أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

لمحة عامة عن اضطرابات عوز المناعة

حسب

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة ربيع الثاني 1441
موارد الموضوعات

اضطرابات العَوَز المَناعيّ هي الحالات التي يحدث فيها خلل في عمل الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إصابات متكررة وشديدة بالعدوى، وتستمر لفترة أطول من المعتاد.

  • عادة ما تنجم اضطرابات عوز المناعة عن استخدام الأدوية أو عن أمراض خطيرة مزمنة (مثل السرطان)، ولكنها تكون موروثة في بعض الأحيان.

  • وعادة ما يشتكي المرضى من حالات عدوى متكررة وغير مَألوفَة، أو شديدة بشكل غير عادي أو تستمر لفترة طويلة، وقد يُصابون لاحقًا بأحد اضطرابات المناعة الذاتية أو السرطانات.

  • يشتبه الأطباء باضطراب العَوَز المَناعيّ بناءً على الأَعرَاض ونتائج الاختبارات الدَّموية لتحديد ماهية الاضطراب.

  • قد يُعطى المرضى الأدوية المُضادَّة للميكروبات (مثل المضادَّات الحيوية) للوقاية من العدوى وعلاجها.

  • وقد تُعطى الغلوبولينات المناعية إذا كان المريض يعاني من نقص شَّديد في الأجسام المُضادَّة (الغلوبولينات المناعية) أو كانت لا تعمل بشكل طبيعي.

  • وقد يُجرى أحيانًا زرع الخلايا الجذعية إذا كان الاضطراب شديدًا.

تؤدي اضطرابات العَوَز المَناعيّ إلى إضعاف قدرة الجهاز المناعي على الدفاع عن الجسم ضد الخلايا الأجنبية أو غير الطبيعية التي تغزوه أو تهاجمه (مثل البكتيريا والفيروسات والفطريات والخلايا السرطانية).ونتيجة لذلك، قد تتطور أنواع غير اعتيادية من العَدوَى البكتيرية، أو الفيروسية، أو الفطرية، أو الأورام اللمفاوية لمحة عامّة عن سرطان العُقَد اللِّمفِية أو اللِّمفومَة الأورام اللمفاوية أو اللمفوماتُ هي سرطانات في الخلايا اللِّمفَاوية، التي تتوضَّع في الجِهَاز اللِّمفِي وفي أعضاء تشكيل الدم. الأورامُ اللمفاوية هي سرطانات من نوعٍ معيَّن للكريَّات البيض، تُعرَف... قراءة المزيد لمحة عامّة عن سرطان العُقَد اللِّمفِية أو اللِّمفومَة أو أنواع من السرطانات.

هناك نوعان من اضطرابات العوز المناعي:

تُسبب بعض اضطرابات العَوَز المَناعيّ تقصير مدى الحياة.في حين أن بعضها الآخر قد يستمر طوال الحياة دون أن يؤثر في مدى العمر، ويتعافى عددٌ قليلٌ منها دون أي علاج.

الأسباب

عوز المناعة الأولي

قد تنجم اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأوَّلية عن الطفرات الجينية.إذا كان الجين المتحور على الكروموسوم X (الجنسي)، فتُسمى الحالة اضطرابًا مرتبطًا بالصبغي X الوراثة المرتبطة بالصِّبغي X الجينات هي أجزاءٌ من الحَمض النَّووي الرِّيبي منزوع الأكسجين (الدَّنا)، تحتوي على رامزة لبروتين معين يعمل في واحد أو أكثر من أنواع الخلايا في الجسم. تتكوَّن الكروموسومات أو الصبغيات من ضفيرة... قراءة المزيد .تحدث الاضطرابات المرتبطة بالصبغي X بمعدل أكبر لدى الذكور.حيث تشير الإحصائيات إلى أن حوالى 60٪ من مرضى اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأوَّلية هم من الذكور.

قد يكون الجزء المتضرر من الجِهاز المَناعيّ مفقودًا، أو ذو تعداد منخفض، أو غير طبيعي، أو مصابًا بخلل في وظيفته.

تكون الاضطرابات الناجمة عن مشاكل في الخلايا البائية هي الأكثر شيوعًا بين اضطرابات العوز المناعي الأولية، حيث تشكل أكثر من نصفها.

