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Kutanes T-Zell-Lymphom

(Mycosis fungoides, Sézary-Syndrom)

Von

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mai 2018| Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Quellen zum Thema

Ein kutanes T-Zell-Lymphom (CTCL) ist eine seltene, dauerhafte, sehr langsam wachsende Art des Non-Hodgkin-Lymphoms.

Lymphome (siehe auch Überblick über Lymphome) sind Krebserkrankungen einer besonderen Art von weißen Blutkörperchen, den Lymphozyten. Diese Zellen helfen sonst bei der Bekämpfung von Infektionen. Lymphome können sich entweder aus B- oder aus T-Lymphozyten entwickeln. T-Lymphozyten sind für die Steuerung des Immunsystems und die Bekämpfung von Virusinfektionen wichtig. B-Lymphozyten produzieren Antikörper.

Die häufigsten CTCL-Arten sind

  • Mycosis fungoides

  • Sézary-Syndrom

Die meisten Menschen sind bei Erkrankungsbeginn der CTCL älter als 50 Jahre. Es entsteht aus T-Lymphozyten und betrifft zuerst die Haut.

Eine Mycosis fungoides beginnt unmerklich und verschlimmert sich sehr langsam, sodass sie anfangs nicht entdeckt wird. Es entwickelt sich ein anhaltender, juckender Hautausschlag – manchmal entstehen kleine, juckende Hautverdickungen, die sich später in Knoten verwandeln und sich langsam ausbreiten. Bei einigen Menschen führt Mycosis fungoides zu einer Leukämie (Sézary-Syndrom). Bei anderen sind Lymphknoten und innere Organe betroffen. Selbst mit einer Biopsie hat der Arzt Mühe, diese Krankheit im Frühstadium zu erkennen. Später im Verlauf der Erkrankung bringt die Biopsie Lymphomzellen in der Haut zum Vorschein.

Der Beginn des Sézary-Syndroms ist ebenfalls unmerklich und die Erkrankung breitet sich langsam aus. Das Syndrom führt dazu, dass die Haut überall am Körper rot wird und dass die Haut an den Handflächen und Fußsohlen reißt. Die Lymphknoten sind in der Regel leicht vergrößert. Zusätzlich zum Hautausschlag leiden Betroffene ggf. auch an Symptomen von Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Wie bei einer Mycosis fungoides hat der Arzt selbst mit einer Biopsie der Haut Mühe, diese Krankheit im Frühstadium zu erkennen. Mit einem Blutausstrich (wobei ein Tropfen Blut unter dem Mikroskop untersucht wird) können die Sézary-Zellen (bösartige T-Zellen mit einem eindeutigen Erscheinungsbild) nachgewiesen werden. Dies kann zusätzlich zu einer Biopsie der Haut bei der Diagnosestellung helfen.

Die Behandlung von CTCL kann folgendermaßen unterteilt werden:

  • Auf die Haut gerichtete Therapie

  • Chemotherapie

Eine auf die Haut gerichtete Therapie wird in der Regel zuerst begonnen und ist oftmals jahrelang wirksam. Diese Art der Behandlung umfasst medizinische Salben wie Kortikosteroide oder Retinoide, die auf die Haut aufgetragen werden, oder eine Art der Strahlentherapie, die als Elektronenstrahltherapie bezeichnet wird, oder mit Sonnenlicht (Phototherapie). Eine Chemotherapie wird verabreicht, wenn die auf die Haut gerichtete Therapie versagt hat, oder sie wird CTCL-Patienten verabreicht, bei denen sich der Krebs über die Haut hinaus ausgebreitet hat.

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