Die meisten angeborenen gastrointestinalen Anomalien treten als Darmverschluss auf und äußern sich häufig durch Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme, Blähungen, Erbrechen und die Unfähigkeit, Blähungen und Stuhlgang bei der Geburt oder innerhalb von ein bis zwei Tagen nach der Geburt abzusetzen. Einige angeborene gastrointestinale Fehlbildungen wie Malrotation haben eine sehr gute Prognose, während andere, wie die angeborene Zwerchfellhernie, (einschließlich einer Sterblichkeitsrate von 10 bis 30% oder sogar höher, je nach Studie) (1).
Eine häufige Art von Anomalie ist die Atresie, bei der sich ein Segment des Gastrointestinaltrakts nicht normal bildet oder entwickelt, oder es bildet sich und wird dann durch ein intrauterines Ereignis, wie z. B. eine Gefäßunterbrechung, zerstört. Die häufigste Form ist die ösophageale Atresie, gefolgt von der jejunoilealen Atresie und duodenalen Atresie.
Die sofortige Behandlung umfasst die Dekompression des Darms (durch kontinuierliches nasogastrales Absaugen, um Erbrechen zu verhindern, das zu Aspirationspneumonie oder einer weiteren abdominalen Dehnung mit Beeinträchtigung der Atmung führen kann) und die Überweisung an ein Zentrum für Neugeborenenchirurgie. Ebenso wichtig sind die Aufrechterhaltung der Körpertemperatur, die Vorbeugung von Hypoglykämie und Dehydrierung mit intravenöser Flüssigkeit, die 10% Dextrose und Elektrolyte enthält, sowie die Vorbeugung oder Behandlung von Azidose und Infektionen, damit das Kind in optimaler Verfassung für die Operation ist.
Da etwa ein Drittel der Säuglinge mit einer gastrointestinalen Fehlbildung eine weitere angeborene Anomalie haben kann (z. B. bis zu 50% bei Säuglingen mit angeborener Zwerchfellhernie und bis zu 70% bei Säuglingen mit Omphalozele) sollten sie auf Fehlbildungen anderer Organsysteme, insbesondere des zentralen Nervensystems, des Herzens und der Nieren, untersucht werden.
Ösophagus-, Magen- und Duodenalobstruktion
Ösophageale, gastrische, duodenale und manchmal jejunale Obstruktionen sollten in Erwägung gezogen werden, wenn bei einer pränatalen Ultraschalluntersuchung ein Überschuss an Fruchtwasser (Polyhydramnion) festgestellt wird, da solche Obstruktionen den Fötus am Schlucken und an der Aufnahme von Fruchtwasser hindern.
Sobald das Herz-Kreislauf-System nach der Geburt stabil ist, sollte eine nasogastrale Sonde in den Magen des Neugeborenen eingeführt werden. Der Nachweis großer Flüssigkeitsmengen im Magen, insbesondere wenn die Galle gefärbt ist, unterstützt die Diagnose einer Obstruktion des oberen Gastrointestinaltrakts. Die Unfähigkeit, den Tubus in den Magen zu führen, deutet auf eine Ösophagusatresie hin. Sobald das Neugeborene stabil ist, werden radiologische Untersuchungen zur weiteren Beurteilung durchgeführt.
Distaler Dünndarm- und Dickdarmverschluss
(Siehe auch Mekoniumileus und Mekoniumpfropfsyndrom.)
Eine Obstruktion des Jejunums oder Ileums kann die Folge einer jejunoilealen Atresie, einer Malrotation oder eines Mekoniumileus sein. Die Obstruktion des Dickdarms lässt sich auf das Mekoniumpfropfsyndrom oder eine Kolon- oder Analatresie zurückführen.
In vielen Fällen liegt kein mütterlicher Polyhydramnion vor, da ein Großteil des verschluckten Fruchtwassers aus dem Darm proximal der Obstruktion absorbiert werden kann. Störungen, die zu einem Darmverschluss führen, ausgenommen Malrotation, Darmduplikatur und Morbus Hirschsprung, äußern sich typischerweise in den ersten Lebenstagen mit Problemen bei der Nahrungsaufnahme, abdomineller Distension und Erbrechen, das gallig oder fäkaloid sein kann. Das Neugeborene hat einen kleinen Mekoniumstuhl, danach aber keinen Stuhlgang mehr. Die Malrotation, die intestinale Duplikation und der Morbus Hirschsprung können sich in den ersten Lebenstagen oder in manchen Fällen auch erst Jahre später manifestieren. Morbus Hirschsprung kann sich als neonatale Kolonperforation präsentieren (2).
Der allgemeine diagnostische Ansatz und das präoperative Management umfassen Folgendes:
Keine orale Nahrungs- oder Flüssigkeitsaufnahme
Transnasale Magensonde zur Verhinderung einer weiteren Darmdistention oder einer möglichen Aspiration von Erbrochenem
Korrektur von Flüssigkeits- und Elektrolytstörungen
Abdominelle Röntgenserie
Darüber hinaus kann ein Kontrasteinlauf hilfreich sein, um die Anatomie darzustellen und die Obstruktion bei Neugeborenen mit Mekoniumpfropfsyndrom oder Mekoniumileus zu lösen. Besteht aufgrund des Kontrasteinlaufs der Verdacht auf Morbus Hirschsprung, ist eine bestätigende Rektumbiopsie erforderlich. Eine Biopsie ist positiv, wenn sie keine intestinalen Ganglienzellen (enterische Neuronen) enthält.
Bauchwanddefekte
Mehrere angeborene Defekte betreffen die Bauchdecke (z. B. Omphalozele, Gastroschisis) und ermöglichen eine Vorwölbung der Eingeweide durch den Defekt
Literatur
1. Guner YS, Delaplain PT, Zhang L, et al: Trends in Mortality and Risk Characteristics of Congenital Diaphragmatic Hernia Treated With Extracorporeal Membrane Oxygenation. ASAIO J 65(5):509-515, 2019. doi:10.1097/MAT.0000000000000834
2. Komuro H, Urita Y, Hori T, et al: Perforation of the colon in neonates. J Pediatr Surg 40(12):1916-1919, 2005. doi:10.1016/j.jpedsurg.2005.08.006