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Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

Von

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Nov 2018| Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Kurzinformationen
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Quellen zum Thema

Bei der chronischen lymphatischen Leukämie handelt es sich um eine im Allgemeinen langsam fortschreitende Erkrankung, bei der ausgereifte Lymphozyten bösartig werden und allmählich die normalen Zellen in den Lymphknoten ersetzen.

  • Manche Patienten haben keine Symptome oder sie haben allgemeine Symptome wie Müdigkeit, Fieber, Nachtschweiß und unbeabsichtigten Gewichtsverlust.

  • Manche Patienten haben auch vergrößerte Lymphknoten und ein Völlegefühl aufgrund der Vergrößerung der Milz.

  • Für die Diagnose sind Blutuntersuchungen erforderlich.

  • Die Behandlung umfasst Chemotherapeutika, monoklonale Antikörper und manchmal eine Strahlenbehandlung.

Mehr als drei Viertel der Menschen mit chronischer lymphatischer Leukämie sind über 60 Jahre alt. Diese Krankheit kommt nicht bei Kindern vor. CLL ist die häufigste Art der Leukämie in Nordamerika und Europa. In Japan und Südostasien ist sie selten, was darauf hindeutet, dass die Genetik bei ihrer Entwicklung eine Rolle spielt.

Die reif wirkenden, krebsartigen Lymphozyten vermehren sich zuerst im Blut, im Knochenmark und in den Lymphknoten. Dann verbreiten sich die krebsartigen Lymphozyten über Leber und Milz. Beide Organe vergrößern sich dadurch. Im Knochenmark verdrängen die veränderten Lymphozyten die normalen Zellen, was zu einer verminderten Anzahl gesunder roter und weißer Blutkörperchen und Blutplättchen führt. Der Anteil an Antikörpern, also an Eiweißen, die Infektionen bekämpfen, sinkt. Das Immunsystem, das den Körper eigentlich gegen fremde Organismen und Fremdstoffe verteidigen soll, wird dann oft fehlgeleitet, richtet sich gegen die normalen Gewebe und zerstört sie. Diese fehlgeleitete Aktivität des Immunsystems kann zur Zerstörung roter Blutkörperchen, Neutrophilen oder Blutplättchen führen.

CLL kann manchmal zu einem aggressiven Lymphom werden. Diese Art des Übergangs, die auch als Richter‑Syndrom bezeichnet wird, tritt bei 2 bis 10 Prozent der Fälle auf.

Bei der überragenden Mehrheit der Fälle ist CLL eine Störung der B-Lymphozyten (B-Zellen).

Wussten Sie ...

  • Chronische lymphatische Leukämie kommt nicht bei Kindern vor.

Symptome

In den frühen Stadien von CLL haben die meisten Patienten keine Symptome, und die Krankheit wird nur aufgrund einer erhöhten Anzahl weißer Blutkörperchen diagnostiziert. Zu den späteren Symptomen gehören unter anderem:

  • Vergrößerte Lymphknoten

  • Erschöpfung

  • Appetitlosigkeit

  • Gewichtsverlust

  • Nachtschweiß

  • Kurzatmigkeit unter Belastung

  • Ein Völlegefühl im Bauchraum aufgrund einer vergrößerten Milz

Bei fortschreitender CLL sind die Patienten vielleicht blass und bekommen leicht blaue Flecken. Vermehrte Infektionen durch Bakterien, Viren und Pilze treten erst spät im Krankheitsverlauf auf.

Diagnose

  • Bluttests

Manchmal wird die Krankheit zufällig entdeckt, wenn aus anderen Gründen ein Blutbild gemacht wird und dies eine erhöhte Anzahl Lymphozyten aufweist. Spezielle Blutuntersuchungen (sogenannte Durchflusszytometrie und Immunphänotypisierung) der Blutkörperchen können gemacht werden, um die veränderten Lymphozyten zu charakterisieren. Bei der Blutuntersuchung kann sich auch eine Anämie, ein Mangel an Blutplättchen oder eine verringerte Zahl an Antikörpern zeigen.

Eine Knochenmarkuntersuchung ist für die Diagnose einer CLL nicht notwendig. Sie zeigt jedoch oft eine erhöhte Anzahl von Lymphozyten, wenn sie durchgeführt wird.

