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Männlicher Hypogonadismus bei Kindern

Von

Andrew Calabria

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Feb 2019| Inhalt zuletzt geändert Feb 2019
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Hypogonadismus bezeichnet die verminderte Bildung von Testosteron, Spermien oder beidem bei Männern.

  • Hypogonadismus tritt auf, wenn ein Problem mit den Hoden oder mit der Hirnanhangsdrüse oder dem Hypothalamus besteht (die die Hoden zur Bildung von Testosteron und Spermien anregen).

  • Die Symptome hängen vom Alter bei Einsetzen des Testosteronmangels ab.

  • Die Diagnose stützt sich auf eine Untersuchung, Bluttests und manchmal eine Chromosomenanalyse.

  • Die Behandlung ist abhängig von der Ursache, kann jedoch eine Hormontherapie beinhalten.

Die Hirnanhangsdrüse sondert das follikelstimulierende Hormon und luteinisierende Hormon ab, die als Gonadotropine bezeichnet werden und die männlichen Fortpflanzungsorgane zur Produktion des männlichen Sexualhormons Testosteron und die Hoden zur Spermienbildung anregen. Fehlt Testosteron, können Wachstum und Entwicklung der Sexualität verlangsamt, die Samenproduktion niedrig und der Penis klein sein.

Hypogonadismus kann beim Fötus im Mutterleib oder in der frühen oder späten Kindheit auftreten.

Es gibt grundsätzlich zwei Formen von Hypogonadismus:

  • Primärer Hypogonadismus: Die Hoden arbeiten nicht ausreichend und bilden nicht genügend Testosteron.

  • Sekundärer Hypogonadismus: Der Hypothalamus oder die Hirnanhangsdrüse schüttet nicht genügend Hormone aus, die die Hoden anregen.

Primärer Hypogonadismus

Der primäre Hypogonadismus tritt auf, wenn ein Problem mit den Hoden besteht. Die häufigste Ursache ist das Klinefelter-Syndrom.

Klinefelter-Syndrom

Das Klinefelter-Syndrom betrifft etwa einen von 1.000 Jungen. Es wird durch eine Chromosomenanomalie ausgelöst, bei der Jungen zwei oder mehr X-Chromosomen und ein Y-Chromosom tragen. Normalerweise haben sie ein X- und ein Y-Chromosom.

Die Hoden sind oft klein und fest und bilden wenig Testosteron. Betroffene Jungen sind groß und haben auffällig lange Arme und Beine, können Brustgewebe entwickeln (Gynäkomastie) und haben häufig wenig Muskelmasse und weniger Gesichts- und Körperbehaarung als andere Jungen. Die Pubertät (Geschlechtsreife) kann ausbleiben, verzögert sein oder unvollständig verlaufen.

Das Syndrom wird normalerweise zum ersten Mal in der Pubertät festgestellt, wenn eine unzureichende sexuelle Entwicklung bemerkt wird, oder auch später, wenn eine Unfruchtbarkeit untersucht wird.

Kryptorchismus

Beim Kryptorchismus (Hodenhochstand) bleiben eine oder beide Hoden im Bauchraum. Normalerweise bewegen sich die Hoden kurz vor der Geburt in den Hodensack. Bei der Geburt haben etwa 3 Prozent der Jungen einen Hodenhochstand, doch bei den meisten Jungen wandern die Hoden in den ersten 4 Lebensmonaten von selbst in den Hodensack. Die Ursache des Kryptorchismus ist meist unbekannt.

Testikuläres Regressionssyndrom (beidseitige Anorchie)

Das testikuläre Regressionssyndrom (beidseitige Anorchie) tritt bei etwa einem von 20.000 Jungen auf. Die Hoden sind wahrscheinlich während der frühen Entwicklung im Mutterleib vorhanden, werden aber vor oder nach der Geburt vom Körper aufgenommen. Ohne die Hoden ist die Testosteron- bzw. Spermienbildung bei diesen Kindern nicht möglich. Ohne Testosteron können sie auch keine männlichen sekundären Geschlechtsmerkmale (wie Gesichtsbehaarung und Muskelmasse) entwickeln und sind unfruchtbar.

Fehlen der Leydig-Zellen

Fehlen die Leydig-Zellen (Zellen in den Hoden, die normalerweise das Testosteron bilden), führt dies zu nur teilweise entwickelten Geschlechtsorganen oder nicht eindeutigen Geschlechtsorganen. Nicht eindeutige Geschlechtsorgane sind nicht eindeutig männlich oder weiblich. Dieser Defekt entsteht, wenn nicht ausreichend Testosteron produziert wird, um den Fötus zur Bildung normaler männlicher Geschlechtsorgane zu stimulieren.

