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Demenz mit Lewy-Körperchen und Demenz bei M. Parkinson

Von

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Als Demenz mit Lewy-Körperchen wird eine chronische kognitive Verschlechterung bezeichnet, die durch zelluläre Einschlüsse (sog. Lewy-Körperchen) im Zytoplasma kortikaler Neuronen charakterisiert ist. Eine Demenz bei M. Parkinson stellt eine kognitive Verschlechterung dar, die durch Lewy-Körperchen in der Substantia nigra charakterisiert ist; sie entwickelt sich spät bei M. Parkinson.

Demenz ist eine chronische, globale, meist irreversible Verschlechterung der Kognition.

Die Demenz mit Lewy-Körperchen ist die dritthäufigste Demenzform. Das Alter liegt bei Beginn typischerweise > 60 Jahren.

Lewy-Körperchen sind sphärische, eosinophile, neuronale zytoplasmatische Einschlüsse, die aus Aggregaten von α-Synuklein, einem synaptischen Protein, gebildet werden. Sie treten im Kortex einiger Patienten mit primärer Demenz mit Lewy-Körperchen auf. Die Neurotransmitterspiegel und die neuronalen Verbindungen zwischen Striatum und Neokortex sind gestört.

Lewy-Körperchen kommen auch in der Substantia nigra von Patienten mit M. Parkinson vor; eine Demenz (Demenz bei M. Parkinson) kann sich erst spät im Krankheitsverlauf entwickeln. Über 40% der Patienten mit M. Parkinson entwicklen eine Demenz bei M. Parkinson, in der Regel nach dem 70. Lebensjahr und etwa 10–15 Jahre nach der Diagnose M. Parkinson.

Da Lewy-Körperchen sowohl bei Demenz mit Lewy-Körperchen als auch bei Demenz bei M. Parkinson vorkommen, glauben einige Experten, die beiden Störungen könnten Teil einer generalisierten Synukleinopathie mit Auswirkungen auf das zentrale und das periphere Nervensystem sein. Lewy-Körperchen treten manchmal bei Patienten mit Alzheimer-Demenz auf, Patienten mit Demenz mit Lewy-Körperchen können neuritische Plaques und Neurofibrillen aufweisen. Demenz mit Lewy-Körperchen, M. Parkinson und Alzheimer-Demenz zeigen erhebliche Überlappungen. Weitere Forschung ist notwendig, um die Zusammenhänge zu klären.

Sowohl die Demenz mit Lewy-Körperchen als auch die Demenz bei M. Parkinson weist einen progressiven Verlauf mit einer schlechten Prognose auf.

Demenz sollte nicht verwechselt werden mit Delirium obwohl die Wahrnehmung bei beiden beeinträchtigt ist. Folgendes hilft in der Regel eine Demenz von einem Delir zu differenzieren:

  • Eine Demenz betrifft hauptsächlich das Gedächtnis, wird in der Regel durch anatomische Veränderungen im Gehirn verursacht, zeigt einen langsamen Beginn und ist üblicherweise irreversibel.

  • Ein Dellir betrifft hauptsächlich die Aufmerksamkeit, wird in der Regel durch eine akute Erkrankung oder Drogen- bzw. Arzneimitteltoxizität (zuweilen lebensbedrohlich) verursacht und ist häufig reversibel.

Andere Charakteristika tragen dazu bei, Demenz und Delir zu unterscheiden siehe Tabelle: Unterschiede zwischen Delir und Demenz*).

Symptome und Beschwerden

Demenz mit Lewy-Körperchen

Die anfängliche kognitive Verschlechterung bei Lewy-Körperchen-Demenz ähnelt der von anderen Demenzen; sie umfasst eine Verschlechterung des Gedächtnisses, der Aufmerksamkeit und Exekutivfunktion sowie Verhaltensstörungen.

Extrapyramidale Symptome (typischerweise Steifigkeit einschließlich, Bradykinesie und Gang Instabilität) treten auf (siehe auch Übersicht über die Bewegung und Zerebelläre Disorders). Bei der Lewy-Körperchen-Demenz (anders als bei M. Parkinson) beträgt der Abstand zwischen dem Auftreten von kognitiven und extrapyramidalen Symptomen maximal ein Jahr. Auch die extrapyramidalen Symptome unterscheiden sich von denen der Parkinson-Krankheit. Bei der Demenz mit Lewy-Körperchen kommt im Frühstadien kein Tremor vor, eine Steifigkeit der Rumpfmuskulatur mit Ganginstabilität tritt früh auf, und die Defizite sind eher symmetrisch. Wiederholte Stürze sind häufig.

Das Fluktuieren der kognitiven Funktion ist ein relativ spezifisches Merkmal der Demenz mit Lewy-Körperchen. Wache Perioden mit kohärentem Denken und Orientiertheit können mit Perioden von Verwirrtheit und fehlender Reaktion auf Fragen wechseln, meist über ein Intervall von Tagen bis Wochen, aber manchmal auch während desselben Gesprächs.

