Msd Manual

Please confirm that you are a health care professional

Lädt...

Benigne Knochentumoren und -zysten

Von

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
Quellen zum Thema

Einkammerige Knochenzyste

Die einfache einkammerige Knochenzyste kommt bei Kindern in den langen Röhrenknochen distal der Epiphysenfuge vor. Die Zyste verursacht eine Ausdünnung des Kortex und prädisponiert das Areal für eine schnallenähnliche pathologische Fraktur, durch die die Zyste in der Regel entdeckt wird. Röntgenübersichtsaufnahmen sind meist beweisend. Einfache einkammerige Knochenzysten stellen sich typischerweise als gut abgegrenzte Läsionen ohne reaktive Sklerose oder einen expansilen Kortex dar. Kleinere Zysten heilen manchmal ohne Behandlung. Eine nicht dislozierte Fraktur durch kleine Zysten kann ein Anreiz für die Heilung sein. Größere Zysten v. a. bei Kindern, können eine Kürettage und eine Knochentransplantation erforderlich machen. Viele Zysten sprechen allerdings auch auf die Injektion von Kortikosteroiden, demineralisierter Knochenmatrix oder synthetischem Knochenersatz an. Die Reaktionszeit kann variabel sein und kann mehrere Injektionen erfordern. Unabhängig von der Behandlung persistieren die Zysten bei etwa 10–15% der Patienten.

Aneurysmatische Knochenzyste

Die aneurysmatische Knochenzyste ist eine idiopathische expansile Läsion, die sich üblicherweise vor dem 25. Lebensjahr entwickelt. Diese zystische Läsion entsteht gewöhnlich in der metaphysären Region der langen Röhrenknochen, allerdings kann jeder Knochen betroffen sein. Sie wächst langsam. Eine periostale neue Knochenumhüllung bildet sich rund um die expansile Läsion und ist oft breiter als der originale Knochen. Schmerz und Schwellung sind häufig. Die Veränderung kann etliche Wochen bis Jahre vor der Diagnosestellung bestehen.

Das Erscheinungsbild im Röntgenbild ist häufig charakteristisch: Das rarefizierte Gebiet ist gewöhnlich gut abgegrenzt, exzentrisch und durch periostale Wucherung (Ballons) in die umgebenden Weichteile ausgedehnt sowie von Knochenneuformation umgeben. Das MRT zeigt typischerweise Flüssigkeitsfüllstände. In bildgebenden Untersuchungen können einige aneurysmatische knochenzystenähnliche Läsionen bedrohlicher erscheinen, indem sie ähnliche Eigenschaften wie Osteosarkome aufweisen und sollten daher den Verdacht auf ein teleangiektatisches Osteosarkom erhöhen.

Die chirurgische Entfernung der gesamten Läsion ist die erfolgreichste Therapie, wobei es manchmal zu einem Rezidiv kommen kann, wenn die Entfernung nur inkomplett war. Eine Bestrahlung sollte, wenn möglich, vermieden werden, da sich gelegentlich Sarkome entwickeln. Die Bestrahlung ist nur bei chirurgisch völlig unzugänglichen Wirbelveränderungen mit Kompression des Wirbelkanals die Behandlung der Wahl.

Fibröse Dysplasie

Die fibröse Dysplasie beruht auf einer abnormen Knochenentwicklung während der Kindheit. Sie betrifft einen oder mehrere Knochen. Multiple faserige Dysplasien, Hautpigmentierungen und endokrine Anomalien können vorhanden sein (Albright-Syndrom oder McCune-Albright-Syndrom). Gewöhnlich stoppt das Wachstum der knöchernen Läsionen der fibrösen Dysplasie in der Pubertät. Sie führen nur selten zur malignen Entartung.

Im Röntgenbild können die Läsionen zystisch erscheinen und ausgedehnt und deformierend auftreten. Bei bildgebenden Untersuchungen zeigen die Läsionen das klassische milchglasartige Erscheinen.

Bisphosphonate können helfen, Schmerzen zu lindern. Progressive Deformierungen, Frakturen, die nicht bei Immobilisierung heilen, oder auch unerträgliche Schmerzen können durch chirurgische Maßnahmen wirksam behandelt werden.