Noonan-Syndrom

Das Noonan-Syndrom führt zu kleinen Hoden, die nicht ausreichend Testosteron bilden. Es wird von einer Genanomalie verursacht, die entweder vererbt wird oder früh im sich entwickelnden Fötus auftritt. Zu den Symptomen zählen Faltenhals, tief angesetzte Ohren, Kleinwüchsigkeit, verkürzte Ringfinger sowie Herz-Kreislauf-Fehlbildungen.

Sekundärer Hypogonadismus

Zu einem sekundären Hypogonadismus kommt es, wenn ein Problem mit der Hirnanhangsdrüse oder dem Hypothalamus (dem Teil im Gehirn, der die Hirnanhangsdrüse kontrolliert) besteht, was dazu führt, dass die Hirnanhangsdrüse keine Hormone zur Stimulierung der Hoden ausschüttet. Einige Ursachen umfassen genetische Erkrankungen, die viele andere Auffälligkeiten verursachen.

Panhypopituitarismus

Panhypopituitarismus bezeichnet eine Erkrankung, die auftritt, wenn die Hirnanhangsdrüse die Hormonproduktion einstellt oder herunterfährt. Diese Erkrankung kann auftreten, wenn die Hirnanhangsdrüse geschädigt ist (zum Beispiel durch einen Tumor oder eine Verletzung). Siehe auch Hypopituitarismus.

Kallmann-Syndrom

Das Kallmann-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die zu einer verzögerten Pubertät und einem verringerten Geruchssinn führt. Kinder mit diesem Syndrom haben keine ausreichenden Mengen des luteinisierenden und des follikelstimulierenden Hormons. Betroffene Jungen haben einen auffällig kleinen Penis und einen Hodenhochstand.

Laurence-Moon-Syndrom

Das Laurence-Moon-Syndrom bezeichnet eine genetische Erkrankung, die zu Fettleibigkeit, intellektueller Behinderung, Verlust des Sehvermögens und zusätzlichen Fingern, Zehen oder beidem führt (Polydaktylie). Es entsteht ein Verlust des Sehvermögens, da das lichtempfindliche Gewebe im hinteren Teil des Auges (Netzhaut) allmählich degeneriert (als Retinitis pigmentosa bezeichnet).

Isolierter Mangel an luteinisierendem Hormon

Ein isolierter Mangel an luteinisierendem Hormon entsteht, wenn nur ein Hormon der Hirnanhangsdrüse, das luteinisierende Hormon, fehlt. In diesem Fall entwickeln sich die Hoden und bilden Sperma, da diese Funktionen ebenfalls vom follikelstimulierenden Hormon kontrolliert werden. Die Hoden produzieren jedoch nicht ausreichend Testosteron, weswegen betroffene Jungen keine sekundären Geschlechtsmerkmale entwickeln. Die Jungen wachsen weiter und können auffällig lange Arme und Beine haben.

Prader-Willi-Syndrom

Das Prader-Willi-Syndrom bezeichnet eine genetische Erkrankung, die entsteht, wenn ein Teil eines Chromosoms fehlt. Die Funktion der Fortpflanzungsorgane ist vermindert, was zur Einschränkung des Wachstums und der sexuellen Entwicklung führt. Die Jungen haben einen Hodenhochstand und einen unterentwickelten Penis und Hodensack.

Pubertas tarda (konstitutionelle Verzögerung der Pubertät)

Manche Kinder sind gesund, die Pubertät setzt einfach nur nicht im normalen Alter ein. Dieses Phänomen wird als konstitutionelle Verzögerung der Pubertät bezeichnet. Diese Kinder werden häufig als Spätzünder bezeichnet. Die konstitutionelle Verzögerung kommt bei Jungen häufiger vor und viele Kinder weisen eine Familiengeschichte einer verzögerten Pubertät bei einem Eltern- oder Geschwisterteil auf.

Kleinwuchs tritt hier in der Kindheit und Jugend häufig auf. Zur erwarteten Zeit in der Pubertät lässt das Wachstum oft nach, da der typische Wachstumsschub verzögert auftritt. Dadurch besteht in den frühen Jugendjahren ein merkbarer Unterschied bezüglich der Größe zwischen den betroffenen Kindern und Gleichaltrigen. Diese Kinder zeigen typischerweise bis zum Alter von 18 Jahren Anzeichen der Pubertät und erreichen letztendlich eine normale Größe und entwickeln sich auch normal. Diese Verzögerung kann allerdings Ängste hervorrufen.

