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Frontotemporale Demenz (FTD)

Von

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Die frontotemporale Demenz (FTD) kommt bei sporadisch auftretenden und erblichen Krankheiten vor, die den Frontal- und den Temporallappen betreffen, inkl. M. Pick.

Demenz ist eine chronische, globale, meist irreversible Verschlechterung der Kognition. Die frontotemporale Demenz macht bis zu 10% der Demenzen aus. Das Alter bei Beginn ist typischerweise jünger (55–65 Jahre) als bei der Alzheimer-Demenz. Die FTD betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

M. Pick ist ein Begriff, der verwendet wird, um pathologische Veränderungen der FTD zu beschreiben, einschließlich schwerer Atrophie, Verlust von Neuronen, Gliose und Vorhandensein anomaler Neuronen (Pick-Zellen), die Einschlüsse (Pick-Körper) enthalten.

Etwa die Hälfte der FTD werden vererbt; die meisten Mutationen betreffen das Chromosom 17q21–22 und führen zu Anomalien der mikrotubulären Bindung des Tau-Proteins; deswegen werden die FTD auch als Tauopathien bezeichnet. Einige Experten klassifizieren die supranukleäre Blickparese und die kortikobasale Degeneration zusammen mit den FTD, weil alle eine ähnliche Pathologie und Genmutationen haben, die das Tau-Protein betreffen. Symptome, Genmutationen und pathologische Veränderungen können einander nicht entsprechen. Dieselbe Mutation kann z. B. bei einem Familienmitglied Symptome einer FTD, bei einem anderen dagegen Symptome einer kortikobasalen Degeneration verursachen.

Demenz sollte nicht verwechselt werden mit Delirium obwohl die Wahrnehmung bei beiden beeinträchtigt ist. Folgendes hilft, diese zu unterscheiden:

  • Eine Demenz betrifft hauptsächlich das Gedächtnis, wird in der Regel durch anatomische Veränderungen im Gehirn verursacht, zeigt einen langsamen Beginn und ist üblicherweise irreversibel.

  • Ein Dellir betrifft hauptsächlich die Aufmerksamkeit, wird in der Regel durch eine akute Erkrankung oder Drogen- bzw. Arzneimitteltoxizität (zuweilen lebensbedrohlich) verursacht und ist häufig reversibel.

Andere Charakteristika tragen dazu bei, Demenz und Delir zu unterscheiden (siehe Tabelle: Unterschiede zwischen Delir und Demenz*).

Symptome und Beschwerden

Generell betrifft eine frontotemporale Demenz (FTD) mehr die Persönlichkeit, das Verhalten und meist auch Sprachfunktionen (Syntax und Flüssigkeit) und weniger das Gedächtnis, wie es bei der Alzheimer-Demenz der Fall ist. Das abstrakte Denken und die Aufmerksamkeit (Aufrechterhalten und Wechsel) sind gestört; die Reaktionen sind desorganisiert. Die Orientierung ist erhalten, jedoch kann der Informationsabruf beeinträchtigt sein. Die motorischen Fähigkeiten sind generell erhalten. Patienten haben Schwierigkeiten mit der Sequenzierung von Tätigkeiten, obwohl die visuospatialen und konstruktiven Aufgaben weniger betroffen sind.

Frontale Enthemmungszeichen (Greif-, Saug-, Schnauz-, Palmomentalreflex und Glabella-Zeichen– Wie Reflexe zu beurteilen sind : Pathologische Reflexe) erscheinen erst spät im Verlauf der Krankheit, kommen aber auch bei anderen Demenzen vor.

Einige Patienten entwickeln eine Motoneuronenerkrankung mit generalisierter Muskelatrophie, Schwäche, Faszikulationen, Bulbärsymptomen (z. B. Dysphagie, Dysphonie, Schwierigkeiten beim Kauen) und einem erhöhten Risiko für eine Aspirationspneumonie und frühen Tod.

Es gibt verschiedene Arten von frontotemporalen Demenzen, abhängig davon, welcher Teil des Gehirns betroffen ist.

Behavoriale (frontale) Variante FTD

Das Sozialverhalten und die Persönlichkeit ändern sich, weil der orbitobasale Frontallappen betroffen ist. Die Patienten werden impulsiv und verlieren ihre sozialen Hemmungen (z. B. begehen sie Ladendiebstähle, sie vernachlässigen ihre persönliche Hygiene). Einige haben ein Klüver-Bucy-Syndrom, das emotionale Abstumpfung, Hypersexualität, Hyperoralität (z. B. Bulimie, Saugen und Schmatzen der Lippen) und visuelle Agnosie umfasst. Unbeständigkeit (behinderte Konzentration), Trägheit und geistige Rigidität können auftreten.

Das Verhalten wird repetitiv und stereotyp (z. B. können die Patienten jeden Tag zu demselben Ort gehen). Die Patienten können wahllos Objekte ohne bestimmten Grund aufsammeln und benutzen (sog. Utilisationsverhalten).

Die verbalen Äußerungen sind reduziert; es kommen Echolalie, Perseverationen (unangemessene Wiederholung einer Antwort) und schließlich auch Mutismus vor.

