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Cutis laxa

Von

Frank Pessler

, MD, PhD, Braunschweig, Germany

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mai 2019| Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Bei dieser seltenen Bindegewebserkrankung ist die Haut extrem dehnbar und hängt in losen Falten schlaff herunter.

Bei Cutis laxa lösen sich die im Bindegewebe (das zähe, häufig fibröse Gewebe, dass die Körperstrukturen zusammenhält und für Halt und Elastizität sorgt) enthaltenen elastischen Fasern ab (Fasern, die es dem Gewebe ermöglichen sich zu strecken und dann wieder in seine Ursprungsposition zurückzukehren). Davon kann nur die Haut betroffen sein, ebenso aber auch Bindegewebe im ganzen Körper.

Cutis laxa ist meist erblich. Bei einigen Formen der Cutis laxa verursachen die veränderten Gene Probleme, die nicht mit dem Bindegewebe zusammenhängen. Die Gene können z. B. Störungen im Herz, den Lungen oder dem Verdauungstrakt oder intellektuelle Behinderungen hervorrufen. In seltenen Fällen können Säuglinge Cutis laxa nach einer Erkrankung, die Fieber verursacht, oder nach einer allergischen Reaktion auf Penicillin entwickeln. Bei Kindern oder Jugendlichen entwickeln sich die Symptome gewöhnlich infolge einer schweren Krankheit mit Fieber, Entzündungen von Organen, wie den Schleimhäuten der Lungen oder des Herzens, oder infolge von Erythema multiforme (rote Hautflecken, Hauterhebungen). Bei Erwachsenen kann es zu anderen Störungen kommen, insbesondere zu Störungen der Plasmazellen.

Symptome

Eine leicht ausgeprägte Hauterschlaffung (Cutis laxa) verändert lediglich das äußere Erscheinungsbild der betroffenen Person. Bei einer schweren Erkrankung sind auch die inneren Organe betroffen. Die Haut kann bereits bei der Geburt völlig schlaff sein oder das Symptom entwickelt sich erst später. Im Gesicht ist das am deutlichsten ausgeprägt, was die Kinder vorzeitig gealtert aussehen lässt und zu einer Höckernase führt. Lunge, Herz, Darm und Arterien können ebenfalls betroffen sein, was eine Reihe schwerer Funktionsstörungen nach sich ziehen kann.

Obwohl die Symptome meist kurz nach der Geburt auftreten, treten sie manchmal erst im Kindes- oder Jugendalter plötzlich auf. Bei einigen Menschen entwickeln sich die Symptome im Erwachsenenalter schleichend.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Manchmal Hautbiopsie

Ein Arzt kann Cutis laxa diagnostizieren, indem er die Haut untersucht.

Manchmal ist die Entnahme von Hautproben zur Untersuchung mit dem Mikroskop (Biopsie) erforderlich.

Um nach Begleiterkrankungen des Herzens und der Lungen zu suchen können weitere Tests, wie eine Echokardiographie oder Röntgenbilder vom Brustkorb, durchgeführt werden. Menschen, die bereits in jungen Jahren eine Cutis laxa entwickelt oder Verwandte mit der Störung haben, sollten einen Gentest durchführen lassen. Die Ergebnisse des Gentests können Aufschluss darüber geben, ob die Betroffenen ein Risiko dafür tragen, die Störung an ihre Kinder weiter zu vererben und, ob andere Organe außer der Haut davon betroffen sind.

Prognose

Ernste Funktionsstörungen des Herzens, der Lunge, der Arterien oder des Darms können tödlich sein.

Behandlung

  • Manchmal plastische Chirurgie

Es gibt keine spezielle Behandlung gegen Cutis laxa.

Das Aussehen der Haut lässt sich oftmals mit plastischer Chirurgie verbessern, aber die Ergebnisse halten möglicherweise nur vorübergehend an. Nicht die Haut betreffende Begleiterkrankungen, wie Herz- und Lungenkrankheiten, werden entsprechend behandelt.

Manchmal kann eine Physiotherapie helfen, die Hautspannung zu verbessern.

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