При рассеянном склерозе происходит повреждение и разрушение миелиновой оболочки (вещества, которое покрывает большую часть нервных волокон) и расположенных под ней нервных волокон головного мозга, зрительных нервов и спинного мозга.
Причина неизвестна, но может быть связана с аутоиммунной реакцией (иммунная система борется с тканями своего же организма).
У большинства пациентов с рассеянным склерозом периоды относительно хорошего состояния здоровья чередуются с эпизодами ухудшения симптомов, но со временем рассеянный склероз постепенно ухудшается.
У больных может быть нарушено зрение, могут возникать необычные ощущения, движения становятся слабыми и неуклюжими.
Обычно врачи ставят диагноз рассеянного склероза на основании симптомов, результатов физикального обследования и магнитно-резонансной томографии.
Лечение включает стероиды (также называемые глюкокортикоидами или кортикостероидами), препараты, которые помогают предотвратить атаку иммунной системы на миелиновую оболочку зрительного нерва, головного и спинного мозга; помощь специалистов по реабилитации; лекарственные препараты для облегчения симптомов.
Болезнь не влияет на продолжительность жизни, кроме очень тяжелых случаев.
Болезнь называется «рассеянный склероз» из-за большого числа участков рубцевания (склероза), возникающего в результате разрушения тканей, окружающих нервы (миелиновая оболочка) в зрительном нерве, головном и спинном мозге. Такое разрушение миелиновой оболочки называется демиелинизацией. Иногда повреждаются также нервные волокна (аксоны), посылающие сигналы. Со временем из-за разрушения аксонов мозг может уменьшиться в размере.
Во всем мире рассеянным склерозом страдают около 2,8 миллионов человек. Распространенность рассеянного склероза выше среди людей, живущих в умеренном климате, по сравнению с тропическим климатом.
Чаще всего рассеянный склероз начинается между 20 и 40 годами, однако он может развиваться в любом возрасте в период от 15 до 60 лет. Ним несколько чаще болеют женщины. У детей рассеянный склероз встречается редко.
У большинства больных периоды относительно хорошего самочувствия (ремиссии) перемежаются с периодами ухудшения симптомов (обострения или рецидивы). Рецидивы бывают разной тяжести. Во время ремиссий возможности больного восстанавливаются достаточно хорошо, но, как правило, не полностью. Таким образом, рассеянный склероз со временем медленно прогрессирует.
Причины рассеянного склероза
Причина рассеянного склероза неизвестна, но возможное объяснение заключается в том, что больные в первые годы жизни были заражены вирусом (возможно вирусом герпеса, таким как вирус Эпштейна-Барр, или ретровирусом) или подверглись действию какого-то неизвестного вещества, которое каким-то образом побудило иммунную систему бороться против собственных тканей организма (аутоиммунная реакция). Аутоиммунная реакция вызывает воспаление, которое разрушает миелиновую оболочку и окруженные ею нервные волокна.
Определенную роль могут играть гены. Например, наличие у родителей или братьев или сестер рассеянного склероза в несколько раз повышает риск возникновения этого заболевания. Кроме того, рассеянный склероз с большей вероятностью развивается у людей, у которых на поверхности клеток есть определенные генетические маркеры. В норме эти маркеры (так называемые лейкоцитарные антигены человека) позволяют организму отличать свои клетки от чужих и узнавать, с чем нужно бороться.
Определенную роль в развитии рассеянного склероза играет окружающая среда. Вероятность развития рассеянного склероза зависит от того, где человек прожил первые 15 лет. Это происходит следующим образом:
У людей, выросших в умеренном климате, болезнь развивается примерно у 1 из примерно 2000 человек
У людей, выросших в тропическом климате, болезнь развивается только у 1 из примерно 10 000 человек
Болезнь значительно реже возникает у людей, которые выросли рядом с экватором
Эти различия могут зависеть от уровня витамина D. Когда на кожу попадают солнечные лучи, в ней образуется витамин D. Вот почему у людей, выросших в умеренном климате с меньшим воздействием солнца, может быть меньше витамина D. У людей с низким уровнем витамина D вероятность рассеянного склероза выше. Кроме того, у пациентов с наличием заболевания и низким уровнем витамина D также чаще возникают более тяжелые симптомы. Неизвестно, однако, как витамин D защищает от этой болезни.
