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Hirsutismus

Von

Wendy S. Levinbook

, MD, Hartford Dermatology Associates

Inhalt zuletzt geändert Jun 2016
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Quellen zum Thema

Hirsutismus ist das übermäßige Wachstum von dicken oder dunklen Haare bei Frauen in Positionen, die eher typisch für männlichen Haarwuchs sind(z. B. Schnurrbart, Bart, zentrale Brust, Schultern, Unterbauch, Rücken, innere Oberschenkel). Das Ausmaß des Haarwuchs, das als übermäßig angesehen wird, kann je nach ethnischer Herkunft und kultureller Interpretation variieren.

Hypertrichose ist ein separater Zustand. Es ist nur eine Zunahme des Ausmaßes des Haarwachstums überall am Körper. Hypertrichose kann generalisiert oder lokalisiert sein.

Männer unterscheiden sich erheblich im Ausmaß der Körperbehaarung, einige sind ziemlich haarig, lassen sich aber selten untersuchen.

Pathophysiologie

Das Haarwachstum hängt ab vom Gleichgewicht zwischen Androgenen (z. B. Testosteron, Dehydroepiandrosteronsulfat [DHEAS], Dihydrotestosteron [DHT]) und Östrogene. Androgene fördern das Wachstum dicker, dunkler Haare, während Östrogene Haarwuchs verlangsamen oder ihn hin zu feineren, leichteren Haaren modulieren.

Hirsutismus kann auf eine Erhöhung der zirkulierenden Androgenspiegel zurückzuführen sein oder auf eine verbesserte Endorganreaktion auf Androgene. Testosteron fördert das Haarwachstum im Schambereich und den Achselhöhlen. Dihydrotestosteron regt das Bartwachstum und den Verlust von Kopfhaar an.

Wenn er durch erhöhte Androgen-Spiegel verursacht wird, tritt Hirsutismus oft zusammen mit Virilisierung auf, welche sich durch den Verlust der Menstruation, erhöhet Muskelmasse, Vertiefung der Stimme, Akne, androgenetische Alopezie und Klitorishypertrophie manifestiert.

Ätiologie

Es gibt eine Reihe von Ursachen für Hirsutismus ( Einige Ursachen von Hirsutismus). Im Allgemeinen ist der häufigste Grund

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Einige Ursachen von Hirsutismus

Ursachen

Beispiele

Störungen der Nebennieren

Nebennierentumor

Angeborene oder verzögerte einsetzende Nebennierenhyperplasie

Androgene Medikamente

Anabolika (einschließlich Danazol)

Orale Kontrazeptiva (hoher Progesteronanteil)

Ektopische Hormonproduktion

Lungenkrebs und Karzinoid-Tumoren (ektopische ACTH Sekretion)

Choriokarzinome (betahumanes Choriongonadotropin)

Familiärer Hirsutismus

Auch als Folge einer familiäre erhöhten Endorgan-Reaktion auf normale Androgenspiegel im Plasma

Erkrankungen der Eierstöcke

Ovariale Hyperthekosis

Ovarialtumoren

PCOS

Erkrankungen der Hypophyse

Akromegalie

Cushing-Syndrom

Medikamentöse Therapie

Prolaktin-produzierendes Hypophysenadenom

Androgenüberschuss

Hirsutismus ist gewöhnlich das Ergebnis einer ungewöhnlich hohen Androgen-Spiegel, die durch eine erhöhte Produktion von Androgenen (z. B. aufgrund von Eierstock- oder Nebennieren-Erkrankungen) oder erhöhte periphere Umwandlung von Testosteron in DHT durch 5-Alpha-Reduktase resultiert. Das Level freier Androgene kann auch als Folge der verminderten Produktion von Sexualhormon-bindendem Globulin, was bei einer Vielzahl von Erkrankungen, einschließlich Hyperinsulinämie, Hyperprolactinämie und bei Androgenexzessen auftreten kann, erhöht sein. Allerdings korreliert die Schwere des Hirsutismus nicht mit der Höhe der zirkulierenden Androgene, da es individuelle Unterschiede in der Androgen-Empfindlichkeit der Haarfollikel gibt.