Prognose

Im Allgemeinen schreitet CLL langsam voran. Ärzte bestimmen, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist (Stadieneinteilung), um die Überlebensdauer vorherzusagen. Die Stadieneinteilung basiert auf mehreren Faktoren, unter anderem

  • Anzahl von Lymphozyten im Blut

  • Anzahl von Lymphozyten im Knochenmark

  • Größe der Milz

  • Größe der Leber

  • Anzahl der roten Blutkörperchen im Blut

  • Anzahl der Blutplättchen im Blut

Patienten mit CLL im Frühstadium leben nach der Diagnose häufig noch mindestens 10 bis 20 Jahre lang und in diesem Stadium ist gewöhnlich keine Behandlung notwendig. Patienten, die eine geringe Anzahl an roten Blutkörperchen (Anämie) oder nur wenige Blutplättchen haben, benötigen eine schnellere Behandlung, und ihre Überlebenschancen sind schlechter. Im Allgemeinen tritt der Tod ein, weil das Knochenmark keine ausreichende Anzahl normaler Zellen mehr bilden kann, um den Sauerstoff zu transportieren, Infektionen zu bekämpfen und Blutungen zu verhindern.

Aus Gründen, die wahrscheinlich mit den Veränderungen im Immunsystem zusammenhängen, ist bei Patienten mit CLL die Wahrscheinlichkeit höher, dass sie andere Krebsarten bekommen, wie Haut- oder Lungenkrebs. CLL kann sich auch in eine aggressivere Krebsart des Lymphsystems verwandeln (Lymphom).

Behandlung

  • Chemotherapie

  • Immuntherapie

Da eine chronisch lymphatische Leukämie langsam fortschreitet, brauchen viele Patienten jahrelang keine Behandlung, bis die Zahl der Lymphozyten anzusteigen beginnt und Symptome verursacht, die Lymphknoten anfangen, sich zu vergrößern, oder der Anteil der roten Blutkörperchen und die Zahl der Blutplättchen absinkt.

Medikamentöse Behandlung

Medikamente, einschließlich Chemotherapeutika und Immuntherapeutika (wie z. B. monoklonale Antikörper), helfen zwar bei der Symptomlinderung sowie der Verkleinerung vergrößerter Lymphknoten und einer vergrößerten Milz, heilen die Krankheit aber nicht. Eine Behandlung kann die CLL jahrelang unter Kontrolle halten; wenn die Leukämie wieder auftritt, kann sie erneut und häufig auch mit Erfolg eingesetzt werden.

Es gibt keine Standardkombination von Medikamenten, die bei CLL verwendet wird. Bei der B-Zell-CLL umfasst die anfängliche medikamentöse Behandlung in der Regel Medikamente wie Fludarabin und Cyclophosphamid, die Krebszellen töten, indem sie mit der DNA interagieren. Derzeit werden für die CLL‑Behandlung auch Chemotherapie und ein monoklonaler Antikörper namens Rituximab verwendet. Diese Kombinationstherapie hilft häufig erfolgreich bei der Kontrolle einer CLL (einschließlich Remission). Irgendwann werden die meisten Arten von CLL gegenüber diesen Medikamenten resistent. Dann werden Behandlungen mit anderen Medikamenten oder anderen monoklonalen Antikörpern erwogen.

Ibrutinib ist ein neues Medikament, das bei manchen CLL‑Patienten zu einer anhaltenden Remission geführt hat. Es kann für eine anfängliche Behandlung oder bei CLL eingesetzt werden, die wahrscheinlich nicht auf andere Behandlungen ansprechen wird, die nicht auf andere Behandlungen anspricht (die Erkrankung ist „refraktär“) oder die wieder aufgetreten ist. Manchmal kann bei Patienten, bei denen die Erkrankung wieder aufgetreten ist, eine Stammzelltransplantation durchgeführt werden.

Behandlung der CLL-Symptome

Eine Blutarmut aufgrund zu weniger roter Blutkörperchen wird mit Bluttransfusionen und gelegentlich mit der Verabreichung von Erythropoetin und Darbepoetin (Wirkstoffe, die die Bildung roter Blutkörperchen anregen) als Spritze behandelt. Bei einem Mangel an Blutplättchen werden Plättchen in Form einer Transfusion verabreicht, gegen Infektionen gibt man antimikrobielle Mittel. Eine Strahlenbehandlung kann vergrößerte Lymphknoten, Leber und Milz verkleinern, wenn die Schwellungen dieser Organe Beschwerden bereiten und die Chemotherapie nicht effektiv ist.

Weitere Informationen

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