الداء الحبيبي المزمن chronic granulomatous disease هو اضطراب عَوَز مَناعيّ وراثي، تضطرب فيه وظائف الخلايا البلعمية (البلاعم phagocytes)، وهي نوع من أنواع كريات الدَّم البيضاء.
يعاني مرضى داء الورم الحبيبي المزمن من حالات عدوى مستمرة في الجلد، والرئتين، والعُقَد اللِّمفية، والفم، والأنف، والمسالك البولية، والأمعاء.
يضع الطبيب التشخيص بناءً على نتائج اختبارات الدم.
يتضمن العلاج استخدام الأدوية للوقاية من العَدوَى، والحدّ من شدة وتكرار الإصابة بها، بالإضافة إلى نقل الدم وزرع الخلايا الجذعية.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات العوز المناعي).
يُعد الداء الحبيبي المزمن أحد اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية.وعادة ما يجري توريثه كصفة متنحية ومرتبطة بالصبغي الجنسي X.وتعني عبارة "مرتبطة بالصبغي الجنسي X" أن الاضطراب ناجم عن طفرة وراثية في جينة محمولة على الصبغي الجنسي (الكروموسوم) X.تحدث الاضطرابات المتنحية المرتبطة بالصبغي X فقط عند الذكور.وفي بعض الأحيان يجري توريث الداء الحبيبي المزمن كـصفة متنحية جسمية (غير مرتبطة بالصبغي الجنسي X).ولكي يُورّث الاضطراب المُتنحي المرتبط بصبغي جسدي، يلزم وجود جينتين للاضطراب، واحدة من الأب وواحدة من الأم.
تقوم البالعات عادةً بالتهام وقتل الكائنات الحية الدقيقة (تتضمن أنواع كريات الدم البيضاء كلاً من العَدِلات، الحمضات، وحيدات، والضامة).في الداء الحبيبي المزمن، يمكن للخلايا البلعمية phagocytes التهام البكتيريا والفطريات ولكن لا يمكنها إنتاج المواد (مثل بيروكسيد الهيدروجين وسوبر أوكسيد) التي تقضي عليها.
أعراض عدوى الداء الحبيبي المزمن
عادةً ما تظهر أعراض الداء الحبيبي المزمن لأول مرة في أثناء مرحلة الطفولة المبكرة، ولكن قد تتأخر في بعض الأحيان حتى سن المراهقة.تحدث العدوى المزمنة في الجلد، والرئتين، والعُقَد اللِّمفية، والفم، والأنف، والمسالك البولية، والأمعاء.قد يعاني المرضى من عدوى في العظام (التهاب العظم والنقي osteomyelitis).قد تتطور جيوب قيحية (خراجات) حول فتحة الشرج وفي الرئتين والكبد.
تميل العُقَد اللِّمفِية إلى الامتلاء بالبكتيريا والتضخم.قد يتشقق الجلد فوق العُقَد اللِّمفية، ويسمح بخروج القيح.
يتضخم الكبد والطحَال.
ويتباطأ نمو الأطفال .
تشخيص الداء الحبيبي المزمن
الاختبارات الدموية
الاختبارات الجينية في بعض الأحيان
لتشخيص الداء الحبيبي المزمن، يجري الأطباء اختبارًا دمويًا لقياس نشاط الخلايا البلعمية في الاستجابة تجاه الكائنات الحية الدقيقة.
كما قد يقوم الطبيب بإجراء اختبارات جينية لتحري طفرات محددة تسبب هذا الاضطراب.
علاج الداء الحبيبي المزمن
المضادَّات الحيوية والأدوية المُضادَّة للفطريات للوقايَة من العَدوَى وعلاجها
الإنتيرفيرون غاما Interferon gamma
نقل خلايا المحببة
زرع الخلايا الجذعية
تُعطى المضادَّات الحيوية، مشاركة دوائية عادة من الميثوبريم trimethoprim والسلفاميثوكسازول sulfamethoxazole، بشكل منتظم وإلى أجل غير مسمى للوقايَة من العَدوَى.كما يجري عادة إعطاء الأدوية المُضادَّة للفطريات (مثل إيترَاكُونازُول itraconazole) بانتظام، للمساعدة على الوقاية من حالات العَدوَى الفطريَّة.
يجري حقن الإنترفيرون غاما (دواء يعدل الجهاز المناعي)، بمعدل 3 مرات في الأسبوع، وهو ما من شأنه أن يقلل من شدة وتكرار العدوى.
يمكن لنقل الخلايا المحببة أن يكون منقذًا للحياة عندما تفشل المعالجات الاعتيادية الأخرى.الخلايا المحببة هي إحدى أنواع الكريَّات البيض، والتي تتضمن بعض أنواع الخلايا البلعمية.
وقد أثبت زرع الخلايا الجذعية نجاحًا في شفاء بعض الأشخاص الذين يعانون من داء الورم الحبيبي المزمن.يكون الأقارب (الذين يمتلكون زمرةً نسيجيًة متوافقة مع الزمرة النسيجية للمريض) الخيار الأفضل للتبرع.فإذا كانوا على استعداد للتبرع، فيمكن إجراء اختبار لتحديد ما إذا كانت زمرهم النسيجية والدموية متوافقة مع تلك العائدة للشخص.قبل إجراء الزرع، يُعطى الشخص أدوية مثبطة لجِهَاز المَناعَة، مما يساعد على منع رفض الزرع.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة العوز المناعي: اضطرابات الأورام الحبيبية المزمنة واضطرابات الخلايا البلعمية الأخرى: معلومات عامة عن الداء الحبيبي المزمن، بما في ذلك معلومات عن التَّشخيص والعلاج
