honeypot link

Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

(Хронический обструктивный бронхит; эмфизема)

Авторы:

Robert A. Wise

, MD, Johns Hopkins University School of Medicine

Последнее изменение содержания ноя 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами у некурящих людей являются – недостаточность альфа-1-антитрипсина и различные профессиональные воздействия. Симптомы представлены продуктивным кашлем и одышкой, которая развивается с годами; частыми симптомами являются ослабление дыхания, удлинение фазы выдоха и свистящее дыхание. Тяжелое течение заболевания может осложняться потерей веса, пневмотораксом, частыми эпизодами острой декомпенсации, правожелудочковой недостаточностью и/или острой или хронической дыхательной недостаточностью. Диагноз основывается на анамнезе, физикальном осмотре, рентгенографии грудной клетки и функциональных дыхательных пробах. Лечение включает в себя бронходилататоры, кортикостероиды, при необходимости кислородотерапию и антибиотики. Около 50% пациентов тяжёлой формой ХОБЛ умирают в пределах 10-летнего периода после установления диагноза.

ХОБЛ включает в себя:

  • Хронический обструктивный бронхит (установленный клинически)

  • Эмфизема (установливается при гистологическом или рентгенологическом исследования)

У многих пациентов имеются симптомы обоих заболеваний.

Хронический обструктивный бронхит – это хронический бронхит с обструкцией дыхательных путей. Диагноз хронического бронхита ставится при наличии продуктивного кашля на протяжении большинства дней недели общей длительностью не менее 3 месяцев за 2 последующих года. Хронический бронхит становится обструктивным при наличии данных спирометрии, указывающих на обструкцию дыхательных путей. Хронический астматический бронхит – похожее, частично совпадающее с ХОБЛ заболевание, характеризующееся хроническим продуктивным кашлем, свистящим дыханием и частично обратимой обструкцией дыхательных путей; он возникает чаще всего у курильщиков, имеющих в анамнезе бронхиальную астму. В некоторых случаях различить хронический обструктивный бронхит и хронический астматический бронхит не удается и тогда может идти речь о перекрёстном синдроме бронхиальной астмы-ХОБЛ (ПСХА).

Эмфизема – разрушение легочной паренхимы, ведущее к потере эластической силы и повреждению альвеолярных перегородок и радиальной тракции дыхательных путей, что увеличивает риск развития коллапса дыхательных путей. Вслед за этим развивается гипервоздушность легких, нарушение прохождения потока воздуха и накопление остаточного воздуха. Воздушные пространства в легких увеличиваются и могут образовываться пузыри или буллы. Считается, что облитерация мелких дыхательных путей является первичным повреждением, предшествующем развитию эмфиземы.

Эпидемиология

В США около 24 млн людей имеют расстройства дыхания, из них около 12 млн страдают ХОБЛ. ХОБЛ является 3-й по значимости ведущей причиной смерти, ответственной за 155 000 смертей в 2015 году, по сравнению с 52 193 смертями – в 1980-м. С 1980 по 2000 года смертность от ХОБЛ возросла на 64% (с 40,7 до 66,9/100 000) и с тех пор сохраняется неизменной. Распространенность, заболеваемость и смертность увеличиваются с возрастом. Распространенность выше среди женщин, но общая смертность одинакова для обоих полов. ХОБЛ имеет семейное наследование, независимо от наличия дефицита альфа-1-антитрипсина (дефицита ингибитора альфа-1-антипротеазы).

Распространенность ХОБЛ во всем мире растет из-за увеличения числа курильщиков в развививающихся странах, снижения смертности от инфекционных заболеваний, а также широкого использования топлива из биомассы, например, дров, травы или других органических материалов. Смертность от ХОБЛ может также быть в большей степень значима для развивающихся, чем развитых стран. ХОБЛ выявлена у 64 млн человек, в 2015 году стала причиной смерти > 3,2 млн человек во всем мире и к 2030 году, по прогнозам, станет 3-й ведущей причиной смерти во всем мире.

Этиология

Существует несколько причин ХОБЛ:

  • Курение (и другие менее распространенные ингаляционные вредные воздействия)

  • Генетические факторы

Ингаляционные воздействия

Из всех ингаляционных воздействий курение сигарет является основным фактором риска во многих странах, хотя только у 15% курильщиков развивается клинически выраженная ХОБЛ; 40 или более пачка/лет в анамнезе обладает наибольшей прогностической ценностью. В развивающихся странах важным этиологическим фактором является дым от приготовления пищи и обогрева внутри помещений. Курильщики с уже существующей реактивностью дыхательных путей (определяемой как усиленная чувствительность в вдыхаемому метахолину), даже в отсутствие клинически выраженной бронхиальной астмы, имеют больший риск развития ХОБЛ, чем те, у которой такой реактивности нет.

