Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Аутоиммунные нарушения

Авторы:

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Последний полный пересмотр/исправление июл 2019| Последнее изменение содержания июл 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани.

  • Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения.

  • Симптомы зависят от того, какое нарушение развилось и какую часть организма оно затронуло.

  • Для проверки на наличие аутоиммунного нарушения часто используют несколько анализов крови.

  • Лечение зависит от типа аутоиммунного нарушения и часто включает препараты, подавляющие активность иммунной системы.

Иммунная система должна сначала распознать инородные или опасные вещества, прежде чем защитить организм от них. К ним относятся бактерии, вирусы, паразиты (например, черви), некоторые раковые клетки и даже трансплантированные органы и ткани. В них содержатся молекулы, которые иммунная система способна идентифицировать и которые могут стимулировать ответ иммунной системы. Эти молекулы называются антигенами. Антигены могут содержаться в клетках или на поверхности клеток (например, бактерии или опухолевые клетки) или входить в состав вирусных частиц. Некоторые антигены, например, молекулы пищи или пыльца, существуют самостоятельно.

Клетки собственных тканей организма человека также могут иметь антигены. Как правило, иммунная система реагирует только на антигены чужеродных или опасных веществ, но не на антигены собственного организма. Однако иногда иммунная система работает неправильно, она воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и производит антитела (называемые аутоантителами) или иммунные клетки, атакующие конкретные клетки или ткани организма. Этот ответ называется аутоиммунной реакцией. Он вызывает воспаление и повреждение тканей. Подобные эффекты могут представлять собой аутоиммунное нарушение, но у многих людей организм производит небольшое количество аутоантител, не вызывая аутоиммунного нарушения. Наличие аутоантител в крови не означает, что у человека аутоиммунное заболевание.

Существует целый ряд аутоиммунных заболеваний. К наиболее распространенным аутоиммунным нарушениям относится болезнь Грейвса, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, сахарный диабет 1 типа, системная красная волчанка (СКВ) и васкулит. Дополнительно к нарушениям, которые считаются аутоиммунными, относят болезнь Аддисона, полимиозит, синдром Шегрена, прогрессирующий системный склероз, многие случаи гломерулонефрита (воспаление почек) и некоторые случаи бесплодия.

Таблица
icon

Некоторые аутоиммунные нарушения

Расстройство

Основные пораженные ткани

Последствия

Эритроциты

Развивается анемия (уменьшение количества эритроцитов), вызывая усталость, слабость и головокружение.

Возможно увеличение селезенки.

Анемия может быть тяжелой и даже фатальной.

Кожа

На коже образуются большие волдыри, окруженные красными припухлостями. Часто появляется зуд.

Заболевание поражает в основном пожилых лиц и может быть опасным для жизни, особенно при наличии других заболеваний.

Бета-клетки поджелудочной железы (которые вырабатывают инсулин)

Симптомы могут включать чрезмерные жажду, мочеиспускание и аппетит, а также различные длительные осложнения.

Пожизненное лечение инсулином необходимо, даже если разрушение клеток поджелудочной железы останавливается, потому что оставшихся клеток поджелудочной железы не хватает для выработки достаточного количества инсулина.

Прогноз может быть очень разным, но, как правило, прогноз хуже, когда болезнь протекает в тяжелой форме и долгое время.

Легкие и почки

Могут развиться симптомы, такие как одышка, кашель с кровью, усталость и припухлость.

Прогноз хороший, если лечение начинают до тяжелых повреждений легких или почек.

Щитовидная железа

Щитовидная железа раздражена и увеличена, что приводит к повышенному уровню гормонов щитовидной железы (гипертиреоз).

Симптомы могут включать быстрое сердцебиение, непереносимость тепла, тремор, потерю веса и нервозность.

При надлежащем лечении прогноз хороший.

Щитовидная железа

Щитовидная железа воспалена и повреждена, что приводит к низкому уровню гормонов щитовидной железы (гипотиреоз).

Симптомы могут включать увеличение веса, огрубение кожи, непереносимость холода и сонливость.

Необходима пожизненная терапия гормонами щитовидной железы, обычно такое лечение полностью снимает симптомы.

Головной и спинной мозг

Повреждена оболочка пораженных нервных клеток. В результате клетки не могут нормально проводить нервные сигналы.

Симптомы могут включать слабость, аномальные ощущения, головокружение, проблемы со зрением, мышечные спазмы и недержание. Симптомы со временем меняются и могут появляться и исчезать.

Прогноз может быть разным.

Соединение нервов и мышц (нервно-мышечный синапс)

Ослабевают и легко утомляются мышцы, особенно мышцы глаз, но степень слабости может меняться. Особенности прогрессирования значительно колеблются.

Обычно лекарства могут сдерживать симптомы.

Кожа

На коже и слизистых оболочках (например, на слизистой рта) образуются крупные волдыри.

В отсутствие лечения заболевание может быть опасным для жизни.

