Điều trị và tiên lượng viêm phổi kẽ nguyên phát*

Xơ phổi vô căn (IPF)

Pirfenidone hoặc nintedanib

Ghép phổi

Tỉ lệ tử vong: 50-70% trong 5 năm

Viêm phổi kẽ bong tróc (DIP)

Cai thuốc lá

Glucocorticoid

Thời gian sống thêm 70% ở thời điểm 10 năm

Viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP)

Glucocorticoid có hoặc không có liệu pháp ức chế miễn dịch khác (ví dụ: azathioprine, mycophenolate mofetil)

Tỷ lệ tử vong: rất khác nhau, nhưng nhìn chung tốt hơn so với xơ phổi vô căn; trong bệnh tế bào đơn thuần (hiếm gặp), cực kỳ thấp

Viêm phổi tổ chức không có nguyên nhân (COP)

Glucocorticoid

Thời gian sống thêm 5 năm > 90%

Viêm phổi kẽ liên quan đến viêm tiểu phế quản hô hấp (RBILD)

Cai thuốc lá

Glucocorticoid

Tỷ lệ tử vong: Hiếm gặp khi cai thuốc lá

Viêm phổi kẽ cấp tính (AIP)

Chăm sóc hỗ trợ; thở máy; thường là glucocorticoid

Tỷ lệ tử vong: > 50% trong thời gian < 6 tháng

Viêm phổi kẽ lympho bào (LIP)

Glucocorticoid

Không được xác định rõ

Tăng sinh sợi đàn hồi màng phổi - nhu mô phổi vô căn (IPPFE)

Chưa rõ phương pháp điều trị thích hợp; thường là glucocorticoid

Tỷ lệ có thời gian sống thêm 5 năm khoảng 25% đến 60%