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Kryptogene organisierende Pneumonie

(Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie)

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Inhalt zuletzt geändert Mai 2018
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Quellen zum Thema

Die kryptogene organisierender Pneumonie (COP) ist eine idiopathische Erkrankung, bei der Alveolargänge und Alveolen mit Granulationsgewebe angefüllt sind und in den benachbarten Alveolen eine chronische Entzündung auftritt.

Kryptogene Organisierende Lungenentzündung, eine Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie betrifft Männer und Frauen gleichermaßen, normalerweise in einem Alter zwischen 40 und 50 Jahren. Zigarettenrauchen scheint kein Risikofaktor zu sein.

Etwa die Hälfte der Patienten berichtet über eine der ambulant erworbenen Pneumonie ähnliche Symptomatik (d. h. eine erkältungsähnliche anhaltende Erkrankung, die durch Husten, Fieber, Krankheitsgefühl, Müdigkeit und Gewichtsverlust gekennzeichnet ist) zum Zeitpunkt des Krankheitsausbruchs. Zunehmender Husten und Belastungsdyspnoe führen den Patienten normalerweise zum Arzt.

Die Untersuchung des Brustraums zeigt ein feines, trockenes, inspiratorisches Knisterrasseln (Sklerosiphonie).

Diagnose

  • Hochauflösende CT (HRCT)

  • Manchmal chirurgische Lungenbiopsie

Die Diagnose der kryptogenen organisierende nLungenentzündung erfordert bildgebende Untersuchungen und eine chirurgische Lungenbiopsie, wenn die Diagnose nicht anderweitig eindeutig ist.

Das Röntgenthoraxbild zeigt beidseitig diffuse periphere Verschattungen der Alveolen mit normalen Lungenvolumina. Ein peripheres Verteilungsmuster ähnlich dem bei chronischer eosinophiler Pneumonie kann vorkommen. Selten sind die Verschattungen der Alveolen einseitig. Häufig treten rezidivierende und wandernde Verschattungen auf. Selten werden bei der Erstvorstellung eine unregelmäßige lineare oder noduläre interstitielle Zeichnung oder wabige Veränderungen gesehen.

Die HRCT der Lunge zeigt eine fleckige Konsolidierung von Lufträumen (bei 90% der Patienten), Milchglastrübungen, kleine noduläre Trübungen sowie Verdickung und Verbreiterung der Bronchialwände. Die fleckigen Verschattungen sind häufiger in der Lungenperipherie lokalisiert, oft in den unteren Lungenfeldern. Bei der HRCT kann eine deutlich stärkere Ausdehnung der Erkrankung gesehen werden als im Röntgenthoraxbefund vermutet.

Die Lungenfunktionsprüfung zeigt normalerweise eine Restriktion, bei 21% der Patienten eine obstruktive Ventilationsstörung (Verhältnis der forcierten Einsekundenkapazität zur forcierten Vitalkapazität [FEV1/FVC] < 70%) und gelegentlich einen Normalbefund.

Die Ergebnisse der Routinelaboruntersuchungen sind unspezifisch. Bei ca. der Hälfte der Patienten tritt eine Leukozytose ohne erhöhte Eosinophilenzahlen auf. Zu Beginn ist die BSG oft beschleunigt.

In Lungenbiopsien zeigt sich eine ausgedehnte Proliferation von Granulationsgewebe in den kleinen Atemwegen und Alveolargängen mit einer chronischen Entzündungsreaktion der benachbarten Alveolen. Foci von organisierender Pneumonie sind unspezifisch und sekundär zu anderen pathologischen Prozessen, einschließlich Infektionen, Vaskulitis, Lymphomen und anderen interstitiellen Lungenerkrankungen wie idiopathische Lungenfibrose, unspezifische interstitielle Pneumonie, bindegewebebezogene interstitielle Lungenerkrankung, medikamenteninduzierte pulmonale Erkrankung, Hypersensitivitätspneumonitis und chronische eosinophile Pneumonie.

Therapie

  • Kortikosteroide

Die klinische Erholung folgt auf die Behandlung der kryptogen organisierten Lungenentzündung mit Kortikosteroiden bei den meisten Patienten, oft innerhalb von 2 Wochen.

COP rezidiviert bei bis zu 50% der Patienten. Rezidive scheinen im Zusammenhang mit der Dauer der Behandlung zu stehen, diese sollte daher in der Regel für 6–12 Monate durchgeführt werden. Ein Rezidiv spricht in der Regel auf weitere Behandlungszyklen mit Kortikosteroiden an.

Eine Genesung nach der Behandlung tritt häufig ein, wenn COP bei der HRCT als parenchymale Konsolidierung, Milchglastrübung oder Knötchen erscheint. Im Gegensatz dazu ist die Heilung weniger häufig, wenn sich COP bei der HRCT als lineare und retikuläre Trübungen zeigt.

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