Рестриктивная кардиомиопатия включает в себя группу заболеваний сердца, при которых стенки желудочков (двух нижних сердечных камер) становятся жесткими, нерастяжимыми, но не обязательно утолщенными, и препятствуют нормальному заполнению сердца кровью между ударами.
Рестриктивная кардиомиопатия может развиться, если сердечная мышца постепенно инфильтрируется или замещается рубцовой тканью, или когда в сердечной мышце накапливаются аномальные вещества.
Общими симптомами являются одышка, накопление жидкости в тканях, нарушение сердечного ритма, а также ощущение сердцебиения.
Диагноз основывается на результатах физикального обследования, электрокардиографии (ЭКГ), эхокардиографии, радионуклидной сцинтиграфии, магнитно-резонансной томографии и катетеризации сердца.
Часто заболевание не поддается лечению, хотя иногда врачи могут воздействовать на причину.
Кардиомиопатией называется прогрессирующее нарушение структуры и функции мышечных стенок камер сердца. Различают три основных типа кардиомиопатии. Помимо рестриктивной кардиомиопатии, выделяют дилатационную кардиомиопатию и гипертрофическую кардиомиопатию (см. также Общие сведения о кардиомиопатии).
Термин кардиомиопатия используется только в том случае, если заболевание поражает непосредственно сердечную мышцу. Другие заболевания сердца, такие как ишемическая болезнь сердца и заболевания сердечных клапанов, также в конечном итоге могут привести к увеличению желудочков и развитию сердечной недостаточности.
Рестриктивная кардиомиопатия является наименее распространенной формой кардиомиопатии и имеет многие общие черты с гипертрофической кардиомиопатией. Ее причина, как правило, неизвестна.
Имеется два основных типа рестриктивной кардиомиопатии:
Сердечная мышца постепенно заменяется рубцовой тканью.
Аномальные вещества накапливаются в сердечной мышце.
Врожденная форма рестриктивной кардиомиопатии возникает у новорожденных и детей с фиброэластозом эндокарда. При этом редком заболевании утолщенный слой волокнистой ткани выстилает левый желудочек. Фиброз эндомиокарда часто встречается в тропических регионах и поражает как левый, так и правый желудочки.
Рубцевание
Рубцевание сердечной мышцы может возникать по неизвестным причинам. Оно также может быть результатом травмы вследствие накопления аномальных веществ в организме или лечения, например, лучевой терапии, которая может быть назначена для лечения опухоли грудной клетки, или некоторых лекарственных препаратов, используемых для лечения определенных заболеваний.
Накопление аномальных веществ
В результате различных заболеваний в сердце могут накапливаться различные вещества. Накопленные вещества нарушают способность сердечной мышцы к сокращению и расслаблению.
Например у лиц с перегрузкой железом (гемохроматоз) в организме содержится слишком много железа, так что железо может накапливаться в сердечной мышце.
При гиперэозинофильном синдроме в сердечной мышце могут накапливаться эозинофилы (тип лейкоцитов). Гиперэозинофильный синдром чаще всего встречается в тропических широтах.
При амилоидозе в сердечной мышце и других тканях может накапливаться амилоид (аномальный белок, который в норме отсутствует в организме). Амилоидоз чаще встречается у пожилых людей и иногда может передаваться по наследству.
Другими примерами являются опухоли и гранулематозная ткань (аномальные скопления некоторых лейкоцитов, которые вырабатываются в ответ на хроническое воспаление), развивающиеся, например, при саркоидозе.
Симптомы рестриктивной кардиомиопатии
Рестриктивная кардиомиопатия вызывает сердечную недостаточность с одышкой при физической нагрузке и в положении лежа, а также накопление жидкости и отек тканей.
Боль в груди и обмороки (синкопе) менее вероятны, чем при гипертрофической кардиомиопатии, но нарушение сердечного ритма (аритмия) является распространенным симптомом. Также может возникать утомляемость.