الجدول

اضطرابات العَوَز المَناعيّ الثانوية

يمكن أن تنجم هذه الاضطرابات عن:

  • اضطرابات مزمنة و/أو اضطرابات خطيرة مثل السكّري أو السرطان

  • الأدوية

  • المُعالجة الشعاعيَّة في حالات نادرة

سوء التغذية نقص التغذية نقصُ التغذية هو نقص في السعرات الحرارية أو في واحد أو أكثر من المُغذِّيات الأساسية. قد يحدث نقص التغذية نتيجةً لعدم تمكُّن الأشخاص من الحصول على الطعام أو تحضيره، أو الإصابة باضطرابٍ يجعل من... قراءة المزيد نقص التغذية - يمكن لنقص واحد أو أكثر من العناصر المغذية أن يُسبب خللاً في وظائف الجهاز المناعي.عندما يؤدي سوء التغذية إلى انخفاض الوزن إلى أقل من 80٪ من الوزن الموصى به، فغالباً ما يتأثر الجهاز المناعي سلبًا بذلك.أما انخفاض الوزن إلى ما دون 70٪ من الوزن الموصى به فعادة ما يؤدي إلى اضطراب شديد في عمل الجهاز المناعي.

تحدث اضطرابات العَوَز المَناعيّ الثانوية أيضًا عند المرضى المنومين في المشافي وكبار السن.

الجدول

الأدوية المُثبطة للمناعة (كابتات المناعة) هي أدوية تُستخدم لتثبيط (كبت) الجهاز المناعي بشكل مقصود.على سبيل المثال، تستخدم بعض تلك الأدوية لمنع رفض العضو أو الأنسجة المزروعة (انظر جدول الأدوية المستخدمة لمنع رفض الأعضاء المزروعة الأدوية المستخدمة لمنع رفض الأعضاء المزروعة الأدوية المستخدمة لمنع رفض الأعضاء المزروعة ).يمكن أن تعطى للمرضى الذين يعانون من اضطرابات مناعة ذاتية بهدف تَثبيط ردة فعل الجسم تجاه أنسجته الخاصة.

تُعد الستيرويدات القشرية الستيرويدات القشريَّة التهابُ المَفاصِل الروماتويدي Rheumatoid arthritis هو التهاب المَفاصِل الالتهابي الذي تكون فيه المَفاصِل، التي تنطوي عادةً على المَفاصِل الموجودة في الأيدي والأقدام، مُلتهبةً، ممَّا يؤدِّي إلى... قراءة المزيد الستيرويدات القشريَّة من أنواع كابتات المناعة، والتي تستخدم بهدف كبح الالتهاب الناجم عن اضطرابات مختلفة، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي.ولكن كابتات المناعة تكبح أيضًا قدرة الجسم على محاربة العدوى، وربما قدرته على تدمير الخلايا السرطانية.

كما يمكن للمُعالجة الكِيميائيَّة والشعاعيَّة أن تثبط الجِهاز المَناعيّ، ممَّا يؤدِّي في بعض الأحيان إلى اضطرابات عوز مناعي.

الجدول

العلاج عند كبار السن

مع التقدم في السن، تساهم عدة آليات في جعل الجِهاز المَناعيّ أقل فعالية (انظر تأثيرات الشيخوخة على الجهاز المناعي تأثيرات الشيخوخة على الجهاز المناعي الجهاز المناعي هو وسيلة دفاعية للجسم ضد العَوامِل الأجنبية، أو العَوامِل الغازِيَة الخطيرة.وتشمل هذه العَوامِل كلاً من: الكائنات الحية الدقيقة microorganisms (والتي تُعرف باسم الجراثيم germs،... قراءة المزيد ).على سبيل المثال، يتراجع إنتاج الخلايا التائية مع التقدم في العمر.تساعد الخلايا التائية على التعرف على الخلايا الأجنبية أو غير الطبيعية وتدميرها.

سوء التغذية نقص التغذية نقصُ التغذية هو نقص في السعرات الحرارية أو في واحد أو أكثر من المُغذِّيات الأساسية. قد يحدث نقص التغذية نتيجةً لعدم تمكُّن الأشخاص من الحصول على الطعام أو تحضيره، أو الإصابة باضطرابٍ يجعل من... قراءة المزيد نقص التغذية ، وهو أمر شائع بين كبار السن، ويُسبب اضطراب الجهاز المناعي.غالبًا ما يعتقد الناس بأن سوء التغذية يتعلق بتدني عدد السعرات الحرارية، ولكنه قد ينجم أيضًا عن عوز واحد أو أكثر من العناصر الغذائية الأساسية.هناك عنصران غذائيان لهما أهمية خاصة بالنسبة للجهاز المناعي، وهما الكالسيوم والزنك، وقد يُصاب كبار السن بعوز هذين العنصرين.يُصبح عوز الكالسيوم نقصُ كالسيوم الدَّم (مستوى منخفض من الكالسيوم في الدَّم) Hypocalcemia عند الإصابة بنقص كالسيوم الدَّم، يكون مستوى الكالسيوم في الدَّم شديد الانخفاض. قد ينجم انخفاضُ مستوى الكالسيوم عن وجود مشكلة في الغدد جارات الغُدَّة الدرقية، وكذلك عن النظام الغذائي أو عن اضطرابات... قراءة المزيد أكثر شُيُوعًا بين كبار السن، وذلك بسبب تراجع قدرة الأمعاء على امتصاص الكالسيوم مع التقدم في السن.ومن جهةٍ أخرى قد لا يحصل كبار السن على كميات كافية من الكالسيوم في نظامهم الغذائي.يُعد نقص الزنك نقص الزنك يتوزَّع الزنك في أنحاء مختلفة من الجسم، حيث يوجد في العظام والأسنان والشعر والجلد والكبد والعضلات وكريات الدَّم البيضاء والخُصيَتين.وهو يدخل في تكوين أكثر من 100 إنزيم، بما فيها التي تمارس دورًا... قراءة المزيد نقص الزنك من الحالات الشائعة جدًّا بين كبار السن الذين يلازمون المنزل أو يقيمون في دور الرعاية.

