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外阴癌

作者:

Pedro T. Ramirez

, MD, Houston Methodist Hospital;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

医学审查 7月 2022
看法 进行患者培训
主题资源

外阴癌通常是鳞状细胞癌,最常见于老年妇女。通常表现为可触及的肿块。诊断通过活检。治疗包括手术切除和淋巴结切除或前哨淋巴结定位。

诊断时的平均年龄约为70岁;发病率随年龄增加而增加。

外阴癌常发生在大阴唇。不太常见的是,外阴癌会影响小阴唇、阴蒂或阴道腺。外阴癌通常在数年内发展缓慢。在很长一段时间内,外阴上皮(无侵袭)表面会出现癌前细胞变化。这种情况(称为外阴上皮内瘤变[VIN])可能具有侵袭性(癌性),因此应进行诊断和治疗。

会阴癌的高危因素包括

参考文献

外阴癌病理

大约90%的外阴癌是鳞形细胞癌,另有大约5%是黑色素瘤。其他包括腺癌、移形细胞癌、囊腺癌和腺鳞癌,所有这些均可能起源于前庭大腺。在腺癌基础上可同时发生肉瘤和基底细胞癌。

外阴癌转移途径如下:

  • 直接蔓延(例如,进入尿道,膀胱,阴道,会阴,肛门或直肠)

  • 血行转移

  • 经腹股沟淋巴结转移

  • 从腹股沟淋巴结到盆腔和腹主动脉旁淋巴结

外阴癌的诊断

  • 活检

外阴癌的表现可能类似于性传播的生殖器溃疡(如 软下疳 软下疳 软下疳是一种由杜克雷嗜血杆菌 Haemophilus ducreyi(haemophilus ducreyi,h.ducreyi)所致的生殖器皮肤或黏膜感染,其特征为丘疹、疼痛性溃疡和腹股沟淋巴结增大、化脓。诊断通常是根据临床,因为病原体培养很困难。治疗使用大环内酯类(阿奇霉素或红霉素)、头孢曲松或环丙沙星。 (另见 性传播感染疾病概述。) Haemophilus... Common.TooltipReadMore 软下疳 )、 基底细胞癌 基底细胞癌 基底细胞癌源于某些表皮细胞,表现为表浅的缓慢生长的丘疹或结节。基底细胞癌源于基底层的角质形成细胞,有时也称为基底样角化细胞。转移较少,但局部生长能明显破坏正常组织。诊断依靠活组织检查。依据肿瘤特征决定治疗方案,包括刮除术、电灼、手术切除、冷冻、局部化疗,偶尔采用放射治疗或药物治疗。 (也可以参考 皮肤癌概述。) 基底细胞癌是最常见的皮肤癌类型,美国每年有超过400万例新发病例。多发于白种人和光暴露人群,很少见于深色人种。... Common.TooltipReadMore 基底细胞癌 、外阴Paget病(苍白湿疹样病变)、 前庭腺囊肿 前庭大腺囊肿和前庭大腺脓肿 前庭大腺囊肿是最常见的大型外阴囊肿。它们充满粘液,位于阴道口的两侧。大囊肿的症状包括外阴压力或疼痛、性交困难和外阴不对称。巴氏腺囊肿可形成脓肿,脓肿会引起疼痛,非常痛苦。根据盆腔检查进行诊断。大的囊肿和脓肿需要引流,有时需要切除。需要抗生素治疗脓肿。... Common.TooltipReadMore 前庭大腺囊肿和前庭大腺脓肿 或脓肿、或 尖锐湿疣(生殖器疣) 人乳头瘤病毒(HPV)感染 人乳头瘤病毒 (HPV) 感染上皮细胞。超过100 种亚型中的大多数感染皮肤上皮并引起 皮肤疣;一些类型感染粘膜上皮,引起 肛门生殖器疣.皮肤或肛门生殖器疣是根据临床表现诊断的,通常使用局部药物或细胞破坏性治疗生殖器疣可能在细胞介导的免疫力下降的患者中持续存在并广泛传播(例如,由于怀孕或艾滋病毒感染)。一些感染粘膜上皮的类型可导致 肛门或口咽癌。建议使用巴氏试验和/或HPV试验筛查高危患者的宫颈癌症和肛门癌症。... Common.TooltipReadMore 人乳头瘤病毒(HPV)感染 。如果外阴病变发生在性传播感染(STIs)风险较低的女性身上,或者对性传播感染治疗无效,临床医生应考虑外阴癌。