Kein Androgenüberschuss

Nicht mit Androgenüberschuss assoziierter Hirsutismus, kann das Ergebnis einer erhöhten Endorgananreaktion auf normale Plasmaspiegel von Androgenen sein und manifestiert sich als ein familiäres Phänomen bei Völkern aus dem Mittelmeerraum, Südasien oder dem Nahen Osten. Hirsutismus in der Schwangerschaft und Menopause wird durch eine vorübergehende, physiologischen Schwankungen des Androgenspiegels verursacht.

Hypertrichose geht einher mit nicht-androgenem Haarwachstum und wird in der Regel durch ein Medikament, systemische Erkrankungen ( Ursachen von Hypertrichose) oder das paraneoplastische Syndrom verursacht. Es tritt auch bei einer seltenen familiären Erkrankungen namens angeborene Hypertrichose auf.

Tabelle
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Ursachen von Hypertrichose

Ursachen

Beispiele

Störungen

Acrodynia

Anorexie, Bulimie, Unterernährung

ZNS-Störungen

Dermatomyositis

Familiäre

HIV-Infektion, wenn fortgeschritten

Paraneoplastische Syndrome

Porphyria

Praetibiales Myxödem

Wiederholte Hautverletzungen, Reibung und/oder Entzündungen (z. B. nach dem Entfernen eines Gipsverbandes)

Systemische Krankheit

Schädel-Hirn-Trauma

Unterernährung

Nichtandrogene Medikamente

Acetazolamid

Benoxaprofen

Bimatoprost und Latanoprost (Prostaglandin-Augentropfen)

Cetuximab

Kortikosteroide (systemisch oder topisch)

Cyclosporin

Diazoxid

Fenoterol

Hexachlorbenzol

Interferon alfa

Minoxidil

Penicillamin

Phenytoin

Prostaglandin E1

Psoralen

Streptomycin

Beurteilung

Anamnese

Der aktuelle Krankheitsverlauf sollte das Ausmaß, die Lokalisierung und die Schärfe des Haarwachstums sowie das Alter bei Einsetzens erfassen.

Die Bewertung der Systeme sollte nach Anzeichen einer Virilisierung) suchen und den Menstruationszyklus und die Fruchtbarkeitsanamnese bewerten. Es sollte nach Symptomen von ursächlichen Erkrankungen gesucht werden, einschließlich Polyurie (Diabetes), Ess-Brech-Anfällen (Essstörungen) und Gewichtsverlust und Fieber (Krebs).

Die Anamnese sollte speziell ursächliche Erkrankungen wie Hormonstörungen, Nebennieren-oder Eierstockpathologien und Krebs untersuchen.

Die Familienanamnese sollte den übermäßigen Haarwuchs bei Familienangehörigen abfragen. Die Medikamentenanamnese sollte alle verschriebenen Medikamente überprüfen, speziell die heimliche Einnahme von Anabolika.

Körperliche Untersuchung

Das Vorhandensein von übermäßig viel grobem und dunklem Haarwachstum sollten an mehreren Stellen, auch im Gesicht, Brust, Unterleib, Rücken, Gesäß und Innenseite des Oberschenkels beurteilt werden. Zeichen der Virilisierung sollte angestrebt werden, einschließlich

  • Weibliche Kahlheit (d. h., androgenetische Alopezie bei Frauen)

  • Akne

  • Erhöhte Muskelmasse

  • Brustatrophie

  • Klitorishypertrophie

Eine allgemeine körperliche Untersuchung sollte Anzeichen von potenziellen ursächlichen Erkrankungen feststellen:

  • Der allgemeine Habitus sollte bezüglich der Fettverteilung (insbesondere ein rundes Gesicht und Anhäufung von Fett posterior an der Basis des Halses) untersucht werden.

  • Die Haut sollte nach samtiger, schwarzer Pigmentierung auf den Achselhöhlen, am Hals und unter den Brüsten (Acanthosis nigricans), (oben aufgeführt) und Schlieren untersucht werden.

  • Die Augen sollten auf extraokuläre Bewegungen untersucht werden, und die visuellen Felder sollten beurteilt werden.

  • Die Brüste sollten auf Galactorrhoe untersucht werden.

  • Der Bauch (einschließlich gynäkologische Untersuchung) sollte auf Massen untersucht werden.