الأعراض

يميل الأشخاص الذين يُعانون من اضطراب عَوَز مَناعيّ إلى الإصابة بعدوى تلو الأخرى.عادة ما تتطور عدوى الجهاز التنفُّسي (مثل عدوى الجيوب والرئة) في البداية وتتكرر لمرات عديدة.وغالبًا ما تحدث عدوى بكتيرية شديدة في نهاية المطاف، وتستمر، وتتكرر، أو تؤدي إلى مُضَاعَفات.على سبيل المثال، قد يتفاقم التهاب الحلق ونزلات البرد إلى التهاب رئوي الالتهاب الرئوي عند منقُوصي المناعة الالتهاب الرئوي هو عدوى في الرئتين،غالبًا ما ينجُم الالتهاب الرئوي عند المرضى الذين لديهم ضعف في الجهاز المناعي (على سبيل المثال، بسبب متلازمة نقص المناعة المكتسبة [الإيدز]، أو السرطان أو زرع... قراءة المزيد .ولكن الإصابة بالعديد من نزلات البرد لا يعني بالضرورة وجود اضطراب عوز مناعي.على سبيل المثال، من الأسباب الأكثر شيوعًا للعدوى المتكررة عند الأطفال هو التعرض المتكرر للعدوى في الروضة أو المدرسة.

تكون عدوى الفم والعينين والجهاز الهضمي شائعة.قد يكون القلاع داء المبيضات المخاطي الجلدي المزمن داء المبيضات الجلدي المخاطي المزمن (اضطراب عَوَز مَناعيّ وراثي) هو عدوى مستمرة أو متكررة بالمبيضة Candida (إحدى أنواع الفطور)، وينجم عن خلل في الخلايا التائية (خلايا لمفَاوية). يُسبب... قراءة المزيد داء المبيضات المخاطي الجلدي المزمن ، وهو عدوى فطرية تُصيب الفم، أن يكون علامة مبكرة على الإصابة باضطراب عوز مناعي.قد تتشكل القروح داخل الفم.قد يعاني المرضى من اضطراب لثوي مزمن (التهاب لثة التهاب اللثة التهاب اللثة gingivitis هو شكل خفيف من أمراض النسج الداعمة للأسنان. (انظر أيضًا مدخل إلى أمراض النسج الداعمة للسن). ينجم التهاب اللثة في كثير من الأحيان عن عدم تنظيف الأسنان بالفرشاة والخيط... قراءة المزيد التهاب اللثة )، وعدوى متكررة في الأذن والجلد.قد تُسبب حالات العَدوَى الجُرثومِيَّة (مثل عدوى المكورات العنقودية) القروح الممتلئة بالقيح (تقيح الجلد pyoderma).قد يعاني المرضى المصابون باضطرابات عَوَز مَناعيّ معينة من عدد كبير من الثآليل الواضحة والكبيرة (التي تسببها الفيروسات).

يعاني الكثير من المرضى من حُمَّى وقشعريرة وفقدان الشَّهية و/أو الوزن.

قد يتطور لدى المرضى ألم بطني، بسبب تضخم الكبد أو الطحال.

قد يعاني الأطفال الرضع أو الصغار من الإسهال المزمن، وقد تتباطئ معدلات نموهم (فشل نمو failure to thrive فشل النُّمو فشل النُّمو failure to thrive هو تأخُّر في حدوث زيادة في الوزن وفي النمو الجسدي الذي قد يؤدّي إلى تأخير النمو والنضج. تُعدُّ الاضطراباتُ الصِّحيَّة ونقص التغذية السليمة من أسباب فشل النُّمو... قراءة المزيد ).وقد يكون العَوَز المَناعيّ أكثر شدة إذا ظهرت أعراضه في مرحلة الطفولة.

