Причина неизвестна.
На первых порах у больного возможен насморк или астма продолжительностью в несколько месяцев или лет, либо боль в области придаточных пазух носа, сменяющаяся различными симптомами, в зависимости от пораженного органа.
Диагноз устанавливают на основании симптомов, результатов физикального обследования, анализов крови, визуализирующих обследований и биопсии.
Могут применяться кортикостероиды в сочетании с другим препаратом, подавляющим иммунную систему.
(См. также Общие сведения о васкулите Общие сведения о васкулите Причиной заболеваний сосудов является воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулит). Причиной васкулита могут стать определенные инфекции или лекарственные препараты, либо заболевание развивается... Прочитайте дополнительные сведения ).
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом может возникнуть в любом возрасте. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 48 лет. У больных развивается астма астма. Бронхиальная астма — заболевание, при котором в ответ на определенные раздражители развивается сужение дыхательных путей, как правило, обратимое. Наиболее распространенными симптомами являются... Прочитайте дополнительные сведения , аллергический ринит Круглогодичные аллергии Причиной круглогодичных (длительных) аллергий является бытовой контакт с переносимыми по воздуху частицами (например, домашняя пыль), которые присутствуют в воздухе на протяжении всего года... Прочитайте дополнительные сведения , назальный полипоз Носовые полипы Носовые полипы — мясистые разрастания на слизистой оболочке носа. Риск возникновения полипов выше у людей, страдающих аллергией или астмой. Признаками появления носовых полипов могут стать заложенность... Прочитайте дополнительные сведения
(появление в носовой полости множественных полипов) или их сочетание во взрослом возрасте. Причина эозинофильного гранулематоза с полиангиитом не установлена.
Воспаление, поражающее мелкие и средние кровеносные сосуды (васкулит), может привести к повреждению любого органа. Чаще всего патологический процесс поражает периферическую нервную систему, пазухи, кожу, суставы, легкие, пищеварительный тракт, сердце и почки. Скопления иммунных клеток, вызывающие воспаление (гранулемы), могут привести к образованию в пораженных тканях выступающих бугорков (узелков). Гранулемы способны вызвать разрушение нормальной ткани и нарушить ее функции. Кроме того, они могут привести к образованию вздутий под кожей. В крови и тканях организма больных также повышается число эозинофилов (вид лейкоцитов). Повышенное число эозинофилов называют эозинофилией. Такое состояние свидетельствует о возможной аллергической реакции, сопровождающей заболевание.
Симптомы
Поначалу у больного может возникнуть астма, аллергический ринит, назальный полипоз. Также может возникнуть сочетание таких состояний, с возможным их ухудшением в течение многих лет. У больных может наблюдаться чиханье, постоянный насморк и зуд в глазах. Воспаление пазух способно привести к боли в области лица.
Впоследствии больные могут ощущать общее недомогание и усталость. Возможен жар, ночная потливость, потеря аппетита или снижение массы тела. Прочие симптомы, которые зависят от пораженного органа, могут включать следующие состояния:
боль в мышцах и суставах;
одышка, астма и синусит;
боль в груди;
сыпь;
боль в животе и диарея;
Кровь в кале
нарушения восприятия, онемение или слабость в конечности, часто внезапная;
дезориентация, судорожные припадки и кома.
Возможно любое сочетание названных симптомов. Возможны приступы симптомов. При последующих приступах у больных могут наблюдаться те же симптомы, что и при первом приступе, либо они могут быть другими.
