Der Lichen planus ist ein rezidivierendes, juckendes, entzündliches Exanthem mit kleinen, dezenten, polygonalen, abgeflachten, lividen Papeln, die konfluieren können, oft liegen auch orale und/oder genitale Läsionen vor. Die Diagnose wird meist klinisch gestellt und mittels Hautbiopsie gesichert. Zur Behandlung werden topisch oder intraläsional Glucocorticoide verabreicht. In schweren Fällen ist oft eine Phototherapie oder systemische Glucocorticoide, Retinoide oder Immunsuppressiva erforderlich.
Ätiologie des Lichen planus
Vermutlich entsteht Lichen planus bei Patienten mit genetischer Prädisposition durch eine T-Zell-vermittelte Autoimmunreaktion gegen die basalen epithelialen Keratinozyten. Arzneimittel (v. a. Beta-Blocker, nichtsteroidales Antiphlogistikum, ACE-Hemmer, Sulfonylharnstoffe, Gold, Antimalariamittel, Penicillamin und Thiazide) können LP verursachen. Der arzneimittelinduzierte LP (mitunter als lichenoide Arzneimittelexanthem bezeichnet) lässt sich oft nicht von der nichtarzneimittelbedingten Form unterscheiden oder kann eher ekzematös verlaufen.
Es wurde über Zusammenhänge zwischen oralem Lichen planus und Hepatitis (Hepatitis B-Infektion, Hepatitis B-Impfstoff, und insbesondere Hepatitis C-induzierter Leberinsuffizienz) und primär biliärer Cholangitis (früher bekannt als primär biliäre Zirrhose) berichtet.
Symptome und Anzeichen von Lichen planus
Als typische Läsionen treten juckende, violette, polygonale, abgeflachte Papeln und Plaques auf. Erytheme können auf dunkler Haut stärker violetter oder brauner aussehen als auf heller Haut. Initial haben die Läsionen einen Durchmesser von 2–4 mm, einen angulären Rand und glänzen lackartig.
Sie sind meist symmetrisch verteilt, treten überwiegend auf den Beugeseiten der Handgelenke und Beine, am Rumpf, auf der Glans penis sowie auf der oralen und vaginalen Schleimhaut auf, können jedoch auch disseminiert vorliegen. Das Gesicht ist nur selten betroffen. Der Ausbruch kann abrupt oder allmählich erfolgen.
Kinder sind nur selten betroffen.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
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Image provided by Thomas Habif, MD.
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Während der akuten Phase treten neue Papeln oft in Bereichen mit geringfügigen Hautverletzungen auf (Koebner-Phänomen), wie z. B. oberflächlichen Kratzern. Im Lauf der Zeit können die Läsionen verschmelzen oder sich verändern, hyperpigmentieren, atrophieren, hyperkeratotisch (Lichen planus hypertrophicus) oder vesikulobullös werden. Die Läsionen jucken zwar stark, sind aber nur selten aufgekratzt oder verkrustet. Bei Befall der Kopfhaut kann sich eine fleckige, vernarbende Alopezie entwickeln (Lichen planus follicularis).
In etwa 50% der Fälle ist die Mundschleimhaut betroffen, orale Läsionen können auch ohne kutane Veränderungen auftreten. Hauptmerkmal des oralen Lichen ruber planus sind netz- oder spitzenartige, bläulich-weiße, lineare Läsionen (Wickham-Streifen), v. a. auf der Wangenschleimhaut. Daneben sind oft auch die Zungenränder, das Zahnfleisch und die zahnfreien Bereiche betroffen. Es liegt auch eine erosive Form des Lichen Planus vor, bei der Patienten flache, oft schmerzhafte, rezidivierende orale Ulzera bilden, die bei langem Bestehen selten auch entarten können. Chronische Exazerbationen und Remissionen sind häufig.