Низкая масса тела, заболевания дыхательной системы в детстве, пассивное воздействие сигаретного дыма, загрязнение воздуха, профессиональная пыль (например, минеральная пыль, хлопковая пыль) или вдыхаемые химические вещества (например, кадмий) также способствуют развитию ХОБЛ, однако в меньшей степени, чем курение сигарет.

Генетические факторы

Наиболее изученным генетическим нарушением, которое может быть причиной заболевания, является дефицит альфа-1-антитрипсина, что является основной причиной эмфиземы у некурящих, а также значительно повышает чувствительность к заболеванию у курильщиков.

В последние годы было найдено более 30 генетических аллелей, которые в отдельных популяциях связаны с развитием ХОБЛ или снижением функции легких, но наиболее важным из них оказался дефицит альфа-1-антитрипсина.

Патофизиология

Нарушение прохождения потока воздуха и другие осложнения ХОБЛ могут вызываться различными факторами.

Воспаления

Ингаляционные воздействия могут вызывать воспалительный ответ в дыхательных путях и альвеолах, который приводит к развитию болезни у генетически предрасположенных людей. Этот процесс, по-видимому, опосредован усилением активности протеаз и снижением антипротеазной защиты. Легочные протеазы, такие как эластазы нейтрофилов, матриксная металлопротеиназа и катепсин, разрушают эластин и соединительную ткань при процессе нормального восстановления тканей. Их активность в норме сбалансирована антипротеазами, такими как альфа-1-антитрипсин, эпителиальный ингибитор секреторной лейкопротеиназы, элафин и ингибитор матриксной металлопротеиназы. У пациентов с ХОБЛ активированные нефтрофилы и другие воспалительные клетки высвобождают протеазы как часть воспалительного процесса; активность протеаз преобладает над активностью антипротеаз, что приводит к разрушению ткани и гиперсекреции слизи.

Активация нейтрофилов и макрофагов также ведет к накоплению свободных радикалов, супероксидных анионов, перекиси водорода, которые ингибируют антипротеазы и вызывают бронхообструкцию, отек слизистой и накопление слизи. Обусловленное нейтрофилами кислородное повреждение, высвобождение профибротических нейропептидов (например, бомбезина) и снижение уровня сосудистого эндотелиального фактора роста может способствовать апоптозной деструкции легочной паренхимы.

Воспаление при ХОБЛ прогрессирует с ростом тяжести заболевания и при тяжелых (запущенных) формах, несмотря на прекращение курения, воспаление полностью не разрешается. Это хроническое воспаление, по-видимому, не отвечает на терапию кортикостероидами.

Инфекция

Инфекция дыхательных путей (к которой имеют склонность пациенты с ХОБЛ) может способствовать прогрессированию деструкции легких.

Бактерии, в особенности Haemophilus influenzae, колонизируют нижние дыхательные пути практически у 30% пациентов с ХОБЛ. У пациентов с более тяжелыми формами заболевания (например, у тех, которые ранее уже были госпитализированы) часто встречается колонизация Pseudomonas aeruginosa или другими грамотрицательными бактериями. Курение и обструкция дыхательных путей могут приводить к нарушенному очищению от слизи нижних дыхательных путей, что предрасполагает к развитию инфекции. Повторные случаи развития инфекции усиливают воспалительный процесс, что приводит к быстрому прогрессированию заболевания. Однако данных за то, что длительное использование антибиотиков замедляет прогрессирование ХОБЛ, не получено.

Ограничение воздушного потока

Основной патофизиологической особенностью ХОБЛ является ограничение воздушного потока, вызванное сужением и/или обструкцией дыхательных путей, потерей эластической силы легких или обоими причинами.

Сужение и обструкция дыхательных путей вызывается обусловленной воспалением гиперсекрецией слизи, закупориванием слизью, слизистым отеком, бронхоспазмом, перибронхиальным фиброзом и ремоделированием мелких дыхательных путей или комбинацией этих механизмов. Разрушаются альвеолярный септы, паренхима оказывается менее прочно прикрепленной к дыхательным путям, что способствует закрытию дыхательных путей во время выхода.