Primär progressive Aphasie

Die Sprachfunktionen verschlechtern sich wegen einer asymmetrischen (stärker auf der linken Seite) anterolateralen Atrophie des Temporallappens. Der Hippokampus und das Gedächtnis sind weniger betroffen. Die Patienten weisen Wortfindungsschwierigkeiten auf. Die Aufmerksamkeit (z. B. Zählspanne) kann schwer beeinträchtigt sein. Viele Patienten haben eine Aphasie mit vermindertem Sprachfluss und Schwierigkeiten im Sprachverständnis; ein Zögern in der Sprachproduktion und eine Dysarthrie sind ebenfalls häufig. Bei einigen Patienten ist die Aphasie über 10 Jahre das einzige Symptom; bei anderen entwickeln sich innerhalb weniger Jahre globale Defizite.

Die semantische Demenz ist eine Form der primär progressiven Aphasie. Wenn die linke Seite des Gehirns stärker betroffen ist, geht die Fähigkeit zum Wortverständnis zunehmend verloren. Die Sprache ist flüssig, jedoch verliert sie die Bedeutung; eine allgemeine oder ähnliche Bezeichnung wird anstelle der spezifischen Bezeichnung für ein Objekt benutzt. Wenn die rechte Seite am stärksten betroffen ist, haben die Patienten eine progressive Anomie (Unfähigkeit, Objekte zu benennen) und eine Prosopagnosie (Unfähigkeit zum Wiedererkennen vertrauter Gesichter). Sie können sich an topographische Zusammenhänge nicht erinnern. Einige Patienten mit semantischer Demenz haben auch eine Alzheimer-Demenz.

Diagnose

  • Generell ähnlich der Diagnose anderer Demenzen

  • Zusätzliche klinische Abklärung zur Differenzierung von einigen anderen Demenzen

Eine allgemeine Diagnose von Demenz erfordert jeden der folgenden Punkte:

  • Kognitive oder verhaltensbezogene (neuropsychiatrische) Symptome, die die Fähigkeit, bei der Arbeit zu funktionieren und die üblichen Alltagsaktivitäten auszuführen, beeinträchtigen.

  • Diese Symptome verkörpern einen Rückgang früherer Funktionsniveaus.

  • Diese Symptome sind nicht durch Delir oder eine größere psychische Störung erklärbar.

Die Diagnose der frontotemporalen Demenz erfolgt durch typische klinische Befunde (z. B. soziale Enthemmung oder beeinträchtigte Sprachfunktion mit geringer Gedächtnisfunktion).

Wie bei anderen Demenzen werden die kognitiven Defizite bewertet. Zur Abklärung gehört die Aufnahme der Krankengeschichte vom Patienten und von einer Person, die den Patienten kennt, plus die Durchführung einer Untersuchung des mentalen Status am Krankenbett oder, wenn die Untersuchung am Krankenbett nicht aufschlussreich ist, eine formale neuropsychologische Testung.

Um die Lokalisation und das Ausmaß der Hirnatrophie zu bestimmen, und zum Ausschluss anderer möglicher Ursachen (z. B. Hirntumoren, Abszesse, Schlaganfall) werden eine CT und eine MRT durchgeführt. FTD sind durch eine ausgeprägte Atrophie mit papierdünnen Gyri im Temporal- und Frontallappen charakterisiert. Allerdings können MRT oder CT diese Änderungen erst spät im Verlauf der FTD zeigen. Somit sind FTD und Alzheimer-Demenz in der Regel leichter anhand von klinischen Kriterien zu differenzieren. Beispielsweise unterscheidet sich die primär progressive Aphasie von der Alzheimer-Demenz darin, dass Gedächtnis und visuospatiale Funktion erhalten bleiben, aber Syntax und Sprachfluss behindert sind.

Eine PET mit Fluor-18 (18F)-markierter Desoxyglukose (Fluordesoxyglukose oder FDG) kann dazu beitragen, eine Alzheimer-Demenz von FTD zu differenzieren, indem sie die Lokalisation von hypometabolischen Arealen darstellt. Bei der Alzheimer-Demenz liegen diese Areale im hinteren temporoparietalen Assoziationskortex und im posterioren Cingulum; bei der FTD befinden sie sich in den vorderen Bereichen–in den Frontallappen, im anterioren temporalen Kortex und im anterioren Cingulum.

Prognose

FTD verschlechtern sich meist schrittweise, jedoch kann die Progressionsgeschwindigkeit variieren. Wenn die Symptome auf das Sprechen und die Sprache beschränkt sind, kann das Fortschreiten zu einer generellen Demenz langsamer sein.

Behandlung

  • Unterstützende Tests

Es gibt keine spezifische Behandlung der frontotemporalen Demenz. Die Behandlung ist normalerweise unterstützend. Zum Beispiel sollte die Umgebung hell, freundlich und vertraut sein, und sie sollte so gestaltet werden, dass eine Orientierung verstärkt wird (z. B. Platzierung von großen Uhren und Kalendern im Raum). Maßnahmen, um die Sicherheit der Patienten (z. B. Signalüberwachungssysteme für Patienten, die umhergehen) sicherzustellen, sollten eingeleitet werden.

Symptome werden nach Bedarf behandelt.

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