Die Schleimhäute der Vulva und Vagina sind häufig betroffen. Bei bis zu 50% aller Frauen mit Befunden auf der Mundschleimhaut findet sich nicht diagnostizierter Lichen Planus an der Vulva. Bei Männern ist genitale Mitleidenschaft häufig, vor allem der Glans penis.
In bis zu 10% der Fälle sind auch die Nägel betroffen. Die Befunde reichen von Nagelbettverfärbungen, Längsrillen und lateraler Ausdünnung bis zum vollständigen Verlust von Nagelmatrix und Nagel mit Vernarben der proximalen Nagelfalte auf dem Nagelbett (Pterygiumbildung).
Diagnose von Lichen planus
Klinische Untersuchung
Biopsie
Obwohl die Diagnose Lichen planus durch das Erscheinungsbild der Läsionen nahegelegt wird, können ähnliche Läsionen u. a. bei allen papulosquamösen Erkrankungen, kutanem Lupus erythematodes und sekundärer Syphilis auftreten.
Orale oder vaginale Lichen Planus kann Leukoplakie ähneln, und die oralen Läsionen müssen auch von Kandidose, Karzinomen, aphthösen Ulzera, Pemphigus, Schleimhaut-(Narben-)Pemphigoid und chronischer Erythema multiforme unterschieden werden.
Üblicherweise wird eine Biopsie durchgeführt.
Wenn Lichen ruber planus diagnostiziert wird, sollte eine Laboruntersuchung auf Leberfunktionsstörungen einschließlich Hepatitis B und C-Infektionen in Betracht gezogen werden.
Behandlung von Lichen planus
Lokale Behandlungen
Systemische Therapie
Manchmal Lichttherapie
Der asymptomatische Lichen Planus muss nicht behandelt werden. Medikamente, die im Verdacht stehen, Lichen Planus auszulösen, sollten gestoppt werden. Es kann Wochen bis Monate dauern, nachdem das Medikament gestoppt wurde, bis die Läsionen verschwinden.
Lokale Behandlungen
Die Therapieoptionen wurden nur in wenigen kontrollierten Studien untersucht. Die Optionen unterscheiden sich je nach Lokalisation und Ausprägung der Krankheit.
Die meisten Fälle von Lichen Planus auf Rumpf oder Extremitäten kann mit topischen Behandlungen behandelt werden. Bei umschriebener Erkrankung sind meist topische Glucocorticoide die Therapie der Wahl. Hochwirksame Salben oder Cremes (z. B. Clobetasol, Fluocinonid) können für die dickeren Läsionen an den Extremitäten verwendet werden; niedrigwirksame Kortikosteroide (z. B. Hydrocortison, Desonid) können im Gesicht, in der Leiste und in den Achselhöhlen eingesetzt werden. Wie immer sollte die Behandlungsdauer wegen der Gefahr einer glucocorticoidbedingten Hautatrophie möglichst kurz sein. Die Potenz wird durch Anwendung von Polyethylenfolie erhöht.
Bei hyperkeratotischen Plaques, Kopfhautläsionen und Läsionen, bei denen andere Therapieoptionen versagen, ist alle 4 Wochen die intraläsionale Gabe von Glucocorticoiden (Triamcinolonacetonidlösung mit physiologischer Kochsalzlösung auf 5–10 mg/ml verdünnt) möglich.
Systemische Behandlung und Phototherapie
Bei generalisiertem Lichen planus ist eine lokale Therapie unpraktisch; daher werden orale Medikamente oder Phototherapie eingesetzt. In schweren Fällen werden oral Glucocorticoide gegeben (z. B. Prednison einmal täglich 20 mg für 2–6 Wochen mit anschließendem Ausschleichen). Mit sinkender Dosis kann die Krankheit zwar rezidivieren, trotzdem sollten Glucocorticoide nicht über längere Zeit systemisch angewandt werden.