Увеличенные альвеолярные пространства иногда объединяются в буллы, определяемые как воздушные простанства 1см в диаметре. Буллы могут быть как полностью пустыми, так и иметь участки легочной ткани, стягивающие их в места локально более тяжелой эмфиземы; в редких случаях они занимают полностью пространство половины грудной клетки. Эти изменения приводят к потере эластической силы и гипервоздушности легких.

Повышенное сопротивление дыхательных путей усиливает работу дыхания. Несмотря на то, что перерастяжение легких, снижает сопротивление дыхательных путей, оно также усиливает работу дыхания. Усиленное дыхание может приводить к гиповентиляции альвеол с развитием гипоксии и гиперкапнии, хотя гипоксия и гиперкапния могут быть осбуловлены также несоответствием соотношения вентилляция/перфузия (V/Q).

Осложнения

Наряду с ограничением воздушного потока и иногда дыхательной недостаточностью, возникают следующие осложнения:

  • Легочная гипертензия

  • Инфекция дыхательных путей;

  • Потеря веса и другая патология

Хроническая гипоксемия повышает тонус легочных сосудов, что, в свою очередь, приводит к развитию легочной гипертензии и формированию легочного сердца. При разрушении легочного капиллярного русла из-за разрушения альвеолярных септ может увеличиваться давление в легочных сосудах.

Вирусная или бактериальная инфекция дыхательных путей является частым явлением среди пациентов с ХОБЛ и ответственна за большой процент обострений заболевания. В настоящее время считается, что острая бактериальная инфекция развивается вследствие проникновения новых штаммов бактерий, а не избыточного роста уже длительно существующих бактерий.

Может наблюдаться потеря веса, предположительно вследствие снижения потребления калорий или повышения уровня фактора некроза опухоли (ФНО)-альфа.

Другой сопутствующей или осложняющей течение болезни патологией, нарушающей качество жизни пациентов и/или влияющей на выживаемость, является остеопороз, депрессия, тревожные расстройства, ишемическая болезнь сердца, рак легких и другие виды рака, мышечная атрофия и гастроэзофагеальный рефлюкс. Степень связи этих нарушений с ХОБЛ, курением и сопутствующим системным воспалением остается невыясненной.

Клинические проявления

Развитие и прогрессирование ХОБЛ занимает годы. Большинство пациентов курят 20 сигарет/день на протяжении > 20 лет.

  • Обычно первым симптомом оказывается продуктивный кашель, развивающийся у курильщиков в возрасте 40–50 лет.

  • Прогрессирующая, персистирующая, связанная с физической нагрузкой и ухудшающаяся во время респираторных заболеваний одышка появляется к 50–60 годам.

Симптомы обычно быстро прогрессируют у пациентов, которые продолжают курить и у тех, которые дольше подвергались воздействию табака. При запущенных формах заболевания разивается утренняя головная боль, а также симптомы ночной гиперкапнии или гипоксемии.

Признаки ХОБЛ включают в себя свистящее дыхание, удлинение фазы выдоха, перерастяжение легких, которое проявляется приглушением тонов сердца и ослаблением дыхания, а также увеличением переднезаднего размера грудной клетки (бочкообразная грудная клетка). Пациенты с выраженной эмфиземой теряют в весе и ощущают мышечную слабость, приводящие к снижению подвижности пациента, гипоксии или высвобождению медиаторов системного воспалительного ответа, таких как ФНО-альфа.

Признаками выраженного заболевания являются: дыхание через сжатые губы, привлечение дополнительных мышц, парадоксальное втяжение нижной грудной клетки во время вдоха (симптом Хувера) и цианоз. Признаки развития легочного сердца включают в себя расширение шейных вен, расщепление 2-го тона сердца с акцентом над легочной артерий, шум недостаточности трикуспидального клапана и периферические отеки. Выбухание правого желудочка не характерно для ХОБЛ, поскольку легкие эмфизематозны.

Может развиться спонтанный пневмоторакс (возможно, связанный с разрывом булл); этот диагноз следует заподозрить у любого больного ХОБЛ при резком ухудшении состояния со стороны легких.

Обострения

Обострения заболевания возникают спорадически на фоне течения ХОБЛ и сопровождаются усилением тяжести симптоматики. Специфические причины обострения в большинстве случаев установить невозможно, но известно, что обострению заболевания часто способствуют инфекции верхних дыхательных путей, острый бактериальный бронхит или воздействие раздражителей дыхательных путей. По мере прогрессирования ХОБЛ обострения заболевания становятся более частыми, в среднем составляя 1-3 эпизода в год.

