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Lichen planus

Von

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Quellen zum Thema

Der Lichen planus ist ein rezidivierendes, juckendes, entzündliches Exanthem mit kleinen, dezenten, polygonalen, abgeflachten, lividen Papeln, die konfluieren können, oft liegen auch orale und/oder genitale Läsionen vor. Die Diagnose wird meist klinisch gestellt und mittels Hautbiopsie gesichert. Zur Behandlung werden topisch oder intraläsional Glucocorticoide verabreicht. In schweren Fällen ist oft eine Phototherapie oder systemische Glucocorticoide, Retinoide oder Immunsuppressiva erforderlich.

Ätiologie

Vermutlich entsteht Lichen planus bei Patienten mit genetischer Prädisposition durch eine T-Zell-vermittelte Autoimmunreaktion gegen die basalen epithelialen Keratinozyten. Arzneimittel (v. a. Beta-Blocker, NSAR, ACE-Hemmer, Sulfonylharnstoffe, Gold, Antimalariamittel, Penicillamin und Thiazide) können LP verursachen. Der arzneimittelinduzierte LP (mitunter als lichenoide Arzneimittelexanthem bezeichnet) lässt sich oft nicht von der nichtarzneimittelbedingten Form unterscheiden oder kann eher ekzematös verlaufen.

Zusammenhänge mit Hepatitis (Hepatitis B-Infektion, Hepatitis B-Impfstoff, und vor allem Hepatitis C-induzierten Leberinsuffizienz) und primärer biliärer Zirrhose wurden berichtet.

Symptome und Beschwerden

Als typische Läsionen treten juckende, violette, polygonale, abgeflachte Papeln und Plaques auf. Initial haben die Läsionen einen Durchmesser von 2–4 mm, einen angulären Rand und glänzen lackartig. Sie sind meist symmetrisch verteilt, treten überwiegend auf den Beugeseiten der Handgelenke und Beine, am Rumpf, auf der Glans penis sowie auf der oralen und vaginalen Schleimhaut auf, können jedoch auch disseminiert vorliegen. Das Gesicht ist nur selten betroffen. Der Ausbruch kann abrupt oder allmählich erfolgen. Kinder sind nur selten betroffen.

Während der akuten Phase treten neue Papeln oft in Bereichen mit geringfügigen Hautverletzungen auf (Koebner-Phänomen), wie z. B. oberflächlichen Kratzern. Im Lauf der Zeit können die Läsionen verschmelzen oder sich verändern, hyperpigmentieren, atrophieren, hyperkeratotisch (Lichen planus hypertrophicus) oder vesikulobullös werden. Die Läsionen jucken zwar stark, sind aber nur selten aufgekratzt oder verkrustet. Bei Befall der Kopfhaut kann sich eine fleckige, vernarbende Alopezie entwickeln (Lichen planus follicularis).

In etwa 50% der Fälle ist die Mundschleimhaut betroffen, orale Läsionen können auch ohne kutane Veränderungen auftreten. Hauptmerkmal des oralen LP sind netz- oder spitzenartige, bläulich-weiße, lineare Läsionen (Wickham-Streifen), v. a. auf der Wangenschleimhaut. Daneben sind oft auch die Zungenränder, das Zahnfleisch und die zahnfreien Bereiche betroffen. Es liegt auch eine erosive Form des LP vor, bei der Patienten flache, oft schmerzhafte, rezidivierende orale Ulzera bilden, die bei langem Bestehen selten auch entarten können. Chronische Exazerbationen und Remissionen sind häufig.

Die Schleimhäute der Vulva und Vagina sind häufig betroffen. Bei bis zu 50% aller Frauen mit Befunden auf der Mundschleimhaut findet sich nicht diagnostizierter LP an der Vulva. Bei Männern ist genitale Mitleidenschaft häufig, vor allem der Glans penis.

In bis zu 10% der Fälle sind auch die Nägel betroffen. Die Befunde reichen von Nagelbettverfärbungen, Längsrillen und lateraler Ausdünnung bis zum vollständigen Verlust von Nagelmatrix und Nagel mit Vernarben der proximalen Nagelfalte auf dem Nagelbett (Pterygiumbildung).

Diagnose

  • Klinische Untersuchung

  • Biopsie

Obwohl die Diagnose von Flechtenplanus durch das Auftreten der Läsionen suggeriert wird, können ähnliche Läsionen unter anderem durch eine der papulosquamösen Erkrankungen, Lupus erythematosus und sekundäre Syphilis, entstehen. Orale oder vaginale LP kann Leukoplakie ähneln, und die oralen Läsionen müssen auch von Kandidose, Karzinomen, aphthösen Ulzera, Pemphigus, Schleimhaut-(Narben-)Pemphigoid und chronischer Erythema multiforme unterschieden werden.

Üblicherweise wird eine Biopsie durchgeführt.

Wenn LP diagnostiziert wird, sollte eine Laboruntersuchung auf Leberfunktionsstörungen einschließlich Hepatitis B und C-Infektionen in Betracht gezogen werden.

Prognose

Viele Fälle heilen spontan ab, vermutlich weil das auslösende Agens nicht länger vorhanden ist. Nach Jahren auftretende Rezidive sind meist Folge einer erneuten Exposition gegenüber dem auslösenden Faktor oder einer Änderung des Auslösemechanismus. Manchmal kommt es nach der Behandlung einer bislang unerkannten Infektion, wie einem Zahnabszess, zur Abheilung.