تتباين أعراض العوز المناعي تبعًا لشدة ومدة العدوى.

قد يحدث العَوَز المَناعيّ الأوَّلي كجزء من مُتلازمة بالتزامن مع أعراض أخرى.وغالبًا ما يَجرِي تمييز الأعراض الأخرى بسهولة أكبر من تمييز أعراض عوز المناعة.على سبيل المثال، قد يُميّز الأطباء مُتلازمة دي جورج مُتلازمة دي جورج مُتلازمة دي جورج DiGeorge syndrome هي اضطراب عَوَز مَناعيّ خلقي، حيث تكون الغُدَّة الصعترية غائبة أو غير متطورة بشكل صحيح عند الولادة. يولد الأطفال الذين يعانون من مُتلازمة دي جورج مع العديد... قراءة المزيد DiGeorge syndrome لأن علاماتها واضحة مثل توضع الأذن في مستوى منخفض، تراجع عظم الفك وصغر حجمه، وتباعد موضعَي العينين.على الرغم من أن الأشخاص الذين يعانون من عوز مناعي قد تتراجع لديهم القدرة على مكافحة البكتيريا وغيرها من المواد "الأجنبية"، إلا أنه قد تحدث لديهم استجابة مناعية ضد أنسجة أجسادهم، وتظهر عليهم أعراض اضطراب المناعة الذاتية اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا تزال أسباب اضطرابات المناعة الذاتية غير معروفة. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد .

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

  • الاختبارات الجلدية

  • الخزعة

  • الاختبارات الجينية في بعض الأحيان

ينبغي على الطبيب أن يشتبه أولًا بإصابة المريض باضطراب مناعة ذاتية.ثم يقوم بإجراء اختبار لتحديد ماهية اضطراب العوز المناعي.

يشتبه الأطباء في الإصابة بالعَوَز المَناعيّ عند حدوث واحد أو أكثر مما يلي:

  • الإصابة بالعديد من حالات العدوى المتكررة (عادةً ما تكون التهاب جيوب، أو التهاب قصبات، أو عدوى أذن وسطى، أو التهاب رئوي).

  • عندما تكون العدوى شديدة أو غير مَألوفَة.

  • عندما تنجم حالة العدوى الشديدة عن كائن لا يسبب عدوى شديدة في الحالات الاعتيادية (مثل المتكيسة الرئوية Pneumocystis، أو الفطريات، أو الفيروس المضخم للخلايا cytomegalovirus).

  • حالات العدوى المتكررة التي لا تستجيب للعلاج.

  • عندما يعاني أفراد الأسرة أيضًا من حالات عدوى متكررة وشديدة.

الفحص السريري

قد تقترح نتائج الفَحص السَّريري وجود اضطراب عوز مناعي، وقد يكون من الممكن تحديد نوع هذا الاضطراب.على سبيل المثال، قد يشتبه الأطباء بأنواع معينة من العَوَز المَناعيّ عند العثور على ما يلي:

  • تضخم في الطحال.

  • مشاكل في العُقَد اللِّمفِية واللوزتين.

في بعض اضطرابات العوز المناعي تكون العقد اللِّمفِية صغيرة للغاية.أما في اضطرابات عوز مناعي أخرى، فتكون العُقَد اللِّمفيَّة واللوزتين متورمة ومؤلمة بالجس.

التاريخ المرضي

للمساعدة في تحديد نوع اضطراب العوز المناعي، سوف يسأل الطبيبُ المريضَ عن السن الذي بدأ فيه حدوث العدوى المتكررة أو غير المَألوفَة أو الأَعرَاض المميزة الأخرى.يزداد احتمال تشخيص بعض أنواع اضطرابات العَوَز المَناعيّ بناءً على السن الذي بدأت فيه الأعراض بالظهور، مثل:

  • في الأعمار التي تقل عن 6 أشهر: شذوذات في الخلايا التائية عادةً

  • في المرحلة العمرية 6-12 شهرًا: احتمال وجود اضطراب في كل من الخلايا البائية والخلايا التائية، أو الخلايا البائية وحدها

  • في الأعمار التي تقل عن 12 شهرًا: عادة ما يكون السبب شذوذ في الخلايا البائية وإنتاج الأجسام المضادة

كما قد يسترشد الأطباء بنوع العدوى من أجل معرفة نوع اضطراب العوز المناعي.على سبيل المثال، معرفة العضو المتأثر (الأذن، أو الرئتين، أو الدماغ، أو المثانة)، ومعرفة الكائن الحي المُسبب للعدوى (بكتيريا، أو فطريات، أو فيروس) قد يكون مفيدًا أيضًا.

