لمحة عامة عن عيوب القلب

يتمُّ تصنيف تحويل جريان الدَّم كما يلي عادةً

• من اليمين إلى اليسار

• من اليسار إلى اليمين

ينطوي التحويلُ من اليمين إلى اليسار على مزج الدَّم الفقير بالأكسجين من الجانب الأيمن من القلب مع الدَّم الغني بالأكسجين من الجانب الأيسر من القلب الذي يَجرِي ضخُّه إلى أنسجة الجسم.كلّما ازدادت كمية الدَّم التي تفتقر إلى الأكسجين (والتي تكون زرقاء)، والتي تجري إلى الجسم، بدا الجسم مائلًا للون الأزرق، وخاصةً الشفتان واللسان والجلد وسرير الأظافر.تتسم العديد من العيوب القلبية بتغير لون الجلد إلى الأزرق (يسمى الزرقة).يُشير الازرقاق الى عدم وصول كميَّة كافية من الدَّم الغني بالأكسجين إلى الأنسجة التي تحتاجه.يمكن للعديد من العيوب الخلقية في القلب أن تسبَّبُ التحويل من اليمين إلى اليسار وبالتالي الزرقة، ولكن العيب الأكثر شيوعًا هو رباعيَّة فالو.

ينطوي التحويل من اليسار إلى اليمينعلى مزج الدم الغني بالأكسجين، والذي يجري ضخه تحت ضغوط عالية من الجانب الأيسر من القلب، مع الدم الفقير بالأكسجين الذي يجري ضخه من الجانب الأيمن من القلب عبر الشريان الرئوي إلى الرئتين.ويؤدي التحويلُ من اليسار إلى اليمين إلى جعل الدورة الدموية غير فعالة، ويزيد من كمية الدم الجاري إلى الرئتين، الأمر الذي يؤدي في بعض الأحيان إلى ارتفاع الضغط في الشريان الرئوي.ومع مرور الوقت، يمكن أن يؤدي الجريان الغزير والضغط العالي إلى تضرُّر الأوعية الدموية في الرئتين وإلى إجهاد كلاً من الجانب الأيسر والأيمن من القلب، مما يتسبَّب في أن تصبح العضلة القلبية ضعيفة وغير وظيفية (فشل القلب—انظر الشكل الفشل القلبي: مشاكل الضخ والملء).من الأمثلة على الاضطرابات التي يحدث فيها التحوُّل من اليسار إلى اليمين نجد عيوب الحاجز البطيني، وعيوب الحاجز الأذيني، والقناة الشريانية السالكة، وعيوب الحاجز الأذيني البطيني.

في تبادل مواقع الشرايين الكبيرة، يجري عكس الوصلات الطبيعية للشريان الأبهر والشريان الرئوي إلى القلب.يتصل الأبهر، الذي يُغذِّي الجسم، بالبطين الأيمن عوضًا عن البطين الأيسر، والشريان الرئوي الذي يُغذِّي الرئتين، بالبطين الأيسر عوضًا عن البطين الأيمن.ونتيجة لذلك، يَجرِي توزيع الدَّم الفقير بالاكسجين على الجسم، ويَجرِي توزيع الدَّم الغني بالأكسجين بين الرئتين والقلب وليس بقية الجسم.لا يحصل الجسم على كمية كافية من الأُكسِجين، وتحدث زُرقة شديدة في غضون دقائق من الولادة.

يمكن أن تحدث انسدادات في صمامات القلب أو في الأوعية الدموية التي تخرج من القلب؛وقد تحدث إعاقة لجريان الدَّم

• إلى الرئتين بسبب تضيُّق الصمام الرئوي أو تضيُّق الشريان الرئوي نفسه

• من خلال الشريان الأبهر إلى الجسم بسبب (تضيق الصمام الأبهري) أو وجود انسداد داخل الشريان الأبهر نفسه (تضيُّق الأبهر)

• إلى القلب بسبب تضيُّق الصمام ثلاثي الشُّرَف (على الجانب الأيمن من القلب) أو الصمام المترالي (على الجانب الأيسر من القلب)

ويمكن أن تؤدي إعاقة جريان الدَّم إلى فشل القلب.لا يعني فشل القلب أن القلب قد توقف عن الخفقان، وهو مختلف عن النوبة القلبية.ففشل القلب يعني أنَّ القلب غير قادر على ضخ الدَّم بشكلٍ طبيعي.ونتيجةً لذلك، قد يعود الدَّم من الجانب الأيسر من القلب إلى الرئتين وقد يعود الدَّم من الجانب الأيمن إلى الجسم، ممَّا يَتسبَّب في تضخُّم الكبد أو تورُّم الساقين.كما قد يحدث فشل القلب عندما يضخ القلب بضعف شديد (على سبيل المثال عندما يولد الطفل بعضلة قلبية ضعيفة).