Некоторые клетки в слизистой желудка

Повреждение клеток в слизистой желудка затрудняет поглощение витамина B12. (Витамин B12 необходим для выработки зрелых клеток крови и поддержания жизнедеятельности нервных клеток). В результате развивается анемия, часто вызывая усталость, слабость и головокружение. Возможно повреждение нервов, что приводит к слабости и потере чувствительности.

Отсутствие лечения может привести к повреждению спинного мозга, что в конечном итоге приводит к потере чувствительности, слабости и недержанию.

Повышается риск развития рака желудка. В противном случае, при надлежащем лечении, прогноз хороший.

Суставы или другие ткани, например, легкие, нервы, кожа и ткани сердца

Возможны многочисленные симптомы. К ним относится лихорадка, усталость, боли в суставах, тугоподвижность в суставах, деформация суставов, одышка, потеря чувствительности, слабость, сыпь, боль в груди, отёк суставов и сухожилий.

Прогноз может быть разным.

Суставы, почки, кожа, легкие, сердце, мозг и клетки крови

Суставы, хотя и воспаленные, не деформируются.

Могут развиваться симптомы анемии, например, усталость, слабость и головокружение, а также симптомы расстройств почек, легких или сердца, например, усталость, одышка, зуд и боль в груди.

Может развиться сыпь.

Часто наблюдается выпадение волос.

Прогноз может быть очень разным, но большинство людей могут вести активную жизнь, несмотря на периодические приступы волчанки.

кровеносных сосудов.

Васкулит может поразить кровеносные сосуды в одной части (например, в нервах, голове, коже, почках, легких или кишечнике) или нескольких частях организма. Есть несколько типов нарушений.

Симптомы (например, сыпь, боли в животе, потеря веса, одышка, кашель, боль в груди, головная боль, потеря зрения и симптомы повреждения нервов или почечной недостаточности) зависят от того, какая часть организма поражена.

Прогноз зависит от причины заболевания и количества поврежденной ткани. Как правило, при наличии лечения прогноз гораздо лучше.

Причины

Аутоиммунные реакции могут быть спровоцированы несколькими способами:

  • Что-то, например, вирус, лекарственный препарат, солнечный свет или радиация, изменяет нормальную субстанцию в организме. Измененная субстанция может восприниматься иммунной системой как чужеродная. Например, вирус может заразить и, таким образом, изменить клетки в организме. Инфицированные вирусом клетки провоцируют атаку со стороны иммунной системы.

  • В организм может попасть субстанция, напоминающая собственную субстанцию организма. Иммунная система может непреднамеренно атаковать собственную аналогичную субстанцию вместе с чужеродной. Например, бактерии, вызывающие воспаление горла, содержат антиген, похожий на антиген в клетках человеческого сердца. В редких случаях иммунная система атакует сердце после ангины (эта реакция является частью ревматической лихорадки).

  • Клетки, контролирующие выработку антител — например, B-клетки (тип лейкоцитов) — могут функционировать с нарушениями, вырабатывая аномальные антитела, которые атакуют некоторые собственные клетки организма.

  • Субстанция организма, которая обычно ограничивается определенной областью (и, таким образом, «спрятана» от иммунной системы) высвобождается в кровоток. Например, удар в глаз может вызвать попадание в кровоток жидкости глазного яблока. Под воздействием этой жидкости иммунная система идентифицирует глаз как чужеродный для организма и атакует его.

Обычно неизвестно, почему что-то вызывает аутоиммунные реакции или нарушения у одного человека, но не вызывает у другого. Однако иногда здесь играет роль наследственность. У некоторых людей есть гены, делающие вероятность развития аутоиммунного нарушения немного выше. Наследуется эта слегка повышенная склонность к аутоиммунным нарушениям, а не само нарушение. У людей с повышенной восприимчивостью причинный фактор, например, вирусная инфекция или повреждение ткани, может вызвать развитие заболевания.

Многие аутоиммунные расстройства чаще встречаются у женщин.

Симптомы

Симптомы зависят от конкретного нарушения и от того, какая часть организма поражена. Некоторые аутоиммунные нарушения воздействуют на определенные виды тканей во всем организме — например, на кровеносные сосуды, хрящи или кожу. Другие аутоиммунные нарушения воздействуют на конкретный орган. Может быть поражен практически любой орган, включая почки, легкие, сердце и мозг. Возникающее в результате воспаление и повреждение тканей может вызвать боль, деформацию суставов, слабость, желтуху, зуд, одышку, накопление жидкости (отек), бред и даже смерть.

Диагностика

  • Анализы крови

  • Врачебный осмотр

Предположить аутоиммунное нарушение можно по результатам анализов крови, которые указывают на наличие воспаления. Такие анализы включают:

  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ): Этот анализ измеряет скорость, с которой красные кровяные тельца (эритроциты) оседают на дно пробирки с кровью. При воспалении СОЭ часто увеличивается, потому что белки, которые вырабатываются в ответ на воспаление, ухудшают способность красных кровяных клеток оставаться взвешенными в крови.