سوف يستفسر الطبيب عن عوامل الخطر الموجودة لدى المريض، مثل داء السكّري، واستخدام أدوية محددة، والتعرض للمواد السامة، وإمكانية وجود أقارب مصابين باضطرابات عَوَز مَناعيّ (تاريخ عائلي للإصابة).وقد يسأل الطبيبُ المريضَ أيضًا عن عمليات نقل الدَّم السابقة الماضي والنشاط الجنسي الحالي، واستخدام الأدوية عن طريق الحقن، وتحديد ما إذا عدوى فيروس العَوَز المَناعي البَشَري المُكتَسَب عدوى فيروس العَوَز المَناعيّ البشري (HIV) العدوى بفيروس العوز المناعي البشري المكتسب human immunodeficiency virus (HIV) هي عدوى فيروسية تؤدي إلى تخريب تدريجي لكريات الدم البيضاء، ويمكنها أن تسبب الإصابة بمتلازمة نقص المناعة المكتسبة... قراءة المزيد عدوى فيروس العَوَز المَناعيّ البشري (HIV) يمكن أن يكون سبب.

الاختبارات

من الضروري إجراء فحوص مخبرية للتأكد من تَّشخيص العَوَز المَناعيّ وتحديد نوعه.

تُجرى اختبارات دمويَّة، بما في ذلك تعداد الدَّم الكامِل تعدادُ الدَّم الكامِل يقوم الأطبَّاء باختيار اختباراتٍ تساعِد على تشخيص اضطرابات الدم اعتمادًا على الأعراض لدى المَريض ونتائج الفَحص السَّريري.لا يؤدِّي الاضطرابُ الدمويُّ إلى أيِّ أعراض أحيانًا، ولكن يُكتَشف عند... قراءة المزيد (CBC).يكشف تعداد الكامل عن شذوذات نوعية في كريات الدَّم تكون مميزة لأنواع محددة من اضطرابات العَوَز المَناعيّ.يجري أخذ عَيِّنَة من الدَّم وتحليلها لمعرفة العدد الكلي لكريات الدَّم البيضاء والنسبة المئوية لكل نوع رئيسي منها.كما يجري تحري وجود أية شذوذات في الكريَّات البيض تحت المجهر.ويقوم الأطباء أيضًا بتحديد مستويات الغلوبولين المناعي، ومستويات أنواع محددة من الاجسام المُضادَّة التي تُنتج بعد إعطاء اللقاحات.في حال أظهرت النتائج أية قيم غير طبيعية، فعادة ما تُجري اختبارات إضافية.

قد تُجرى الاختبارات الجلدية عند الاشتباه بوجود شذوذات في الخلايا التائية.يُشبه الاختبار الجلدي اختبار التوبركولين، والذي يستخدم للكشف عن السل.يجري حقن كميات صغيرة تحت الجلد من بروتينات مأخوذة من أحياء مُعدية شائعة مثل الخميرة.إذا حدثت استجابة مناعية (احمرار، ودفء، وتورم) في غضون 48 ساعة، فيعني ذلك بأن الخلايا التائية تعمل بشكل طبيعي.أما عدم ظهور أي رد فعل مناعي فيشير إلى ودود مشكلة في الخلايا التائية.ولتأكيد وجود المشكلة في الخلايا التائية، يقوم الطبيب بإجراء فحوص دموي إضافي لتحديد أعداد الخلايا التائية وتقييم وظيفتها.

قد يعمد الطبيب إلى أخذ خزعة لتحديد نوع العَوَز المَناعيّ المُسبب للأَعرَاض.ولإجراء الخزعة، يقوم الطبيب بأخذ عَيِّنَة من نسج العُقَد اللِّمفِية، و/أو نقِي العِظام.يَجري فحص العينة تحت المجهر لتحري وجود خلايا مناعية محددة.

ويمكن إجراء الاختبارات الجينية إذا اشتبه الطبيب بوجود مشكلة في الجهاز المناعي.وقد تمكن الباحثون من التعرف إلى الطفرات الجينية المُسببة للعديد من أنواع العوز المناعي.وبالتالي، يمكن للاختبارات الجينية أن تساعد في بعض الأحيان على تحديد نوع العَوَز المَناعيّ.

التحرّي والاستقصاء

يمكن للاختبارات الجينية، وعادة ما تكون اختبارات دموية، أن تُجرى أيضًا عند الأشخاص الذين يُعرف وجود جين وراثي في عائلاتهم يُسبب اضطراب عوز مناعي.قد يرغب هؤلاء الأشخاص بمعرفة ما إذا كانوا يحملون الجين المُسبب للاضطراب، وما هو احتمال إنجاب طفل يحمل نفس الجين.من المفيد استشارة خبير في الجينات قبل إجراء الاختبار.