От места, в котором человек провел последующие годы жизни,— вне зависимости от климата — вероятность развития рассеянного склероза не зависит.
Предшествующая инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр (который вызывает мононуклеоз), по-видимому, повышает риск развития рассеянного склероза.
Курение сигарет также повышает вероятность развития рассеянного склероза. Причина неизвестна.
Знаете ли Вы, что...
|
Симптомы рассеянного склероза
Симптомы рассеянного склероза могут сильно отличаться у разных больных и в разное время у одного и того же больного. Они зависят от того, какие нервные волокна демиелинизируются:
Если демиелинизируются нервные волокна, по которым передается сенсорная информация, у больного меняется чувствительность (сенсорные симптомы).
Если поражены нервные волокна, управляющие мышцами, больному трудно двигаться (моторные симптомы). Мышечная слабость чаще всего поражает нижние конечности.
Течение рассеянного склероза
Рассеянный склероз прогрессирует и регрессирует непредсказуемо. Существуют, однако, несколько типов течения болезни:
Рецидивирующе-ремиттирующий. Рецидивы (симптомы усиливаются) чередуются с ремиссиями (симптомы не усиливаются или не усугубляются). Ремиссии могут длиться месяцы и годы. Рецидивы могут возникать сами по себе или быть спровоцированы инфекцией, например, гриппом.
Вторично прогрессирующий. Вначале рецидивы чередуются с ремиссиями (рецидивирующе-ремиттирующее течение), но затем такое течение сменяется равномерным прогрессированием. В случае рецидива, нового поражения на МРТ или быстрого ухудшения симптомов на этой стадии. Это называется активным вторично-прогрессирующим РС и может привести к изменению препарата, который для лечения РС рекомендует врач.
Первично прогрессирующий. Болезнь равномерно прогрессирует без ремиссий и очевидных рецидивов, хотя возможны периоды, во время которых болезнь не прогрессирует.
Прогрессирующий с обострениями. Болезнь прогрессирует равномерно, но на фоне прогрессирования возникают неожиданные обострения. Этот тип течения болезни встречается редко.
Без лечения в среднем один рецидив возникает раз в 2 года, однако частота может сильно различаться.
Ранние симптомы рассеянного склероза
Иногда еще до того, как болезнь будет диагностирована, у больного начинаются неясные симптомы демиелинизации нервных волокон. Наиболее частыми ранними симптомами являются следующие:
покалывание, онемение, боль, жжение и зуд в руках, ногах, туловище или лице, а также иногда уменьшение ощущения прикосновения;
потеря силы и выносливости в руке или ноге, которые могут стать скованными;
Нарушения зрения
Зрение может стать слабым или нечетким. Чаще всего люди теряют способность видеть, когда смотрят прямо вперед (центральное зрение), в то время как периферическое (боковое) зрение менее затронуто. У больных с рассеянным склерозом также могут возникать следующие нарушения зрения:
Межъядерная офтальмоплегия. Повреждены нервные волокна, которые координируют горизонтальные движения глаз (взгляд из стороны в сторону). Один глаз не может повернуться во внутрь, что вызывает двоение в глазах при взгляде в сторону, противоположную пораженному глазу. Непораженный глаз может непроизвольно совершать быстрые повторяющиеся движения в одном направлении, а затем медленно возвращаться обратно (этот симптом называется «нистагм»).
Неврит зрительного нерва (воспаление зрительного нерва) Может наблюдаться частичная потеря зрения на один глаз и боль при движениях этим глазом.
Может пострадать ходьба и равновесие. Часто наблюдаются головокружение и вертиго, а также утомляемость.