Osteochondrom

Osteochondrome (osteokartilaginäre Exostosen), die häufigsten gutartigen Tumoren, können in jedem Knochen entstehen, kommen aber gewöhnlich nahe dem Ende langer Röhrenknochen vor. Diese Tumoren treten meist bei Patienten zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auf und können singulär oder multipel vorkommen. Ein multiples Auftreten kommt familiär gehäuft vor. Ein sekundäres malignes Osteochondrosarkom entwickelt sich bei < 1% der Patienten mit singulären Osteochondromen, aber bei etwa 10% der Patienten mit multiplen Osteochondromen. Patienten mit multiplen hereditären Osteochondromen haben mehr Tumoren und entwickeln eher ein Chondrosarkom als Patienten mit einem singulären Osteochondrom. Osteochondrome verursachen selten Frakturen.

In bildgebenden Untersuchungen erscheint die Läsion als Knochenvorsprung mit einer Knorpelkappe (in der Regel < 2 cm) auf der Oberfläche des Knochens ohne darunterliegenden Kortex unter dem Vorsprung. Der Markraum steht in Verbindung mit der Basis der Exostose. Markraum und Exostose sind konfluierend, und es gibt eigentlich keinen darunterliegenden Kortex an der Basis der Exostose. Gelegentlich kann sich auch eine schmerzhafte Bursa über der Knorpelkappe bilden.

Eine Exzision ist erforderlich, wenn der Tumor einen großen Nerv komprimiert, Schmerzen verursacht (insbesondere beim Einwirken auf den Muskel und der Ausbildung einer entzündlichen Busa), das Wachstum stört oder in bildgebenden Untersuchungen ein destruktives Erscheinungsbild, eine Weichteilmasse oder eine verdickte knorpelige Kappe (> 2 cm) aufweist, was eine Umwandlung in ein malignes Chondrosarkom vermuten lässt. Tumorwachstum bei einem Erwachsenen sollte Anlass zur Besorgnis sein im Hinblick auf ein mögliches Chondrosarkom und unterstreicht die Notwendigkeit einer Exzision oder Biopsie.

Enchondrom

Enchondrome können in jedem Lebensalter auftreten, vorwiegend jedoch bei Menschen im Alter zwischen 10 und 40 Jahren. Sie sind meist in der Knochenmarkhöhle der metaphysär-diaphysären Region lokalisiert. Sie sind in der Regel asymptomatisch, können jedoch wachsen und dann Schmerzen verursachen. Sie werden oft entdeckt, wenn eine Röntgen-Aufnahme aus anderem Grund angefertigt wird. Periostale Chondrome sind ähnliche Knorpelschäden, die an der Knochenoberfläche auftreten.

Im Röntgenbild kann der Tumor als gelappter, kalzifizierter Bereich innerhalb des Knochens erscheinen; einige Läsionen sind weniger verkalkt, mit Arealen fleckförmiger Verkalkungen entweder auf den Übersichtsaufnahmen oder im CT. In der Nachbarschaft zum Kortex zeigen Enchondrome kleinere endostale scalloping. Fast alle Enchondrome zeigen im Knochenszintigramm eine erhöhte Aufnahme und schüren damit die falsche Sorge vor Krebs. Die radiologischen Befunde, inkl. MRT und CT, können diagnostisch beweisend sein. Falls nicht, und insbesondere falls der Tumor (nicht das assoziierte Gelenk) schmerzhaft ist, sollte die Diagnose von Enchondromie durch eine Biopsie bestätigt werden. Um Knochenschmerzen von Gelenkschmerzen zu unterscheiden, kann ein lang anhaltendes Anästhetikum (z. B. Bupivacain) in das Gelenk injiziert werden; und falls der Schmerz persistiert, kann dies durch die Knochenläsion verursacht sein.

Ein asymptomatisches Enchondrom muss weder exzidiert noch biopsiert, noch therapiert (in der Regel Kürettage) werden. Allerdings sind bildgebende Untersuchungen indiziert, um die seltene Krankheitsprogression zu einem Chondrosarkom auszuschließen. Diese Kontrolluntersuchungen sollten nach 6 Monaten und 1 Jahr oder bei Auftreten von Beschwerden erfolgen.

Patienten mit multiplen Enchondromen (Ollier-Krankheit) und vor allem mit multipler Enchondromatose mit Weichteilhämangiomen (Maffucci-Syndrom) haben ein viel höheres Risiko für ein Chondrosarkom.

Chondroblastom

Das Chondroblastom ist selten und tritt meist im Alter zwischen 10 und 20 Jahren auf. In der Epiphyse entstehend, kann dieser Tumor weiterwachsen und den Knochen und das Gelenk zerstören.

In bildgebenden Untersuchungen erscheint er als sklerotisch abgegrenzte Zyste mit fleckförmigen Verkalkungen. Die MRT kann diagnostisch helfen, indem sie ein signifikantes Ödem um die Läsion herum zeigt.