يمكن الكشف عن العديد من أنواع العوز المناعي عند الجنين، مثل فقد غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي الجنسي فقد غاماغلوبولين الدَّم المرتبط بالصبغي الجنسي فقد غاماغلوبولين الدَّم المرتبط بالصبغي الجنسي X هو حالة عوز مناعي وراثية، تنجم عن طفرة في أحد الجينات المحمولة على الصبغي الجنسي X.يؤدي الاضطراب إلى انعدام الخلايا البائية (إحدى أنواع الخلايا... قراءة المزيد ، و مُتلازمة ويسكوت ألدريتش مُتلازمة فيسكوت-آلدريك مُتلازمة فيسكوت-آلدريك Wiskott-Aldrich syndrome هي اضطراب عوز مناعي وراثي يتميز بإنتاج أجسام مُضادَّة (غلوبولينات مناعية) غير طبيعية، وخلل في وظائف الخلايا التائية (خلايا لمفاوية)، وتدني تعداد... قراءة المزيد ، و العوز المناعي المشترك الوخيم العوز المناعي المشترك الوخيم العَوَز المَناعيّ المشترك الوخيم severe combined immunodeficiency هو اضطراب عَوَز مَناعيّ أوَّلي يؤدي إلى انخفاض مستويات الأجسام المُضادَّة (الغلوبولينات المناعية) وانخفاض أو انعدام الخلايا... قراءة المزيد ، و الداء الحبيبي المزمن الداء الحبيبي المزمن (CGD) الداء الحبيبي المزمن chronic granulomatous disease هو اضطراب عَوَز مَناعيّ وراثي، تضطرب فيه وظائف الخلايا البلعمية (البلاعم phagocytes)، وهي نوع من أنواع كريات الدَّم البيضاء. يعاني مرضى داء... قراءة المزيد ، يمكن الكشف عنها من خلال فحص السائل المحيط به (السائل الأمنيوسي) أو من خلال فحص عينة من دم الجنين (اختبار قبل ولادي الإجراءات ينطوي الاختبار التشخيصي قبل الولادي على إجراء اختبار للجنين قبل ولادته لتحديد ما إذا كان يعاني من شذوذات معينة، بما في ذلك بعض الاضطرابات الجينية الموروثة أو التي حدثت بشكل عفوي. يمكن لقياس... قراءة المزيد ).قد يُوصى بإجراء هذا الاختبار عند الأشخاص الذين يوجد لديهم تاريخ عائلي للإصابة باضطرابات العَوَز المَناعيّ عندما يجَري التعرف على طفرات وارثية في العائلة.

وينصح بعض الخبراء بإجراء اختبار دموي عند جميع المواليد الجدد بهدف التحري عن وجود خلايا تائية غير طبيعية أو وجود مستويات قليلة جدًّا منها ( اختبار TREC).يمكن لهذا الاختبار أن يُحدد بعض أشكال العوز المناعي الخلوي، مثل العَوَز المَناعيّ المشترك الوخيم العوز المناعي المشترك الوخيم العَوَز المَناعيّ المشترك الوخيم severe combined immunodeficiency هو اضطراب عَوَز مَناعيّ أوَّلي يؤدي إلى انخفاض مستويات الأجسام المُضادَّة (الغلوبولينات المناعية) وانخفاض أو انعدام الخلايا... قراءة المزيد .يمكن لاكتشاف حالات العوز المناعي الوخيم لدى الرضع في وقت مبكر أن يُساعد على تجنب وفاتهم في سن صغيرة.يُجرى اختبار TREC حاليًا عند جميع المواليد الجدد في كثير من الولايات الأمريكية.

الوقاية

قد يكون من الممكن الوقاية من بعض الاضطرابات التي تسبب العَوَز المَناعيّ الثانوي أو معالجتها، وبالتالي الوقاية من العَوَز المَناعيّ نفسه.وفيما يلي بعض الأمثلة:

المُعالجَة

  • اتخاذ تدابير عامة والحصول على لقاحات محددة للوقايَة من العَدوَى

  • المضادَّات الحيوية والأدوية المُضادَّة للفيروسات عند الحاجة

  • الغلُوبُولين المناعي في بعض الأحيان

  • زرع الخلايا الجذعية في بعض الأحيان

غالبًا ما ينطوي علاج اضطرابات العوز المناعي على الوقاية من العدوى، وعلاج العدوى في حال حدوثها، واستبدال الأجزاء المفقودة من الجهاز المناعي في حال كان ذلك ممكنًا.

