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Behçet-Syndrom

(Behçet-Syndrom)

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2019| Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Quellen zum Thema

Behçet-Syndrom ist eine chronische Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis), die zu schmerzhaften Geschwüren im Mund und an den Genitalien, Hautläsionen und Augenproblemen führt. Gelenke, Nervensystem und Magen-Darm-Trakt können sich ebenfalls entzünden.

  • Im Mund sowie an den Genitalien und der Haut kommt es wiederholt zu Geschwüren.

  • Die Diagnose wird vom Arzt anhand der bekannten Kriterien gestellt.

  • Die Behandlung hängt davon ab, welche Bereiche betroffen sind, umfasst aber in der Regel die Gabe von Kortikosteroiden und einigen anderen Immunsuppressiva.

Weltweit erkranken Menschen am Behçet-Syndrom, jedoch am häufigsten entlang der Seidenstraße vom Mittelmeer nach China. In den Vereinigten Staaten ist diese Erkrankung eher selten. Männer sind zweimal so häufig betroffen wie Frauen. Die Erkrankung tritt meist in den Zwanzigern auf, verläuft bei Männern jedoch häufig schwerer. Manchmal erkranken auch Kinder daran. Die Ursache des Behçet-Syndroms ist nicht bekannt. Das Risiko scheint bei Menschen mit bestimmten genetischen Merkmalen höher zu sein, wie z. B. bei Menschen mit dem Gen HLA-B51.

Symptome

Bei fast allen Erkrankten bilden sich wiederkehrende, schmerzhafte Geschwüre im Mund, die an schwere Aphthen erinnern (rezidivierende Stomatitis aphthosa). Diese Geschwüre sind zumeist das erste Anzeichen des Behçet-Syndroms. Die Geschwüre können überall im Mund auftreten, z. B. an der Zunge oder an der Mundschleimhaut. Häufig treten sie gehäuft auf. Die Geschwüre sind rund oder oval mit einem Durchmesser von ca. 1 bis 10 cm, oberflächlich oder tief, und in der Mitte gelb. Sie heilen zumeist nach 1 bis 2 Wochen ab.

Obwohl häufig auch andere Mundentzündungen auftreten (z. B. Lippenherpes durch den Herpes-simplex-Virus), sind die durch das Behçet-Syndrom ausgelösten Geschwüre meist langwieriger und schwerer.

Auch die Geschlechtsorgane können von Geschwüren befallen sein. An Penis, Hodensack und Schamlippen sind sie zumeist sehr schmerzhaft, während sie in der Vagina häufig keine Schmerzen auslösen.

Bei den Betroffenen können Fieber und ein allgemeines Krankheitsgefühl auftreten. Weitere Symptome tauchen Tage oder Jahre später auf:

  • Augen: Bei 25 bis 75 % der Erkrankten sind auch die Augen betroffen. Dabei sind die Augen teilweise periodisch entzündet. Diese Entzündung (wiederkehrende Iridozyklitis oder Uveitis) verursacht Schmerzen und Rötung der Augen, Lichtempfindlichkeit und verschwommenes Sehen. Es können verschiedene andere Augenprobleme auftreten. Ohne Behandlung führen sie zu einer Erblindung.

  • Haut: Bei ca. 80 % der Betroffenen bilden sich Hautblasen und eitrige Pickel. Schon bei kleinen Verletzungen, sogar nach dem Einstich einer hypodermischen Nadel, können kleine rote oder eitrige Knoten entstehen. Schmerzhafte rot-violette Knoten, sogenannte Erythema nodosum können an den Beinen auftreten.

  • Gelenke: Bei etwa der Hälfte der Betroffenen schmerzen die Knie und andere große Gelenke. Diese relativ leichte Entzündung (Arthritis) verschlimmert sich nicht und greift nicht auf das Gewebe über.

  • Blutgefäße: Eine körperweite Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis) kann zu Blutgerinnseln in den Arterien und Ausbeulungen (Aneurysmen) in den Wänden geschwächter Blutgefäße führen. Wenn die Arterien zum Gehirn betroffen sind, kann dies Schlaganfälle zur Folge haben. Bei einer Störung der Nierenarterien können die Nieren geschädigt werden. Wenn die Lungenarterien angegriffen sind, kann es zu Blutungen und Bluthusten kommen.

  • Verdauungstrakt: Die Symptome können Beschwerden und Schmerzen im Bauch, Krämpfe, Durchfall und Darmgeschwüre sein. Die Symptome können denen einer entzündlichen Darmerkrankung (Morbus Crohn und Colitis ulcerosa) ähneln.

  • Zentrales Nervensystem: Entzündungen des Gehirns oder des Rückenmarks sind eher selten, haben aber ernste Konsequenzen. Die Betroffenen leiden häufig zuerst unter Kopfschmerzen. Andere Symptome sind unter anderem Fieber und ein steifer Nacken (Symptome einer Meningitis), Verwirrung und Koordinationsverlust. Jahre später kann es zu Persönlichkeitsveränderungen und Gedächtnisverlust kommen.

