honeypot link

Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Эозинофильный гранулематоз с полиангиопатией

(Churg-Strauss Syndrome; Allergic Granulomatosis and Angiitis)

Авторы:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Последний полный пересмотр/исправление июн 2019| Последнее изменение содержания июн 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом — воспаление мелких и средних кровеносных сосудов с повреждением соответствующего органа. Заболевание чаще встречается среди взрослых с астмой, аллергическим ринитом, носовыми полипами или их сочетанием в анамнезе.

  • Причина неизвестна.

  • На первых порах у больного возможен насморк или астма продолжительностью в несколько месяцев или лет, либо боль в области придаточных пазух носа, сменяющаяся различными симптомами, в зависимости от пораженного органа.

  • Диагноз устанавливают на основании симптомов, результатов физикального обследования, анализов крови, визуализирующих обследований и биопсии.

  • Кортикостероиды обычно позволяют добиться положительных результатов, но при поражении жизненно важного органа может быть назначен препарат, подавляющий функции иммунной системы.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом может возникнуть в любом возрасте. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 48 лет. У больных развивается астма, аллергический ринит, назальный полипоз (появление в носовой полости множественных полипов) или их сочетание во взрослом возрасте. Причина эозинофильного гранулематоза с полиангиитом не установлена.

Воспаление, поражающее мелкие и средние кровеносные сосуды (васкулит), может привести к повреждению любого органа. Чаще всего патологический процесс поражает периферическую нервную систему, пазухи, кожу, суставы, легкие, пищеварительный тракт, сердце и почки. Скопления иммунных клеток, вызывающие воспаление (гранулемы), могут привести к образованию в пораженных тканях выступающих бугорков (узелков). Гранулемы способны вызвать разрушение нормальной ткани и нарушить ее функции. Кроме того, они могут привести к образованию вздутий под кожей. В крови и тканях организма больных также повышается число эозинофилов (вид лейкоцитов). Повышенное число эозинофилов называют эозинофилией. Такое состояние свидетельствует о возможной аллергической реакции, сопровождающей заболевание.

Симптомы

Поначалу у больного может возникнуть астма, аллергический ринит, назальный полипоз. Также может возникнуть сочетание таких состояний, с возможным их ухудшением в течение многих лет. У больных может наблюдаться чиханье, постоянный насморк и зуд в глазах. Воспаление пазух способно привести к боли в области лица.

Впоследствии больные могут ощущать общее недомогание и усталость. Возможен жар, ночная потливость, потеря аппетита или снижение массы тела. Прочие симптомы, которые зависят от пораженного органа, могут включать следующие состояния:

  • Боль в мышцах и суставах

  • Одышка, астма и синусит

  • Кашель, иногда с кровохарканьем

  • Боль в груди

  • Сыпь

  • Боль в животе и диарея

  • Кровь в кале

  • Нарушения восприятия, онемение или слабость в конечности, часто внезапная

  • Дезориентация, судорожные припадки и кома

Возможно любое сочетание названных симптомов. Возможны приступы симптомов. При последующих приступах у больных могут наблюдаться те же симптомы, что и при первом приступе, либо они могут быть другими.

Воспаление почек может быть бессимптомным до нарушения функции почек и развития почечной недостаточности. Прочие осложнения включают сердечную недостаточность, инфаркт миокарда, перикардит и заболевания сердечных клапанов.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Анализы мочи и крови

  • Визуализирующие обследования

  • Биопсия (кожи, мышц и иногда легочной ткани)

Ранняя диагностика и лечение позволяют предотвратить тяжелое повреждение органов.

Подтверждение диагноза с помощью какого-либо лабораторного показателя невозможно. Диагностика эозинофильного гранулематоза с полиангиитом основана на сочетании характерных симптомов, результатах физикального осмотра и других обследований.

Назначаются анализы крови. Проводится подсчет эозинофилов в крови. Число эозинофилов повышается при аллергических реакциях, в частности, при эозинофильном гранулематозе с полиангиопатией. Также проводят анализ на наличие определенных антител (антитела к цитоплазматическому антигену нейтрофилов). Врачи определяют, насколько быстро эритроциты осядут на дно пробирки (скорость оседания эритроцитов, или СОЭ). При увеличении скорости оседания возрастает вероятность воспаления. Также определяют уровень С-реактивного белка (вырабатываемого печенью в ответ на генерализованную воспалительную реакцию). Высокий уровень С-реактивного белка указывает на наличие воспаления. Для выявления возможного поражения почек назначают анализ мочи.

В целях определения воспалительного процесса в легких проводят рентгенологическое обследование грудной клетки. Также назначают эхокардиографию сердца для выявления признаков сердечной недостаточности.

Отбирают образец воспаленной ткани и изучают под микроскопом (биопсия). С помощью биопсии можно установить наличие в ткани эозинофилов или гранулем. По возможности отбирают образец тканей кожи или мышц. Эта процедура может быть выполнена в амбулаторном режиме под местной анестезией. В ряде случаев необходима биопсия легочной ткани. Для этого может потребоваться госпитализация.

Прогноз

Прогноз неблагоприятен для больных с поражениями почек, сердца, головного и спинного мозга или нервов.

Лечение

  • Кортикостероиды и другие иммунодепрессанты

Больным назначают кортикостероиды (например, преднизон). Эти препараты позволяют уменьшить интенсивность воспаления. При поражении жизненно важных органов также назначают другие препараты, подавляющие функции иммунной системы (иммунодепрессанты). Могут назначить азатиоприн или метотрексат. При высокой тяжести симптомов назначают циклофосфамид.

После снятия симптомов дозу препаратов постепенно снижают, через некоторое время прекращают прием препарата. При необходимости курс лечения препаратом возобновляют. Эти препараты, особенно при продолжительном лечении, могут привести к серьезным побочным эффектам.

Больным, страдающим эозинофильным гранулематозом с полиангиопатией, следует получить как можно больше сведений об этом заболевании. Это позволит своевременно обнаруживать любые новые симптомы и незамедлительно сообщать об этом врачу.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