Warnzeichen

Die folgenden Ergebnisse sind von besonderer Bedeutung:

  • Virilisierung

  • Abruptes Erscheinen und schnelles Wachstum von überschüssigem Haar

  • Becken- oder Bauch-Masse

Interpretation der Ergebnisse

Übermäßiges Haarwachstum beginnend nach Einnahme von Anabolika oder eines anderen ursächlichen Medikamentes ( Einige Ursachen von Hirsutismus und Ursachen von Hypertrichose) bei ansonsten gesunden Frauen entsteht wahrscheinlich auf dieses Medikamentes. Symptome und klinische Zeichen deuten manchmal auf eine Diagnose hin ( Interpretation der Befunde zum Hirsutismus).

Tabelle
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Interpretation der Befunde zum Hirsutismus

Befund

Mögliche Ursachen

Abrupt einsetzender Hirsutismus, Flanken- oder Becken-Masse

Nebennieren-oder Eierstockkrebs

Acanthosis nigricans

Syndrom der Polyzystischen Ovarien (PCOS) oder andere hyperinsulinämische Zustände

Krebs

Zentrale Adipositas, Mondgesicht, Schlieren, Bluthochdruck, Muskelschwund und proximaler Muskelschwund und Muskelschwäche

Cushing-Syndrom

Galaktorrhoe, Amenorrhoe (mit oder ohne Defizite im visuellen Feld)

Hypophysen-Erkrankung, die Hyperprolaktinämie verursachen

Unregelmäßige Menstruation oder Amenorrhoe, Akne, Übergewicht, nach der Pubertät einsetzender Hirsutismus

PCOS

Anzeichen von Unterernährung, schlechte Zähne (vor allem bei heranwachsenden Frauen)

Essstörung

Gewichtsverlust, Fieber

Paraneoplastische Syndrome, verursacht durch okkulten Krebs

Plötzliches Auftreten von Hirsutismus oder Hypertrichose kann auf Krebs hindeuten. Das plötzliche Auftreten von Hirsutismus kann bedingt sein durch adrenale oder ovariale Tumoren oder Tumoren der Hypophyse oder durch ektopische Hormonproduktion von anderen Arten von Tumoren. Hypertrichose lanuginosa (maligne unten) ist ein feiner Haarwuchs, der über einen kurzen Zeitraum auf dem ganzen Körper erscheint, auf dem Gesicht kann er in in milderer Formen auftreten.

Tests

Diagnostische Tests sind bei Männern ohne weitere Anzeichen einer Krankheit nicht erforderlich.

Bei Frauen sollten Labor-Messungen des Serum-Hormonspiegels durchgeführt werden, einschließlich der folgenden:

  • Freies und Gesamt- Testosteron

  • DHEAS

  • Follikel-stimulierendes Hormon (FSH) und Luteinisierungshormon (LH)

In Abhängigkeit von den klinischen Befunden können der Androstendion- und/oder Prolaktin-Spiegel ebenfalls gemessen werden.

Hohe Testosteronspiegel begleitet von einem normalen DHEAS-Level zeigen, dass die Eierstöcke und nicht die Nebennieren, das überschüssige Androgen produzieren. Hohe Testosteronspiegel begleitet von moderaten Erhöhungen des DHEAS deuten auf für die Nebenniere als Ursprung von Hirsutismus hin.

Oft sind bei Frauen mit PCO-Syndrom die LH-Spiegel erhöht und die FSH-Spiegel erniedrigt, Ergebnisse, was in einem erhöhten LH/FSH-Verhältnis resultiert (> 3 ist üblich für das PCO-Syndrom).

Bildgebende Verfahren

Becken-Sonographie, CT oder beides sollte durchgeführt werden, um Becken-oder Nebennieren-Krebs auszuschließen, insbesondere wenn eine Becken-Masse vermutet wird, wenn das Gesamt- Testosteron--Spiegel> 150 ng/dl (5,2 nmol/l) oder> 100 ng/dl (3,5 nmol/l) bei postmenopausalen Frauen beträgt, oder wenn der DHEAS-Spiegel > 700 mcg/dl (19 micromol/l) (> 400 mcg/dl [10,8 micromol/l] bei postmenopausalen Frauen) beträgt. Die Mehrheit der Patienten mit erhöhtem DHEAS hat jedoch eher eine Nebennierenhyperplasie als ein Nebennierenkarzinom.

Bei Patienten, die bei bildgebenden Verfahren Anzeichen des Cushing-Syndrom oder einer Nebenniere-Masse zeigen, sollte für 24h der Kortisolspiegel im Urin gemessen werden.