Der Tumor muss chirurgisch durch Kürettage entfernt und die Kavität durch ein Knochentransplantat geschlossen werden. Die lokale Rezidivrate beträgt etwa 10–20%, und die rezidivierenden Läsionen verschwinden häufig nach wiederholter Knochenkürettage und -transplantation.

Chondromyxofibrom

Das Chondromyxofibrom ist sehr selten und tritt in der Regel vor dem 30. Lebensjahr auf.

Das radiologische Erscheinungbild, das sich meist exzentrisch, scharf umschrieben, lytisch und nahe am Ende langer Röhrenknochen lokalisiert zeigt, legt die Diagnose eines Chondromyxofibroms nahe.

Die Behandlung des Chondromyxofibroms nach der Biopsie ist eine chirurgische Exzision oder Kürettage.

Osteoidosteom

Das Osteoidosteom, das meist junge Menschen (üblicherweise im Alter zwischen 10 und 35 Jahren) betrifft, kann in vielen Knochen auftreten, ist jedoch am häufigsten in langen Röhrenknochen zu finden. Es kann Schmerzen verursachen (in der Regel nachts schlimmer, was die erhöhte nächtliche Prostaglandin-vermittelte Entzündung widerspiegelt). Der Schmerz lässt sich typischerweise durch leichte Analgetika (insbesondere Aspirin oder andere NSAR), die auf Prostaglandine abzielen, lindern. Bei heranwachsenden Kindern kann die entzündliche Reaktion und die damit assoziierte Hyperämie, sofern in der Nähe zur offenen Wachstumsfuge, übermäßiges Wachstum und Beinlängendiskrepanz verursachen. Die körperliche Untersuchung kann eine Atrophie der regionalen Muskulatur zeigen, da die Schmerzen zu einem Fehlgebrauch der Muskeln führen.

Das charakteristische Erscheinungsbild in bildgebenden Untersuchungen ist eine schmale, strahlendurchlässige Zone, die von einer größeren sklerotischen Zone umgeben ist. Wenn ein Tumor vermutet wird, sollte ein Technetium-Szintigramm durchgeführt werden. Ein Osteoidosteom erscheint als eine Zone mit Anreicherung. Ein CT mit feinen Bildsequenzen wird ebenfalls durchgeführt und ist sehr hilfreich bei der Unterscheidung der Läsion.

Die Ablation der kleinen röntgenstrahlendurchlässigen Zone mit perkutaner Radiofrequenzenergie sorgt in den meisten Fällen für eine dauerhafte Entlastung. Die meisten Osteoidosteome werden von einem interventionellen Radiologen unter Einsatz perkutaner Techniken und Anästhesie behandelt. Weniger häufig werden Osteoidosteome chirurgisch kürettiert oder exzidiert. Eine chirurgische Entfernung wird bevorzugt, wenn sich das Osteoidosteom in der Nähe eines Nervs oder nah an der Haut (z. B. Wirbelsäule, Hände, Füße) befindet, weil die bei der Radiofrequenzablation produzierte Wärme Schäden verursachen könnte.

Osteoblastom

Das Osteoblastom ist ein seltener gutartiger Tumor, der aus histologisch ähnlichem Gewebe besteht wie ein Osteoid-Osteom. Einige Experten betrachten sie einfach als große Osteoidosteome (> 2 cm). Ein Osteoblastom ist viel häufiger bei Männern und erscheint in der Regel zwischen 10 und 35 Jahren. Der Tumor entwickelt sich im Knochen der Wirbelsäule, Beine, Hände und Füße. Es ist ein langsam wachsender Tumor, der die normale Knochen zerstört. Dieser Tumor ist schmerzhaft.

Die Bildgebung erfolgt mit einfachen Filmen, CT und MRI. Eine Biopsie ist gerechtfertigt, um eine genaue Diagnose des Osteoblastoms zu stellen.

Die Behandlung von Osteoblastomen erfordert eine Operation, oft Kürettage und Knochentransplantation. Die lokale Rezidivrate für Läsionen, die mit intraläsionaler Kürettage behandelt werden, kann bis zu 10 bis 20% betragen. Aggressivere Läsionen werden mit chirurgischer en-bloc-Resektion und knöcherner Rekonstruktion behandelt. Eine Variante, die als aggressives Osteoblastom bezeichnet wird, ist dem Osteosarkom sowohl röntgenologisch als auch histologisch ähnlich.

