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Hirschsprung-Krankheit

(kongenitales Megakolon)

Von

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Aug 2019| Inhalt zuletzt geändert Aug 2019
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Bei der Hirschsprung-Krankheit fehlt in einem Abschnitt des Dickdarms das Nervennetzwerk, das die rhythmischen Kontraktionen des Darms kontrolliert. Es kommt zu Symptomen eines Darmverschlusses.

  • Dies beeinträchtigt den Dickdarm, sodass sich der Darm nicht wie sonst zusammenzieht, um Stuhl auszuscheiden.

  • Zu den typischen Symptomen gehören das verspätete Ausscheiden von Mekonium durch das Neugeborene, Erbrechen, Nahrungsverweigerung und ein angeschwollener Bauch im späteren Säuglingsalter.

  • Die Diagnose wird mithilfe einer Rektumbiopsie und dem Messen des Drucks im Rektum gestellt.

  • Um eine normale Darmpassage von Nahrung zu ermöglichen, ist eine Operation erforderlich.

Bestimmte Nervennetzwerke in der Dickdarmwand sind dafür verantwortlich, die rhythmischen Kontraktionen aufeinander abzustimmen und den Nahrungsbrei zur Ausscheidung zum After zu transportieren. Bei der Hirschsprung-Krankheit kann sich der betroffene Darmabschnitt nicht normal zusammenziehen. Ohne diese normalen Kontraktionen staut sich der Darminhalt. Manchmal kann die Hirschsprung-Krankheit zu einer lebensbedrohlichen Enterokolitis, einer Entzündung des Dickdarms (Kolon), führen.

Symptome

Bei der Geburt scheiden 98 Prozent der Neugeborenen in den ersten 24 Stunden normalerweise ein dunkelgrünes Verdauungsendprodukt aus (Kindspech). Ein verzögerter Kindspechabgang beim Neugeborenen lässt den Verdacht auf Hirschsprung-Krankheit zu.

Im späteren Säuglingsalter können Kinder mit Hirschsprung-Krankheit Symptome zeigen, die auf eine Verstopfung hindeuten, wie galliges Erbrechen, einen aufgedunsenen Leib und Verweigerung der Nahrungsaufnahme. Ist lediglich ein kurzer Darmabschnitt betroffen, können die Symptome schwach ausgeprägt sein; dann wird die Krankheit erst später in der Kindheit diagnostiziert. Diese Kinder können bandförmigen Stuhlgang oder einen aufgedunsenen Bauch aufweisen und nehmen oft nicht richtig an Gewicht zu. In seltenen Fällen ist Verstopfung das einzige Symptom.

Die Hirschsprung-Enterokolitis kann plötzliches Fieber, einen aufgedunsenen Bauch und explosionsartigen und manchmal auch blutigen Durchfall verursachen.

Diagnose

  • Bariumeinlauf

  • Rektumbiopsie

  • Druckmessung im Mastdarm

Zunächst wird ein Bariumeinlauf zur Beurteilung des Defekts durchgeführt. Bei einem Bariumeinlauf bringt der Arzt Barium und Luft in den Mastdarm des Kindes ein und macht dann eine Röntgenaufnahme.

Rektumbiopsie (Gewebeentnahme aus dem Mastdarm zur Untersuchung unter dem Mikroskop) sowie die Messung des Drucks im Mastdarm (Manometrie) sind die einzigen verlässlichen Instrumente zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit.

Behandlung

  • Operation

Eine schwere Hirschsprung-Krankheit muss rasch behandelt werden, um das Risiko für eine Enterokolitis zu senken.

Die Hirschsprung-Krankheit wird in der Regel operativ behandelt. Dabei wird der erkrankte Darmabschnitt entfernt und der gesunde Darmabschnitt mit Mastdarm und After verbunden.

In manchen Fällen, etwa wenn das Kind sehr krank ist, wird der untere Teil des gesunden Darmabschnitts operativ mit einer Öffnung verbunden, die in der Bauchwand künstlich angelegt wird (Kolostomie). Durch diesen Ausgang wird der Stuhl in einen Auffangbeutel entleert und die normale Darmpassage der Nahrung wiederhergestellt. Der kranke Darmabschnitt bleibt ohne Verbindung zum restlichen Darm. Wenn das Kind älter und bei besserer Gesundheit ist, wird der künstliche Darmausgang in einer zweiten Operation wieder verschlossen, der kranke Darmabschnitt entfernt und der gesunde Teil des Darms mit dem Rektum und dem After anhand einer sogenannten Durchzugsoperation verbunden. Manchmal müssen Chirurgen nur eine Operation durchführen, um den auffälligen Darmabschnitt zu entfernen und die Verbindung zum Rektum herzustellen.

Die Kinder, bei denen sich eine Hirschsprung-Enterokolitis entwickelt, werden ins Krankenhaus eingewiesen und ihnen werden Flüssigkeiten und Antibiotika über eine Vene verabreicht. Üblicherweise wird ein langer, dünner Schlauch durch die Nase in den Magen oder Darm gelegt (nasogastrischer Schlauch) und ein weiterer Schlauch in den Mastdarm eingeführt. Mit einem Kochsalzeinlauf im Mastdarm wird der Stuhl herausgewaschen (rektale Darmspülung genannt), der sich im Darm gestaut hat. Der Darmteil, der nicht normal arbeitet, wird operativ entfernt.

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