Бронхолегочная дисплазия — это хроническое заболевание легких у новорожденных, вызванное продолжительным использованием аппарата искусственной вентиляции легких (аппарат, помогающий воздуху попадать в легкие и выходить из них) или другие формы поддержки дыхания, продолжительной потребностью в дополнительном кислороде или обоими факторами.
Это заболевание чаще всего возникает у младенцев, которые родились глубоко недоношенными, имеют тяжелые заболевания легких, которым необходима искусственная вентиляция легких или кислород на протяжении длительного периода времени, или у которых недостаточно развиты легочные альвеолы.
Дыхание может быть учащенным, затрудненным, или и то, и другое, кожа и/или губы могут быть синюшными, бледными или серыми — все это признаки продолжающейся потребности в кислороде или аппарате искусственной вентиляции легких.
Диагноз ставится на основании того, как младенец дышит, результатах рентгенологического исследования органов грудной клетки и как долго у младенца сохраняется потребность в дополнительном кислороде, искусственной вентиляции легких или обоих методах лечения.
Лечение включает применение дополнительного кислорода, если потребуется — с помощью аппарата искусственной вентиляции легких или другой формы поддержки дыхания, обеспечение надлежащего питания и, при необходимости, применение других лекарственных препаратов.
Большинство младенцев с этим расстройством выживают.
После выписки из больницы больные младенцы не должны подвергаться воздействию сигаретного дыма, чада из камина или дровяной печи.
Соответствующим детям для защиты от распространенной вирусной инфекции, вызываемой респираторно-синцитиальным вирусом (РСВ), назначают нирсевимаб (или паливизумаб, если нирсевимаб недоступен).
(См. также Общие сведения о проблемах общего характера у новорожденных).
Бронхолегочная дисплазия (БЛД) — это хроническое заболевание легких, чаще всего возникающее у младенцев, которые родились недоношенными (обычно родившихся до 32 недель внутриутробного развития) и страдают тяжелым заболеванием легких (таким, как респираторный дистресс-синдром) или инфекцией (такой как внутриамниотическая инфекция или сепсис). БЛД в частности поражает младенцев, которые нуждались в лечении с использованием аппарата искусственной вентиляции легких (аппарат, помогающий воздуху попадать в легкие и выходить из них), дополнительного кислорода или обоих методов в течение нескольких недель после рождения. Мужчины и новорожденные, чьи матери курят, также подвержены повышенному риску развития БЛД.
БЛД также может возникать как осложнение в результате постоянного положительного давления в дыхательных путях (ППДДП). ППДДП является технологией, которая позволяет новорожденным дышать самостоятельно, пока им подается воздух или кислород под небольшим давлением через канюли, введенные в их ноздри.
Нежные ткани легких могут повреждаться, когда легочные альвеолы чрезмерно растягиваются аппаратом искусственной вентиляции легких или давлением, которое создается аппаратом ППДДП, либо когда они подвергаются воздействию высокого уровня кислорода в течение долгого времени. В результате легкие воспаляются, и в легких скапливается дополнительная жидкость. У больных младенцев может не развиться нормальное количество легочных альвеол.
БЛД иногда развивается у доношенных новорожденных с каким-либо заболеванием легких.
Симптомы бронхолегочной дисплазии
Новорожденные с бронхолегочной дисплазией обычно дышат часто, у них могут отмечаться признаки затрудненного дыхания (респираторный дистресс-синдром), такие, как втягивание нижней части грудной клетки на вдохе, а также низкие уровни кислорода в крови. Низкий уровень кислорода в крови вызывает синюшную окраску кожи и/или губ (цианоз). У новорожденных с темной кожей кожа может выглядеть синюшной, серой или беловатой, и эти изменения могут быть легче заметны в слизистых оболочках, выстилающих внутреннюю часть рта, носа и век.
Все эти симптомы и признаки указывают на то, что новорожденный нуждается в дополнительном кислороде или искусственной вентиляции легких.
Диагностика бронхолегочной дисплазии
Продолжительная потребность в дополнительном кислороде и/или применении искусственной вентиляции легких либо ППДДП;
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
Диагноз бронхолегочной дисплазии предполагается у младенцев, которые родились преждевременно и которые длительное время находились на искусственной вентиляции легких и/или получали дополнительный кислород или ППДДП (как правило, несколько недель или месяцев), у которых имеются признаки респираторного дистресса и которым все еще может быть необходим дополнительный кислород.
Наиболее важным фактором для подтверждения диагноза является необходимость поддержки дыхания у младенца (кислородная терапия, ППДДП, аппарат искусственной вентиляции легких или другая форма поддержки) на 36-й неделе скорректированного возраста. Скорректированный возраст основан на том, насколько недоношенным был ребенок, и на фактическом (хронологическом) возрасте. Скорректированный возраст рассчитывается путем учета фактического возраста младенца в неделях (количество недель с даты рождения) и вычитания количества недель, в течение которых младенец был недоношен. Например, ребенок, родившийся на 32-й неделе беременности, был недоношен на 8 недель. Если младенцу сейчас 16 недель (через 4 месяца после рождения), скорректированный возраст составляет 8 недель.
Младенцам, которым необходим дополнительный кислород и/или аппарат искусственной вентиляции легких или ППДДП в течение по крайней мере первых 28 дней жизни и у которых все еще имеются проблемы с дыханием, также может быть поставлен диагноз БЛД, даже если им не требуется респираторная поддержка на 36-й неделе скорректированного возраста.
