Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Эозинофильный гранулематоз с полиангиопатией

(Синдром Черджа-Стросс; Аллергический гранулематоз с ангиитом)

Авторы:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Последний полный пересмотр/исправление сен 2020| Последнее изменение содержания сен 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом — воспаление мелких и средних кровеносных сосудов с повреждением соответствующего органа. Заболевание чаще встречается среди взрослых с астмой, аллергическим ринитом, носовыми полипами или их сочетанием в анамнезе.

  • Причина неизвестна.

  • На первых порах у больного возможен насморк или астма продолжительностью в несколько месяцев или лет, либо боль в области придаточных пазух носа, сменяющаяся различными симптомами, в зависимости от пораженного органа.

  • Диагноз устанавливают на основании симптомов, результатов физикального обследования, анализов крови, визуализирующих обследований и биопсии.

  • Кортикостероиды обычно позволяют добиться положительных результатов, но при поражении жизненно важного органа может быть назначен препарат, подавляющий функции иммунной системы.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом может возникнуть в любом возрасте. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 48 лет. У больных развивается астма Астма Бронхиальная астма — заболевание, при котором в ответ на определенные раздражители развивается сужение дыхательных путей, как правило, обратимое. Наиболее распространенными симптомами являются... Прочитайте дополнительные сведения Астма , аллергический ринит Круглогодичные аллергии Причиной круглогодичных (длительных) аллергий является бытовой контакт с переносимыми по воздуху частицами (например, домашняя пыль), которые присутствуют в воздухе на протяжении всего года... Прочитайте дополнительные сведения , назальный полипоз Носовые полипы Носовые полипы — мясистые разрастания на слизистой оболочке носа. Риск возникновения полипов выше у людей, страдающих аллергией или астмой. Признаками появления носовых полипов могут стать... Прочитайте дополнительные сведения Носовые полипы (появление в носовой полости множественных полипов) или их сочетание во взрослом возрасте. Причина эозинофильного гранулематоза с полиангиитом не установлена.

Воспаление, поражающее мелкие и средние кровеносные сосуды (васкулит), может привести к повреждению любого органа. Чаще всего патологический процесс поражает периферическую нервную систему, пазухи, кожу, суставы, легкие, пищеварительный тракт, сердце и почки. Скопления иммунных клеток, вызывающие воспаление (гранулемы), могут привести к образованию в пораженных тканях выступающих бугорков (узелков). Гранулемы способны вызвать разрушение нормальной ткани и нарушить ее функции. Кроме того, они могут привести к образованию вздутий под кожей. В крови и тканях организма больных также повышается число эозинофилов (вид лейкоцитов). Повышенное число эозинофилов называют эозинофилией. Такое состояние свидетельствует о возможной аллергической реакции, сопровождающей заболевание.

Симптомы

Поначалу у больного может возникнуть астма, аллергический ринит, назальный полипоз. Также может возникнуть сочетание таких состояний, с возможным их ухудшением в течение многих лет. У больных может наблюдаться чиханье, постоянный насморк и зуд в глазах. Воспаление пазух способно привести к боли в области лица.

Впоследствии больные могут ощущать общее недомогание и усталость. Возможен жар, ночная потливость, потеря аппетита или снижение массы тела. Прочие симптомы, которые зависят от пораженного органа, могут включать следующие состояния:

  • Боль в мышцах и суставах

  • Одышка, астма и синусит

  • Кашель, иногда с кровохарканьем

  • Боль в груди

  • Сыпь

  • Боль в животе и диарея

  • Кровь в кале

  • Нарушения восприятия, онемение или слабость в конечности, часто внезапная

  • Дезориентация, судорожные припадки и кома

Возможно любое сочетание названных симптомов. Возможны приступы симптомов. При последующих приступах у больных могут наблюдаться те же симптомы, что и при первом приступе, либо они могут быть другими.

