Правожелудочковая сердечная недостаточность определяется как клинический синдром системного венозного застоя с наличием или отсутствием снижения сердечного выброса, вторичный по отношению к дисфункции правого желудочка. Наиболее частой причиной правожелудочковой сердечной недостаточности является повышенная постнагрузка, вызванная левожелудочковой сердечной недостаточностью. Легочное сердце — это увеличение правого желудочка (ПЖ) с последующим развитием его недостаточности, вторичное по отношению к заболеванию лёгких, вызывающему лёгочную артериальную гипертензию (ЛАГ). Клинические проявления включают периферические отеки, набухание шейных вен, гепатомегалию и выбухание в области грудины. Диагноз правожелудочковой недостаточности ставится на основе клинической картины, эхокардиографии и МРТ сердца. Лечение ориентировано на устранение причины заболевания.
Патофизиология правожелудочковой недостаточности
Правожелудочковая или правосторонняя сердечная недостаточность — это неспособность правых отделов сердца адекватно перекачивать кровь через легочную сосудистую сеть при нормальном центральном венозном давлении. Правожелудочковая сердечная недостаточность часто включает систолическую дисфункцию правого желудочка, дилатацию или и то, и другое. В случае правожелудочковой недостаточности, вторичной по отношению к левожелудочковой недостаточности, повышенное давление наполнения левых отделов сердца ретроградно передается через легочное сосудистое русло, что приводит к развитию легочной гипертензии и перегрузке правого желудочка давлением, которая может усугубляться формированием регургитации на трикуспидальном клапане. Регургитация трикуспидального клапана, как правило, носит функциональный характер при увеличении правого желудочка или правого предсердия, часто усугубляемая наличием фибрилляции предсердий. Апноэ во сне часто встречается у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, особенно центральное апноэ во сне. Наличие как центрального, так и обструктивного апноэ во сне может усугублять правожелудочковую сердечную недостаточность.
Легочное сердце
Легочное сердце — это правожелудочковая сердечная недостаточность, вызванная легочной гипертензией, вторичной по отношению к заболеванию легких, которое может включать:
Потери капиллярного русла (например, из-за буллезных изменений при ХОБЛ [хронической обструктивной болезни легких] или легочной тромбоэмболии)
Вазоконстрикции, вызванной гипоксией, гиперкапнией или обоими состояниями
Увеличенное альвеолярное давление (например, при ХОБЛ, во время искусственной вентиляции легких)
Гипертрофии среднего слоя стенки артериол (частая реакция на легочную артериальную гипертензию, вызванную другими механизмами)
Легочная гипертензия увеличивает постнагрузку на ПЖ, приводя к тому же каскаду событий, которые возникают при левожелудочковой СН, включая увеличение конечного диастолического и центрального венозного давления, гипертрофию и дилатацию желудочка. Нагрузка на ПЖ может увеличиваться при повышении вязкости крови из-за вызванной гипоксией полицитемии. Иногда недостаточность ПЖ приводит к патологии ЛЖ, когда межжелудочковая перегородка, выбухающая в полость ЛЖ, препятствует наполнению ЛЖ, таким образом создавая его диастолическую дисфункцию.
Легочное сердце возникает вследствие патологии легких или их сосудов; сюда не относятся дилатация правого желудочка (ПЖ), вторичная к левожелудочковой (ЛЖ) недостаточности, врожденные пороки сердца (например, дефект межжелудочковой перегородки) или приобретенная патология клапанов. Легочное сердце обычно бывает хроническим состоянием, но может быть острым и обратимым. Первичная легочная гипертензия (т.е., не вызванная легочными или сердечными заболеваниями) рассматривается в другом разделе.
Этиология правожелудочковой недостаточности и легочного сердца
Наиболее частая причина правожелудочковой недостаточности — левожелудочковая недостаточность (1). Изолированная правожелудочковая сердечная недостаточность может быть вызвана правосторонними врожденными или приобретенными клапанными пороками, правосторонним инфарктом миокарда, рестриктивной кардиомиопатией, заболеваниями перикарда, специфическими кардиомиопатиями правых отделов сердца, такими как аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, или обструктивным апноэ сна.
