Multiples Myelom).
Hinweis
1. The American Cancer Society: Cancer Facts & Figures 2022
Symptome und Beschwerden von Knochen- und Gelenktumoren
Knochentumoren verursachen typischerweise unerklärliche, progressive Schmerzen und Schwellung. Die Schmerzen können bei mechanischer Belastung oder ohne Belastung (Ruheschmerz), insbesondere nachts, auftreten. Einige Tumoren (z. B. Leukämie, Lymphom, Ewing-Sarkom) können Fieber und/oder andere konstitutionelle Symptome verursachen.
Diagnose von Knochen- und Gelenktumoren
Röntgenaufnahmen
MRT, in der Regel zunächst ohne und dann mit Kontrastmittel, und manchmal CT
Ganzkörper-Knochenscan oder Ganzkörper-PET-CT (Positronen-Emissions-Tomographie kombiniert mit CT) bei Verdacht auf multizentrische oder metastasierende Tumoren
Biopsie, es sei denn, die bildgebenden Untersuchungen zeigen eindeutig gutartige Merkmale oder es gibt mehrere knöcherne Läsionen, die auf eine metastatische Erkrankung bei einem Patienten mit bestätigtem aktivem Primärtumor hindeuten
Der häufigste Grund für eine verzögerte Diagnose von Knochentumoren ist, dass die Ärzte keinen Tumor vermuten und keine geeignete Bildgebung anordnen. An Knochentumoren sollte gedacht werden bei Patienten, die unerklärliche Knochenschmerzen haben, insbesondere Schmerzen in der Nacht oder bei Ruhe. Persistierende oder progressive unerklärliche Schmerzen im Bereich des Stamms oder der Extremitäten, v. a. assoziiert mit einer tastbaren Masse, sind verdächtig für einen Knochentumor. Einige Beckenknochentumoren können Becken- oder proximale Gesäßschmerzen verursachen, Ischiasschmerzen imitieren oder, selten, echte Ischiasschmerzen durch Kompression des Ischiasnervs verursachen.
Normale Röntgenbilder sind der erste Test, um einen Knochentumor zu identifizieren und zu charakterisieren. Läsionen, die auf Tumoren hindeuten, einschließlich solcher, die aus anderen Gründen zufällig auf Röntgenbildern gefunden wurden, bedürfen in der Regel einer weiteren Beurteilung, oft mit zusätzlichen bildgebenden Untersuchungen (z. B. CT oder MRT) und einer Biopsie. Bei Tumoren mit Röntgenbefunden, die klassisch für gutartige Läsionen sind, sind jedoch keine Knochenscans, CT oder MRT erforderlich, es sei denn, der Patient hat Schmerzen in der Region der Läsion.
Eine Ganzkörper-Knochenszintigraphie im Allgemeinen und nicht nur ein Scan eines ausgewählten Bereichs sollte routinemäßig durchgeführt werden, um andere Bereiche mit Anomalien zu identifizieren, insbesondere wenn multizentrische oder metastatische Tumore vermutet werden. Die Ganzkörperuntersuchung wird in der Regel bevorzugt, um sicherzustellen, dass auch andere Skelettläsionen erkannt werden, insbesondere weil der Patient bereits die volle Radionukliddosis erhalten hat und die Ganzkörperkomponente nur einen begrenzten zusätzlichen Zeitaufwand erfordert. Ganzkörper-PET-CT ist eine Alternative zum Ganzkörper-Knochenscan.
Es gibt Fälle, in denen eine MRT mit Gadolinium-Kontrastmittel erforderlich ist, und andere Fälle, in denen ein Kontrastmittel nicht notwendig ist. Vor der Zugabe von MRT-Kontrastmittel sollte eine ausreichende Nierenfunktion dokumentiert werden, da es bei Patienten mit eingeschränkter Nierenkapazität zu einer Nierentoxizität kommen kann. Der MRT-Radiologe sollte die endgültige Entscheidung treffen, ob der MRT-Untersuchung ohne Kontrastmittel ein MRT mit Kontrastmittel folgen sollte und welche zusätzlichen MRT-Sequenzen erforderlich sind.