تحدث متلازمة آيزنمنغر عندما لا يجري تصحيح تحويلة كبيرة من اليسار إلى اليمين في وقت مبكر من الحياة، مما يؤدي إلى ضرر لا يمكن إصلاحه في الأوعية الدموية في الرئتين.يؤدي هذا الضرر في نهاية المطاف إلى عكس التحويلة لتصبح من اليمين إلى اليسار.

ينطوي تحويل الدم من اليسار إلى اليمينعلى مزج الدم الغني بالأكسجين، والذي يجري ضخه من الجانب الأيسر من القلب، مع الدم الفقير بالأكسجين الذي يجري ضخه من خلال الشريان الرئوي إلى الرئتين.ويؤدي التحويلُ من اليسار إلى اليمين إلى جعل الدورة الدموية غير فعالة، ويزيد من كمية الدم الجاري إلى الرئتين.ومع مرور الوقت، يؤدي هذا التدفق الدموي الزائد إلى إلحاق الضرر بالأوعية الدموية في الرئة، مما يؤدي إلى زيادة سماكة جدران الأوعية الدموية بشكل غير طبيعي.قد يحدث ذلك ببطء، على مدى عدة عقود كما هي الحال في عيب الحاجز الأذيني، أو بسرعة كما هي الحال في الجذع الشرياني المستديم.

في نهاية المطاف، يمكن أن تصبح مقاومة تدفق الدم من شرايين الرئة المتضررة والمتسمكة في الرئتين عالية جدًا بحيث ينعكس تدفق الدَّم من الجانب الأيمن إلى الجانب الأيسر من القلب.يُدعَى هذا التدفق غير الطبيعي للدم بمتلازمة آيزنمينغر.قد تُسبب متلازمة آيزنمينغر إجهاد الجانب الأيمن من القلب، مما يتسبَّب في حدوث فشل القلب .تتضمن المُضَاعَفات الأخرى زيادة التغير اللوني نحو الأزرق (الزرقة)، وزيادة سماكة الدَّم بشكلٍ غير طبيعي، والنزف من الرئتين، والسكتات الدماغية.

تشتمل الاضطرابات التي قد تؤدي إلى مُتلازمة آيزنمينغر على:

• عُيوبُ الحَاجِزِ الأُذَينِيّ والحاجز البُطَينِيّ

• العيوبُ الحاجزية الأُذَينِيَّةُ البُطَينِيَّة

• النافذة الأبهرية الرئوية

• القناة الشريانية السالكة

• الجذعُ الشِّريانِيُّ المُستَدِيم

ونظرًا إلى أنَّ العيوب الخلقية في القلب تُشَخّص وتُعالج على الفور عادةً، فقد أصبحت متلازمة آيزنمينغر أقل شُيُوعًا.

تنطوي الأَعرَاض على ازرقاق لون الجلد، وتوسع وتورم أظافر اليد أو القدم (تعجّر)، والإغماء، وضيق التنفُّس في أثناء النشاط، والإرهاق، والألم الصدري.وقد تظهر أعراضٌ أخرى، حسب العيب القلبي المُسبب لمتلازمة آيزنمينغر.

إذا اشتبه الأطباء بمُتلازمة آيزنمينغر، يُجرَى تخطيط كهربية القلب، وتخطيط صدى القلب، وقثطرة قلبية بهدف توفير المزيد من المعلومات حول وظيفة لقلب.كما يُجري الأطباء فحوصات مخبرية لتحديد الشذوذات الناجمة عن نقص الأكسجين.