Легочное сердце
Острое легочное сердце имеет несколько причин. Хроническое легочное сердце обычно развивается при ХОБЛ, но существует еще ряд менее распространенных причин (см. таблицу ). У пациентов с ХОБЛ при обострении или легочной инфекции может появиться перегрузка ПЖ. При хроническом легочном сердце риск венозной тромбоэмболии возрастает.
Причины легочного сердца
Острота | Состояние |
|---|---|
Острое | Массивная эмболия системы легочной артерии Повреждение, связанное с искусственной вентиляцией легких (чаще у пациентов с ОРДС) |
Хроническое | ХОБЛ* Обширная потеря ткани легкого из-за хирургического вмешательства или травмы Хроническая легочная эмболия Легочные вено-окклюзионные болезни Интерстициальный легочный фиброз Кифосколиоз Ожирение с альвеолярной гиповентиляцией Нервномышечные нарушения, вовлекающие дыхательные мышцы Идиопатическая альвеолярная гиповентиляция |
*ХОБЛ - наиболее частая причина хронического cor pulmonale (легочного сердца). | |
ОРДС = острый респираторный дистресс-синдром; ХОБЛ = хроническая обструктивная болезнь легких. | |
Справочные материалы по этиологии
1. Ezekowitz JA, O'Meara E, McDonald MA, et al. 2017 Comprehensive Update of the Canadian Cardiovascular Society Guidelines for the Management of Heart Failure. Can J Cardiol. 2017;33(11):1342-1433. doi:10.1016/j.cjca.2017.08.022
Симптомы и признаки правожелудочковой сердечной недостаточности и лёгочного сердца
При правожелудочковой недостаточности наиболее частыми симптомами являются периферические отеки и усталость. Иногда больные ощущают переполнение в брюшной полости или шее. Отек печени может вызывать дискомфорт в правом верхнем квадранте живота, а отек желудка и кишечника сопровождается чувством быстрого насыщения, анорексией и вздутием живота.
Менее специфичные симптомы сердечной недостаточности включают похолодание рук и ног, акроцианоз, постуральные головокружения, ноктурию и снижение дневного объема мочи. Уменьшение массы скелетных мышц может возникать при тяжелой бивентрикулярной недостаточности и отражать как некоторое снижение питания, так и усиленный катаболизм, связанный с увеличенным синтезом цитокинов. Значительная потеря массы тела (кардиальная кахексия) – угрожающий признак, связанный с высокой летальностью.
У лиц пожилого возраста могут быть атипичные жалобы и симптомы, такие как спутанность сознания, делирий, падения, внезапные функциональные расстройства, ночное недержание мочи или нарушение сна. Существующие когнитивные расстройства и депрессия, усугубляющиеся при СН, могут повлиять на оценку пациента и терапевтическую тактику.
Признаки правожелудочковой недостаточности включают:
Безболезненную периферическую пастозность (пальцевое давление оставляет видимые и пальпируемые отпечатки, иногда достаточно глубокие) в области ног и лодыжек
Увеличенную и иногда пульсирующую печень, пальпируемая ниже правого реберного края
Отек брюшной полости и асцит
Видимое повышение венозного давления в яремной вене, иногда с большими a или v волнами, которые видны даже когда пациент находится в сидячем или стоячем положении (см. рисунок ).
В тяжелых случаях сердечной недостаточности периферические отеки могут распространяться на бедра или даже крестец, мошонку, нижнюю часть брюшной стенки, а иногда даже выше. Обширные отеки во многих областях называют анасаркой. Отек может быть асимметричным, если больной лежит преимущественно на одном боку.