Nichtossifizierendes Fibrom (fibröser Kortikalisdefekt, Fibroxanthom)

Das nichtossifizierende Fibrom ist eine gutartige fibröse Läsion des Knochens, die sich im Röntgenbild als klar abgegrenzter transparenter Kortikalisdefekt darstellt. Ein sehr kleines nichtossifizierendes Fibrom wird als fibröser Kortikalisdefekt bezeichnet. Bei diesen Läsionen handelt es sich um Entwicklungsstörungen, bei denen Teile des Knochens, die normalerweise ossifizieren, stattdessen mit Bindegewebe aufgefüllt werden. Sie betreffen häufig die Metaphysen, und die am häufigsten betroffenen Stellen sind, in dieser Reihenfolge, das distale Femur, die distale Tibia und die proximale Tibia. Sie können sich schrittweise vergrößern und werden multilokulär. Nichtossifizierende Fibrome sind bei Kindern häufig. Die meisten Läsionen ossifizieren schließlich und werden einem Umbau unterzogen, was häufig zu dichten, sklerotischen Arealen führt. Allerdings dehnen sich einige Läsionen aus.

Kleine nichtossifizierende Fibrome sind asymptomatisch. Läsionen, die fast 50% des Knochendurchmessers umfassen, verursachen jedoch tendenziell Schmerzen und erhöhen das Risiko von pathologischen Frakturen.

Nichtossifizierende Fibrome sind im Allgemeinen Zufallsbefunde bei bildgebenden Untersuchungen (z. B. nach Trauma). Sie sind in der Regel strahlendurchlässig, singulär, < 2 cm im Durchmesser und zeigen ein längliches, transparentes Erscheinungsbild mit einem kar abgegrenzten Sklerosesaum im Kortex. Sie können auch mutilokulär sein.

Kleine nichtossifizierende Fibrome bedürfen keiner Therapie und nur einer eingeschränkten Nachsorge. Läsionen, die Schmerzen verursachen oder fast 50% des Knochendurchmessers ausmachen, rechtfertigen dagegen eine Kürettage und Knochentransplantation, um das Risiko einer pathologischen Fraktur infolge der Läsion zu verringern.

Benigner Riesenzelltumor des Knochens

Benigne Riesenzelltumoren des Knochens, die meist Menschen zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr betreffen, treten in der Epiphyse auf und werden als lokal aggressiv angesehen. Sie neigen dazu, sich immer weiter zu vergrößern, den Knochen zu zerstören und können schließlich den Rest des Knochens erodieren und sich in die benachbarten Weichteile ausdehnen und Schmerzen verursachen. Diese Tumoren sind bekannt für ihre Rezidivneigung. Selten kann ein Riesenzelltumor in die Lunge metastasieren, obwohl er histologisch als gutartig einzustufen ist.

Benigne Riesenzelltumoren des Knochens erscheinen radiologisch als expansive lytische Läsionen. In bildgebenden Untersuchungen findet sich ein Areal ohne sklerotischen Rand, wo der Tumor aufhört und der normale trabekuläre Knochen beginnt. Da ein riesiger Zelltumor aus Knochen in die Lunge metastasieren kann, wird ein Thorax-CT als Teil des initialen Staging durchgeführt.

Die meisten gutartigen Riesenzelltumoren des Knochens werden mittels Kürettage und Auffüllung mit Methylmethacrylat oder Knochentransplantat therapiert. Um die Rezidivrate zu reduzieren, bevorzugen Chirurgen oft die Verwendung eines Adjuvans wie thermischer Wärme (vom Aushärten des Methylmethacrylats) oder die chemische Behandlung der Tumoren mit Phenol oder das Einfrieren mit flüssigem Stickstoff. Wenn ein Tumor sehr groß und schädlich für das Gelenk ist, kann eine vollständige Exzision mit Gelenkrekonstruktion erforderlich sein. Der monoklonale Antikörper Denosumab, ein Rezeptoraktivator des nukleären Faktor Kappa-B-Liganden (RANKL) -Inhibitors, kann bei der Behandlung von gutartigen Riesenzelltumoren von Knochen für große, möglicherweise nicht operierbare Tumore verwendet werden (s. Foto Riesenzelltumor [CT-Scan]) .

Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
Erfahren Sie

Auch von Interesse

Videos

Alle anzeigen
Wie die Knöchel zu untersuchen sind
Video
Wie die Knöchel zu untersuchen sind
3D-Modelle
Alle anzeigen
Flexor Sehnenscheiden der Finger
3D-Modell
Flexor Sehnenscheiden der Finger

SOZIALE MEDIEN

NACH OBEN