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Kalzium-Pyrophosphat-Arthritis

(Kalziumpyrophosphatdihydrat-Kristalldepositionskrankheit; akute Kalziumpyrophosphat-Arthritis; Chondrocalcinose; Pyrophosphat-Arthropathie; Pseudogicht)

Von

N. Lawrence Edwards

, MD,

  • Department of Medicine, University of Florida College of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Quellen zum Thema

Bei der Calciumpyrophosphat-Arthritis handelt es sich um eine intraartikuläre und/oder extraartikuläre Ablagerung von Calciumpyrophosphat-Dihydrat (CPPD)-Kristallen. Die Manifestationen sind vielgestaltig, sie können minimal ausgeprägt sein, oder es kommt zu intermittierenden Attacken einer akuten Arthritis, Pseudogicht oder akute Kalziumyrophosphat-Arthritis genannt und zu einer degenerativen Arthropathie, die ein erhebliches Ausmaß erreichen kann. Die Diagnosestellung erfordert den Nachweis von CPPD-Kristallen in der Synovialflüssigkeit. Die Therapie von Pseudogichtattacken erfolgt mit intraartikulären Kortikosteroiden oder oralen Glukokortikoiden, NSAR oder Colchicin.

Die CPPD-Kristallablagerung (Chondrokalzinose, Pyrophosphat-Arthropathie), ob symptomatische oder asymptomatische, wird mit dem Alter häufiger.

Asymptomatische Chondrocalcinose tritt häufig im Knie, in den Großzehengrundgelenken, in der Hüfte, im Handgelenk, im Annulus fibrosus der Bandscheiben, im Symphysenschoß und in der Wirbelsäule auf. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Ätiologie

Die Ursache der Kalziumpyrophosphat-Arthritis ist unbekannt. Die häufige Assoziation mit anderen Krankheiten, wie Trauma (inkl. chirurgischer Eingriffe), Hypomagnesiämie, Hyperparathyreoidismus, Gicht, Hämochromatose und hohem Alter lassen vermuten, dass die Kalziumpyrophosphat-Dihydrat (CPPD)-Ablagerungen sekundär bei degenerativen oder metabolischen Störungen im betroffenen Gewebe entstehen.

Manche Fälle sind familiär, gewöhnlich autosomal-dominant vererbt, mit kompletter Penetration im Alter von 40 Jahren.

Aktuelle Studien zeigen, dass das Protein ANK ein zentraler Faktor bei der Produktion von überschüssigem extrazellulärem Pyrophosphat ist, das die CPPD-Kristallbildung fördert. ANK-Protein ist ein mutmaßlicher Transporter von intrazellulärem Pyrophosphat an einen extrazellulären Ort, wo sich dann CPPD-Kristalle bilden.

Symptome und Beschwerden

Es kann eine akute, subakute oder chronische Arthritis auftreten, meist lokalisiert im Knie oder in anderen großen peripheren Gelenken, daher kann die Störung der Kalziumpyrophosphatkristalle einer Vielzahl anderer Arthritisformen ähnlich sein. Akute Attacken ähneln manchmal einer Gicht, sind aber für gewöhnlich weniger schwerwiegend. Es dürfen keine Symptome einer Kalziumpyrophosphat-Arthritis zwischen Angriffen oder anhaltenden minderwertigen Symptomen in mehreren Gelenken auftreten, ähnlich wie bei RA oder Osteoarthritis. Diese Muster scheinen lebenslang zu persistieren.

Diagnose

  • Analyse der Synovialflüssigkeit

  • Mikroskopische Identifizierung der Kristalle

Calciumpyrophosphat-Arthritis sollte bei älteren Patienten mit Arthritis, insbesondere entzündlicher Arthritis, vermutet werden.

Die Diagnose einer Kalzium-Pyrophosphat-Arthritis wird gestellt durch Identifizierung rauten- oder stabförmiger Kristalle in der Synovialflüssigkeit, die nicht doppelbrechend oder schwach positiv doppelbrechend in der Polarisationsmikroskopie sind. Gelenkflüssigkeit bei akuten Anfällen hat Befunde, die typisch für Entzündung sind; somit müssen koinzidente infektiöse Arthritis und Gicht (andere häufige Ursachen von entzündlicher Gelenkflüssigkeit) ebenfalls ausgeschlossen werden. Eine infektiöse Arthritis wird durch eine Gram-Färbung und Kultur ausgeschlossen. Gicht kann in der Regel am besten durch das Fehlen von Urat-Kristallen in Flüssigkeit aus dem entzündeten Gelenk ausgeschlossen werden. Röntgenaufnahmen oder Sonographie sind indiziert, wenn keine Synovialflüssigkeit zur Analyse gewonnen werden kann. Lineare oder punktierte Kalzifikationen im Gelenkknorpel, v. a. im Faserknorpel, stützen die Diagnose, schließen aber eine Gicht oder Infektion nicht aus. Typische sonographische Befunde der Gicht (Doppelkonturzeichen) können Befunde von Kristallablagerungen von Kalziumpyrophosphat simulieren.

Prognose

Die Prognose für individuelle Anfälle einer akuten Calciumpyrophosphat-Arthritis ist in der Regel ausgezeichnet. Es kann jedoch auch eine chronische Arthritis oder eine schwere destruktive Arthropathie, ähnlich der Charcot-Arthropathie, auftreten.

Therapie

  • Kortikosteroide intraartikulär

  • NSAR

  • Erhaltungstherapie mit Colchicin

Die Symptome des akuten Gelenkergusses verschwinden mit der Gelenkpunktion und Installation einer mikrokristallinen Kortikosteroidsuspension in den Gelenkspalt (z. B. 40 mg Prednisolonacetat in das Kniegelenk).

Indometacin, Naproxen oder ein anderes NSAR (in einer antientzündlichen Dosis gegeben) stoppen häufig die akute Attacke sofort. Colchicin-Behandlung akuter Attacken ist der von Gicht identisch. Colchicin 0,6 mg p.o. 1- oder 2-mal täglich oral kann die Anzahl wiederkehrender akuter Anfälle verringern.

Wichtige Punkte

  • Asymptomatische Chondrokalzinose tritt mit zunehmendem Alter auf, insbesondere im Knie, in der Hüfte, im Handgelenk, im Annulus fibrosus der Bandscheiben und im Symphysenschambereich.

  • Die Arthritis kann die Knie und großen peripheren Gelenke betreffen und andere Formen von Arthritis imitieren.

  • Die Gelenkflüssigkeit ist auf charakteristische rauten- oder stabförmige Kristalle in der Synovialflüssigkeit zu untersuchen, die nicht doppelbrechend oder schwach positiv doppelbrechend sind, und eine Gelenkinfektion auszuschließen.

  • Bei akuter Symptomatik erfolgt eine Behandlung mit intraartikulären Kortikosteroiden oder oralen NSAR.

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