Die konstitutionelle Entwicklungsverzögerung wird nicht durch hormonelle oder genetische Probleme oder eine zugrunde liegende Erkrankung verursacht (wie eine entzündliche Darmerkrankung oder Essstörungen). Zum Ausschluss anderer Ursachen des Kleinwuchses und der verzögerten Pubertät werden die Kinder jedoch untersucht.

Symptome

Die Symptome des Hypogonadismus hängen vom Alter bei Einsetzen des Testosteronmangels ab.

Beim männlichen Fötus verursacht ein Testosteronmangel in der 12. Schwangerschaftswoche eine unvollständige Entwicklung der Geschlechtsorgane. Der Harnleiter kann sich auf der Unterseite des Penis, statt am Ende, öffnen. Hat sich der Testosteronmangel erst später in der Schwangerschaft entwickelt, kann das Kind einen ungewöhnlich kleinen Penis haben, oder seine Hoden steigen nicht in den Hodensack ab.

Ein männlicher Säugling kann Geschlechtsorgane aufweisen, die weniger männlich (untervirilisiert) oder weiblicher scheinen, was manchmal als nicht eindeutige Geschlechtsorgane bezeichnet wird.

Bei Jungen führt ein Testosteronmangel zum Zeitpunkt der Pubertät wahrscheinlich zu einer unvollständigen sexuellen Entwicklung. Betroffene Jungen behalten eine hohe Stimme und weisen eine für ihr Alter schwache Entwicklung der Muskeln auf. Penis, Hoden und Hodensack sind unterentwickelt. Die Scham- und Achselbehaarung ist spärlich, die Körperbehaarung nicht vorhanden. Die Brüste können wachsen (Gynäkomastie) und die Arme und Beine sind auffällig lang.

Diagnose

  • Bluttests

  • Chromosomenanalyse

Bei Entwicklungsstörungen oder einer verzögerten Pubertät wird ein Hypogonadismus vermutet. Der Penis und die Hoden des Jungen werden untersucht, um zu sehen, ob sie altersgemäß entwickelt sind.

Zur Bestätigung der Diagnose werden Bluttests zur Messung der Spiegel von Testosteron, luteinisierendem Hormon und follikelstimulierendem Hormon durchgeführt. Durch die Spiegel des luteinisierenden und follikelstimulierenden Hormons kann bestimmt werden, ob es sich um einen primären oder sekundären Hypogonadismus handelt.

Insbesondere bei Verdacht auf das Klinefelter-Syndrom kann eine Chromosomenanalyse durchgeführt werden. Die Chromosomen und Gene lassen sich mithilfe eines Bluttests analysieren ( Tests zum Erkennen von Chromosomen- und Genanomalien).

Behandlung

  • Manchmal Operation

  • Hormonersatztherapie

Abhängig von der Ursache des Hypogonadismus werden verschiedene Behandlungen durchgeführt.

Beim Kryptorchismus werden die Hoden operativ in den Hodensack bewegt, wodurch die Hoden für gewöhnlich normal funktionieren. Zukünftige Komplikationen können mit einer Operation verhindert werden.

Beim sekundären Hypogonadismus werden alle zugrunde liegenden Erkrankungen der Hirnanhangsdrüse oder des Hypothalamus behandelt. Testosteronersatz wird gegeben, die Dosis wird dabei über einen Zeitraum von 18 bis 24 Monaten gesteigert.

Beim Testosteronmangel werden Jugendlichen, wie beim sekundären Hypogonadismus, alle 2 bis 4 Wochen Testosteronspritzen verabreicht. Die Dosis wird über einen Zeitraum von 18 bis 24 Monaten gesteigert. Das Testosteron kann auch über ein Pflaster auf der Haut oder als Gel verabreicht werden.

Bei der konstitutionellen Verzögerung der Pubertät können 4 bis 6 Monate lang Testosteronspritzen verabreicht werden. In geringen Mengen leitet Testosteron die Pubertät ein, bewirkt die Entwicklung einiger männlicher Merkmale (Virilisierung) und verhindert nicht das Körperwachstumspotenzial der Jugendlichen.

Genetische Störungen können nicht behandelt werden. Eine Hormontherapie kann jedoch die Entwicklung der Geschlechtsmerkmale unterstützen.

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