Behandlung

  • Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung

  • Haarentfernung

  • Hormonelle Behandlung

Die zugrunde liegende Erkrankung sollte behandelt werden, einschließlich der Einstellung oder Änderung der Einnahme von verursachenden Medikamenten. Die Behandlung von Hirsutismus selbst ist nur erforderlich, wenn der Patient das überschüssige Haar aus kosmetischen Gründen ablehnt.

Übermäßger Haarwuchs, der nicht durch Androgene entsteht, wie Hypertrichose, wird in erster Linie mit physikalischen Methoden zur Haarentfernung behandelt. Patienten mit Androgen-abhängigem Hirsutismus erfordern eine Kombination aus Haarentfernung und Antiandrogenbehandlung.

Haarentfernung

Es gibt verschiedene Techniken.

Enthaarungstechniken entfernen Haare von der Oberfläche der Haut. Dazu gehören Rasieren und OTC-Enthaarungscremes, außerdem solche, die Bariumsulfat und Kalzium-Thioglycolat beinhalten.

Epilation ist das Entfernen intakter Haare inklusive der Wurzeln und kann über mechanische Mittel (z. B. Zupfen, Wachsen) oder mit Epiliergeräten erreicht werden. Techniken zur permanenten Epilation, wie Elektrolyse, Thermolyse und Laser-Epilation, können zu langfristiger Haarentfernung führen, oft sind jedoch mehrere Behandlungen nötig.

Als Alternative zur Haarentfernung, ist das Bleichen der Haare kostengünstig und funktioniert gut, wenn Hirsutismus nicht zu stark ausgeprägt ist. Bleichmittel hellen die Haarfarbe auf, wodurch es weniger auffällig ist. Es gibt verschiedene Arten von kommerziellen Bleichmitteln, meist mit Wasserstoffperoxid als Wirkstoff.

Topisches Eflornithin, zwei Mal täglich angewendet, verlangsamt die Geschwindigkeit des Haarwuchs und kann bei langfristigem Gebrauch die Zeitspanne zwischen Haarentfernungs-Behandlungen erhöhen.

Hormonelle Behandlung

Aus Androgenüberschuss resultierender Hirsutismus erfordert in der Regel eine Langzeittherapie, da die Ursache des Androgenüberschuss selten dauerhaft beseitigt werden kann. Hormonelle Behandlungen umfassen

  • Orale Kontrazeptiva

  • Antiandrogene Medikamente

  • Manchmal werden auch andere Medikamente

Orale Kontrazeptiva in Standard-Dosen sind oft die erste Behandlung für Hirsutismus, wenn er durch ovariale Hyperandrogenämie verursacht ist. Orale Kontrazeptiva reduzieren die Androgensekretion in den Eierstöcken und erhöhen Sexualhormon-bindendes Globulin, wodurch das Level an freiem Testosteron gesenkt wird.

Antiandrogen-Behandlung wird auch verwendet, und kann Finasterid (5 mg p.o. einmal/Tag), Spironolacton (25 bis 100 mg p.o. 2-mal/Tag) oder Flutamid (125 mg p.o. 1- bis 2-mall/Tag) umfassen. Diese Medikamente sind bei Frauen im gebährfähigen Alter kontraindiziert, sofern keine Kontrazeptiva eingesetzt werden, weil sie einen männlichen Fetus feminisieren können.

IInsulinI-Sensibilisatoren wie Metformin verringern die IInsulinI-Resistenz, was zu einem Rückgang der ITestosteronI-Levels führt. Sie sind aber weniger wirksam als andere antiandrogene Medikamente. Kortikosteroide werden eingesetzt wenn notwendig, um die Androgen-Produktion in den Nebennieren zu unterdrücken. Gonadotropin-Releasing-Hormon-Agonisten (z. B. Leuprolidacetat, Nafarelin, Triptorelin) können bei schweren Formen von Eierstock-Hyperandrogenismus unter Aufsicht eines Gynäkologen oder Endokrinologen verwendet werden.

Wichtige Punkte

  • Hirsutismus kann familiär auftreten, und das Ausmaß des Haarwuchs kann mit der Ethnizität variieren.

  • Das Syndrom der polyzystischen Ovarien ist die häufigste Ursache von Hirsutismus.

  • Virilisierung deutet auf eine androgene Störung hin, die weitere Untersuchung erfordert.

  • Plötzliches Auftreten von Hirsutismus oder Hypertrichose kann auf Krebs hindeuten.

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