يُساعد العلاج المناسب الكثير من مرضى العَوَز المَناعيّ على الحياة بصورة طبيعية.ولكن، قد يحتاج بعض المرضى إلى معالجات مكثفة ومتكررة في جميع مراحل حياتهم.في حين يموت بعض المرضى، مثل أولئك الذين يعانون من العَوَز المَناعيّ المشترك الوخيم، خلال مرحلة الطفولة ما لم يجرِ لديهم زرع خلايا جذعية زراعة الخلايا الجذعية زرع الخلايا الجذعية هو إزالة الخلايا الجذعية (خلايا غير متمايزة) من شخص سليم وحقنها في شخص يعاني من اضطراب دموي خطير. (انظر أيضًا لمحة عامة عن الزرع). الخلايا الجذعية هي خلايا غير متخصصة يمكن... قراءة المزيد .

الوقايَة من العَدوَى

تعتمد استراتيجيات الوقاية من العدوى وعلاجها على نوع اضطراب العوز المناعي.على سبيل المثال، فإن المرضى الذين يعانون من اضطراب عَوَز مَناعيّ بسبب نقص الأجسام المُضادَّة يكونون معرضين لخطر العدوى البكتيرية.ويمكن للإجراءات التالية أن تساعد على الحدّ من المخاطر:

  • المُعالجة الدورية بواسطة الغلُوبُولينات المناعية (الأجسام المُضادَّة التي جَرَى الحصول عليها من دم أشخاص يتمتعون بجِهاز مَناعيّ طبيعي) بالحقن الوريدي أو تحت الجلد

  • اتباع إجراءات النظافة الشخصية الجيدة (بما في ذلك العناية بالأسنان وصحة الفم)

  • عدم تناول الأطعمة غير المطهية بشكل جيد

  • عدم شرب المياه التي يُحتمل بأن تكون ملوثة

  • تجنب الاحتكاك مع الأشخاص الذين يعانون من العدوى

تُعطى اللقاحات لمحة عامة عن التحصين يُمَكِّن التحصين الجسم من الدفاع عن نفسه ضد الأمراض التي تسببها بكتيريا أو فيروسات معينة بشكل أفضل.قد تنشأ المناعة (قدرة الجسم على الدفاع عن نفسه ضد الأمراض التي تسببها بكتيريا أو فيروسات معينة)... قراءة المزيد إذا كان اضطراب العَوَز المَناعيّ لا يُؤثِّر في إنتاج الأجسَام المضادَّة.يَجرِي إِعطاءُ اللقاحات لتحفيز الجسم على إنتاج الأجسام المُضادَّة التي تستطيع التعرف على البكتيريا أو الفيروسات ومهاجمتها.إذا كان الجهاز المناعي للمريض لا يستطيع إنتاج الأجسام المضادة، فإن إعطاء لقاح لن يؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة، وقد يؤدي إلى الإصابة بالمرض.على سبيل المثال، إذا لم يكن اضطراب العوز المناعي يُؤثِّر في إنتاج الأجسام المضادة، فيمكن إعطاء المرضى المصابين بهذا الاضطراب لقاح الإنفلونزا مرة واحدة في السنة.قد يوصي الطبيب أيضًا بإعطاء لقاح الأنفلونزا لجميع أفراد أسرة المريض المباشرين والأشخاص المقربين منه.

عمومًا، لا تعطى اللقاحات التي تحتوي على كائنات حية ضعيفة (فيروسات أو بكتيريا) للمرضى الذين يعانون من شذوذات في الخلايا البائية أو التائية، وذلك لأنها قد تسبب عدوى لدى هؤلاء المرضى.تشمل هذه اللقاحات كلاً من لقاح الفيروسة العجلية rotavirus vaccine، واللقاح الثلاثي (الحصبة و النكاف والحصبة الألمانية)، ولقاح الجدري (varicella)، ولقاح أحد أنواع القوباء المنطقية varicella-zoster، ولقاح عُصَيَّةُ كالميت غِيران (BCG)، ولقاح الأنفلونزا المعطى كرذاذ أنفي، ولقاح شلل الأطفال الفموي.لم يعد لقاح فيروس شلل الأطفال الفموي مُستخدمًا في الولايات المتحدة، ولكنه لا يزال يُستخدم في بعض أنحاء العالم الأخرى.