Избыточное тепло, например, жаркая погода, горячая ванна или душ, или жар, могут временно усугубить симптомы (известно как феномен Ухтоффа).
Когда поражена задняя часть спинного мозга в шейном отделе, при попытке наклонить голову вперед может возникать ощущение удара электрическим током или покалывания. Ощущение распространяется вниз вдоль спины, обеих ног, по одной руке или вдоль одной половины тела (симптом Лермитта). Обычно это ощущение очень кратковременное и исчезает при выпрямлении шеи. Часто оно сохраняется все время, пока голова наклонена вперед.
Поздние симптомы рассеянного склероза
По мере прогрессирования рассеянного склероза движения становятся нетвердыми, неуверенными и слабыми. Больной становится частично или полностью парализованным. Слабые мышцы могут непроизвольно сокращаться (спастичность), иногда вызывая болезненные спазмы. Мышечная слабость и спастичность могут мешать ходьбе; в конце концов больной может оказаться не в состоянии ходить, даже с костылями или ходунком. Некоторые люди прикованы к инвалидному креслу. У больных, которые не могут ходить, может возникнуть остеопороз (уменьшение плотности костной ткани).
Речь замедляется, становится нечеткой и неуверенной.
Пациенты с рассеянным склерозом могут потерять способность контролировать проявления эмоций и могут не к месту смеяться или плакать. Распространена депрессия, может возникнуть слабое нарушение мышления.
Рассеянный склероз часто поражает нервы, контролирующие мочеиспускание или дефекацию. В результате у большинства больных рассеянным склерозом присутствуют такие проблемы с контролем мочеиспускания, как:
частые и сильные позывы к мочеиспусканию;
самопроизвольное мочеиспускание (недержание мочи);
затруднения в начале мочеиспускания;
неспособность полностью опорожнить мочевой пузырь (задержка мочи).
Оставшаяся моча может вызывать рост бактерий, что повышает риск развития инфекций мочевыводящих путей.
У больных также может быть запор или, иногда, непроизвольное опорожнение кишечника (недержание кала).
В редких случаях на поздней стадии заболевания может возникнуть деменция.
Если рецидивы учащаются, физические возможности больного все более уменьшаются.
Распространенные симптомы рассеянного склероза
Часть тела | Примеры | |
|---|---|---|
Нервы (отвечающие за чувствительность) | Онемение покалывание; Ограниченное восприятие прикосновений Боль или жжение зуд; | |
Глаза | Частичная или полная потеря зрения и боль в одном глазу Слабое или размытое зрение Нарушение центрального зрения Нарушение координации движений глаз | |
Половые органы | Трудно достигнуть оргазма Нарушение чувствительности в области гениталий У мужчин — эректильная дисфункция | |
Мышцы и координация движений | Слабость и неуклюжесть Трудности при ходьбе и поддержании равновесия Нарушенная координация движений Скованность, неустойчивость и необычно сильная утомляемость | |
Кишечник и мочевой пузырь | Трудно управлять мочеиспусканием и работой кишечника Запор | |
Речь | Замедленная, невнятная, неуверенная речь | |
Настроение | Апатия резкие перепады настроения; Неуместный восторг или легкомысленность (эйфория) Неспособность управлять своими эмоциями (например, слезы и смех без причины) | |
Психическая функция | Незначительные или очевидные психические и умственные нарушения Потеря памяти Нарушение мыслительных процессов Невнимательность | |
Иное | ||
Диагностика рассеянного склероза
Анамнез и физикальное обследование
Магнитно-резонансная томография
Иногда дополнительные обследования
Поскольку симптомы очень сильно варьируются, врач может не распознать болезнь на ранних стадиях. Врач подозревает рассеянный склероз, если у сравнительно молодого человека внезапно появляется размытое зрение, двоение в глазах или нарушения движения и аномальные ощущения в разных несвязанных частях тела. В пользу диагноза говорят появляющиеся и исчезающие симптомы и перемежающиеся рецидивы и ремиссии. Больному необходимо четко описать врачу все имеющиеся симптомы, особенно если симптомы отсутствуют во время визита к врачу.
