Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом — воспаление мелких и средних кровеносных сосудов с повреждением соответствующего органа. Заболевание чаще встречается среди взрослых с астмой, аллергическим ринитом, носовыми полипами или их сочетанием в анамнезе.
Причина неизвестна.
На первых порах у больного возможен насморк или астма продолжительностью в несколько месяцев или лет, либо боль в области придаточных пазух носа, сменяющаяся различными симптомами, в зависимости от пораженного органа.
Диагноз устанавливают на основании симптомов, результатов физикального обследования, анализов крови, визуализирующих обследований и биопсии.
Могут применяться кортикостероиды в сочетании с другим препаратом, подавляющим иммунную систему.
(См. также Общие сведения о васкулите).
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом может возникнуть в любом возрасте. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 48 лет. У больных развивается астма, аллергический ринит, назальный полипоз (появление в носовой полости множественных полипов) или их сочетание во взрослом возрасте. Причина эозинофильного гранулематоза с полиангиитом не установлена.
Воспаление, поражающее мелкие и средние кровеносные сосуды (васкулит), может привести к повреждению любого органа. Чаще всего патологический процесс поражает периферическую нервную систему, пазухи, кожу, суставы, легкие, пищеварительный тракт, сердце и почки. Скопления иммунных клеток, вызывающие воспаление (гранулемы), могут привести к образованию в пораженных тканях выступающих бугорков (узелков). Гранулемы способны вызвать разрушение нормальной ткани и нарушить ее функции. Кроме того, они могут привести к образованию вздутий под кожей. В крови и тканях организма больных также повышается число эозинофилов (вид лейкоцитов). Повышенное число эозинофилов называют эозинофилией. Такое состояние свидетельствует о возможной аллергической реакции, сопровождающей заболевание.
Симптомы
Поначалу у больного может возникнуть астма, аллергический ринит, назальный полипоз. Также может возникнуть сочетание таких состояний, с возможным их ухудшением в течение многих лет. У больных может наблюдаться чиханье, постоянный насморк и зуд в глазах. Воспаление пазух способно привести к боли в области лица.
Впоследствии больные могут ощущать общее недомогание и усталость. Возможен жар, ночная потливость, потеря аппетита или снижение массы тела. Прочие симптомы, которые зависят от пораженного органа, могут включать следующие состояния:
боль в мышцах и суставах;
одышка, астма и синусит;
боль в груди;
сыпь;
боль в животе и диарея;
Кровь в кале
нарушения восприятия, онемение или слабость в конечности, часто внезапная;
дезориентация, судорожные припадки и кома.
Возможно любое сочетание названных симптомов. Возможны приступы симптомов. При последующих приступах у больных могут наблюдаться те же симптомы, что и при первом приступе, либо они могут быть другими.
Воспаление почек может быть бессимптомным до нарушения функции почек и развития почечной недостаточности. Прочие осложнения включают сердечную недостаточность, инфаркт миокарда, перикардит и заболевания сердечных клапанов.
Диагностика
Обследование врачом;
анализы крови и мочи.
Визуализирующие исследования
биопсия (кожи, мышц и иногда легочной ткани).
Ранняя диагностика и лечение эозинофильного гранулематоза с полиангиитом помогает предотвратить тяжелое поражение органов.
Подтверждение диагноза с помощью какого-либо лабораторного показателя невозможно. Диагностика эозинофильного гранулематоза с полиангиитом основана на сочетании характерных симптомов, результатах физикального осмотра и других обследований.
Делаются анализы крови. Проводится подсчет эозинофилов в крови. Число эозинофилов повышается при аллергических реакциях, в частности, при эозинофильном гранулематозе с полиангиопатией. Также проводят анализ на наличие определенных антител (антитела к цитоплазматическому антигену нейтрофилов). Врачи определяют, насколько быстро эритроциты осядут на дно пробирки (скорость оседания эритроцитов, или СОЭ). При увеличении скорости оседания возрастает вероятность воспаления. Также определяют уровень С-реактивного белка (вырабатываемого печенью в ответ на генерализованную воспалительную реакцию). Высокий уровень С-реактивного белка указывает на наличие воспаления. Для выявления возможного поражения почек назначают анализ мочи.
В целях определения воспалительного процесса в легких проводят рентгенологическое обследование грудной клетки. Также назначают эхокардиографию сердца для выявления признаков сердечной недостаточности.
Отбирают образец воспаленной ткани и изучают под микроскопом (биопсия). С помощью биопсии можно установить наличие в ткани эозинофилов или гранулем. В ряде случаев необходима биопсия легочной ткани. Для этого может потребоваться госпитализация.
Прогноз
Прогноз неблагоприятен для больных с поражениями сердца, головного и спинного мозга или нервов.
Лечение
Кортикостероиды и другие иммунодепрессанты
Для лечения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом назначают кортикостероиды (например, преднизон). Эти препараты позволяют уменьшить интенсивность воспаления. Также используется другой лекарственный препарат, подавляющий иммунную систему (иммунодепрессант). Могут назначить азатиоприн или метотрексат. При высокой тяжести симптомов назначают циклофосфамид.
После снятия симптомов дозу препаратов постепенно снижают, через некоторое время прекращают прием препарата. При необходимости курс лечения препаратом возобновляют. Эти препараты, особенно при продолжительном лечении, могут привести к серьезным побочным эффектам.
Больным, страдающим эозинофильным гранулематозом с полиангиопатией, следует получить как можно больше сведений об этом заболевании. Это позволит своевременно обнаруживать любые новые симптомы и незамедлительно сообщать об этом врачу.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Фонд исследования васкулитов (Vasculitis Foundation): Предоставляет информацию для пациентов о васкулите, в том числе о том, как найти врача, узнать о научных исследованиях и присоединиться к группам поддержки пациентов