Крупные v-волны в области яремных вен обычно указывают на значительную трикуспидальную регургитацию, которая часто присутствует при недостаточности ПЖ. Парадоксальное повышение яремного венозного давления на вдохе (признак Куссмауля) указывает на нарушение наполнения правого желудочка и может наблюдаться при тяжелой недостаточности ПЖ, а также при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите и тяжелой трикуспидальной регургитации.
При застое печень может быть увеличена или болезненна при пальпации; также может присутствовать гепато-югулярный или абдоминально-югулярный рефлексы (см. Подход к лечению кардиологических пациентов). При пальпации области сердца можно выявить выбухание в парастернальной области слева, связанное с расширением ПЖ, а при аускультации — обнаружить шум трикуспидальной регургитации или третий тон сердца (S3) ПЖ вдоль левого края грудины; оба признака усиливаются на вдохе.
Легочное сердце
Легочное сердце на начальных стадиях протекает бессимптомно, хотя у пациентов обычно имеются выраженные симптомы (например, одышка, повышенная утомляемость при физической нагрузке), обусловленные основным заболеванием лёгких. Позже, по мере нарастания давления в ПЖ, физикальные признаки обычно включают систолическую пульсацию слева от грудины, акцент второго тона на легочной артерии (S2) и шумы функциональной недостаточности трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии (регургитация). Позже могут появиться ритм галопа ПЖ (третий (S3) и четвертый (S4) сердечные тоны), усиливающийся на вдохе, вздутые яремные вены (с доминантной a волной, если только нет трикуспидальной регургитации), гепатомегалия и отеки нижних конечностей.
Диагностика правожелудочковой недостаточности и легочного сердца
Клиническая настороженность
Эхокардиография и МРТ сердца
Электрокардиограмма
Измерение уровней натрийуретических пептидов
Иногда катетеризация правых отделов сердца
Правожелудочковая сердечная недостаточность – это клинический диагноз, основанный на подтверждающих симптомах и данных объективного обследования. Методы визуализации сердца, в частности эхокардиография и МРТ сердца, используются для подтверждения дисфункции правого желудочка, включая его дилатацию и нарушение систолической функции. Оба метода визуализации позволяют выявить ранее не диагностированные структурные, функциональные и врожденные аномалии. Увеличение правого предсердия и функциональная регургитация трикуспидального клапана также являются подтверждающими признаками.
Эхокардиография позволяет оценить систолическое давление в правом желудочке, но часто технически ограничена из-за основного заболевания легких; МРТ сердца позволяет количественно оценить размер и функцию правого желудочка. Для подтверждения диагноза может потребоваться канюляция правых отделов сердца. Электрокардиография может выявить аритмию, а также неявные признаки гипертрофии и дилатации правого желудочка, а также дилатации правого предсердия или желудочка. Измерение уровня мозгового (B-типа) натрийуретического пептида (BNP) или N-концевого pro-BNP (NT-pro-BNP) может подтвердить диагноз сердечной недостаточности, а также отслеживать клинический ответ с течением времени.
Легочное сердце
Обследование с целью диагностики легочного сердца следует проводить у всех пациентов, имеющих хотя бы одну из причин его возможного развития. Рентгенограмма органов грудной клетки демонстрирует увеличение ПЖ и проксимальных отделов легочной артерии с обеднением (ослаблением) легочного рисунка на периферии. ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ (например, отклонение электрической оси вправо, зубец QR в отведении V1 и доминантный зубец R в отведениях V1 до V3) хорошо коррелируют со степенью легочной гипертензии. Однако, поскольку легочная гиперинфляция и буллы при ХОБЛ приводят к изменению положения сердца, физикальное обследование, рентгенография и ЭКГ могут быть относительно нечувствительными.
© Springer Science+Business Media
Лечение правожелудочковой недостаточности и легочного сердца
Лечение причины заболевания
Лечение правожелудочковой недостаточности заключается в выявлении и лечении основной причины. Когда причиной является левожелудочковая сердечная недостаточность, применяются стратегии лечения левожелудочковой сердечной недостаточности, основанные на клинических рекомендациях. Легочная артериальная гипертензия, врожденные пороки сердца, приобретенные пороки клапанов, заболевания перикарда, кардиомиопатия и другие причины лечатся в соответствии со стандартами оказания помощи.
