(Siehe auch Gerinnungsstörungen im Überblick Gerinnungsstörungen im Überblick Abnorme Blutungen können durch Störungen des Gerinnungssystems, der Thrombozyten oder der Blutgefäße verursacht sein. Störungen der Blutgerinnung sind entweder erworben oder hereditär bedingt... Erfahren Sie mehr .)
Ätiologie
Eine disseminierte intravasale Gerinnung ist meist die Folge einer Exposition von Gewebefaktor gegenüber Blut, durch die die Gerinnungskaskade Schema der Blutgerinnung 
ausgelöst wird. Darüber hinaus wird der fibrinolytische Weg in der DIC aktiviert (siehe Abbildung Fibrinolytischer Weg Fibrinolytischer Verlauf 
). Stimulation von Endothelzellen durch Zytokine und gestörte mikrovaskuläre Durchblutung verursachen die Freisetzung von Gewebe-Plasminogen-Aktivator (tPA) aus Endothelzellen. Sowohl tPA und Plasminogen haften an Fibrinpolymeren, und Plasmin (erzeugt durch tPA- Spaltung von Plasminogen) spaltet Fibrin in U-dimers und andere Abbauprodukte von Fibrin. Die DIC kann daher sowohl Thrombosen als auch Blutungen verursachen (wenn der Verbrauch von Blutplättchen und/oder Gerinnungsfaktoren zu hoch ist).
Fibrinolytischer Verlauf
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Eine DIC tritt am häufigsten in folgenden klinischen Situationen auf:
Komplikationen bei der Geburtshilfe (z. B. vorzeitige Plazentalösung Vorzeitige Plazentalösung Als Abruptio placentae bezeichnet man gwöhnlich nach der 20. Schwangerschaftswoche (SSW) die vorzeitige Lösung einer normal implantierten Plazenta von der Uteruswand. Es kann eine geburtshilfliche... Erfahren Sie mehr , durch Kochsalzlösung induzierter therapeutischer Abort, intrauteriner Fruchttod, intrauterine Retention von Kontrazeptiva, Fruchtwasserembolie Fruchtwasserembolie Eine Fruchtwasserembolie ist ein klinisches Syndrom von Hypoxie, Hypotonie und Gerinnungsstörung, die vom Eintritt der fetalen Antigene in den mütterlichen Blutkreislauf herrührt. Eine Fruchtwasserembolie... Erfahren Sie mehr ): Plazentagewebe mit Gewebefaktoraktivität tritt in den mütterlichen Kreislauf über oder kommt mit ihm in Kontakt.
Infektion, insbesondere mit gramnegativen Organismen: Gramnegative Endotoxine verursachen die Bildung von Gewebefaktoraktivität oder deren Exposition durch phagozytotische und endotheliale Zellen sowie Gewebezellen.
Maligne Tumoren, insbesondere Mucin-sezernierende Adenokarzinome des Pankreas Pankreaskarzinom Das Pankreaskarzinom, hauptsächlich das duktale Adenokarzinom, ist in den USA jährlich für ca. 55.440 Krankheitsfälle und 43.330 Krebstode verantwortlich ( 1). Die Symptome bestehen aus ungewolltem... Erfahren Sie mehr und Adenokarzinom der Prostata Prostatakarzinom Das Prostatakarzinom ist meist ein Adenokarzinom. Die Symptome bleiben typischerweise so lange aus, bis das Tumorwachstum eine Hämaturie und/oder Obstruktion mit Schmerzen verursacht. Die Diagnose... Erfahren Sie mehr sowie die akute Promyelozytenleukämie Akute myeloische Leukämie (AML) Bei der akuten myeloischen Leukämie (AML) führt die maligne Transformation und unkontrollierte Proliferation einer abnorm differenzierten, langlebigen myeloischen Progenitorzelle zu einer erhöhten... Erfahren Sie mehr
: Tumorzellen exprimieren und exposieren oder setzen Gewebefaktoraktivität frei.Jede Art von Schock Schock Schock ist ein Geschehen der Organhypoperfusion mit daraus resultierender zellulärer Dysfunktion und Zelltod. Zu den Pathomechanismen können vermindertes zirkulierendes Volumen, reduzierter... Erfahren Sie mehr , der zu einem ischämischen Gewebeschaden und so zur Exposition oder Freisetzung von Gewebefaktor führt.