Tipps und Risiken
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Charakteristische Befunde
Einige Tumore (z. B. nichtossifizierendes Fibrom, fibröse Dysplasie, Enchondrome) und tumorähnliche Zustände (z. B. Paget Krankheit der Knochen) können charakteristische Röntgenbefunde aufweisen und können ohne Biopsie diagnostiziert werden.
Radiologische Befunde, die den Verdacht auf eine Krebserkrankung begründen, sind:
Eine lytische, destruktive Läsion
Schlecht definiertes, durchdringendes Auftreten von Knochenverlust
unregelmäßige Tumorgrenzen
Lokalisierte Bereiche der Knochenzerstörung (mottenzerfressenes Aussehen)
Kortikalisdestruktion
Weichteilausdehnung
pathologische Fraktur
Ein lytisches Erscheinungsbild ist durch Bereiche der Knochenzerstörung, die scharf abgegrenzt sind, gekennzeichnet. Ein permeatives Erscheinungsbild ist durch einen schwachen, allmählichen Knochenverlust oder ein Infiltrationsmuster ohne klare Grenzen gekennzeichnet. Bestimmte Tumoren haben ein charakteristisches Aussehen. Beispielsweise zeigt EwingSarkom typischerweise eine permeative Knochenzerstörung, einschließlich einer großen Weichgewebemasse mit aggressivem periosthautreaktivem Knochen, oft bevor es ein ausgedehntes, lytisches, zerstörerisches Aussehen gibt, und eine Riesenzelltumor hat ein zystisches Aussehen ohne eine sklerotische Schnittstelle zwischen dem Tumor und normalem Knochen.
Auch die Lage des Tumors kann einen Hinweis auf die Diagnose geben. Beispielsweise tritt das Ewing-Sarkom häufig im Schaft eines langen Knochens auf, Osteosarkom tritt in der Regel in der metaphysären Diaphysenregion gegen Ende eines langen Knochens auf, und ein Riesenzelltumor tritt meist in der Epiphyse auf.
Knochenmark, das von Leukämie und Lymphomen im Kindesalter betroffen ist, verursacht manchmal Anomalien auf Knochenröntgenbildern. Bei Erwachsenen können sich metastasierende Lungen-, Brust-, Prostata- und Nierenkarzinome mit multiplen knöchernen Läsionen manifestieren.
Einige gutartige Erkrankungen können jedoch einen bösartigen Tumor vortäuschen:
Eine heterotope Ossifikation (Myositis ossificans) und eine überschießende Kallusbildung nach Frakturen kann eine Mineralisierung um die knöcherne Kortikalis und in den angrenzenden Weichteilen verursachen und so einen malignen Tumor imitieren.
Die Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiocytosis X, Letterer-Siwe-Krankheit, Hand-Schüller-Christian-Syndrom, eosinophiles Granulom) kann solitäre oder multiple Knochenläsionen verursachen, die gewöhnlich im Röntgenbild zu unterscheiden sind. Bei solitären Läsionen kann eine periostale Knochenneubildung bestehen, die einen malignen Knochentumor vermuten lässt.
Die Osteopoikilose (gefleckte Knochen, multiple Knocheninseln) ist ein asymptomatischer Zustand ohne klinische Folgen, kann aber osteoblastische Knochenmetastasen von Brust- oder Prostatakrebs imitieren. Sie ist charakterisiert durch multiple, kleine, runde oder ovale Herde mit knöcherner Sklerose, meist im tarsalen, karpalen oder Beckenknochen oder in der metaphysär-epiphysären Region von Röhrenknochen.
Eine Knocheninfektion kann sich mit Schmerzen und einer destruktiven Läsion auf Röntgenaufnahmen manifestieren.