على الرغم من وجود بعض المُداخلات أو الأدوية التي يمكن أن تؤخر التفاقم الطبيعي لهذه الحالة، يُعد زرع القلب والرئة هو العلاج الوحيد الحاسم لمتلازمة آيزنمنغر.ولذلك، فمن المهم اكتشاف العيوب الخلقية في القلب وتصحيحها في أقرب وقت ممكن.

يُعدُّ فشلُ القلب أو الازرقاق الذي يحدث في الأسبوع الأول من الحياة حالة طبية طارئة.يقوم الأطباءُ غالبًا بإدخال أنبوب رفيع (قثطار) في الوريد عندَ الوليد داخل الحبل السري، لجعل إعطاء الأدوية أسهل وأسرع.تُعطى الأدوية عن طريق الوريد لخفض عبء عمل القلب ولتحسين كمية الأكسجين التي يمكن إيصالها إلى الجسم.بالنسبة إلى حديثي الولادة، يمكن للبروستاغلاندينات أن تكون منقذة للحياة في بعض عيوب القلب الحرجة التي تتطلب بقاء القناة الشريانية مفتوحة.كما قد يحتاج حديثو الولادة إلى جهاز التنفس الاصطناعي لمساعدتهم على التنفس.عندَ وجود عيوبٍ معينة، يُعطى حديثو الولادة الأكسجين أيضًا في بعض الأحيان.

يمكن إصلاحٌ الكثير من عيوب القلب الخطيرة بفعالية عند إجراء جراحة القلب المفتوح.ويختلف توقيت العملية باختلاف نوع العيب وأعراضه وشدَّته.ولكن، يجب أن يخضع الأطفال الذين يعانون من أعراض شديدة ناجمة عن عيبٍ في القلب لعملية جراحية خلال الأيام أو الأسابيع الأولى من الحياة.

قد يكون إصلاح بعض عيوب القلب المعقدة صعبًا جدًا في الأسابيع القليلة الأولى، وقد يكون من الضروري القيام بإجراء غير مفتوح للقلب لتأمين استقرار حالة الرضيع وتأخير الحاجة لإجراء عملية تصحيحية أكبر.من الأمثلة على هذا النوع من العمليات، إجراء تحويلة بين الشريان الأبهر والشريان الرئوي.

القثطرة القلبية cardiac catheterization هي إجراء يجري فيه تمرير أنبوب رفيع (قثطار catheter) إلى وريد أو شريان في المنطقة الإربية (أعلى الفخذ) وصولًا إلى القلب بهدف التشخيص أو العلاج.كما تُستخدم مقاربات أخرى للقلب أحيانًا، بما في ذلك الوريد أو الشريان السُري (نسبة إلى سّرّة البطن) عند حديثي الولادة.

بمكن في بعض الأحيان توسيعُ البُنى المتضيّقة عن طريق تمرير قثطَارٍ إلى المنطقة المتضيّقة في القلب.يجري نفخ البالون المتصل بالقثطار لتوسيع التضيق الذي يكون عادةً في أحد الصِّمامات (إجراء يُسمى رَأب الصِّمام بالبالون) أو في أحد الأوعية الدموية (رأب الوعاء بالبالون).يمكن القيامُ بهذه الإجراءات البالونية بدلًا من جراحة القلب المفتوح، أو قد تؤخر الحاجة إلى جراحة القلب المفتوح.

عند بعض الأطفال حديثي الولادة، مثل الذين يُعانون من تبادل مواقع الشرايين الكبيرة، يمكن القيام بإجراء يُسمى فَغر الحاجِزِ الأُذَينِيِّ بالبَالون balloon atrial septostomy في أثناء قَثطَرة القلب.وفي هذه الحالة، يُستخدم بالون لتوسيع الثقبة البيضوية (ثقب بين الحُجرتين العلويتين للقلب) للمساعدة على تحسين جريان الأكسجين إلى الجسم.يُجرى هذا العمل لتحقيق الاستقرار عند الطفل قبل جراحة القلب المفتوح عادةً.

كما يمكن استخدام القثطرة القلبية لإغلاق القناة الشريانية السالكة أو بعض الثقوب في القلب (عدد من عيوب الحاجز الأذيني وبعض عيوب الحاجز البطيني) عن طريق إدخال سِدادَة أو جهاز آخر متخصص من خلال القثطار.لا تترك القثطرة القلبية ندبة كبيرة على الجلد، وغالبًا ما تكون فترة التعافي أقصر منها بعد الجراحة المفتوحة.

