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Rezidivierende Polychondritis

Von

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2018| Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Quellen zum Thema

Bei der rezidivierenden Polychondritis handelt es sich um eine seltene rheumatische Autoimmunerkrankung, bei der es zu Schüben schmerzhafter, zerstörerischer Entzündungen des Knorpels oder anderer Bindegewebe in vielen Organen kommt.

  • Dabei können sich die Ohren und die Nase entzünden und berührungsempfindlich werden.

  • Andere Knorpel im Körper können ebenfalls geschädigt werden. Zu den Symptomen zählen gerötete oder schmerzende Augen, Heiserkeit, Husten, Atembeschwerden, Hautausschläge und Schmerzen um das Brustbein.

  • Die Diagnose erfolgt anhand von Blut- und Laboruntersuchungen, bildgebenden Verfahren, der Entnahme einer Gewebeprobe zu Untersuchungszwecken sowie anhand von festgelegten Kriterien.

  • Bei mittelschweren bis schweren Symptomen und Komplikationen können Kortikosteroide und Immunsuppressiva helfen.

Die Erkrankung tritt bei Männern und Frauen gleich häufig auf, hauptsächlich im mittleren Alter. Die Ursache der rezidivierenden Polychondritis ist unbekannt, es wird jedoch eine Autoimmunreaktion auf Knorpel vermutet.

Symptome

Typisch ist eine rote, sehr schmerzhafte Schwellung eines oder beider Ohren, mit Ausnahme der Ohrläppchen. Gleichzeitig oder später kann eine leichte oder schwere Gelenkentzündung (Arthritis) auftreten. Die Knorpel in allen Gelenken können betroffen sein, und der Knorpel sowie zwischen Rippen und Brustbein kann sich entzünden. Auch der Nasenknorpel ist häufig von einer Entzündung betroffen. Die Nase wird berührungsempfindlich und der Knorpel kann zusammenbrechen.

Auch Augenentzündungen können auftreten. In seltenen Fällen kommt es zu einem Loch (Perforation) in der Hornhaut und einer Erblindung. Kehlkopf (Larynx), Luftröhre (Trachea) und die Atemwege können ebenfalls betroffen sein, was zu Heiserkeit, trockenem Husten, Kurzatmigkeit und Überempfindlichkeit des Adamsapfels führt. Das Herz ist seltener betroffen; hier kommt es zu Herzgeräuschen und gelegentlich Herzschwäche. Die Nieren sind nur selten befallen.

Entzündungs- und Schmerzschübe dauern einige Wochen, lassen nach und treten im Verlauf mehrerer Jahre wieder auf. Schließlich kann der stützende Knorpel so geschädigt werden, dass die Ohren schlaff werden, der Nasenrücken absinkt und sich eine Vertiefung im unteren Brustkorb bildet (Pectus excavatum). Die Nerven im Innenohr können angegriffen werden, was zu Gleichgewichts- und Hörproblemen führen kann. Auch Sehprobleme können auftreten.

Ein Zusammenbruch des Knorpels in der Luftröhre kann den Luftstrom behindern und so zum Tod führen; ebenso eine schwere Schädigung des Herzens oder der Blutgefäße.

Diagnose

  • Bekannte Kriterien

  • Mitunter Biopsie

Die rezidivierende Polychondritis wird diagnostiziert, wenn über längere Zeit hinweg mindestens drei der folgenden Symptome auftreten:

  • Entzündung beider Ohrmuscheln

  • Schmerzhafte Schwellungen in mehreren Gelenken

  • Entzündung des Nasenknorpels

  • Augenentzündungen

  • Knorpelschädigungen in den Atemwegen

  • Hör- oder Gleichgewichtsstörungen

Bei einer Biopsie (meistens an den Ohren) kann der betroffene Knorpel typische Veränderungen zeigen. Dies ist für die Diagnose jedoch nicht erforderlich.

Bluttests, wie die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit, können auf eine Entzündung hinweisen. Bluttests geben auch Auskunft darüber, ob bei dem Patienten zu wenige rote oder zu viele weiße Blutkörperchen sowie bestimmte Antikörper vorhanden sind. Auch wenn Blutuntersuchungen bei der Diagnose der rezidivierenden Polychondritis hilfreich sein können, lässt sich rein dadurch keine definitive Diagnose stellen, denn auffällige Werte sind manchmal auch bei gesunden Personen oder bei Personen mit anderen Erkrankungen feststellbar. Die Diagnose der rezidivierenden Polychondritis stützt sich auf alle Informationen, die von den Ärzten zusammengetragen werden können: Symptome, Ergebnisse der körperlichen Untersuchung sowie sämtliche Testergebnisse.

Die Atemwege werden mithilfe einer Spirometrie ( Lungenfunktionsprüfung (PFT)) und einer Computertomographie (CT) des Brustkorbs untersucht.

Prognose

Patienten mit rezidivierender Polychondritis sterben meist vorzeitig aufgrund der Schädigungen an Herz, Lunge oder Blutgefäßen. Die Sterblichkeitsrate ist durch neuere Therapien gesunken.

Behandlung

  • NSAR oder Dapson bei rezidivierender Polychondritis der Ohren

  • Kortikosteroide

  • Mitunter Immunsuppressiva

Eine milde rezidivierende Polychondritis der Ohren kann mit nichtsteroidalen Antirheumatika oder Dapson behandelt werden. Den meisten Patienten wird jedoch das Kortikosteroid Prednison verabreicht. Wenn die Symptome nachlassen, wird die Dosis langsam verringert. In einigen Fällen lassen die Symptome nicht nach, sodass die Kortikosteroid-Dosis nicht so einfach verringert werden kann. Diesen Patienten kann zusätzlich Methotrexat verordnet werden, um den Bedarf an Kortikosteroiden zu senken.

Sehr schwere Fälle werden mit Immunsuppressiva wie Ciclosporin, Cyclophosphamid oder Azathioprin oder Tumornekrosefaktor-Hemmern wie Infliximab oder Etanercept behandelt. Diese Medikamente wirken auf die Symptome, ändern aber nichts am Verlauf der Erkrankung.

Eine zusammengefallene oder verengte Luftröhre kann durch einen chirurgischen Eingriff repariert werden.

Bei Einnahme von Kortikosteroiden besteht das Risiko von Brüchen aufgrund von Osteoporose. Zur Vorbeugung von Osteoporose können daher Osteoporosemittel verordnet werden, wie z. B. Biphosphonate sowie Vitamin-D- und Kalziumpräparate. Bei Patienten, die Immunsuppressiva einnehmen, werden häufig auch Mittel zum Schutz vor Infektionen durch Pilze wie Pneumocystis jirovecii verschrieben (siehe Vorbeugung einer Lungenentzündung bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem).

Patienten mit rezidivierender Polychondritis erkranken häufiger an Atherosklerose und müssen ärztlich eng überwacht werden.

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