Если врачи подозревают наличие рассеянного склероза, они проводят тщательную оценку нервной системы (неврологическое обследование) во время физикального обследования. Они исследуют офтальмоскопом глазное дно (сетчатку). Диск зрительного нерва (место, где зрительный нерв выходит на поверхность сетчатки) может быть необычно бледным, указывая на повреждение зрительного нерва.
Из визуализирующих методов обследования для выявления рассеянного склероза лучше всего подходит магнитно-резонансная томография (МРТ). Она обычно позволяет найти в головном и спинном мозге области демиелинизации. Однако МРТ не может определить, была ли там демиелинизация в течение длительного времени и она стабильна, или очаг свежий и все еще прогрессирует. Кроме того, МРТ не может определить необходимость немедленного лечения. Поэтому врачи могут ввести в кровоток гадолиний (парамагнитное контрастное вещество) и провести МРТ снова. Гадолиний помогает отличить области недавней и давней демиелинизации. Эта информация помогает врачам спланировать лечение.
Иногда демиелинизацию обнаруживают во время проведения МРТ по другой причине, перед тем как появляются какие-либо симптомы рассеянного склероза.
Дополнительные обследования
Диагноз рассеянного склероза ставят на основании текущих симптомов, истории рецидивов и ремиссий, результатов медицинского осмотра и МРТ. Если это, тем не менее, невозможно, врач проводит дополнительные обследования:
Вызванные потенциалы. При этом обследовании определенные участки головного мозга возбуждают внешними стимулами, например, вспышками света, и фиксируют возникающую в ответ электрическую активность головного мозга. У больных рассеянным склерозом ответ головного мозга на стимуляцию может быть замедлен из-за того, что демиелинизированные нервные волокна не могут нормально проводить нервные сигналы. Это обследование также позволяет обнаружить незначительные повреждения зрительного нерва, не вызывающие симптомов.
Спинномозговая пункция (люмбальная пункция). У больного берут образец спинномозговой жидкости для проведения анализа. Содержание белка в этой жидкости может быть повышено. У большинства больных рассеянных склерозом повышено содержание антител и наблюдаются характерные антитела (олигоклональные группы).
Другие обследования позволяют врачам отличить рассеянный склероз от заболеваний, вызывающих сходные симптомы, таких как продвинутая стадия ВИЧ-инфекции, тропический спастический парапарез, васкулит, артрит шеи, синдром Гийена-Барре, наследственная атаксия, волчанка, болезнь Лайма, разрыв межпозвонкового диска, сифилис и киста спинного мозга (сирингомиелия). Например, чтобы исключить болезнь Лайма, сифилис, продвинутая стадия ВИЧ-инфекции, тропический спастический парапарез и волчанку, нужны анализы крови. Визуализирующие исследования позволяют исключить артрит шеи, разрыв межпозвонкового диска и сирингомиелию.
Анализы крови для измерения антител, специфических для заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва, могут проводиться для дифференциации этого заболевания от рассеянного склероза.
Лечение рассеянного склероза
Стероиды (иногда называемые кортикостероидами или глюкокортикоидами) для лечения обострений и рецидивов.
Препараты, модифицирующие течение заболевания, которые предотвращают разрушение миелиновой оболочки иммунной системой
Реабилитационный уход и меры по контролю симптомов
Существующие методы лечения разным больным помогают по-разному.
Стероиды
При остром приступе чаще всего используют стероиды. Они помогают, потому что подавляют иммунную систему. Их назначают на короткое время, для быстрого облегчения симптомов (например, потери зрения, силы или координации), если симптомы мешают функционированию больного. Преднизон или метилпреднизолон можно принимать в виде таблеток, а метилпреднизолон можно вводить внутривенно. Хотя стероиды могут сократить время рецидивов и временно замедлить прогрессирование рассеянного склероза, остановить долгосрочное прогрессирование они не могут.