في حال حدوث إعاقة شديدة لجريان الدم إلى الجسم أو الى الرئتين عند حديث الولادة، يمكن استعمال زمرة دوائية تسمى البروستاغلاندينات للحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة، وهو ما قد يكون منقذًا للحياة.

تنطوي الأدوية الأخرى التي من الشائع استعمالها عند الأطفال الذين يعانون من عيوب في القلب على

• مُدر للبول، مثل فوروسيميد furosemide، والذي يساعد على طرح السوائل الزائدة من الجسم والرئتين

• مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE)، مثل كابتوبريل captopril أو إنالابريل enalapril أو ليزينوبريل lisinopril (الذي يُرخي الأوعية الدموية ويساعد القلب على الضخ بسهولة أكبر)

• ديجوكسين، الذي يساعد القلب على الضخ بقوة أكبر إلى حدٍّ ما

• ميلرينون Milrinone، دواء قوي يُعطى عن طريق الوريد لتحفيز القلب على الخفقان بقوةٍ أكبر، ويُرخي الأوعية الدموية الضيقة

قد تُستعمل أجهزة ميكانيكية لدعم القلب عند الأطفال المصابين بفشلٍ شديدٍ في القلب ولا يستجيبون للأدوية.تحتوي هذه الأجهزة على مضخة تساعد على إرسال كمية كافية من الدم إلى الرئتين وإلى الجسم عندما يكون القلب غيرَ قادر على الضخ بشكلٍ فعال.ويمكن استخدامها لأيام أو أسابيع أو حتى أشهر للسماح لقلب الطفل بالتعافي من عدوى فيروسية أو من جراحة كبرى للقلب المفتوح أو للمساعدة على استقرار حالة الطفل حتى يمكن إجراء عملية زرع قلب.

في الأكسجة الغشائية خارج الجسم (ECMO)، يجري تمرير دم الطفل من خلال جهاز يضيف الأكسجين ويزيل ثاني أكسيد الكربون ثم يضخ ذلك الدم إلى جسم الطفل.

يمكن إدخالُ بعض الأجهزة، المسماة أجهزة مساعدة البطين (VADs) إلى الجسم.يضخُّ الجهاز المساعدة للبطين VAD الدم من القلب إلى أنحاء الجسم.يسمح هذا الجهاز بدعم الدورة الدموية لفترة أطول من الأكسجة الغشائية خارج الجسم (ECMO).

في حالات نادرة، وعندما تفشل المعالجات الأخرى، تُجرى زراعة للقلب.ولكن، يحد نقص عدد قلوب المتبرعين من توفُّر هذا الإجراء.

يحتاج الأطفال الذين لديهم عضلة قلب ضعيفة أو مشاكل في الصمام المتبقي بعد الجراحة إلى علاج طويل الأمد بالأدوية وتغيير نظامهم الغذائي (مثل الحدّ من تناول الملح واستعمال حليب اصطناعي غني بالسُّعرات الحراريَّة في كميَّة صغيرة نسبيًّا من السائل).تؤدي هذه المُعالجَات إلى الحدِّ من عبء عمل القلب.

يحتاج بعضُ الأطفال الذين لديهم عيوب كبيرة في القلب أو الذين خضعوا لعمليات جراحية لإصلاح عيوبهم في القلب إلى أن يستعملوا المضادات الحيوية قبل زيارة طبيب الأسنان، وقبل بعض العمليات الجراحية (مثل جراحة الجهاز التنفسي). يتمُّ استعمال هذه المضادَّات الحيوية للوقاية من حدُوث حالات عدوى قلبيَّة خطيرة تُسمَّى التِهاب الشَّغاف.تستخدم هذه المضادَّات الحيوية لمنع حدُوث حالات عدوى قلبيَّة خطيرة، والتي تُدعى التِهابُ الشَّغاف.ولكن، لا يحتاج معظم الأطفال المصابين بعيوب قلبية لهذه المضادات الحيوية، سواءً خضعوا لجراحة أم لم يخضعوا لها.ولكن، ينبغي على جميع الأطفال المصابين بعيوب في القلب أن يعتنوا بصحة أسنانهم ولثتهم لتقليل خطر انتشار العدوى إلى قلوبهم.