Vulvovaginaler LP kann chronisch und therapieunempfänglich sein, was eine verminderte Lebensqualität und Narbenbildung an Vagina und Vulva verursacht. Oral Schleimhautläsionen bestehen in der Regel auf Lebensdauer fort.

Therapie

  • Lokale Behandlungen

  • Systemische Therapie

  • Manchmal Lichttherapie

Der asymptomatische LP muss nicht behandelt werden. Medikamente, die im Verdacht stehen, LP auszulösen, sollten gestoppt werden. Es kann Wochen bis Monate dauern, nachdem das Medikament gestoppt wurde, bis die Läsionen verschwinden.

Lokale Behandlungen

Die Therapieoptionen wurden nur in wenigen kontrollierten Studien untersucht. Die Optionen unterscheiden sich je nach Lokalisation und Ausprägung der Krankheit. Die meisten Fälle von LP auf Rumpf oder Extremitäten kann mit topischen Behandlungen behandelt werden. Bei umschriebener Erkrankung sind meist topische Glucocorticoide die Therapie der Wahl. Bei dickeren Läsionen an den Extremitäten werden hochpotente Salben oder Cremes verwendet (z. B. Clobetasol, Fluocinonid); für Gesicht, Leiste und Achselhöhlen sind niedrigpotentere Substanzen (z. B. Hydrokortisone; Desonid) geeigneter. Wie immer sollte die Behandlungsdauer wegen der Gefahr einer glucocorticoidbedingten Hautatrophie möglichst kurz sein. Die Potenz wird durch Anwendung von Polyethylenfolie erhöht. Bei hyperkeratotischen Plaques, Kopfhautläsionen und Läsionen, bei denen andere Therapieoptionen versagen, ist alle 4 Wochen die intraläsionale Gabe von Glucocorticoiden (Triamcinolonacetonidlösung mit physiologischer Kochsalzlösung auf 5–10 mg/ml verdünnt) möglich.

Systemische Behandlung und Phototherapie

Bei generalisiertem LP ist eine topische Therapie ungeeignet, daher werden orale Substanzen oder Phototherapie eingesetzt. In schweren Fällen werden oral Glucocorticoide gegeben (z. B. Prednison einmal täglich 20 mg für 2–6 Wochen mit anschließendem Ausschleichen). Mit sinkender Dosis kann die Krankheit zwar rezidivieren, trotzdem sollten Glucocorticoide nicht über längere Zeit systemisch angewandt werden.

Orale Retinoide (z. B. Acitretin einmal täglich 30 mg für 8 Wochen) sind bei therapierefraktären Fällen indiziert. Die Gabe von Griseofulvin 250 mg 2-mal für 3–6 Monate kann wirksam sein. Ciclosporin (1,25–2,5 mg/kg 2-mal täglich) wird gegeben, wenn Glucocorticoide und Retinoide unwirksam sind. Alternativ zu den oralen Therapieoptionen ist eine Lichttherapie mit Psoralen plus Ultraviolett A (PUVA) oder Schmalband-Ultraviolett B (NBUVB) möglich, v. a. wenn Erstere unwirksam oder aus medizinischen Gründen kontraindiziert sind.

Dapson, Hydroxychloroquin, Azathioprin und topisches Tretinoin sind ebenfalls oft wirksam. Wie bei jeder Erkrankung mit derart vielen Therapieoptionen haben sich bislang noch keine Substanzen als zuverlässig wirksam erwiesen.

Apremilast (Inhibitor der Phosphodiesterase 4), der zur Behandlung von Psoriasis verwendet wird, wird derzeit für Frauen mit vulvakem Lichen planus untersucht.

Oraler Lichen planus

Die Behandlung beim oralen Lichen planus unterscheidet sich ein wenig. Viskoses Lidocain kann die Symptome erosiver Geschwüre lindern. Weil entzündete Schleimhäute große Mengen absorbieren können, sollte die Dosis 200 mg (z. B. 10 ml einer 2%igen Lösung) oder 4 mg/kg (bei Kindern) vier Mal täglich nicht übersteigen. Zweimal täglich aufgetragene 0,1%ige Tacrolimussalbe kann zur nachhaltigen Remission führen, wobei die Evaluation noch nicht abgeschlossen ist.

Andere Therapieoptionen sind topische (auf adhäsiver Basis), intraläsionale und systemische Glucocorticoide.

Der erosive orale LP kann auf orales Dapson, Hydroxychloroquin oder Ciclosporin ansprechen. Cyclosporinspülungen können ebenfalls hilfreich sein.

Wichtige Punkte

  • Es wird angenommen, dass es sich bei Lichen planus (LP) um eine Autoimmunerkrankung bei Patienten mit einer genetischen Prädisposition handelt, aber er kann auch durch Medikamente verursacht werden oder mit Erkrankungen wie Hepatitis C zusammenhängen.

  • LP ist ausgezeichnet durch rezidivierende, juckende Papeln, die polygonal, abgeflacht und violett sind und zu Plaques verschmelzen können.

  • Orale und genitale Läsionen können sich bilden, chronisch werden und Morbidität verursachen.

  • Die Diagnose erfolgt anhand des klinischen Erscheinungsbildes und Biopsie, wenn nötig.

  • Die Behandlung lokalisierter LP erfolgt mit topischen oder injizierten Kortikosteroiden.

  • Die Behandlung generalisierter LP erfolgt mit Medikamenten und Phototherapie.

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