Вторичная перегрузка железом

Вторичная перегрузка железом обычно возникает у людей с расстройствами, нарушающими выработку эритроцитов, такими как

• Наследственные расстройства, связанные со структурой или функционированием гемоглобина (например, серповидноклеточная анемия, талассемия или сидеробластные анемии)

• Заболевания, которые обусловливают аномальное разрушение эритроцитов (врожденные гемолитические анемии, такие как наследственный сфероцитоз или дефицит пируваткиназы — см. таблицу Более подробно о некоторых причинах анемии)

• Расстройства, вызванные нарушением образования эритроцитов (миелодисплазия)

При таких расстройствах в некоторых случаях организм всасывает железо в увеличенном объеме. Но организму не всегда удается израсходовать все полученное железо из-за нарушений процесса выработки новых эритроцитов. В таких случаях может возникать перегрузка железом.

Железо также может накапливаться в организме, если человек получает его избыточное количество в результате:

• Лечение препаратами железа в слишком большом объеме или в течение слишком долгого времени

• Многократные процедуры переливания крови

Мужчинам и женщинам в постменопаузе прием препаратов железа обычно не требуется. При приеме таких препаратов у них может возникать избыток железа в организме, хотя его количества, как правило, недостаточно для причинения вреда.

В большинстве случаев при легкой перегрузке железом не возникает никаких симптомов. Некоторые могут ощущать слабость и утомляемость. Тяжелая перегрузка железом вызывает те же симптомы, что и при гемохроматозе:

• Цирроз

• сахарный диабет;

• окрашивание кожи в красно-коричневый цвет;

• Эректильная дисфункция

• сердечная недостаточность (в редких случаях);

• боль в суставах;

• повышенный риск возникновения рака печени;

• Бесплодие

• недостаточная активность щитовидной железы (гипотиреоз);

• анализы крови.

Вторичная перегрузка железом диагностируется при помощи анализов крови, измеряющих уровни:

• железа;

• ферритина — белка, который служит для хранения запасов железа;

• трансферрина — белка, который переносит железо, находящееся вне эритроцитов.

• Кровопускание или хелаторы железа.

Целью лечения является снижение содержания железа в организме. Некоторым больным в качестве лечения назначают флеботомию — удаление некоторого количества крови. Но у некоторых людей со вторичной перегрузкой железом имеется еще и анемия. Флеботомия усугубляет анемию, поэтому таким людям назначают железохелатирующую терапию.

Хелаторы железа могут назначаться внутрь — деферазирокс или деферипрон, либо в виде инфузии — дефероксамин под кожу (подкожно) или в вену (внутривенно). Иногда деферазирокс и деферипрон можно назначать вместе.

Принимаемые внутрь лекарственные препараты для терапии хелаторами железа эффективно снижают содержание железа в организме. Побочные эффекты пероральной терапии хелаторами железа включают боль в животе, диарею и сыпь. В некоторых случаях лечение может приводить к поражению печени и почек, поэтому для контроля функции этих органов периодически делаются анализы крови.

Инфузия дефероксамина для хелатирования железа обычно проводится в течение ночи. Побочные эффекты включают расстройство пищеварения, снижение артериального давления, а также тяжелую аллергическую реакцию (анафилаксию). При продолжительном использовании такой терапии у некоторых людей случается потеря слуха и зрения.

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данного ресурса.

1. Институт по проблемам нарушения метаболизма железа: предоставляет информацию о заболеваниях, которые приводят к нарушению метаболизма железа, включая сведения об анализах и советы по образу жизни при наличии этих заболеваний