Воспаление почек может быть бессимптомным до нарушения функции почек и развития почечной недостаточности Общие сведения о почечной недостаточности Почечная недостаточность — это неспособность почек в достаточной мере фильтровать метаболические продукты жизнедеятельности, поступающие из крови. Существует много причин возникновения почечной... Прочитайте дополнительные сведения . Прочие осложнения включают сердечную недостаточность Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность представляет собой нарушение, при котором сердце не способно удовлетворить потребности организма, что приводит к уменьшению кровотока, скоплению (застою) крови в венах... Прочитайте дополнительные сведения , инфаркт миокарда Острые коронарные синдромы (Боль в сердце; Инфаркт миокарда; Нестабильная стенокардия) Острые коронарные синдромы развиваются в результате внезапной блокады венечной артерии. Такая блокада вызывает нестабильную стенокардию или инфаркт миокарда, в зависимости от локализации и выраженности... Прочитайте дополнительные сведения
, перикардит Острый перикардит Острый перикардит представляет собой воспаление перикарда (эластичная двухслойная оболочка, покрывающая сердце), которое начинается внезапно, часто вызывает выраженный болевой синдром и характеризуется... Прочитайте дополнительные сведения
и заболевания сердечных клапанов Общие сведения о заболеваниях сердечных клапанов Сердечные клапаны регулируют поток крови через четыре камеры — две небольшие круглые верхние камеры сердца (предсердия) и две большие конусообразные нижние камеры (желудочки). Каждый желудочек... Прочитайте дополнительные сведения
.
Диагностика
Обследование врачом;
анализы крови и мочи.
Визуализирующие исследования
биопсия (кожи, мышц и иногда легочной ткани).
Ранняя диагностика и лечение эозинофильного гранулематоза с полиангиитом помогает предотвратить тяжелое поражение органов.
Подтверждение диагноза с помощью какого-либо лабораторного показателя невозможно. Диагностика эозинофильного гранулематоза с полиангиитом основана на сочетании характерных симптомов, результатах физикального осмотра и других обследований.
Делаются анализы крови. Проводится подсчет эозинофилов в крови. Число эозинофилов повышается при аллергических реакциях, в частности, при эозинофильном гранулематозе с полиангиопатией. Также проводят анализ на наличие определенных антител Антитела В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения (антитела к цитоплазматическому антигену нейтрофилов). Врачи определяют, насколько быстро эритроциты осядут на дно пробирки (скорость оседания эритроцитов, или СОЭ). При увеличении скорости оседания возрастает вероятность воспаления. Также определяют уровень С-реактивного белка (вырабатываемого печенью в ответ на генерализованную воспалительную реакцию). Высокий уровень С-реактивного белка указывает на наличие воспаления. Для выявления возможного поражения почек назначают анализ мочи.
В целях определения воспалительного процесса в легких проводят рентгенологическое обследование грудной клетки. Также назначают эхокардиографию сердца Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука В ходе ультразвукового исследования используют высокочастотные (УЗИ) волны. Отраженные от внутренних структур волны регистрируются с получением движущегося изображения. Рентгеновские лучи в... Прочитайте дополнительные сведения для выявления признаков сердечной недостаточности.
Отбирают образец воспаленной ткани и изучают под микроскопом (биопсия). С помощью биопсии можно установить наличие в ткани эозинофилов или гранулем. В ряде случаев необходима биопсия легочной ткани. Для этого может потребоваться госпитализация.
Прогноз
Прогноз неблагоприятен для больных с поражениями сердца, головного и спинного мозга или нервов.
Лечение
Кортикостероиды и другие иммунодепрессанты
Для лечения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом назначают кортикостероиды (например, преднизон). Эти препараты позволяют уменьшить интенсивность воспаления. Также используется другой лекарственный препарат, подавляющий иммунную систему Общие сведения об иммунной системе Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения (иммунодепрессант). Могут назначить азатиоприн или метотрексат. При высокой тяжести симптомов назначают циклофосфамид.
После снятия симптомов дозу препаратов постепенно снижают, через некоторое время прекращают прием препарата. При необходимости курс лечения препаратом возобновляют. Эти препараты, особенно при продолжительном лечении, могут привести к серьезным побочным эффектам.
Больным, страдающим эозинофильным гранулематозом с полиангиопатией, следует получить как можно больше сведений об этом заболевании. Это позволит своевременно обнаруживать любые новые симптомы и незамедлительно сообщать об этом врачу.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Фонд исследования васкулитов (Vasculitis Foundation): Предоставляет информацию для пациентов о васкулите, в том числе о том, как найти врача, узнать о научных исследованиях и присоединиться к группам поддержки пациентов