Воспаление почек может быть бессимптомным до нарушения функции почек и развития почечной недостаточности Общие сведения о почечной недостаточности Почечная недостаточность — это неспособность почек в достаточной мере фильтровать метаболические продукты жизнедеятельности, поступающие из крови. Существует много причин возникновения... Прочитайте дополнительные сведения . Прочие осложнения включают сердечную недостаточность Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность представляет собой нарушение, при котором сердце не способно удовлетворить потребности организма, что приводит к уменьшению кровотока, скоплению (застою) крови в венах... Прочитайте дополнительные сведения Сердечная недостаточность (СН) , инфаркт миокарда Острые коронарные синдромы (Боль в сердце; Инфаркт миокарда; Нестабильная стенокардия) Острые коронарные синдромы развиваются в результате внезапной блокады венечной артерии. Такая блокада вызывает нестабильную стенокардию или инфаркт миокарда, в зависимости от локализации и выраженности... Прочитайте дополнительные сведения Острые коронарные синдромы (Боль в сердце; Инфаркт миокарда; Нестабильная стенокардия) , перикардит Острый перикардит Острый перикардит представляет собой воспаление перикарда (эластичная двухслойная оболочка, покрывающая сердце), которое начинается внезапно, часто вызывает выраженный болевой синдром и характеризуется... Прочитайте дополнительные сведения Острый перикардит и заболевания сердечных клапанов Общие сведения о заболеваниях сердечных клапанов Сердечные клапаны регулируют поток крови через четыре камеры — две небольшие круглые верхние камеры сердца (предсердия) и две большие конусообразные нижние камеры (желудочки). Каждый желудочек... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о заболеваниях сердечных клапанов .

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Анализы мочи и крови

  • Визуализирующие исследования

  • Биопсия (кожи, мышц и иногда легочной ткани)

Ранняя диагностика и лечение эозинофильного гранулематоза с полиангиитом помогает предотвратить тяжелое поражение органов.

Подтверждение диагноза с помощью какого-либо лабораторного показателя невозможно. Диагностика эозинофильного гранулематоза с полиангиитом основана на сочетании характерных симптомов, результатах физикального осмотра и других обследований.

Назначаются анализы крови. Проводится подсчет эозинофилов в крови. Число эозинофилов повышается при аллергических реакциях, в частности, при эозинофильном гранулематозе с полиангиопатией. Также проводят анализ на наличие определенных антител Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела (антитела к цитоплазматическому антигену нейтрофилов). Врачи определяют, насколько быстро эритроциты осядут на дно пробирки (скорость оседания эритроцитов, или СОЭ). При увеличении скорости оседания возрастает вероятность воспаления. Также определяют уровень С-реактивного белка (вырабатываемого печенью в ответ на генерализованную воспалительную реакцию). Высокий уровень С-реактивного белка указывает на наличие воспаления. Для выявления возможного поражения почек назначают анализ мочи.

Отбирают образец воспаленной ткани и изучают под микроскопом (биопсия). С помощью биопсии можно установить наличие в ткани эозинофилов или гранулем. В ряде случаев необходима биопсия легочной ткани. Для этого может потребоваться госпитализация.

Прогноз

Прогноз неблагоприятен для больных с поражениями почек, сердца, головного и спинного мозга или нервов.

Лечение

  • Кортикостероиды и другие иммунодепрессанты

Для лечения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом назначают кортикостероиды (например, преднизон). Эти препараты позволяют уменьшить интенсивность воспаления. При поражении жизненно важных органов также назначают другие препараты, подавляющие функции иммунной системы Общие сведения об иммунной системе Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения (иммунодепрессанты). Могут назначить азатиоприн или метотрексат. При высокой тяжести симптомов назначают циклофосфамид.

После снятия симптомов дозу препаратов постепенно снижают, через некоторое время прекращают прием препарата. При необходимости курс лечения препаратом возобновляют. Эти препараты, особенно при продолжительном лечении, могут привести к серьезным побочным эффектам.

Больным, страдающим эозинофильным гранулематозом с полиангиопатией, следует получить как можно больше сведений об этом заболевании. Это позволит своевременно обнаруживать любые новые симптомы и незамедлительно сообщать об этом врачу.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

  • Фонд исследования васкулитов (Vasculitis Foundation): Предоставляет информацию для пациентов о васкулите, в том числе о том, как найти врача, узнать о научных исследованиях и присоединиться к группам поддержки пациентов

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