通过局部麻醉取小块皮肤组织活检进行诊断。偶尔,有必要行广泛局部切除,以区分外阴癌和VIN。用甲苯胺蓝或阴道镜可发现外阴细微的病变。

经验与提示

  • 如果外阴病变发生在性传播感染(STIs)风险较低的女性身上,或对性传播感染治疗无效,则考虑外阴癌。

分期

外阴癌的分期取决于肿瘤的大小和位置,以及通过淋巴结清扫或前哨淋巴结(SLN)活检(作为初始手术治疗的一部分)确定的区域淋巴结扩散(见表 外阴癌分期 外阴癌分期 外阴癌分期 )。

表格

外阴癌的预后

总体5年生存率约为70%。淋巴结转移风险与肿瘤大小和浸润深度呈正相关。黑色素瘤常有转移,多数取决于浸润深度,但也和肿瘤的大小有关。

外阴癌的治疗

  • 广泛外阴切除加淋巴结切除术,除外间质浸润<>

  • III或IV期癌,手术、放疗和/或化疗

(参见 National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer [Squamous Cell Carcinoma].)

广泛切除术(距离病灶边缘 2cm)适用于当肿瘤局限于外阴而没有扩展到邻近的会阴结构时。间质浸润> 1mm时行腹股沟-股淋巴结切除术;间质浸润为≤1mm时没必要。广泛外阴切除术通常用于前庭大腺腺癌。

对于单侧的直径2cm的病灶,建议单侧广泛局部切除和单侧SLN剥离。中线附近的病变和大多数>的病变需要双侧SLN切除。

对于扩展到邻近会阴结构(如尿道、阴道或肛门)的肿瘤,建议进行改良的根治性外阴切除术,与肿瘤大小无关。

最近的研究表明,相较于淋巴结切除术,前哨淋巴结活检是外阴鳞状上皮细胞癌一个更合理的选择。如果临床结果表明癌症已扩散至腹股沟淋巴结,则不应考虑SLN定位。前哨淋巴结定位时,将示踪剂(蓝色染料,锝-99 [99Tc],吲哚菁绿[ICG])皮内注射到外阴癌前缘周围和前方。

淋巴结和治疗的进一步评估基于 SLN 活检或淋巴结切除术的结果。如果腹股沟股淋巴结阴性,观察是合理的。如果一个或多个 SLN 呈阳性,则治疗取决于转移的大小。对于微转移(≤ 2 mm),腹股沟股动脉放疗(50 Gy)是腹股沟淋巴结切除术的安全替代方案。对于 SLN 中的大转移,进行腹股沟淋巴结切除术以防止孤立的腹股沟复发 (1 治疗参考文献 外阴癌通常是鳞状细胞癌,最常见于老年妇女。通常表现为可触及的肿块。诊断通过活检。治疗包括手术切除和淋巴结切除或前哨淋巴结定位。 外阴癌是美国第四常见的妇科肿瘤;它占女性生殖道肿瘤的6%。在美国,预计 2022 年外阴癌将导致 6330 例新病例和 1560 例死亡。 诊断时的平均年龄约为70岁;发病率随年龄增加而增加。 外阴癌常发生在大阴唇。不太常见的是,外阴癌会影响小阴唇、阴蒂或阴道腺。外阴癌通常在数年内发展缓慢。在很长一段时间内,外... Common.TooltipReadMore )。

对Ⅲ期患者,术后淋巴结清扫后进行外照射和化疗(放化疗)-最好是顺铂;通常在广泛性根治性切除前使用氟尿嘧啶。另一种选择是作范围更大的根治术或去脏术。

对于IV期,治疗是盆腔切除术、放射治疗和全身化疗(顺铂、卡铂、顺铂或卡铂/紫杉醇,或顺铂/紫杉醇加贝伐单抗)的组合形式。

治疗参考文献

  • 1.Oonk MHM, Slomovitz B, Baldwin PJW, et al: Radiotherapy versus inguinofemoral lymphadenectomy as treatment for vulvar cancer patients with micrometastases in the sentinel node: Results of GROINSS-V II.J Clin Oncol 39 (32):3623–3632, 2021.doi: 10.1200/JCO.21.00006 Epub 2021 Aug 25.

关键点

  • 大多数外阴癌是鳞状细胞癌;约5%是黑色素瘤。

  • 如果外阴病变(包括瘙痒性病变和溃疡)对性传播感染治疗无效,或病变发生在性传播感染风险较低的女性中,则考虑外阴癌。

  • 通过活检诊断外阴癌,依靠手术分期。

  • 对于无远处转移的癌症,采用广泛的局部切除术,除非间质浸润<1>

  • 对于有淋巴结转移或远处转移的癌症,应结合手术,放射疗法和/或化学疗法进行治疗。

更多信息

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