Das Gedächtnis ist beeinträchtigt, jedoch scheint die Beeinträchtigung mehr durch Defizite in Wachheit und Aufmerksamkeit als durch die Gedächtnisspeicherung bedingt zu sein; daher ist die Wiedergabe des kurzfristig Gelernten weniger betroffen als die Gedächtnisspanne (Fähigkeit, 7 Ziffern vorwärts und 5 Ziffern rückwärts zu wiederholen).

Patienten können für längere Zeit die Ferne starren. Exzessive Tagesmüdigkeit ist häufig.

Die visuospatialen und visuokonstruktiven Fähigkeiten (getestet mit "block design", dem Uhrentest oder mit Figurennachzeichnen) sind mehr als andere kognitive Bereiche betroffen.

Visuelle Halluzinationen sind häufig und oft bedrohlich, anders als die benignen Halluzinationen bei M. Parkinson. Auditorische, olfaktorische und taktile Halluzinationen sind weniger verbreitet. Wahnvorstellungen kommen bei 50–65% der Patienten vor und sind häufig komplex und bizarr im Vergleich zu den einfachen Verfolgungsideen, die bei der Alzheimer-Demenz häufig sind.

Eine autonome Dysfunktion ist häufig, und daraus können unerklärte Synkopen resultieren. Die autonome Dysfunktion kann gleichzeitig mit oder nach dem Beginn der kognitiven Defizite auftreten. Eine extreme Empfindlichkeit auf Antipsychotika ist typisch.

Schlafprobleme sind häufig. Viele Patienten haben eine REM(rapid eye movement)-Schlaf-Verhaltensstörung, d. h. eine Parasomnie, die durch lebhafte Träume ohne die üblicherweise vorkommende physiologische Lähmung von Skelettmuskeln während des REM-Schlafs gekennzeichnet ist. Folglich können die Träume ausagiert werden, wobei manchmal der Bettpartner verletzt wird.

Demenz bei M. Parkinson

Bei der Demenz bei M. Parkinson beginnt (anders als bei der Demenz mit Lewy-Körperchen) die kognitive Beeinträchtigung, die zur Demenz führt, typischerweise 10–15 Jahre nach dem Auftreten der motorischen Symptome.

Die Demenz bei M. Parkinson kann mehrere kognitive Bereiche inkl. Aufmerksamkeit, Gedächtnis sowie visuospatiale, konstruktive und exekutive Funktionen beeinflussen. Gestörte Exekutivfunktionen treten bei Demenz bei M. Parkinson typischerweise früher auf und sind verbreiteter als bei Alzheimer-Demenz.

Psychiatrische Symptome (z. B. Halluzinationen, Wahnvorstellungen) scheinen weniger häufig zu sein und/oder weniger ausgeprägt als bei Demenz mit Lewy-Körperchen.

Bei Demenz bei M. Parkinson sind Haltungsinstabilität und Gangstörungen häufiger, die motorische Verschlechterung verläuft schneller, und Stürze kommen öfter vor als bei M. Parkinson ohne Demenz.

Diagnose

  • Klinische Kriterien

  • Neuroradiologische Bildgebung zum Ausschluss anderer Störungen

Die Diagnose wird klinisch gestellt, jedoch sind Sensitivität und Spezifität gering.

Eine allgemeine Diagnose von Demenz erfordert jeden der folgenden Punkte:

  • Kognitive oder verhaltensbezogene (neuropsychiatrische) Symptome, die die Fähigkeit, bei der Arbeit zu funktionieren und die üblichen Alltagsaktivitäten auszuführen, beeinträchtigen.

  • Diese Symptome verkörpern einen Rückgang früherer Funktionsniveaus.

  • Diese Symptome sind nicht durch Delir oder eine größere psychische Störung erklärbar.

Zur Abklärungder kognitiven Funktion gehört die Aufnahme der Krankengeschichte des Patienten und von einer Person, die den Patienten kennt, plus einer Untersuchung des geistigen Zustandes am Krankenbett oder wenn die Untersuchung am Krankenbett ergebnislos bleibt, formale neuropsychologische Untersuchung.

Die Diagnose Demenz mit Lewy-Körperchen ist als wahrscheinlich anzusehen, wenn 2 oder 3 der folgenden Merkmale vorhanden sind und wird als möglich betrachtet, wenn nur eines existiert:

  • Wahrnehmungsschwankungen

  • Visuelle Halluzinationen

  • Parkinsonismus

Eine zusätzliche Wahrscheinlichkeit ergibt sich bei wiederholten Stürzen, Synkopen, REM Schlafstörung und Sensitivität auf Antipsychotika.

Eine Symptomüberlappung einer Demenz mit Lewy-Körperchen und einer Demenz bei M. Parkinson kann die Diagnose komplizieren:

  • Wenn motorische Defizite (z. B. Tremor, Bradykinesie, Rigor) fortschreiten und gravierender sind als die kognitive Einschränkung, wird meist eine Demenz bei M. Parkinson diagnostiziert.

  • Wenn frühe kognitive Beeinträchtigung (insbesondere gestörte Exekutivfunktionen) und Verhaltensstörungen dominieren, wird meist eine Demenz mit Lewy-Körperchen diagnostiziert.