Diagnose

  • Bekannte Kriterien

  • Bluttests

Das Behçet-Syndrom lässt sich nicht durch Laboruntersuchungen nachweisen, doch die Diagnose kann vom Arzt anhand einiger festgelegter Kriterien gestellt werden. Eine Erkrankung wird vor allem bei jungen Erwachsenen vermutet, wenn innerhalb von einem Jahr dreimal Entzündungen im Mund sowie zwei der folgenden Kriterien auftreten:

  • Wiederholte Entzündungen an den Genitalien

  • Charakteristische Augenprobleme

  • Hautläsionen ähnlich wie Knoten unter der Haut, Akne oder Geschwüre

  • Durch leichte Verletzungen ausgelöste Hautknoten oder -blasen

Die Symptome können jedoch denen vieler anderer Erkrankungen ähneln, z. B. reaktiver Arthritis (ehemals Reiter-Syndrom), Lupus (systemischer Lupus erythematodes), Morbus Crohn, Herpes und Colitis ulcerosa. Die genaue Diagnose kann möglicherweise erst nach Monaten gestellt werden, da der Arzt das Syndrom daran erkennt, nach welchem Muster die Symptome nachlassen (Remission) und wieder auftreten (Rückfall). Die Entzündungen im Mund können anderen, häufiger auftretenden Entzündungen ähneln, wie z. B. Fieberbläschen (durch einen Herpes-simplex-Virus).

Es werden Bluttests durchgeführt. Damit lässt sich die Erkrankung zwar nicht bestimmen, sie können aber eine Entzündung nachweisen.

Wenn nur Geschwüre im Mund und möglicherweise an den Genitalien oder an der Haut vorhanden sind, ist es schwierig, mit Bestimmtheit ein Behçet-Syndrom zu diagnostizieren. Eine Diagnose ist wesentlich einfacher, wenn noch andere Symptome vorliegen, wie eine Entzündung der Augen oder Blutgefäße.

Prognose

Die Symptome kommen und gehen ohne Vorwarnung, häufig mit großen Zeitabständen. Symptome oder symptomfreie Perioden (Remissionen) können Wochen, Jahre oder Jahrzehnte andauern. Viele Erkrankte gehen schließlich in die Remission. Gelegentlich führen Schädigungen des Nervensystems, der Verdauungsorgane oder Blutgefäße zum Tod. Bei jungen Männern oder Patienten mit Arterienerkrankungen oder häufigen Schüben ist das Sterblichkeitsrisiko höher. Der Verlauf der Erkrankung scheint sich mit der Zeit zu verlangsamen.

Behandlung

  • Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva

  • Andere Medikamente, je nach Symptomen

Es gibt keine Heilung, aber bestimmte Symptome des Behçet-Syndroms lassen sich durch eine Behandlung in der Regel lindern. Die Wahl der Medikamente hängt vom betroffenen Organ und der Schwere der Erkrankung ab. Es kann z. B. Folgendes verordnet werden:

  • Bei Entzündung der Augen und Haut: Zur Entzündungsbekämpfung kann ein Kortikosteroid auf Augen oder Haut gebracht werden. Azathioprin (ein Immunsuppressivum) erhält die Sehschärfe, verhindert neue Augenentzündungen und unterstützt die Heilung bestehender Entzündungen. Methotrexat zur oralen Einnahme kann Augenentzündungen lindern. Die Injektion von Interferon alfa und Hemmstoffen des Tumornekrosefaktors (TNF-Inhibitoren) kann für Patienten mit Augenproblemen hilfreich sein.

  • Bei schweren Entzündungen der Augen und des Nervensystems: Bei schweren Augenentzündungen oder wenn das Kortikosteroid Prednison die Symptome nicht ausreichend eindämmt, kann das Immunsuppressivum Cyclosporin eingesetzt werden.

  • Bei Geschwüren an Mund und Genitalien und Gelenkschmerzen: Auf die entzündeten Stellen können Kortisonsalben, lokale Betäubungsmittel und Sucralfat aufgetragen werden. Zur Verhinderung neuer Geschwüre sowie zur Linderung der Gelenkschmerzen kann das Gichtmittel Colchicin oral eingenommen werden. Dapson wird ebenfalls oral eingenommen und kann die Anzahl sowie die Dauer der Geschwüre im Mund und an den Genitalien verringern. Auch Thalidomid wird oral eingenommen und unterstützt die Heilung von Geschwüren im Mund, an den Genitalien und auf der Haut. Nach Absetzen des Medikaments können die Geschwüre jedoch erneut auftreten. Azathioprin wird auch oral eingenommen und kann zur Heilung von Mund- und Genitalgeschwüren sowie zur Linderung von Gelenkschmerzen beitragen. Etanercept, ein Tumornekrosefaktor-Hemmer (und somit ein Immunsuppressivum), kann erneute Geschwüre im Mund verhindern. Dieses Mittel wird gespritzt. In einigen Fällen wird alternativ ein anderer Tumornekrosefaktor-Hemmer (Infliximab oder Adalimumab) verabreicht. Wenn Colchicin keine Wirkung zeigt, kann auch Interferon alfa gespritzt werden. Apremilast kann zur Reduzierung der Schmerzen aufgrund von Mundgeschwüren und deren Anzahl verwendet werden.

Cyclophosphamid und Chlorambucil werden eingesetzt, wenn andere Medikamente wirkungslos bleiben oder lebensbedrohliche oder schwere Komplikationen der Augen oder des Nervensystems auftreten.

Weitere Informationen

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