Диагноз подтверждается результатами рентгенологического исследования органов грудной клетки.
Профилактика бронхолегочной дисплазии
После родов многим недоношенным новорожденным требуется кислород или другая поддержка дыхания, чтобы помочь им дышать (см. Респираторный дистресс-синдром у новорожденных). Формы респираторной поддержки могут включать ППДДП, при которой носовые канюли используются для обеспечения давления, помогающего держать воздухоносные мешочки легких открытыми; неинвазивную (также называемую назальной интермиттирующей) вентиляцию с положительным давлением (НИВПД), при которой давление периодически подается через носовые канюли или лицевую маску; а также подключение к аппарату искусственной вентиляции легких, при котором устанавливается дыхательная трубка и аппарат частично или полностью дышит за новорожденного.
Для профилактики или сведения к минимуму хронического заболевания легких используется самая щадящая из возможных форм поддержки дыхания, а также минимальное количество кислорода и минимальное давление. Новорожденных отключают от аппаратов искусственной вентиляции легких и от подачи кислорода сразу, когда это становится безопасно. Лекарственные препараты, стимулирующие дыхание, например, кофеин, назначаемые на ранней стадии, могут помочь новорожденным избежать искусственной вентиляции легких или перестать нуждаться в ней раньше.
Профилактика бронхолегочной дисплазии может начинаться до рождения младенца. Продление беременности, даже только на несколько дней или недель, и назначение матери стероидов (иногда называемых глюкокортикоидами или кортикостероидами) для более быстрого созревания легких новорожденного могут снизить серьезность заболевания легких у недоношенного новорожденного при рождении (респираторный дистресс-синдром). Эти меры снижают потребность в поддержке дыхания и кислороде, и, таким образом, снижают риск и тяжесть БЛД.
Недоношенные младенцы могут родиться до того, как их легкие выработают сурфактант — вещество, которое покрывает внутреннюю часть воздухоносных мешочков и позволяет им оставаться открытыми. Отсутствие сурфактанта может вызвать респираторный дистресс-синдром и нарушение функции легких, что повышает риск развития БЛД. Для профилактики респираторного дистресс-синдрома некоторым новорожденным после рождения вводят сурфактант). Это также снизит потребность в поддержке дыхания и, таким образом, риск и тяжесть бронхолегочной дисплазии.
Иногда также назначают стероиды для профилактики развития БЛД.
Лечение бронхолегочной дисплазии
Дополнительный кислород или, при необходимости, искусственная вентиляция легких
Увеличение количества калорий для новорожденного
В некоторых случаях — диуретики и ограничение употребления жидкости
Иногда стероиды.
Для профилактики респираторно-синцитиальной вирусной (РСВ) инфекции назначают нирсевимаб (или паливизумаб, если нирсевимаб недоступен) и вакцину против гриппа
Врачи диагностируют инфекции легких и, по мере необходимости, проводят их лечение.
Поскольку искусственная вентиляция легких и дополнительный кислород могут травмировать легкие, врачи пытаются как можно скорее отключить новорожденных от аппаратов искусственной вентиляции легких, ППДДП и НИВПД, а также свести к минимуму применение дополнительного кислорода.
Хорошее питание имеет решающее значение для развития легких новорожденного и сохранения новой легочной ткани здоровой. Новорожденным каждый день дают пищу с повышенным содержанием калорий, что способствует заживлению и росту легких.
Поскольку жидкость имеет склонность накапливаться в воспаленных легких, иногда ограничивается ежедневное употребление жидкости. Чтобы помочь почкам новорожденного вывести избыток жидкости с мочой, иногда могут использоваться лекарственные препараты под названием диуретики.
Иногда назначаются стероиды. Для лечения БЛД они могут вводиться внутрь (перорально) или внутривенно. Из-за потенциальных побочных эффектов на сердце, глаза и головной мозг эти препараты не назначаются в плановом порядке.
Новорожденные с прогрессирующей бронхолегочной дисплазией могут нуждаться в непрерывном применении дополнительного кислорода. При необходимости длительного использования аппарата искусственной вентиляции легких может понадобиться ввести трубку аппарата через хирургический разрез в области дыхательного горла — трахеостому.
После выписки из больницы младенцы с БЛД не должны подвергаться воздействию сигаретного дыма, чада из камина или дровяной печи. Их, насколько это возможно, необходимо защищать от контакта с больными инфекциями верхних дыхательных путей.
Нирсевимаб и паливизумаб — это два препарата, которые содержат антитела против РСВ. Эти лекарственные препараты доступны в Соединенных Штатах Америки для профилактики РСВ у младенцев и маленьких детей. Тем не менее, паливизумаб назначают только в том случае, если нирсевимаб недоступен (см. также Профилактика РСВ).
Младенцам старше 6 месяцев также следует провести вакцинацию от гриппа.
Прогноз при бронхолегочной дисплазии
Несмотря на то, что некоторые младенцы с очень тяжелой БЛД умирают даже после нескольких месяцев лечения, большинство младенцев выживают.
Младенцы с БЛД подвержены повышенному риску развития астмы в более позднем возрасте, а также легочных инфекций, таких как бронхиолит или пневмония. Младенцы с БЛД также подвержены повышенному риску возникновения проблем с ростом, церебрального паралича и умственной отсталости.
