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Restriktive Kardiomyopathie

(infiltrative Kardiomyopathie)

Von

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2019| Inhalt zuletzt geändert Okt 2019
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Zur restriktiven Kardiomyopathie zählt eine Reihe von Herzkrankheiten, bei denen die Wände der Ventrikel (die zwei unteren Herzkammern) steif werden (aber nicht zwangsläufig verdicken) und verhindern, dass sich das Herz zwischen den Schlägen ausreichend mit Blut füllen kann.

  • Es kann zu einer restriktiven Kardiomyopathie kommen, wenn der Herzmuskel teilweise von Narbengewebe durchdrungen oder ersetzt wird, oder wenn sich fremde Substanzen im Herzmuskel ansammeln.

  • Häufige Symptome sind Kurzatmigkeit, Einlagerung von Flüssigkeit im Gewebe, Herzrhythmusstörungen und Wahrnehmung von Herzschlägen.

  • Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen einer körperlichen Untersuchung, einer Elektrokardiographie, einer Echokardiographie, einer Magnetresonanztomographie, einer Herzbiopsie und einer Herzkatheterisierung.

  • Oftmals ist die Behandlung nicht erfolgreich, obgleich es dem Arzt manchmal gelingt, die Ursache zu behandeln.

Bei Kardiomyopathie werden Struktur und Funktion der Muskelwände der Herzkammern zunehmend beeinträchtigt. Es gibt drei Hauptarten der Kardiomyopathie. Zusätzlich zur restriktiven Kardiomyopathie gibt es noch die kongestive Kardiomyopathie und die hypertrophe Kardiomyopathie (siehe auch Übersicht über Kardiomyopathie).

Der Begriff Kardiomyopathie wird nur für eine Krankheit verwendet, die den Herzmuskel direkt betrifft. Andere Herzkrankheiten, wie koronare Herzkrankheiten und Erkrankungen der Herzklappen, können ebenfalls letztendlich dazu führen, dass sich die Ventrikel vergrößern und es zu einer Herzinsuffizienz kommt. Die durch diese Erkrankungen verursachten Herzmuskelprobleme werden jedoch nicht als Kardiomyopathie eingestuft.

Die restriktive Kardiomyopathie ist die am seltensten auftretende Form der Kardiomyopathie und hat viele Merkmale mit der hypertrophen Kardiomyopathie gemeinsam. Die Ursache der restriktiven Kardiomyopathie ist gewöhnlich unbekannt.

Es gibt grundsätzlich zwei Formen der restriktiven Kardiomyopathie:

  • Bei der einen Form wandelt sich der Herzmuskel allmählich in Narbengewebe um.

  • Bei der anderen Form sammeln sich Fremdstoffe im Herzmuskel an.

Eine kongenitale Form der restriktiven Kardiomyopathie tritt bei Kleinkindern mit endokardialer Fibroelastose auf. Bei dieser seltenen Erkrankung umsäumt eine verdickte Schicht faserigen Gewebes den linken Ventrikel.

Narbenbildung

Die Vernarbung des Herzmuskels kann auf eine Verletzung infolge einer Strahlentherapie zur Behandlung eines Brusttumors zurückzuführen sein.

Ansammlung von Fremdstoffen

Infolge einer Vielzahl von Erkrankungen können sich vielerlei Substanzen im Herzen ansammeln. Diese angesammelten Stoffe stören die Fähigkeit des Herzmuskels, sich zusammenzuziehen und sich zu entspannen.

Zum Beispiel enthält der Körper von Menschen mit einer Eisenüberlastung (Hämochromatose) einen Überschuss an Eisen, weshalb sich dieses im Herzmuskel ansammeln kann.

Beim Hypereosinophilie-Syndrom sammeln sich möglicherweise Eosinophile (eine Art weißer Blutkörperchen) im Herzmuskel an. Dieses Syndrom tritt am häufigsten in tropischen Regionen auf.

Bei einer Amyloidose kann sich Amyloid (ein seltener Eiweißstoff, der gewöhnlich nicht im Körper vorkommt) im Herzmuskel und in anderen Geweben anreichern. Diese Erkrankung ist bei älteren Personen häufiger und kann manchmal auch erblich sein.

Weitere Beispiele sind Tumoren und Granulome (auffällige Anhäufungen bestimmter weißer Blutkörperchen infolge einer chronischen Entzündung), die sich beispielsweise bei Menschen mit Sarkoidose bilden.

Symptome

Die restriktive Kardiomyopathie führt zu Herzinsuffizienz mit Kurzatmigkeit bei körperlicher Aktivität und flachem Liegen sowie Flüssigkeitsansammlungen und Schwellungen im Gewebe (Ödeme).

Brustschmerzen und Ohnmachtsanfälle (Synkopen) kommen seltener vor als bei der hypertrophen Form; Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) treten aber häufig auf. Ebenso kann es zu Erschöpfung kommen.