Диагностика

  • Рентгенография грудной клетки

  • Исследование функции легких

Болезнь можно заподозрить на основании данных анамнеза, физического осмотра и рентгенологического исследования, подтверждается диагноз функциональными дыхательными пробами. Подобные симптомы могут быть вызваны астмой, сердечной недостаточностью и бронхоэктатической болезнью (см. таблицу Дифференциальная диагностика ХОБЛ [Differential Diagnosis of COPD]). ХОБЛ и астму иногда легко спутать, также может возникать перекрёст (так называемый перекрёст бронхиальная астма-ХОБЛ).

Таблица
icon

Дифференциальный диагноз ХОБЛ

Диагностика

Начало

Результаты визуализации

Другие признаки

ХОБЛ

Средний возраст

Иногда – вздутие легких, буллы, увеличение объема загрудинного воздушного пространства и/или утолщение стенки бронхов (которые можно увидеть на рентгене грудной клетки); однако обычно не представляют диагностической ценности и делаются главным образом для исключения других нарушений

Медленное прогрессирование симптомов;

Курение или воздействие табака или других видов дыма в анамнезе

В молодом возрасте (часто в детстве)

Обычно нормальная, возможны повышенная воздушность или сегментарные ателектазы

Симптомы могут сильно различаться по мере прогрессирования заболевания

Симптомы часто усиливаются ночью или рано утром;

Аллергии, ринит или экзема в анамнезе

Часто семейный анамнез астмы

Часто ожирение

В любом возрасте, но наиболее часто в пожилом или среднем возрасте

Расширение бронхов и утолщение бронхиальной стенки (заметны на рентгенограмме или при КТ органов грудной клетки)

Часто отделяется большое количество гнойной мокроты;

Часто в анамнезе выявляют недавно перенесенные бактериальные инфекции

Диффузный панбронхиолит

Обычно в возрасте от 10 до 60 лет (средний возраст составляет 40 лет)

Диффузные малые центролобулярные узелковые затемнения и гипервентиляция видны на рентгене грудной клетки и КТ высокого разрешения

В основном некурящие мужчины

Практически все имеют хронический синусит

В основном у азиатов

В любом возрасте, но наиболее часто в пожилом или среднем возрасте

Увеличение сердца, плевральный выпот, скопление жидкости в области косой щели легкого, иногда отек лёгкого (заметный на рентгенограмме органов грудной клетки)

Рестриктивное поражение без нарушения скорости потока воздуха (обнаруживают при исследовании функции внешнего дыхания)

Облитерирующий бронхиолит

Наступает в более молодом возрасте

Гиподенсивные области (видны на КТ при выдохе)

Некурящие, у которых в анамнезе есть ревматоидный артрит или острое воздействие дыма

Пересадка легкого или костного мозга в анамнезе

Все возрастные группы

Легочные инфильтраты, обычно мультиузловые, иногда кальцифицированные внутригрудные узлы (видны на рентгеновском снимке грудной клетки)

Подтверждают данными микробиологического исследования;

Обычно в районах с высокой распространенностью туберкулёза

Данные подготовлены на основе The Global Strategy for the Diagnosis, Management and Prevention of COPD Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD), 2018. Доступно на http://www.goldcopd.org.

Системные заболевания, при которых может определяться ограничение воздушного потока, могут способствовать развитию ХОБЛ; это например, ВИЧ-инфекция, злоупотребление внутривенными наркотиками (в частности, кокаином и амфетаминами), саркоидоз, болезнь Шегрена, облитерирующий бронхиолит, лимфангиолейоматоз и эозинофильная гранулема. ХОБЛ можно дифференцировать с интерстициальными болезнями лёгких (ИБЛ) по данным рентгенографии органов грудной клетки, при которой выявляется усиление интерстициального рисунка, типичного для интерстициальной болезни легких, и по данным функции внешнего дыхания, при которой выявляют реструктивное, но не обструктивное, нарушение вентиляции. У некоторых пациентов ХОБЛ и интерстициальная болезнь легких могут сосуществовать (синдром комбинации пульмонального фиброза и эмфиземы [combined pulmonary fibrosis and emphysema – CPFE]), при котором объемные показатели функции легких относительно сохранны, но существенно нарушен газообмен.