Как правило, симптомы не появляются в покое, так как при рестриктивной кардиомиопатии в отсутствии физической нагрузки сердце может обеспечить организм достаточным количеством крови и кислорода, даже если ригидные стенки сердца сопротивляются заполнению кровью. Симптомы возникают во время физической нагрузки, когда ригидное сердце не может перекачивать достаточно крови для удовлетворения возросших потребностей организма в крови и кислороде.
Диагностика рестриктивной кардиомиопатии
Эхокардиография и магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца;
иногда катетеризация и биопсия сердца.
Рестриктивная кардиомиопатия является одной из возможных причин, которую исключают при поиске причин сердечной недостаточности.
Диагноз основывается в значительной степени на комплексных результатах медицинского осмотра, электрокардиографии (ЭКГ), рентгенологического исследования органов грудной клетки и эхокардиографии. С помощью ЭКГ обычно можно выявить аномалии электрической активности сердца, но эти отклонения недостаточно специфичны для диагностики.
При эхокардиографии выявляются расширенные предсердия (верхние камеры сердца), а сердце функционирует нормально только в фазе сердечного сокращения (во время систолы). При помощи МРТ можно обнаружить аномальные структуры в сердечной мышце, обусловленные накоплением или инфильтрацией аномальных веществ, таких как железо и амилоид. Иногда целесообразно применение других методов визуализации, таких как сцинтиграфия сердца.
Иногда врач назначает катетеризацию сердца лицам с тяжелыми симптомами, такими как боль в груди, затрудненное дыхание или обморок. Катетеризация сердца — это инвазивная процедура, в ходе которой в сердце проводится катетер из кровеносного сосуда на руке, шее или ноге. Процедура используется для измерения давления в камерах сердца и взятия образца сердечной мышцы для исследования под микроскопом (биопсии), которая может позволить врачам определить вещество инфильтрата.
Иногда для определения заболевания, вызывающего кардиомиопатию, может потребоваться проведение других специализированных анализов.
Более чем в половине случаев никаких конкретных причин развития рестриктивной кардиомиопатии не выявляется (идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия).
Лечение рестриктивной кардиомиопатии
Лечение заболевания, вызвавшего рестриктивную кардиомиопатию
Иногда заболевание, которое вызывает развитие рестриктивной кардиомиопатии, можно лечить, чтобы предотвратить усугубление поражения сердца или даже частично улучшить его состояние. Например, кровопускания через определенные промежутки времени уменьшают количество запасов железа в организме у пациентов с гемохроматозом. Пациентам, страдающим саркоидозом, могут назначить кортикостероиды, которые вызывают рассасывание гранулематозной ткани. Кортикостероиды также могут оказать положительный эффект при эозинофильных инфильтративных заболеваниях. Может быть целесообразным назначение лекарственных препаратов, используемых для уменьшения или контроля симптомов некоторых типов амилоидоза. Однако многие случаи рестриктивной кардиомиопатии не имеют специфического разработанного лечения.
Выживаемость различается в зависимости от причины. Однако прогноз, как правило, неблагоприятен из-за очень поздней диагностики.
У большинства пациентов лечение не приносит успеха. Например, диуретики, которые обычно назначают для лечения сердечной недостаточности, могут помочь при развитии опасного отека ног или одышки. Однако эти лекарственные препараты также уменьшают объем крови, поступающей в сердце, что может усугубить течение рестриктивной кардиомиопатии, а не улучшить его.
Лекарственные препараты, обычно применяемые при сердечной недостаточности для снижения нагрузки на сердце, такие как ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), как правило, не помогают, поскольку они слишком сильно снижают давление крови. В результате остальные органы не получают достаточно крови.
Аналогичным образом, дигоксин, как правило, не помогает, а иногда ухудшает состояние у людей с амилоидозом. Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов плохо переносятся пациентами с рестриктивной кардиомиопатией и не улучшают выживаемость.
Противоаритмические препараты назначают для предотвращения или уменьшения симптомов у пациентов с быстрым или нерегулярным сердечным ритмом.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Рестриктивная кардиомиопатия: Предоставляет исчерпывающую информацию о симптомах, диагностике и лечении рестриктивной кардиомиопатии