Seltenere Ursachen von DIC sind
Schwere Gewebeschäden durch Kopfverletzungen, Verbrennungen, Erfrierungen, oder Schusswunden
Komplikationen bei der Prostata-Operation, die es erlauben, dass Prostata-Material mit Gewebefaktor-Aktivität (zusammen mit Plasminogenaktivatoren) in den Kreislauf gelangt
Enzyme bei bestimmten Schlangenbissen Pathophysiologie Von den weltweit 3000 vorkommenden Schlagenarten, sind nur etwa 15% der weltweit und 20% der in den USA vorkommenden Schlangen für den Menschen giftig, da sie entweder ein Gift oder aber toxischen... Erfahren Sie mehr
, die in den Kreislauf gelangen, einen oder mehrere Gerinnungsfaktoren aktivieren und entweder Thrombin erzeugen oder Fibrinogen direkt in Fibrin umwandeln.Tiefe intravaskuläre Hämolyse
Aortenaneurysmen Übersicht zu Aortenaneurysmen Aneurysmen sind abnorme Erweiterungen von Arterien, die durch eine Schwäche der Arterienwand verursacht werden. Häufige Gründe sind arterielle Hypertonie, Arteriosklerose, Infektionen, Trauma... Erfahren Sie mehr
oder Kavernome (Kasabach-Merritt-Syndrom) mit Gefäßwandschädigung und Teilen von Blut-Stase
Eine disseminierte intravaskuläre Koagulation, die sich langsam entwickelt, resultiert in der Regel aus Krebs, Aneurysmen oder kavernösen Hämangiomen.
Pathophysiologie
Die sich langsam entwickelnde DIC (subakute Form) führt hauptsächlich zu venösen, thrombembolischen Ereignissen (z. B. tiefe Venenthrombose Tiefe Venenthrombose (TVT) Die tiefe Venenthrombose (TVT) führt zu einem Blutgerinnsel in einer tiefen Beinvene einer Extremität (üblicherweise Ober- oder Unterschenkel) oder im Becken. Eine TVT ist die führende Ursache... Erfahren Sie mehr 
, Lungenembolie Lungenembolie (LE) Lungenembolie, auch Lungenarterienembolie genannt, ist ein Verschluss einer oder mehrerer Pulmonalarterien durch Thromben, welche aus anderen Körperregionen stammen, typischerweise in den großen... Erfahren Sie mehr 
), obwohl gelegentlich auch Vegetationen an den Herzklappen auftreten. Abnorme Blutungen sind hierbei ungewöhnlich.
Hingegen führt die schwere, sich rasch entwickelnde DIC, (fulminante Form) zu einer Thrombozytopenie, Abnahme von Koagulationsfaktoren und Fibrinogen, und Blutungen. Blutungen in Organe führen zusammen mit mikrovaskulären Thrombosen zu Dysfunktionen und Versagen multipler Organe. Eine verzögerte Auflösung von Fibrinpolymeren durch die Fibrinolyse kann zur mechanischen Zerstörung von Erythrozyten, Bildung von Schistozyten und einer leichten intravasalen Hämolyse führen (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura und hämolytisch-urämisches Syndrom.
Symptome und Beschwerden
Bei einer sich langsam entwickelnden disseminierten intravasalen Gerinnung können Symptome einer Venenthrombose Symptome und Beschwerden Die tiefe Venenthrombose (TVT) führt zu einem Blutgerinnsel in einer tiefen Beinvene einer Extremität (üblicherweise Ober- oder Unterschenkel) oder im Becken. Eine TVT ist die führende Ursache... Erfahren Sie mehr und/oder Symptome einer Lungenembolie Symptome und Beschwerden Lungenembolie, auch Lungenarterienembolie genannt, ist ein Verschluss einer oder mehrerer Pulmonalarterien durch Thromben, welche aus anderen Körperregionen stammen, typischerweise in den großen... Erfahren Sie mehr auftreten.
Bei der fulminanten DIC bluten Punktionsstellen der Haut (z. B. intravenöse oder arterielle Punktionen) dauerhaft nach. Am Ort parenteraler Injektionen bilden sich Ekchymosen, und es können schwere gastrointestinale Blutungen auftreten.
Diagnose
Thrombozytenzahl, Prothrombinzeit, partielle Thromboplastinzeit, Plasmafibrinogen, Plasma-D-Dimer
Der Verdacht auf eine disseminierte intravasale Koagulopathie besteht bei Patienten mit unklarer Blutung oder venösen thrombembolischen Ereignissen, vor allem bei Vorliegen eines zusätzlichen prädisponierenden Faktors. Im Verdachtsfall werden die Thrombozyten gezählt und PT, PTT, Plasmafibrinogenwerte und Plasma-D-Dimere-Spiegel (ein Hinweis auf die Erzeugung und den Abbau von Fibrinpolymeren in vivo) bestimmt.
sich langsam entwickelnde DIC
Sich langsam entwickelnde DIC produziert
Leichte Thrombozytopenie
Normaler bis minimal verlängerter Prothrombinzeit (die Ergebnisse werden typischerweise als INR [International Normalized Ratio] berichtet) und partielle Thromboplastinzeit
Normaler oder mäßig reduzierter Fibrinogenspiegel
Erhöhter Plasma-D-Dimer-Spiegel
Da verschiedene Störungen zur erhöhten Synthese von Fibrinogen als Akutphaseprotein führen, kann der Abfall von Fibrinogen in zwei aufeinander folgenden Messungen bei der Diagnosestellung der DIC hilfreich sein. Vermutlich aufgrund von aktivierten Gerinnungsfaktoren im Plasma können die anfänglichen partiellen Thromboplastinzeit-Werte bei der subakuten DIC verringert sein.