Исследование функции легких

Пациенты с подозрением на ХОБЛ должны пройти функциональное обследование легких, чтобы подтвердить ограничение воздушного потока, определить его тяжесть и обратимость и дифференцировать ХОБЛ от других заболеваний. Функциональные дыхательные пробы также необходимы для отслеживания прогрессирования заболевания и контроля ответа на терапию. Основными диагностическими тестами являются:

  • ОФВ1: объем форсированного выдоха определяется в течение первой секунды после максимального вдоха

  • Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ): общий объем воздуха, выдыхаемого с максимальной силой

  • Петли поток–объем: Одновременные спирометрические записи воздушного потока и объема во время форсированного максимального выдоха и вдоха

Снижение ОФВ1, ФЖЕЛ и соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ – отличительный признак ограничения воздушного потока. Петля поток-объем демонстрирует вогнутый рисунок во время фиксирования выдоха (см. рисунок Петля «поток-объем» [Flow-volume loops]).

Есть 2 основных пути развития и манифестации симптомов ХОБЛ в дальнейшем. В первом случае, пациенты могут иметь нормальную функцию легких в раннем взрослом возрасте, которая сопровождается ускоренным падением ОФВ1 (около ≥ 60 мл/год). Во втором случае, пациенты имеют нарушенную функцию легких в раннем взрослом возрасте, часто ассоциированной с астмой или другим детским респираторным заболеванием. У этих больных ХОБЛ может проявляться нормальным возрастным снижением ОФВ1 (около 30 мл/год). Хотя эти 2 модели в принципе полезные, возможен широкий диапазон индивидуальных особенностей (1). Когда ОФВ1 снижается ниже 1 л, у пациентов возникает одышка во время обычной ежедневной деятельности (хотя одышка более тесно связана со степенью динамической гипервентиляции легких [прогрессирующая гипервентиляция из-за неполного выдоха], чем со степенью ограничения поступления воздуха). Когда ОФВ1 падает ниже 0,8 л, пациенты подвергаются риску гипоксемии, гиперкапнии и развития легочного сердца.

ОФВ1 (FEV1) и ФЖЕЛ (FVC) с легкостью определяются при помощи спирометрии в кабинете врача и отражают тяжесть заболевания (см. таблицу Стадии и лечение ХОБЛ [Stages and Treatment of COPD]), поскольку они коррелируют с выраженностью симптоматики и смертностью. Нормальные референсные значения определяются исходя из возраста, пола и веса пациента.

Дополнительные функциональные дыхательные пробы необходимо проводить только в особых случаях, например перед операцией по уменьшению объема легкого. Другие отклонения результатов теста могут включать в себя

  • Повышенная общая жизненная ёмкость легких

  • Увеличенная функциональная остаточная емкость

  • Увеличенный остаточный объем

  • Уменьшенная жизненная ёмкость легких

  • Сниженная диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLco) методом одиночного вдоха

Полученные данные об увеличении общей емкости легких, функциональной остаточной емкости и остаточном объеме могут помочь при дифференциальной диагностике между ХОБЛ и рестриктивными заболеваниями легких, при которых все вышеперечисленные параметры снижены.

Сниженная DLco неспецифична и уменьшается и при других патологических состояниях, которые затрагивают выстилку легочных сосудов, например интерстициальная легочная болезнь, но могут помощь при проведении дифференциального диагноза между эмфиземой и бронхиальной астмой, при которой DLco нормальная или повышенная.

Таблица
icon

Классификация и лечение ХОБЛ

Группа пациентов

Признаки

Лечение

Альтернативные методы лечения

Все пациенты

Устранение факторов риска (например, курения)

Ежегодная вакцинация против гриппа

Пневмококковая полисахаридная вакцина и пневмококковая конъюгированная вакцина

Регулярные рациональные физические упражнения и легочная реабилитация при наличии показаний

А (Низкий риск, небольшое число симптомов)

0-1 обострение в год

mMRC*: 0–1

КДБА или SAC, по необходимости

LAC

или

ДДБА

или

КДБА плюс SAC

В (низкий риск, больше симптомов)

0-1 обострение в год

mMRC ≥ 2

LAC

или

ДДБА

ДДБА плюс LAC

или

КДБА и/или SAC

С (высокий риск, небольшое число симптомов)

≥ 2 обострений в год или 1 госпитализация в год

mMRC: 0–1

ИКС плюс ДДБА

или

LAC

ДДБА плюс LAC

или

LAC плюс ИФДЭ4I

или

ДДБА плюс ИФДЭ4I

D (высокий риск, больше симптомов)

≥ 2 обострений в год или 1 госпитализация в год

mMRC: ≥ 2

ИКС плюс ДДБА

и/или

LAC

ИКС плюс ДДБА плюс LAC

или

ИКС плюс ДДБА плюс ИФДЭ4I

или

ДДБА плюс LAC

или

LAC плюс ИФДЭ4I

*Вместо mMRC для оценки выраженности симптомов можно использовать Оценочный тест по ХОБЛ (COPD Assessment Test [CAT]). Для определения MRC см. таблицу Измерение степени одышки с помощью модифицированного вопросника Британского медицинского исследовательского совета (Breathlessness Measurement Using the Modified British Medical Research Council Questionnaire).