У пациентов с острым или критическим состоянием основными подходами являются тщательный контроль преднагрузки, а также постнагрузки и сократимости (1). Может быть целесообразно проведение осторожной диуретической терапии, инотропной поддержки препаратами, например милриноном, и лёгочной вазодилатации (при отсутствии противопоказаний).
Симптомы могут купироваться петлевыми диуретиками. В остальном не существует доказательных целенаправленных фармакологических или других форм терапии (2).
Если периферические отеки присутствуют хронически, диуретики могут казаться уместными, но их следует применять с осторожностью, поскольку даже небольшое снижение преднагрузки может привести к гипотензии. Легочные вазодилататоры (например, гидралазин, блокаторы кальциевых каналов, оксид азота, аналоги простациклина, ингибиторы фосфодиэстеразы), хотя и полезны для отдельных пациентов с легочной артериальной гипертензией 1-й группы (идиопатической), как правило, неэффективны при других причинах легочного сердца. Внутривенные или ингаляционные препараты иногда используются в острой ситуации при отсутствии дисфункции левых отделов сердца. Бозентан (блокатор эндотелиновых рецепторов) может применяться у пациентов с первичной легочной гипертензией, при этом его использование недостаточно исследовано при легочном сердце. Дигоксин может применяться эмпирически, однако доказательная база при отсутствии дисфункции левого желудочка (ЛЖ) недостаточна.
Аритмии также подлежат лечению.
См. Медикаментозная терапия сердечной недостаточности для получения более подробной информации о конкретных классах лекарственных средств.
Легочное сердце
Лечение легочного сердца затруднено; он фокусируется на причине (см. таблицу ), в частности, облегчение или смягчение гипоксии. Важны ранняя диагностика и лечение, т.к. в дальнейшем структурные изменения легких становятся необратимыми.
Терапия, специфичная для лёгочной артериальной гипертензии, включая лёгочные вазодилататоры, как правило, не показана при лёгочном сердце, обусловленном хроническими заболеваниями лёгких, хотя в тяжёлых случаях она может играть определённую роль (3).
Справочные материалы по лечению
1. Houston BA, Brittain EL, Tedford RJ. Right Ventricular Failure. N Engl J Med. 2023;388(12):1111-1125. doi:10.1056/NEJMra2207410
2. Ezekowitz JA, O'Meara E, McDonald MA, et al. 2017 Comprehensive Update of the Canadian Cardiovascular Society Guidelines for the Management of Heart Failure. Can J Cardiol. 2017;33(11):1342-1433. doi:10.1016/j.cjca.2017.08.022
3. Blanco I, Hernández-González F, García A, Torres-Castro R, Barberà JA. Management of Pulmonary Hypertension Associated with Chronic Lung Disease. Semin Respir Crit Care Med. 2023;44(6):826-839. doi:10.1055/s-0043-1770121
Основные положения
При диагностике обычно необходимо проведение эхокардиографии или радионуклидной визуализации, а в некоторых случаях - канюляции правых отделов сердца.
Раннее выявление и лечение причин заболевания имеют важное значение до того, как структурные изменения сердца становятся необратимыми.
Петлевые диуретики следует применять с осторожностью у пациентов с симптомами или периферическими отеками.
Сor pulmonale (легочное сердце) – расширение ПЖ и впоследствии недостаточность, вторичная по отношению к заболеваниям легких, которые сопровождаются развитием гипертензии легочной артерии.
Cor pulmonale (легочное сердце), как таковое, обычно протекает бессимптомно, но общие физические показатели включают в себя левый парастернальный систолический подъем, громкий легочный компонент S2, функциональную недостаточность трехстворчатого клапана и шум над легочной артерией; позже - вздутие яремной вены, гепатомегалия, отеки нижних конечностей.