Поскольку применение стероидов сопровождается многими побочными эффектами, их редко назначают надолго. Эти побочные эффекты включают повышенную восприимчивость к инфекциям, диабет, увеличение массы тела, усталость, остеопороз и язвы. Лечение стероидами начинают и прекращают по мере необходимости.
Виды терапии, модифицирующие течение заболевания.
Виды терапии, модифицирующие течение заболевания (иногда называемые ЗМТ), — это лекарственные препараты, которые помогают предотвратить атаку иммунной системы на миелиновые оболочки. Они чаще всего используются для уменьшения будущих рецидивов, новых поражений на МРТ и инвалидности. К ним относятся умеренно эффективные лекарственные препараты (интерферон-бета, глатирамера ацетат и ряд других классов лекарственных препаратов), а также высокоэффективные лекарственные препараты, которые включают моноклональные антитела и иммунодепрессанты.
Умеренно эффективные лекарственные препараты:
Инъекции интерферона бета уменьшают частоту рецидивов и позволяют отдалить инвалидность. Они могут вызывать гриппоподобный синдром с болью в мышцах, низким количеством лейкоцитов и отклонениями в результатах печеночных проб.
Инъекции глатирамера ацетата оказывают аналогичное действие на больных с легкой формой рассеянного склероза. Он может вызывать реакции в месте инъекции и приливы крови.
Для лечения рецидивирующих форм рассеянного склероза можно применять терифлуномид, диметилфумарат, монометилфумарат, дироксимелфумарат финголимод, сипонимод, озанимод и понесимод. Эти лекарственные препараты можно принимать внутрь. Финголимод, диметилфумарат, монометилфумарат и дироксимелфумарат также повышают риск развития прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии, хотя риск значительно меньше, чем при применении натализумаба. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — это редкая смертельная вирусная инфекция головного и спинного мозга, вызывающая проблемы с речью, зрением, равновесием и ясностью ума.
Высокоэффективные лекарственные препараты:
Натализумаб, ритуксимаб, окрелизумаб, офатумумаб, ублитуксимаб и алемтузумаб — это моноклональные антитела, лекарственные препараты, блокирующие часть иммунного ответа. Они, как правило, более эффективны, чем интерферон-бета и глатирамера ацетат. Они могут вызывать инфузионные реакции, которые могут включать сыпь, зуд, затрудненное дыхание, отек горла, головокружение, низкое артериальное давление и учащенное сердцебиение. Кладрибин, химиотерапевтический препарат, также классифицируется как высокоэффективный препарат и назначается перорально при рецидивирующем РС.
Другие лекарственные препараты:
Митоксантрон, высокоэффективный лекарственный препарат для химиотерапии, уменьшает частоту рецидивов и замедляет прогрессирование заболевания. Его назначают только тогда, когда другие лекарственные препараты не помогают, и на срок не более 2 лет, потому что со временем он повреждает сердце.
Лекарственные препараты, повышающие риск развития прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии, используются только специально обученными врачами. Больные, которым назначают эти препараты, должны периодически проходить обследование на прогрессирующую многоочаговую лейкоэнцефалопатию. Периодически проводятся анализы крови на вирус Крейтцфельда-Якоба, который вызывает прогрессирующую многоочаговую лейкоэнцефалопатию. Если у человека, получающего натализумаб, развивается прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, можно сделать плазмаферез, чтобы быстро удалить лекарственный препарат.
Другие виды лечения
При тяжелых рецидивах, которые не снимаются стероидами, некоторые специалисты рекомендуют плазмаферез. Однако польза плазмафереза пока не доказана. Это лечение состоит в том, что у больного берут кровь, удаляют из нее вредные антитела, после чего кровь переливают больному обратно.
При тяжелых, трудно поддающихся лечению формах заболевания, пользу может предоставить трансплантация стволовых клеток, проводимая в специализированных центрах.
Реабилитационный уход и контроль симптомов.