ИКС = ингаляционные кортикостероиды; ДДБА = длительно-действующий бета-агонист; LAC = длительно-действующий антихолинэргический препарат (long-acting anticholinergic); mMRC = модифицированный опросник Британского медицинского исследовательского совета; ИФДЭ-4 = ингибитор фосфодиэстеразы-4; КДБА = короткодействующий бета-агонист; SAC = короткодействующий антихолинэргический препарат (short-acting anticholinergic).

Данные из the Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease. www.goldcopd.org.

Таблица
icon

Определение степени одышки с помощью модифицированного вопросника Британского медицинского исследовательского совета (MMRC)

Степень

Одышка

0

Никогда, за исключением случаев тяжелой физической нагрузки

1

Развивается при быстрой ходьбе по ровной поверхности или ходьбе вверх с небольшим уклоном

2

Приводит к более медленной ходьбе, чем у людей того же возраста по ровной поверхности

или

Приводит к остановке, чтобы отдышаться, при ходьбе в собственном темпе по ровной поверхности

3

Приводит к остановке, чтобы отдышаться, после ходьбы на расстояние около 100 м или через несколько минут ходьбы по ровной поверхности

4

Достаточно тяжелая, чтобы не давать человеку выходить из дома

или

Развивается при одевании или раздевании

По материалам Mahler DA, Wells CK: Evaluation of clinical methods for rating dyspnea. Chest 93:580–586, 1988.

Методы визуализации

При рентгенологическом исследовании грудной клетки могут быть обнаружены характерные особенности. Изменения при наличии эмфиземы могут включать гипервоздушность легких, которая проявляется как уплощение диафрагмы (например, увеличение угла между грудиной и передней поверхностью диафрагмы в боковой проекции при норме в 45° до > 90°), быстрое исчезновение корней легких и булл > 1 см в окружности с дугообразными очень тонкими контурами. Другими типичными признаками являются расширение ретростернального воздушного пространства и сужение тени сердца. Эмфизематозные изменения, обнаруживающиеся в основном у основания легких, предполагают наличие недостаточности альфа-1-антитрипсина. Легкие могут выглядеть нормальными или их прозрачность может быть повышена в результате потери паренхимы. У пациентов с хроническим обструктивным бронхитом рентгенологическое исследование грудной клетки может быть нормальным или демонстрировать усиление бронхолегочного рисунка с обеих сторон как результат утолщения бронхиальной стенки.

Расширение корней легких указывает на увеличение центральных артерий легких, что может свидетельствовать о легочной гипертензии. Увеличение правого желудочка, развивающееся вследствие наличия cлегочного сердца может не выявляться вследствие гипервоздушности легких или манифестировать в виде выбухания тени сердца в ретростернальное пространство или расширения тени сердца в поперечнике по сравнению с предыдущими рентгенограммами.

КТ органов грудной клетки может выявить нарушения, которые невидимы при рентгенографии грудной клетки и также могут свидетельствовать о наличии сопуствующих или осложняющих течение заболевания патологиях, таких как пневмония, пневмокониоз или рак легкого. КТ помогает оценить степень выраженности и распространенности эмфиземы либо по данным визуального подсчета, либо по анализу распределения плотности легкого. Показания для назначения КТ у пациентов с ХОБЛ включают в себя обследование перед проведением операции по уменьшению объема легкого, подозрение на сопутствующие или осложняющие течение заболевания патологии, которые не могут быть четко установлены или полностью исключены при рентгенографии грудной клетки, подозрение на рак легкого и скрининг на рак легких. Если диаметр легочной артерии превышает диаметр восходящей аорты, предполагается легочная гипертензия (2).

Дополнительные исследования

Уровень альфа-1-антитрипсина следует определять у пациентов в возрасте < 50 лет с клинически выраженной ХОБЛ и у некурящих людей любого возраста с ХОБЛ для того, чтобы выявить недостаточность альфа-1-антитрипсина. Другие проявления недостаточности альфа-1-антитрипсина включают в себя наследственный анамнез преждевременного развития ХОБЛ или заболевание печени неизвестной этиологии у детей, распределение эмфиземы в основном в нижних долях легкого и ХОБЛ, ассоциированный с АНЦА-положительным васкулитом. Если уровень альфа-1-антитрипсина низкий, диагноз следует подтвердить генетическим тестированием, чтобы установить фенотип альфа1-антитрипсина.