Weitere Testverfahren
Die primäre Krebslokalisation kann in über 85% der Fälle durch eine qualitativ hochwertige Anamnese und körperliche Untersuchung, CT des Brustkorbs/Abdomens/Beckens, Mammographie bei Frauen und prostataspezifisches Antigen (PSA) bei Männern identifiziert werden. CT und MRT können die Lokalisation und das Ausmaß eines Tumors bestimmen helfen und manchmal eine bestimmte Diagnose nahelegen. Ein MRT wird in der Regel durchgeführt, wenn eine Krebserkrankung vermutet wird. Wenn der Verdacht auf metastasierende oder multifokale Tumoren besteht, sollte ein Technetium-Skelettszintigramm-99m-Ganzkörper- durchgeführt werden, um nach zusätzlichen Tumoren zu suchen. Es kann eine Positronenemissionstomographie (PET) durchgeführt werden, die oft mit einer CT (PET-CT) kombiniert wird. Bei möglicherweise metastasierenden Tumoren kann die Mammographie bei Frauen und das PSA bei Männern helfen, den primären Krebs zu identifizieren.
Eine Biopsie ist in der Regel für die Diagnose von malignen Tumoren essenziell, es sei denn, die bildgebenden Untersuchungen zeigen ein klassisch gutartiges Erscheinungsbild. Dem Pathologen sollten schlüssige Details der klinischen Anamnese und der bildgebenden Untersuchungen mitgeteilt werden. Die histopathologische Diagnose kann schwierig sein und erfordert eine ausreichende vitale Menge an Gewebe aus einem repräsentativen Anteil des Tumors (gewöhnlich dem weichen Anteil). Die besten Ergebnisse werden in Zentren mit umfangreicher Erfahrung bezüglich Knochenbiopsien erzielt. Eine sofortige, genaue und definitive Diagnose ist in 90% der Fälle möglich. Spezielle immunhistologische Färbungen und manchmal zytogenetische Untersuchungen erleichtern die genaue Diagnose.
Eine Biopsie kann erforderlich sein, um die Diagnose einer vermuteten Metastasierung in einer isolierten einzelnen Läsion zu bestätigen. Eine Biopsie kann jedoch nicht erforderlich sein, wenn bei einem Patienten mit einem bestätigten aktiven primären Krebs mehrere metastatische Läsionen vorliegen.
Wenn aufgrund der Histologie der Gefrierschnitte eine maligne Diagnose vermutet wird, wird der Chirurg häufig auf die Ergebnisse der permanenten Histologie warten, bevor er mit der endgültigen Behandlung beginnt. Diagnostische und chirurgische Fehler treten häufiger in Krankenhäusern auf, in denen Patienten mit bösartigen primären Knochentumoren seltener anzutreffen sind.
Wichtige Punkte
Bei Kindern sind die meisten Tumoren primärer und gutartiger Natur, manche sind primär und maligne und sehr wenige sind metastasierend.
Bei Erwachsenen, insbesondere solchen über 40 Jahre, kommen metastasierende Tumoren (z. B. von Brust-, Lungen-, Prostata- oder Nierenkrebs) ca. 100-mal häufiger als primäre maligne Knochentumoren vor.
Die Abklärung beginnt mit Röntgenübersichtsaufnahmen, erfordert aber in der Regel ein MRT und häufig weitere Untersuchungen.
Zu den allgemeinen radiologischen Befunden, die eine Krebserkrankung vermuten lassen, gehören ein destruktives Erscheinungsbild (inbesondere mit multiplen Herden), unregelmäßige Tumorgrenzen, Kortikalisdestruktion, Ausdehnung ins Weichteilgewebe und pathologische Frakturen.
Zur Diagnose von bösartigen Tumoren, die bei Patienten mit ungeklärten anhaltenden Knochenschmerzen vermutet werden sollten, ist eine Biopsie erforderlich.