علاج العدوى

تُعطى المضادَّات الحيوية لمحة عَامة عن المُضادَّات الحيويَّة المضادات الحيويَّة هِيَ أدوية تُستَخدَمُ لمعالجة حالات العدوى البكتيرية،وهِيَ غير فعَّالة ضدَّ حالات العدوى الفيروسيَّة و معظم حالات العَدوى الأخرى.تقضي المضادَّات الحيوية على المكروبات أو تمنعها... قراءة المزيد حالما تظهر أعراض الحمى أو أية علامات أخرى تدل على وجود عدوى، و غالباً قبل معالجات الأسنان أو العمليات الجراحية، والتي قد تؤدي إلى دخول البكتيريا إلى مجرى الدم.إذا زاد اضطراب (مثل عوز المناعة المشترك الوخيم) من خطر الاصابة بأنواع عدوى محددة أو خطيرة، فيمكن إعطاء المريض المضادَّات الحيوية لمنع هذه العدوى.

تُعطى الأدوية المُضادَّة للفيروسات الأدويةُ المُضادَّة للفيروسات يتكوّن الفيروس من حمض نووي، DNA أو RNA، مُحاط بطبقة من البروتين.وهو يحتاج إلى خلية حيَّة لكي يتكاثر فيها.يمكن أن تؤدي العدوى الفيروسية إلى طيف من الأعراض، بدءًا من غياب الأعراض (أو أعراض غير... قراءة المزيد عند ظهور أول علامة على العدوى في حال كان المريض مصابًا باضطراب عوز مناعي يزيد من خطر العدوى الفيروسية (مثل العوز المناعي الناجم عن شذوذات الخلايا التائية).تشمل هذه الأدوية أوسيلتاميفير oseltamivir أو زاناميفير zanamivir لعلاج الأنفلونزا، وأسيكلوفير acyclovir لعلاج الهربس أو جدري الماء.

استبدال الأجزاء المفقودة من الجهاز المناعي

يمكن للغلُوبُولين المناعي أن يحل محل الأجسام المُضادَّة المفقودة عند مرضى العَوَز المَناعيّ الذي يُؤثِّر في إنتاج الأجسام المُضادَّة من قبل الخلايا البائية.قد يكون من الممكن حقن الغلُوبُولين المناعي في الوريد بمعدل مرة واحدة في الشهر، أو تحت الجلد بمعدل مرة واحدة في الأسبوع أو مرة واحدة في الشهر.قد يكون من الممكن أخذ الغلوبُولين المناعي تحت الجلد في المنزل من قبل المريض نفسه.

يمكن لزرع الخلايا الجذعية زراعة الخلايا الجذعية زرع الخلايا الجذعية هو إزالة الخلايا الجذعية (خلايا غير متمايزة) من شخص سليم وحقنها في شخص يعاني من اضطراب دموي خطير. (انظر أيضًا لمحة عامة عن الزرع). الخلايا الجذعية هي خلايا غير متخصصة يمكن... قراءة المزيد أن يُعالج بعض حالات العوز المناعي، ولا سيما العَوَز المَناعيّ المشترك الوخيم.يمكن الحصول على الخلايا الجذعية من نِقي العَظام أو الدَّم (بما في ذلك دم الحبل السري).غالبًا ما يكون زرع الخلايا الجذعية مقتصرًا على الاضطرابات الشديدة، ويتوفر في بعض المراكز الطبية الكبرى.

قد يكون من المفيد أحيانًا زرع الغُدَّة الصعترية الأنسجة thymus tissue.

يُعد العلاج الجيني، إلى جانب الزرع، تداخلاً قد يؤدي إلى شفاء المرض الوراثي.في العلاج الجيني، يَجرِي إدخالُ جينة طبيعية في خلايا شخص ما لتصحيح الشذوذ الجيني الذي يسبب الاضطراب.وقد تم استخدام العلاج الجيني بنجاح في مختلف اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية مثل: العوز المناعي المشترك الوخيم العوز المناعي المشترك الوخيم العَوَز المَناعيّ المشترك الوخيم severe combined immunodeficiency هو اضطراب عَوَز مَناعيّ أوَّلي يؤدي إلى انخفاض مستويات الأجسام المُضادَّة (الغلوبولينات المناعية) وانخفاض أو انعدام الخلايا... قراءة المزيد ، و داء الورم الحبيبي المزمن الداء الحبيبي المزمن (CGD) الداء الحبيبي المزمن chronic granulomatous disease هو اضطراب عَوَز مَناعيّ وراثي، تضطرب فيه وظائف الخلايا البلعمية (البلاعم phagocytes)، وهي نوع من أنواع كريات الدَّم البيضاء. يعاني مرضى داء... قراءة المزيد ، و عوز أدينوزين ديازيناز العوز المناعي المشترك الوخيم ، وغيرها.على الرغم من أن هناك قيودًا وعوائق مختلفة في هذا الإجراء، إلا أن العلاج الجيني يحمل الأمل بالشفاء في المستقبل.

للمزيد من المعلومات

أعلى الصفحة