На ЭКГ, которую часто делают пациентам для исключения кардиальных причин одышки, обычно обнаруживают снижение амплитуды комплекса QRS во всех отведениях в сочетании с вертикальной осью сердца, вследствие гипервоздушности легких и увеличение амплитуды Р-волны или смещение вправо вектора зубца Р, вызванное увеличением правого предсердия у пациентов с выраженной эмфиземой. Признаки гипертрофии правого желудочка включают в себя следующее: R- или R'-зубец такой же по амплитуде или больше зубца S в отведении V1; зубец R меньше зубца S в отведении V6; отклонение электрической оси сердца вправо >110° при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса, или комбинация этих признаков. Многофокусная предсердная тахикардия, аритмия которая может сопутствовать ХОБЛ, проявляется как тахиаритмия с полиморфными зубцами Р и различными интервалами PR.

В некоторых случаях может быть полезна эхокардиография с целью оценки функции правого желудочка и выявления легочной гипертензии, хотя накопление воздуха технически ухудшает ее проведение у пациентов с ХОБЛ. Эхокардиографию чаще всего проводят при подозрении на сопутствующие клапанные заболевания сердца или патологию, связанную с левым желудочком сердца.

Уровень гемоглобина и гематокрит малоинформативны при ХОБЛ, но может выявить эритроцитемию (гематокрит > 48%) при наличии у пациента хронической гипоксемии. Для пациентов с анемией (причиной которой ХОБЛ не является) характерна непропорционально тяжелая одышка. Может быть полезным подсчет отдельных видов лейкоцитов Все больше фактов свидетельствует о том, что эозинофилия предполагает ответ на кортикостероиды.

Уровень электролитов в сыворотке малоинформативен, но можно выявить повышение уровня бикарбоната на фоне хронической гиперкапнии.

Диагностика обострений

При обострении обычно сочетаются усиление кашля, отделения мокроты, одышка, усиление работы дыхательных мышц, а также низкое насыщение кислородом при пульсоксиметрии, потоотделение, тахикардия, беспокойство и цианоз. Пациенты с обострением заболевания, сопровождающимся задержкой углекислого газа, могут быть вялыми и сонливыми.

Всем пациентов, которые нуждаются в госпитализации в связи с обострением болезни, необходимо сдать анализы для оценки гипоксемии и гиперкапнии. Гиперкапния может быть без гипоксемии.

Показатели Pao2< 50 мм рт. ст., или Paco2> 50 мм рт. ст., или парциальное давление диоксида углерода в смешанной венозной крови (PvCO2) > 55 мм рт. ст. у пациентов с дыхательным ацидозом указывают на острую дыхательную недостаточность. Однако у некоторых пациентов подобные уровни PaО2 и PaСО2 обнаруживаются в течение длительного времени без наличия признаков острой дыхательной недостаточности.

Для выявления пневмонии или пневмоторакса часто проводят рентгенографию грудной клетки. В очень редких случаях у пациентов, длительно принимающих системные кортикостероиды, инфильтраты могут указывать на аспергиллезную пневмонию Aspergillus.

Мокрота желтого или зеленого цвета – надежный показатель наличия в ней нейтрофилов и предполагает бактериальную колонизацию или инфекцию. Бактериальны посев часто проводят госпитализированным пациентам, однако в амбулаторных условиях обычно в нем нет необходимости. В образцах, взятых у амбулаторных пациентов, окраска по Граму обычно выявляет нейтрофилы с комбинацией микроогранизмов, чаще всего грамположительные диплококки (Streptococcus pneumoniae), грамнегативные палочки (H. influenzae) или оба вида вместе. Другие микроорганизмы-комменсалы, обитающие в ротоглотке, такие как Moraxella (Branhamella) catarrhalis, иногда также могут вызвать обострение. У госпитализированных пациентов могут высеваться резистентные грамотрицательные микроорганизмы (например, Pseudomonas) или реже Staphylococcus. В период сезона эпидемии гриппа экспресс-анализ при заражении вирусом гриппа будет служить руководством при проведении лечения ингибиторами нейраминидазы, а панель респираторных вирусных инфекций в качестве анализа при заражении респираторно-синцитиальным вирусом (РСВ), риновирусом, а также метапневмовирусом, может способствовать оптимизации антибактериальной терапии.

Справочные материалы по диагностике

  • 1. Lange P, Celli B, Agusti A, et al: Lung-function trajectories leading to chronic obstructive pulmonary disease. N Engl J Med 373(2):111–122, 2015.