Orale Retinoide (z. B. Acitretin) sind bei ansonsten therapieresistenten Fällen indiziert. Alternativ zu den oralen Therapieoptionen ist eine Lichttherapie mit Psoralen plus Ultraviolett A (PUVA) oder Schmalband-Ultraviolett B (NBUVB) möglich, v. a. wenn Erstere unwirksam oder aus medizinischen Gründen kontraindiziert sind.
Ausgehend von Fallberichten und Fallserien können andere systemische Optionen Griseofulvin, Cyclosporin, Dapson, Hydroxychloroquin und Azathioprin sein. Beobachtungsdaten unterstützen auch die Verwendung von Apremilast (einem Phosphodiesterase-4-Inhibitor, der zur Behandlung von Psoriasis eingesetzt wird) (1).
Es gibt auch Berichte über günstige Ergebnisse beim Off-Label-Einsatz von IL-17-, IL-23- und Tumornekrosefaktor (TNF)-Inhibitoren bei der Behandlung von Lichen planus (2).
Oraler Lichen planus
Die Behandlung des oralen Lichen planus unterscheidet sich geringfügig von der Behandlung anderer betroffener Bereiche. Viskoses Lidocain kann helfen, die Symptome von erosiven Geschwüren zu lindern; da entzündete Schleimhäute hohe Mengen aufnehmen können, sollte die Dosis 200 mg (z. B. 10 ml einer 2%igen Lösung) oder 4 mg/kg (bei Kindern) 4-mal täglich nicht überschreiten. Die zweimal täglich aufgetragene Tacrolimus-Salbe (0,1 %) kann eine dauerhafte Remission bewirken, aber die Datenlage ist begrenzt.
Andere Therapieoptionen sind topische (auf adhäsiver Basis), intraläsionale und systemische Glucocorticoide.
Der erosive orale Lichen Planus kann auf orales Dapson, Hydroxychloroquin oder Ciclosporin ansprechen. Cyclosporinspülungen können ebenfalls hilfreich sein.
Literatur zur Behandlung
1. Viswanath V, Joshi P, Dhakne M, et al: Evaluation of the efficacy and safety of apremilast in the management of lichen planus. Clin Cosmet Investig Dermatol 15:2593-2600, 2022. doi: 10.2147/CCID.S390591
2. Mital R, Gray A, Minta A, et al: Novel and off-label biologic use in the management of hidradenitis suppurativa, pyoderma gangrenosum, lichen planus, and seborrheic dermatitis: A narrative review. Dermatol Ther (Heidelb) 13(1):77–94, 2023. doi: 10.1007/s13555-022-00860-5
Prognose bei Lichen planus
Viele Fälle heilen spontan ab, vermutlich weil das auslösende Agens nicht länger vorhanden ist. Nach Jahren auftretende Rezidive sind meist Folge einer erneuten Exposition gegenüber dem auslösenden Faktor oder einer Änderung des Auslösemechanismus.
Vulvovaginaler Lichen ruber planus kann chronisch und therapieunempfänglich sein, was eine verminderte Lebensqualität und Narbenbildung an Vagina und Vulva verursacht.
Oral Schleimhautläsionen bestehen in der Regel auf Lebensdauer fort.
Wichtige Punkte
Es wird angenommen, dass es sich bei Lichen planus (LP) um eine Autoimmunerkrankung bei Patienten mit einer genetischen Prädisposition handelt, aber er kann auch durch Medikamente verursacht werden oder mit Erkrankungen wie Hepatitis C zusammenhängen.
LP ist ausgezeichnet durch rezidivierende, juckende Papeln, die polygonal, abgeflacht und violett sind und zu Plaques verschmelzen können.
Orale und genitale Läsionen können sich bilden, chronisch werden und Morbidität verursachen.
Die Diagnose erfolgt anhand des klinischen Erscheinungsbildes und Biopsie, wenn nötig.
Die Behandlung lokalisierter LP erfolgt mit topischen oder injizierten Kortikosteroiden.
Die Behandlung generalisierter LP erfolgt mit Medikamenten und Phototherapie.