Sich schnell entwickelnde DIC
Schnell entwickelnde DIC-Ergebnisse
Schwerere Thrombozytopenie
Mehr verlängerte Prothrombinzeit und partielle Thromboplastinzeit
Stark abnehmender Plasmafibrinogenspiegel
Hoher Plasma D-Dimer Spiegel
Die Bestimmung des Faktor-VIII-Spiegels kann bisweilen hilfreich sein, um die schwere akute DIC von einer massiven Lebernekrose zu unterscheiden, die zu ähnlichen Veränderungen der Gerinnungsparameter führen kann. Bei Lebernekrose sind die Faktor-VIII-Spiegel erhöht, da Faktor VIII in den hepatisch endothelialen Zellen synthetisiert und durch deren Zerstörung freigesetzt wird. Bei Vorligen einer DIC ist Faktor VIII jedoch reduziert, da seine aktivierte Form durch die Thrombin-induzierte Bildung von aktiviertem Protein C gespalten wird.
Behandlung
Behandlung der Ursache
Möglicherweise Substitutionstherapie (z. B. Thrombozyten, Kryopräzipitate, gefrorenes Frischplasma)
Gelegentlich Heparin
Die unmittelbare Behandlung der Ursache hat oberste Priorität (z. B. Breitspektrumantibiotika bei vermuteter gramnegativer Sepsis, Geburtseinleitung bei vorzeitiger Plazentalösung). Ist diese Behandlung effektiv, sollte es zu einer raschen Besserung der disseminierten intravasalen Koagulopathie kommen.
Schwere Blutungen
Wenn die Blutung stark ist oder eine kritische Stelle betrifft (z. B. Gehirn, Gastrointestinaltrakt), oder wenn eine dringende Notwendigkeit für eine Operation besteht, dann ist eine ergänzende Ersatztherapie indiziert. Ersatz kann bestehen aus
Thrombozytenkonzentrate, um eine Thrombozytopenie zu korrigieren (bei rapide sinkender Anzahl von Blutplättchen oder Thrombozyten < 10.000 bis 20.000/Mikrol [< 10 bis 20 × 109/l])
Kryopräzipitat, um Fibrinogen (und Faktor VIII) zu ersetzen, wenn der Fibrinogenspiegel schnell sinkt oder bei < 100 mg/dl liegt (< 2,9 Mikromol/l).
Frischen Sie gefrorenes Plasma auf, um die Spiegel anderer Gerinnungsfaktoren und natürlicher Antikoagulantien zu erhöhen (Antithrombin, Proteine C, S und Z)
Es ist ungeklärt, ob die Infusion von Antithrombinkonzentraten bei einer fulminanten DIC wirksam ist. Volumenersatz Intravenöser Volumenersatz Nahezu alle Formen des Kreislauf schocks machen die umfangreiche intravenöse Volumengabe erforderlich. Dies entspricht der Situation bei schweren intravaskulären Flüssigkeitsverlusten, wie sie... Erfahren Sie mehr wenn Hypotension vorhanden ist, ist unerlässlich, um die DIC zu verhaften.
sich langsam entwickelnde DIC
Heparin ist nützlich bei der Behandlung der subakuten disseminierten intravasalen Koagulopathie mit Venenthrombose oder Lungenembolie. Heparin ist in der Regel nicht bei sich rasch entwickelnder DIC mit Blutungsrisiko oder Blutungsrisiko indiziert. Eine Ausnahme ist bei Frauen mit einem zurückgehaltenen toten Fötus und einer sich entwickelnden DIC mit einem fortschreitenden Rückgang der Thrombozyten-, Fibrinogen- und Koagulationsfaktoren. Bei diesen letzteren Patientinnen muss Heparin für mehrere Tage verabreicht werden, um die DIC zu kontrollieren, Fibrinogen- und Thrombozytenwerte zu steigern und den exzessiven Verbrauch von Gerinnungsfaktoren zu senken. Heparin wird dann abgesetzt und die Gebärmutter entleert.
Wichtige Punkte
Bei der disseminierten intravaskulären Koagulation (DIC) wird die Koagulation in der Regel aktiviert, wenn das Blut dem Gewebefaktor ausgesetzt ist. In Verbindung mit der Koagulation wird auch der fibrinolytische Weg aktiviert.
DIC beginnt in der Regel schnell und verursacht Blutungen und mikrovaskuläre Okklusion, was zu Organversagen führt.
DIC beginnt manchmal langsam und verursacht thromboembolische Erscheinungen anstatt Blutungen.
Die schwere und schnell einsetzende DIC verursacht eine deutlich schwerere Thrombozytopenie mit sehr verlängerter Prothrombinzeit und partieller Thromboplastinzeit, schnell abfallenden Plasmafibrinogen-Werten und hohen Plasma-D-Dimer-Spiegeln zur Folge.
Die sofortige Behebung der Ursache hat Vorrang; schwere Blutungen können auch eine Ersatztherapie mit Blutplättchen, Kryopräzipitat (mit Fibrinogen) und frisch gefrorenem Plasma (mit anderen Gerinnungsfaktoren) erfordern.
Heparin ist bei langsam einsetzender DIC nützlich, jedoch selten bei der schnell einsetzenden DIC (außer bei Frauen mit einem toten Fetus im Mutterleib).