  • 2. Iyer AS, Wells JM, Vishin S, et al: CT scan-measured pulmonary artery to aorta ratio and echocardiography for detecting pulmonary hypertension in severe COPD. Chest 145(4):824–832, 2014.

Прогноз

Прогноз у пациентов с ХОБЛ определяется тяжестью обструкции дыхательных путей. Уровень смертности у пациентов с ОФВ1 50% от предполагаемого обычно несколько превышает подобный уровень в общей популяции. Если ОФВ1 составляет 0,75–1,25 л, 5-летняя выживаемость достигает 40–60%; если < 0,75л, то около 30–40%.

Более точное прогнозирование риска смерти возможно при одновременном измерении индекса массы тела (B), степени обструкции дыхательных путей (O, т. е. ОФВ1), одышки (D, которая оценивается по модифицированному вопроснику Британского медицинского исследовательского совета [mMRC]) и физической работоспособности (E, которая определяется в тесте с 6-минутной ходьбой); при этом определяется индекс BODE. Также летальность увеличивается в пожилом возрасте, при наличии болезней сердца, анемии, тахикардии в покое, гиперкапнии и гипоксемии, в то время как значимый ответ на бронходилататоры, наоборот, свидетельствует о благоприятном прогнозе. Факторы риска смерти у пациентов с обострением заболевания, требующим госпитализации, включают в себя более пожилой возраст, высокое PaСО2 и прием поддерживающих доз кортикостероидов. (Подробное описание расчета индекса BODE доступно по ссылке: Медицинские критерии [Medical Criteria]).

Риск внезапной смерти высокий у пациентов с прогрессирующей необъяснимой потерей веса или с выраженными функциональными нарушениями (например, испытывающих одышку при самообслуживании, например, одевании, умывании или принятии пищи). Смертность при ХОБЛ у пациентов, прекративших курение, в большей степени может быть обусловлена интерркурентными заболеваниями, чем прогрессированием основного заболевания. Основными причинами смерти являются острая дыхательная недостаточность, пневмония, рак легкого, заболевания сердца или тромбоэмболия легочной артерии.

Лечение

  • Отказ от курения

  • Ингаляционные бронходилататоры, кортикостероиды или их сочетание

  • Поддерживающая терапия (например, оксигенотерапия, легочная реабилитация)

Ведение ХОБЛ включает в себя лечение хронически текущего заболевания, профилактику и лечения обострений. Лечение легочного сердца (cor pulmonale), частого осложнения при длительно текущей ХОБЛ тяжелой степени, рассматривается в другом разделе.

Отказ от курения имеет решающее значение в лечении ХОБЛ.

Лечение хронической стабильной ХОБЛ направлено на предотвращение обострений и улучшение функции легких и физическую работоспособность. Симптомы быстро купируют главным образом бета-агонистами короткого действия, а обострение купируют ингаляционными кортикостероидами, бета-агонистами длительного действия, антихолинергическими препаратами длительного действия, или их комбинациями (см. таблицу Классификация и лечение ХОБЛ [Classification and Treatment of COPD]).

Легочная реабилитация включает в себя комплексные физические упражнения под наблюдением врача, консультации со специалистом по вопросам питания и проведение встреч в рамках программы по обучению пациентов (SME).

Отдельным группам пациентам показана оксигенотерапия.

Лечение при обострении обеспечивает адекватную оксигенацию и нормализацию уровня рН крови, устраняет обструкцию дыхательных путей и направлено на все причины.

Основные положения

  • В развитых странах мира главной причиной хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) является табакокурение у склонных к заболеванию людей.

  • ХОБЛ диагностируют и дифференцируют от клинически сходных заболеваний (например, астмы, сердечной недостаточности) главным образом с помощью обычной клинической информации, например, учета симптомов (особенно динамикизаболевания), возраста начала заболевания, факторов риска и результатов обычных исследований (например, рентгенографии органов грудной клетки, функции внешнего дыхания).

  • Снижение ОФВ1, ФЖЕЛ и соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ – отличительный признак ограничения воздушного потока.

  • На основании симптомов и риска обострения пациентов классифицируют в одну из 4 групп, и лекарственную терапию подбирают на основании выделенной категории.

  • Симптомы быстро купируют главным образом бета-агонистами короткого действия, а обострение купируют ингаляционными кортикостероидами, бета-агонистами длительного действия, антихолинергическими препаратами длительного действия, или их комбинациями.

  • Необходимо настоятельно рекомендовать пациенту отказаться от курения, используя комбинированные методики.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