  • Общий анализ крови (ОАК): Этот анализ включает определение количества красных кровяных клеток в крови. Количество красных кровяных клеток часто снижается (анемия), потому что при воспалении вырабатывается меньше красных кровяных клеток.

Поскольку воспаление может быть вызвано множеством причин (далеко не все из которых являются аутоиммунными), врачи часто также делают анализы крови для выявления различных антител, которые могут образоваться у людей, имеющих специфические аутоиммунные расстройства. Примеры этих антител:

  • Антинуклеарные антитела, которые обычно присутствуют при системной красной волчанке

  • Ревматоидный фактор или антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (антитела к ЦЦП), которые обычно присутствуют при ревматоидном артрите

Но даже эти антитела иногда встречаются у людей, не имеющих аутоиммунных нарушений, поэтому, чтобы определить наличие у человека аутоиммунного нарушения, врачи обычно рассматривают результаты анализов совместно с симптомами.

Знаете ли Вы, что...

  • У некоторых людей есть гены, делающие вероятность развития аутоиммунного нарушения немного выше.

  • Аутоиммунные нарушения могут поразить практически любой орган.

Прогноз

Некоторые аутоиммунные нарушения проходят так же необъяснимо, как и начались. Однако большинство аутоиммунных нарушений носит хронический характер. Для контроля симптомов часто необходим прием препаратов на протяжении всей жизни.

Прогноз зависит от конкретного нарушения.

Лечение

  • Препараты, подавляющие иммунную систему, включая кортикостероиды

  • При некоторых аутоиммунных заболеваниях плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина

Фармакотерапия

Часто назначают препараты, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты), такие, как азатиоприн, хлорамбуцил, циклофосфамид, циклоспорин, мофетил и метотрексат; как правило, их принимают внутрь и в течение длительного срока. Однако эти препараты подавляют не только аутоиммунные реакции, но и способность организма защищать себя от чужеродных веществ, в том числе вызывающих инфекции микроорганизмов и раковых клеток. Следовательно, возрастает риск некоторых инфекций и рака.

Часто назначают кортикостероиды, например, преднизолон, обычно внутрь. Эти препараты снимают воспаление, а также подавляют иммунную систему. Длительный прием кортикостероидов дает много побочных эффектов. Когда это возможно, кортикостероиды принимают кратковременно — когда начинается нарушение или при ухудшении симптомов. Однако иногда кортикостероиды необходимо принимать постоянно.

Некоторые аутоиммунные заболевания (например, рассеянный склероз и заболевания щитовидной железы) также лечат другими препаратами, кроме кортикостероидов и иммунодепрессантов. Также может потребоваться лечение для купирования симптомов.

Этанерцепт,инфликсимаб и адалимумаб блокируют воздействие фактора некроза опухолей (ФНО) — вещества, которое может вызвать воспаление в организме. Эти препараты очень эффективны в лечении ревматоидного артрита и некоторых других аутоиммунных расстройств, но они могут причинить вред при использовании для лечения некоторых других аутоиммунных нарушений, таких как рассеянный склероз. Эти препараты также могут увеличить риск инфекции и некоторых видов рака кожи.

Некоторые новые препараты специально ориентированы на лейкоциты. Лейкоциты помогают защитить организм от инфекции, но также участвуют в аутоиммунных реакциях. К таким препаратам относятся:

  • Абатацепт блокирует активацию одного вида лейкоцитов (Т-клеток) и используется при ревматоидном артрите.

  • Ритуксимаб, который сначала применялся против некоторых видов опухолей лейкоцитов, действует путем истощения запаса некоторых лейкоцитов (В-клеток) в организме. Он эффективен при некоторых аутоиммунных заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, и при некоторых нарушениях, вызывающих воспаление кровеносных сосудов (васкулит), в том числе при гранулематозе с полиангиитом (который ранее назывался гранулематозом Вегенера). Изучаются возможности применения ритуксимаба при других аутоиммунных нарушениях.

В настоящее время разрабатываются другие лекарственные препараты, воздействующие на лейкоциты.

Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина

Для лечения некоторых аутоиммунных нарушений применяется плазмаферез. У пациента берут кровь и фильтруют ее, чтобы удалить аномальные белки, такие как аутоантитела. Затем отфильтрованную кровь вводят обратно пациенту.

Иммуноглобулины для внутривенного введения (очищенный раствор антител, полученных от доноров-добровольцев и вводимый внутривенно) используются для лечения всего нескольких аутоиммунных заболеваний. Механизм их действия неизвестен.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Обзор функционирования B- и T-клеток
Видео
Обзор функционирования B- и T-клеток
Существует два основных класса лимфоцитов, участвующих в определенных механизмах защиты: B-клетки и T-клетки. Незрелые Т-клетки вырабатываются...
Как Т-лимфоциты распознают антигены
Видео
Как Т-лимфоциты распознают антигены
Т-клетки (Т-лимфоциты), входящие в систему иммунного надзора, должны уметь распознавать вещества, не принадлежащие организму (чужеродные антигены)...

Последнее

НАВЕРХ