Аутоиммунные гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся нарушением функции иммунной системы, приводящим к выработке аутоантител, атакующих эритроциты так, как если бы они были инородными для организма телами.
У некоторых людей заболевание протекает бессимптомно; у других возникают такие симптомы, как утомляемость, одышка и бледность, также возможны желтуха и увеличение селезенки.
Для выявления анемии и определения причины аутоиммунной реакции проводятся анализы крови.
Лечение включает стероиды (иногда называемые глюкокортикоидами или кортикостероидами) или другие препараты, подавляющие иммунную систему, а иногда проводится спленэктомия (хирургическое удаление селезенки).
Аутоиммунные гемолитические анемии — это редкая группа заболеваний, которые могут возникать в любом возрасте. Примерно в половине случаев причину аутоиммунной гемолитической анемии установить невозможно (идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия). Аутоиммунная гемолитическая анемия также может возникать в результате другого заболевания или в комплексе с ним (таким заболеванием может быть системная красная волчанка (волчанка) или лимфома) либо вследствие применения определенных лекарственных препаратов, например пенициллина.
Разрушение эритроцитов аутоантителами (антителами, которые ошибочно атакуют собственные клетки организма) может происходить как внезапно, так и постепенно. Если причиной является вирус или лекарственный препарат, такое разрушение может прекратиться через некоторое время. У других разрушение эритроцитов продолжается и становится хроническим. Существует 2 основных типа аутоиммунной гемолитической анемии:
Гемолитическая анемия с тепловыми антителами: аутоантитела прикрепляются к эритроцитам и разрушают их при нормальной температуре тела.
Гемолитическая анемия с холодовыми антителами (холодовая агглютининовая болезнь): аутоантитела становятся более активными и атакуют эритроциты при пониженной температуре тела.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната-Ландштейнера) — это редкая разновидность гемолитической анемии с холодовыми антителами. Разрушение эритроцитов происходит в результате переохлаждения. Эритроциты могут разрушаться даже при воздействии холода на небольшие участки тела, например, в том случае, если человек пьет холодную воду или моет руки холодной водой. Антитела связываются с эритроцитами при низких температурах и запускают часть иммунной системы, называемую системой комплемента, что приводит к разрушению эритроцитов. Чаще всего это заболевание встречается у детей, перенесших вирусные заболевания, а также у людей, не страдающих другими заболеваниями; заболевание возникает и у некоторых людей, страдающих сифилисом. Степень тяжести и скорость развития анемии варьируются.
Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии
У некоторых людей с аутоиммунной гемолитической анемией симптомы могут отсутствовать, в особенности в том случае, если разрушение эритроцитов является незначительным и происходит постепенно. У других встречаются симптомы, схожие с симптомами других типов анемии (такие, как утомляемость, слабость и бледность), в особенности в том случае, если разрушение более серьезное или стремительное.
Симптомы тяжелого или быстрого разрушения эритроцитов могут включать желтуху (пожелтение кожи и белков глаз), лихорадку, боль в груди, обморок, симптомы сердечной недостаточности (например, одышку) и даже смерть. Если разрушение продолжается в течение нескольких месяцев или дольше, может увеличиться селезенка, что вызывает ощущение переполнения желудка и (в некоторых случаях) желудочно-кишечный дискомфорт.
При гемолитической анемии с холодовыми антителами руки или ноги могут быть болезненными и приобретать синеватый либо сероватый оттенок; на них могут возникать язвы.
Если причиной аутоиммунной гемолитической анемии является другое заболевание, то преобладающими могут оказываться симптомы этого заболевания, например увеличение и болезненность лимфоузлов или повышение температуры.
У людей с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией может возникать сильная боль в спине и ногах, головная боль, рвота и диарея. Моча может приобретать темно-коричневый цвет.
Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии
Анализы крови
Если анализы крови указывают на наличие у человека анемии, врачи приступают к поиску ее причин. Врач начинает подозревать усиленное разрушение эритроцитов, если анализ крови указывает на повышение числа незрелых эритроцитов (ретикулоцитов) или есть признаки разрушения клеток крови в мазке крови (анализ, при котором капля крови распределяется по поверхности предметного стекла и исследуется под микроскопом). С другой стороны, анализ крови может указывать на повышенный уровень вещества под названием билирубин, который высвобождается при разрушении эритроцитов, а также на снижение уровня белка под названием гаптоглобин, который связывает высвобождаемый из разрушенных эритроцитов гемоглобин.
Аутоиммунная гемолитическая анемия подтверждается при выявлении по результатам анализа крови повышенного содержания определенных антител, которые прикреплены к эритроцитам (прямой антиглобулин или прямая проба Кумбса) либо присутствуют в жидкой фазе крови (непрямой антиглобулин или непрямая проба Кумбса). В некоторых случаях выявить причину аутоиммунной реакции, разрушающей эритроциты, помогают и другие тесты.
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии
Переливание крови
Стероиды
Иногда спленэктомия
При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии следует избегать холода
Иногда иммунодепрессанты
В случае тяжелого разрушения эритроцитов требуется переливание крови. Однако переливание крови не устраняет причины анемии и обеспечивает только временное облегчение.
При тепловой аутоиммунной гемолитической анемии в первую очередь обычно применяются стероиды, например преднизон. Сначала назначаются высокие дозы, которые затем постепенно снижаются в течение нескольких недель или месяцев.
При отсутствии ответа на стероиды либо возникновении непереносимых побочных эффектов в качестве следующего варианта лечения часто используется препарат под названием «ритуксимаб» или другой лекарственный препарат, подавляющий иммунную систему, или проводится хирургическое удаление селезенки (спленэктомия). Иногда иммунодепрессанты используются вместе со стероидами. Селезенку удаляют, потому что она является основным местом разрушения связанных с антителами эритроцитов.
Холодовую гемолитическую анемию обычно контролируют путем избегания состояний, вызывающих возникновение симптомов, или путем лечения фонового заболевания, такого как лимфома, являющегося причиной данного заболевания. Иногда назначаются лекарственные препараты, такие как ритуксимаб в качестве монотерапии или в комбинации с химиотерапевтическими препаратами или препаратами, блокирующими систему комплемента (сутимлимаб). В тяжелых случаях для устранения конфликтующих антител может быть использован плазмаферез. У детей пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, один из видов холодовой гемолитической анемии, может разрешиться самостоятельно без лечения.