Da Patienten mit Lewy-Körperchen-Demenz häufig eine Beeinträchtigung der Aufmerksamkeit haben, die charakteristischer für Delirium ist als für Demenz, sollte eine Untersuchung auf Delirium durchgeführt werden vor allem auf häufige Ursachen wie

  • Arzneimittel, insbesondere Anticholinergika, psychoaktive Substanzen und Opioide

  • Dehydratation

  • Infektion

CT und MRT zeigen zwar keine charakteristischen Veränderungen, sie sind jedoch am Anfang hilfreich zum Ausschluss anderer Demenzursachen. PET mit Fluor-18(18F)-markierter Desoxyglukose (Fluordesoxyglukose oder FDG) und Einzelphotonenemissionscomputertomographie (SPECT) mit 123I-FP-CIT (N-3-Fluoropropyl-2β-carbomethoxy-3β-[4-iodophenyl]-Tropan), einem Fluoralkyl-Analogon von Kokain, können zur Identifizierung einer Demenz mit Lewy-Körperchen beitragen, sie werden jedoch nicht routinemäßig durchgeführt.

Die definitive Diagnose erfordert eine autoptische Untersuchung von Hirngewebe.

Behandlung

  • Unterstützende Behandlung

Die Behandlung ist normalerweise unterstützend. Z. B. sollte die Umwelt hell, freundlich, vertraut und so gestaltet sein, dass sie die Orientierung verstärkt (z. B. Platzierung von großen Uhren und Kalendern im Raum). Maßnahmen, um die Sicherheit der Patienten (z. B. Signalüberwachungssysteme für Patienten, die umhergehen) sicherzustellen, sollten eingeleitet werden.

Störende Symptome können behandelt werden.

Arzneimittel

Cholinesterasehemmer können bei einem Teil der Patienten in gewissem Umfang die kognitive Funktion verbessern und hilfreich sein.

Rivastigmin, ein Cholinesterasehemmer, kann zur Behandlung der Demenz mit Lewy-Körperchen und der Demenz bei M. Parkinson eingesetzt werden. (Anmerkung der Redaktion: Die Empfehlung der deutschen Leitlinien lautet: Für die antidementive Behandlung der Lewy-Körperchen-Demenz existiert keine zugelassene oder ausreichend belegte Medikation. Es gibt Hinweise für eine Wirksamkeit von Rivastigmin auf Verhaltenssymptome. Ein entsprechender Behandlungsversuch kann erwogen werden. Insbesondere muss auf folgenden Umstand hingewiesen werden: Die Behandlung der Lewy-Körperchen-Demenz mit Rivastigmin ist eine Off-Label-Behandlung und die Schwierigkeit des Off-Label-Gebrauchs ist adäquat zu berücksichtigen.) Eine Anfangsdosis von 1,5 mg 2-mal täglich p.o. kann nach Bedarf auf bis zu 6 mg 2-mal täglich gesteigert werden, womit versucht wird, die Kognition zu verbessern. Andere Cholinesterasehemmer können ebenfalls verwendet werden.

Bei etwa der Hälfte der Patienten bessern sich die extrapyramidalen Symptome auf Anti-Parkinson-Medikamente, aber die psychiatrischen Symptome können sich verschlechtern. Wenn solche Medikamente nötig sind, sollte Levodopa bevorzugt werden.

Pimavanserin, ein nichtdopaminerger, selektiver inverser Agonist des Serotonins 5-HT2A Rezeptor, kann zur Behandlung von Psychosen (Halluzinationen, Wahnvorstellungen) bei Parkinson-Patienten verwendet werden.

Bei Demenz mit Lewy-Körperchen verschlechtern konventionelle Antipsychotika, sogar in sehr niedrigen Dosierungen, akut die extrapyramidalen Symptome eher und sollten möglichst vermieden werden.

Wichtige Punkte

  • Da sowohl bei Demenz mit Lewy-Körperchen als auch bei Demenz bei M. Parkinson Lewy-Körperchen vorkommen, vermuten einige Experten, dass die beiden Erkrankungen Teile derselben Synukleinopathie mit Auswirkungen auf das zentrale und das periphere Nervensystem sind.

  • Gehen Sie von einer Demenz mit Lewy-Körperchen aus, wenn sich die Demenz nahezu gleichzeitig mit Parkinson-Symptomen entwickelt und wenn die Demenz von Fluktuationen der Kognition, dem Verlust der Aufmerksamkeit, psychiatrischen Symptomen (z. B. visuelle Halluzinationen; komplexe, bizarre Wahnvorstellungen) und autonomen Funktionsstörungen begleitet wird.

  • Gehen Sie von einer Demenz bei M. Parkinson aus, wenn die Demenz Jahre nach der Entwicklung der Parkinson-Symptome beginnt, insbesondere dann, wenn Störungen der Exekutivfunktionen früh auftreten.

  • Erwägen Sie den Einsatz von Rivastigmin und manchmal auch von anderen Cholinesterasehemmern bei dem Versuch, die Kognition zu verbessern.

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