Для решения конкретных проблем с инвалидностью можно связаться с такими специалистами по реабилитации, как физиотерапевты, специалисты по трудотерапии и логопеды. Для облегчения или контроля конкретных симптомов рассеянного склероза могут применяться другие лекарственные препараты:
Мышечные спазмы: Мышечные релаксанты (баклофен или тизанидин) или инъекции ботулотоксина в пораженные мышцы.
Проблемы с ходьбой: Далфампридин, принимаемый внутрь, для улучшения ходьбы
Боль, вызванная поражением нервов: Противосудорожные препараты (например, габапентин, прегабалин или карбамазепин), иногда трициклические антидепрессанты (например, амитриптилин или дезипрамин)
Треморы: Клоназепам, габапентин или в тяжелых случаях — направление к специалисту, который имеет опыт введения ботулотоксина (бактериального токсина, который используется для паралича мышц или лечения морщин)
Утомляемость: Амантадин (используется для лечения болезни Паркинсона) или, реже, лекарственные препараты, используемые для лечения чрезмерной сонливости (например, модафинил, армодафинил или амфетамин)
Депрессия: Антидепрессанты, такие как сертралин или амитриптилин, консультации или консультации вместе с антидепрессантами
Недержание мочи: Оксибутинин, тамсулозин, мирабегрон, другие лекарственные препараты от недержания или инъекции ботулотоксина, в зависимости от типа недержания
Запор: Регулярное применение размягчителей стула и слабительных
Больным, страдающим задержкой мочи, может трудно ставить себе катетер и таким образом опорожнять мочевой пузырь.
Меры общего характера
Больные рассеянным склерозом часто ведут активную жизнь, хотя легко устают и могут не справиться с напряженным графиком. Поддержка в виде воодушевления и подбадривания.
Регулярные упражнения, такие как езда на велотренажере, ходьба, плавание и растяжки, уменьшают спастичность и поддерживают здоровье сердечно-сосудистой системы, мышц и психическое здоровье.
Физиотерапия сохраняет способность поддерживать равновесие и ходить, уменьшает спастичность и слабость и увеличивает диапазон движений. Больным следует самостоятельно ходить, пока у них сохраняется возможность. Это улучшает качество их жизни и помогает предотвратить депрессию.
Следует избегать высоких температур, например, не принимать горячий душ или ванну, потому что при высоких температурах могут усилиться симптомы.
Курящие должны отказаться от курения.
Поскольку у больных с низким уровнем витамина D отмечаются более тяжелые формы рассеянного склероза, и поскольку прием витамина D может снизить риск остеопороза, врачи обычно рекомендуют таким больным принимать препараты витамина D. В данное время изучается, могут ли добавки с витамином D замедлять прогрессирование рассеянного склероза.
У больных, которым трудно двигаться из-за слабости, могут появиться пролежни, поэтому им и ухаживающим за ними лицам нужно принимать меры для профилактики пролежней.
Если физические возможности больного ограничены, с реабилитацией ему могут помочь трудотерапевты, физиотерапевты и логопеды. Они могут научить больных функционировать, несмотря на физические ограничения, вызванные рассеянным склерозом. Социальные работники могут порекомендовать необходимое обслуживание и оборудование и помочь организовать его.
Прогноз при рассеянном склерозе
Вызванные рассеянным склерозом нарушения и скорость его прогрессирования меняются сильно и непредсказуемо. Длительность ремиссий может быть от нескольких месяцев до 10 лет и больше. Однако у некоторых людей, например, у мужчин, заболевших в среднем возрасте и имеющих частые рецидивы, возможно быстрое наступление инвалидизации. У некоторых пациентов с первичным прогрессирующим РС может наблюдаться более быстрое ухудшение. Тем не менее, примерно 75 % больных рассеянным склерозом никогда не приходится пользоваться инвалидным креслом, а примерно 40 % ведут обычную жизнь.
Курение сигарет может ускорить прогрессирование заболевания.
Рассеянный склероз не влияет на продолжительность жизни, кроме очень тяжелых случаев.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данных ресурсов.