Gewöhnlich erscheinen die Symptome nicht in Ruhephasen, da in dieser Zeit das Herz den Körper mit genügend Blut und Sauerstoff versorgen kann, selbst wenn das versteifte Herz nicht ausreichend in der Lage ist, sich mit Blut zu füllen. Die Beschwerden treten bei körperlicher Aktivität auf, wenn das unelastische Herz nicht genügend Blut pumpen kann, um den erhöhten Bedarf des Körpers an Blut und Sauerstoff zu decken.

Diagnose

  • Echokardiographie und Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens

  • Manchmal Herzkatheterisierung und Herzbiopsie

Die restriktive Kardiomyopathie ist eine der möglichen Ursachen, nach denen bei Patienten mit Herzinsuffizienz gesucht wird.

Die Diagnose basiert weitgehend auf den Ergebnissen einer körperlichen Untersuchung, einer Elektrokardiographie (EKG), einer Röntgenuntersuchung des Brustkorbs und einer Echokardiographie. Das EKG kann Störungen im Reizleitungssystem des Herzens erkennen lassen; diese sind aber nicht verlässlich genug für eine Diagnose.

Die Echokardiographie zeigt, wenn die Vorhöfe vergrößert sind und das Herz nur normal funktioniert, wenn es sich zusammenzieht (Systole). Mit der MRT können unnatürliche Gewebestrukturen im Herzmuskel erkannt werden, die durch die Einlagerung oder das Eindringen von Stoffen wie Eisen oder Amyloid entstanden sein können. Manchmal sind andere bildgebende Verfahren, wie z. B. Szintigraphie des Herzens hilfreich.

Bei Patienten mit schweren Symptomen, wie Schmerzen im Brustkorb, Atembeschwerden oder Ohnmacht, wird manchmal eine Herzkatheterisierung durchgeführt. Dabei handelt es sich um einen invasiven Eingriff, bei dem ein Katheter über ein Blutgefäß im Arm, Hals oder Bein in das Herz eingeführt wird. Das Verfahren wird durchgeführt, um den Druck in den Herzkammern zu messen und eine Probe des Herzmuskels für die mikroskopische Untersuchung zu entnehmen (Biopsie); dadurch kann der Arzt möglicherweise eindringende Stoffe erkennen.

In mehr als der Hälfte der Fälle kann keine genaue Ursache für die restriktive Kardiomyopathie ermittelt werden (idiopathische restriktive Kardiomyopathie).

Behandlung

  • Behandlung der Erkrankung, die die restriktive Kardiomyopathie verursacht

In einigen Fällen kann die Grunderkrankung der restriktiven Kardiomyopathie behandelt werden, sodass damit der fortschreitenden Herzschädigung Einhalt geboten wird oder sie sogar teilweise rückgängig gemacht werden kann. Zum Beispiel kann ein regelmäßiger Aderlass die Menge des eingelagerten Eisens bei Menschen mit Eisenüberlastung verringern. Menschen mit Sarkoidose können Kortikosteroide einnehmen, die dazu führen, dass die Granulome verschwinden. Kortikosteroide können auch bei Erkrankungen durch das Eindringen von Eosinophilen helfen. Arzneimittel zur Linderung oder Kontrolle der Symptome einiger Formen von Amyloidose können hilfreich sein. Für viele Fälle von restriktiver Kardiomyopathie gibt es jedoch keine spezifische Behandlung.

Das Überleben hängt von der Ursache ab. Die Prognose ist jedoch in der Regel schlecht, da die Diagnose oft sehr spät gestellt wird.

Bei den meisten Menschen ist die Behandlung nicht von großem Nutzen. Zum Beispiel können Diuretika, die gewöhnlich zur Behandlung einer Herzinsuffizienz angewendet werden, für Patienten mit problematischen Schwellungen im Bein oder Kurzatmigkeit hilfreich sein. Diese Arzneimittel verringern jedoch auch die Blutmenge, die in das Herz fließt, was die restriktive Kardiomyopathie verschlimmern kann, anstatt sie zu bessern.

Arzneimittel, die häufig bei Herzinsuffizienz verschrieben werden, um die Arbeitslast des Herzens zu verringern, wie ACE-Hemmer, sind in der Regel nicht hilfreich, da sie den Blutdruck zu stark senken. Dadurch gelangt nicht genug Blut in den Rest des Körpers.

Genauso ist Digoxin gewöhnlich nicht hilfreich und manchmal sogar schädlich. Betablocker werden von Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie schlecht vertragen und haben zu keiner Verbesserung der Lebenserwartung geführt.

Antiarrhythmika können bei Menschen mit schnellem oder unregelmäßigem Herzrhythmus zur Vorbeugung oder Linderung der Symptome verordnet werden.

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