Sekundärer Hyperaldosteronismus ist eine erhöhte adrenale Aldosteronproduktion als Reaktion auf eine nichthypophysäre, extraadrenale Stimulation wie bei einer renalen Hypoperfusion. Die Symptome sind die gleichen wie beim primären Hyperaldosteronismus. Die Diagnostik beinhaltet die Messung von Plasma-Aldosteronwerten und die Plasmareninaktivität. Die Therapie besteht in der Behandlung der Ursachen.
(Siehe auch Darstellung der Nebennierenfunktion.)
Aldosteron ist das wirksamste Mineralokortikoid, das von der Nebennierenrinde produziert wird. Es verursacht eine Natriumretention und einen Kaliumverlust. In den Nieren ist Aldosteron verantwortlich für den Natriumtransfer vom Lumen der distalen Tubuli in die tubulären Zellen. Dies erfolgt im Austausch gegen Kalium und Wasserstoff. Dieselben Effekte hat es in den Speicheldrüsen, den Schweißdrüsen, den Zellen der intestinalen Mukosa und beim Austausch zwischen der intrazellulären Flüssigkeit und der extrazellulären Flüssigkeit (ECF.)
Die Aldosteronsekretion wird vorwiegend durch das Renin-Angiotensin-System und in geringerem Ausmaß durch das adrenocorticotrope Hormon (ACTH) reguliert. Renin, ein proteolytisches Enzym, wird in den juxtaglomerulären Zellen der Nieren gespeichert. Eine Verminderung des Blutvolumens und des Flusses in den afferenten renalen Arteriolen oder Hyponaträmie verursacht eine Reninausschüttung. Renin transformiert Angiotensinogen aus der Leber in Angiotensin I, das durch Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) in Angiotensin II umgewandelt wird, was wiederum die Sekretion von Aldosteron verursacht; Renin hat auch eine pressorische Aktivität, das wiederum die Sekretion von Aldosteron verursacht; Renin hat auch eine pressorische Aktivität. Natrium- und Wasserretention infolge erhöhter Aldosteronsekretion erhöhen das Blutvolumen und erniedrigen die Reninsekretion.
Ein sekundärer Hyperaldosteronismus wird durch einen reduzierten renalen Blutfluss, der das Renin-Angiotensin-System stimuliert und zu einer erhöhten Aldosteronausschüttung führt, verursacht. Zu den Ursachen für eine verminderte renale Durchblutung gehören:
Obstruktive Nierenarterienerkrankung (z. B. Atherom, Stenose)
Nierenvasokonstriktion (wie bei beschleunigter Hypertonie)
Ödematöse Störungen (z. B. Herzfehler, Zirrhose mit Aszites, nephrotisches Syndrom)
Die Sekretion kann bei Herzinsuffizienz aufgrund einer verminderten renalen Perfusion erhöht sein, zusätzlich sind jedoch der hepatische Blutfluss und der Aldosteronmetabolismus reduziert, sodass die zirkulierenden Hormonspiegel hoch sind. Bei den erblich bedingten Bartter- und Gitelman-Nierentubulussyndromen ist die Natriumrückresorption in den Nieren gestört, was das Renin-Angiotensin-System aktiviert und einen Aldosteronismus hervorruft, oft in Verbindung mit einer schweren Hypokaliämie.
Symptome und Anzeichen von sekundärem Aldosteronismus
Die Symptome ähneln denen bei primärem Aldosteronismus und umfassen hypokaliämische Alkalose, die eine episodische Schwäche, Parästhesien, transiente Lähmungen und eine Tetanie verursachen kann. In vielen Fällen ist die einzige Manifestation eine Hypertonie. Je nach Ätiologie kann ein peripheres Ödem vorhanden sein.
Diagnose von sekundärem Aldosteronismus
Serum-Elektrolytspiegel
Plasmaaldosteron
Plasma-Renin-Aktivität (PRA)
Das Auftreten einer Hypertonie und Hypokaliämie kann einen Hinweis auf ein Conn-Syndrom darstellen.
Die initiale Labordiagnostik umfasst Blutuntersuchungen zur Beurteilung der Nierenfunktion und der Elektrolyte, gefolgt von der Bestimmung der Plasma-Aldosteronspiegel und der Plasma-Renin-Aktivität (PRA). Im Idealfall sollte der Patient 4 bis 6 Wochen vor Testdurchführung keine Medikamente einnehmen, die das Renin-Angiotensin-System beeinflussen (z.B. Thiazid-Diuretika, Angiotensin-Converting-Enzyme [ACE]-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptorblocker, Betablocker). Erhöhte Aldosteronspiegel und Plasmareninaktivität sind ein Hinweis auf sekundären Hyperaldosteronismus (1). Die wichtigsten Unterschiede zwischen primärem und sekundärem Aldosteronismus sind in der Tabelle .
Diagnosehinweis
1. Ganguly A. Primary aldosteronism. N Engl J Med. 1998;339(25):1828-1834. doi:10.1056/NEJM199812173392507
Sekundärer Hyperaldosteronismus
Behandlung der Ursache
Manchmal Aldosteron-Antagonisten
Die Behandlung beinhaltet die Korrektur der Ursache.
Bluthochdruck wird bei diesen Patienten normalerweise durch einen selektiven Aldosteronblocker wie z. B. Spironolacton kontrolliert. Man beginnt mit 50 mg oral 1-mal täglich und erhöht diese Dosis innerhalb von 1 bis 3 Monaten bis zur Erhaltungsdosis, die bei 100 mg 1-mal täglich liegt. Ein anderes kaliumsparendes Diuretikum kann anstelle von Spironolacton verwendet werden. Das spezifischer wirkende Medikament Eplerenon (50 mg oral 1-mal täglich bis zu 200 mg oral 2-mal täglich) kann eingesetzt werden, weil es im Gegensatz zu Spironolacton nicht den Androgenrezeptor blockiert (was zu Gynäkomastie und sexueller Dysfunktion führen kann); es ist das Mittel der Wahl für die langfristige Behandlung bei Männern, wenn niedrig dosiertes Spironolacton unwirksam ist.
Wichtige Punkte
Das Auftreten einer Hypertonie und Hypokaliämie kann einen Hinweis auf ein Conn-Syndrom darstellen.
Zu den Erstuntersuchungen gehören die Messung von Plasma-Aldosteron und die Plasmareninaktivität.
Anders als beim primären Aldosteronismus ist die Plasma-Renin-Aktivität erhöht.
Zur Therapie gehört die Behandlung der Ursachen.
Hypertonie kann mit Aldosteron-Antagonisten gesteuert werden.
