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Gallengangsatresie

Von

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
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Biliäre Atresie ist ein Verschluss der Gallengänge durch eine progressive Sklerosierung des Ductus choledochus. Die Diagnose erfolgt durch Bluttests, Ultraschall, Leberbiopsie und hepatobiliären Scan. Die Behandlung erfolgt chirurgisch

Die Inzidenz der biliären Atresie in den USA ist 1 von 10.000 bis 15.0000 Lebendgeburten (1).

In den meisten Fällen manifestiert sich eine Gallengangsatresie mehrere Wochen nach der Geburt, wahrscheinlich als Folge einer Entzündung oder Vernarbung der extrahepatischen (und manchmal intrahepatischen) Gallengänge. Selten wird sie bei Frühgeborenen oder bei Neugeborenen zum Zeitpunkt der Geburt gefunden. Die Ursache der Entzündungsreaktion ist unbekannt, aber mehrere infektiöse Organismen sind beteiligt, darunter das Reovirus Typ 3 und das Cytomegalievirus.

Zirrhose, mit fortschreitender, irreversibler Narbenbildung der Leber, kann bis zu 2 Monate vorherrschen, wenn der Defekt nicht behandelt wird.

Etwa 15 bis 25% der Kinder haben andere kongenitale Defekte, einschließlich Polysplenie/Asplenie, intestinale Atresie, Situs inversus und Herzanomalien oder Nierenanomalien.

Allgemeiner Hinweis

  • 1. Zagory JA, Nguyen MV, Wang KS: Recent advances in the pathogenesis and management of biliary atresia. Curr Opin Pediatr 27(3):389–394, 2015. doi: 10.1097/MOP.0000000000000214.

Symptome und Beschwerden

Die Säuglinge mit Gallengangsatresie sind gelb und haben oft einen dunklen Urin durch enthaltenes konjugiertes Bilirubin, acholische Stühle und eine Leberschwellung.

Im Alter von 2 bis 3 Monaten können Säuglinge ein schlechtes Wachstum mit Mangelernährung, Pruritus, Reizbarkeit und Splenomegalie haben.

Unbehandelt schreitet die Leberfibrose zu Zirrhose fort und führt zu Portalhypertonie, abdominale Distention durch ascites, erweiterte Bauchvenen und obere GI-Blutungen durch Ösophagusvarizen

Diagnose

  • Totale und direkte Bilirubintests

  • Bestimmung der Leber(funktions)parameter

  • Serum-Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel

  • Sweat-Chlorid-Test

  • Abdomensonographie

  • Leberuntersuchung

  • Typischerweise Leberbiopsie und intraoperative Cholangiographie

Gallengangsatresie wird durch eine Erhöhung sowohl im Gesamt- als auch im direkten Bilirubin identifiziert. Der Serum-Alpha-1-Antitrypsinspiegel sollte bestimmt werden, weil Alpha-1-Antitrypsinmangel eine weitere relativ häufige Ursache für Cholestase ist. Tests, die zur Beurteilung der Leberfunktion erforderlich sind, umfassen Albumin, Leberenzyme, PT/PTT und Ammoniakspiegel. Die Schweißchlorid-Konzentration sollte ebenfalls so festgelegt werden, dass zystische Fibrose ausgeschlossen ist. Häufig sind zusätzliche Tests erforderlich, um andere metabolische, infektiöse, genetische und endokrine Ursachen von neonataler Cholestase zu untersuchen.

Die abdominale Ultraschalluntersuchung ist nicht invasiv und kann die Größe der Leber und bestimmte Anomalien der Gallenblase und des Gallenganges beurteilen. Kinder mit Gallengangsatresie haben oft eine kleine kontrahierte Gallenblase oder eine, die man nicht sehen kann. Diese Ergebnisse sind jedoch unspezifisch. Ein hepatobiliärer Scan mit Hydroxyiminodiessigsäure (HIDA-Scan) sollte ebenfalls durchgeführt werden; die Ausscheidung von Kontrast in den Darm schließt eine biliäre Atresie aus, aber ein Mangel an Ausscheidung kann bei biliärer Atresie, schwerer neonataler Hepatitis und anderen Ursachen der Cholestase auftreten.

Eine definitive Diagnose der Gallengangsatresie wird mit einer Leberbiopsie und intraoperativer Cholangiographie gestellt. Die klassischen histologischen Befunde sind vergrößerte Portalspuren mit Fibrose und Gallengangsproliferation. Gallenstopfen können auch in den Gallengängen festgestellt werden. Eine intraoperative Cholangiographie zeigt das Fehlen eines extrahepatischen Gallengangs.

Prognose

Die biliäre Atresie ist fortschreitend und führt unbehandelt zu einer Zirrhose mit Portalhypertonie im Alter von mehreren Monaten, Leberversagen und Tod im Alter von einem Jahr.

Therapie

  • Intraoperatives Cholangiogramm

  • Portoenterostomie (Kasai-Verfahren)

  • Häufig Lebertransplantation

Säuglinge mit einer vermuteten Gallengangsatresie benötigen eine chirurgische Intervention mit einem intraoperativen Cholangiogramm. Falls die biliäre Atresie sich bestätigt, muss eine Portoenterostomie (Kasai-Operation) – idealerweise in den ersten 1 bis 2 Lebensmonaten – durchgeführt werden. Nach diesem Zeitraum ist die kurzfristige Prognose zunehmend schlechter. Postoperativ haben viele Patienten chronische Probleme mit persistierender Cholestase, aszendierender Cholangitis und Wachstumsschwierigkeiten. Prophylaktische Antibiotika (z. B. Trimethoprim/Sulfamethoxazol) werden häufig postoperativ für ein Jahr verschrieben, um eine aufsteigende Cholangitis zu verhindern. Trotz optimaler Therapie entwickeln die meisten Säuglinge eine Leberzirrhose und benötigen eine Lebertransplantation.

Säuglinge, die keine Portoenterostomie erhalten können, benötigen häufig eine Lebertransplantation im Alter von 1 bis 2 Jahren.

Wichtige Punkte

  • In den meisten Fällen manifestiert sich eine Gallengangsatresie mehrere Wochen nach der Geburt, wahrscheinlich als Folge einer Entzündung oder Vernarbung der extrahepatischen (und manchmal intrahepatischen) Gallengänge.

  • Die Säuglinge sind gelb und haben oft einen dunklen Urin durch enthaltenes konjugiertes Bilirubin, acholische Stühle und eine Hepatosplenomegalie.

  • Im Alter von 2 bis 3 Monaten können Säuglinge ein schlechtes Wachstum mit Mangelernährung, Pruritus, Reizbarkeit und Splenomegalie haben.

  • Diagnose mit Bluttest, Ultraschall, hepatobiliärem Scan, Leberbiopsie und intraoperative Cholangiographie.

  • Die Behandlung erfolgt mit der Portoenterostomie (Kasai-Verfahren).

  • Nicht selten ist anschließend eine Lebertransplantation erforderlich.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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