Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Дистония

Авторы:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Последний полный пересмотр/исправление фев 2019| Последнее изменение содержания фев 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Дистония характеризуется длительными (устойчивыми), непроизвольными сокращениями мышц, которые могут заставить больного принимать странные позы, например, вызывая изгиб всего тела, туловища, конечностей или шеи.

  • Дистония может быть результатом мутации или болезни. Кроме того, дистонию могут вызывать некоторые лекарства.

  • Мышцы пораженной части тела сокращаются, изменяя ее положение.

  • Диагностика основана на симптомах и результатах медицинского осмотра.

  • Желательно устранить причину дистонии, однако если это невозможно, уменьшить выраженность симптомов могут мягкие седативные средства, леводопа с карбидопой и ботулинический токсин.

Причины

Дистония возникает в результате гиперактивности нескольких областей мозга, базальных ганглиев, таламуса, мозжечка и коры головного мозга.

Местоположение базальных ганглиев

Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся:

  • Хвостатое ядро (C-образная структура, которая суживается с образованием тонкого хвоста)

  • Скорлупа

  • Бледный шар (находится внутри скорлупы)

  • Субталамическое ядро

  • Черная субстанция

Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать произвольные движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела.

Местоположение базальных ганглиев

Дистония может быть результатом

  • генетической мутации (первичная дистония);

  • болезни или воздействия лекарственного препарата (вторичная дистония).

Причиной ряда видов дистонии могут быть нейролептики и некоторые препараты, применяемые для уменьшения тошноты. К числу таких дистоний относятся зажмуривание глаз, поворот шеи (спастическая кривошея) или спины, гримасничание, сморщивание губ, высовывание языка и закручивание рук и ног.

Таблица
icon

Некоторые причины дистонии

Тип

Примеры

Расстройства

Наследственные нарушения, как в случае генерализованной дистонии и ДОФА-зависимой дистонии.

Тяжелое кислородное голодание мозга (во время родов или позднее).

Токсическое действие вследствие накопления определенных металлов (например, меди при болезни Вильсона).

Лекарственные препараты

Лекарственные препараты, применяемые для уменьшения тошноты (противорвотные средства), например, метоклопрамид и прохлорперазин

Препараты, используемые для лечения психоза (нейролептики), такие, как хлорпромазин, флуфеназин, галоперидол и тиотиксен

Типы и симптомы

Дистония может захватывать

  • одну часть тела (фокальные дистонии);

  • две или больше соседних частей тела (сегментарные дистонии);

  • две или больше частей тела, которые не находятся в непосредственной близости (мультифокальные дистонии);

  • туловище и две разные части тела (генерализованные дистонии)

Фокальные и сегментарные дистонии

Фокальные дистонии поражают одну часть тела. Обычно они начинаются в возрасте от 20 до 30 лет, но иногда они начинаются и раньше.

Сегментарные дистонии поражают несколько частей тела, которые находятся рядом друг с другом.

Сначала появляются сокращения (спазмы), которые могут возникать периодически или только при стрессе. Спазмы могут возникать, когда часть тела, подверженная дистонии, совершает определенные движения. В покое такие спазмы исчезают. Через несколько дней, недель или лет спазмы становятся более частыми и сохраняются в покое. В конце концов может возникнуть патологическое, часто болезненное положение пораженной части тела. В результате больные становятся полными инвалидами.

Ниже приведены примеры фокальных или сегментарных дистоний:

  • Блефароспазм: Эта дистония распространяется в основном на веки. Веки периодически непроизвольно зажмуриваются. Бывает так, что вначале дистония проявляется только на одном глазу, но затем распространяется также на второй. Вначале больные обычно жалуются на частое моргание и ощущение раздражения глаз или на повышенную чувствительность к яркому свету. Многие больные находят способы держать глаза открытыми: блефароспазм может уменьшаться при зевании, во время пения или при широком открытом рте. По мере прогрессирования болезни эти способы становятся все менее действенными. Блефароспазм может значительно ухудшать зрение, если глаза невозможно держать открытыми, когда это необходимо.

  • Спастическая кривошея. При спастической кривошее дистония захватывает мышцы шеи. Спастическая кривошея, также называемая цервикальной дистонией зрелого возраста, является наиболее распространенной формой цервикальной дистонии — наиболее часто встречающейся дистонии мышц шеи.

  • Спастическая дисфония Непроизвольно сокращаются мышцы голосовых связок. Поскольку эти мышцы участвуют в формировании звуков, больной может быть не в состоянии говорить или его голос становится напряженным, дрожащим, хриплым, отрывистым, скрипучим, с ударениями на каждом слоге, шепчущим и трудным для понимания.

  • Профессиональные дистонии Эти дистонии появляются только в одной части тела. Они часто возникают на фоне перегрузки этой части, обычно при необходимости часто повторять стереотипные движения. Например, у игроков в гольф бывают непроизвольные спазмы мышц кистей рук и запястий. Эти спазмы могут сделать продолжение игры невозможным. Например, если игроку нужно загнать мяч в лунку, расположенную в 3 футах, он может из-за спазма послать мяч на 15 футов. У музыкантов, особенно у пианистов, могут возникать спазмы пальцев, кистей и рук, из-за которых они не могут выступать. У музыкантов, играющих на духовых инструментах, бывают спазмы рта. У много пишущих людей может возникать постоянный писчий спазм, который может оказаться дистонией.

  • Болезнь Мейжа При этой дистонии наблюдается сочетание непроизвольного моргания с жевательными движениями, скрежетанием зубами и гримасничаньем. Это заболевание называют также краниальной дистонией или блефароспазмом с оромандибулярной дистонией. («Блефаро» — веки, «оро» — рот, «мандибулярный» — относящийся к челюстям.) Оно обычно начинается в раннем пожилом возрасте.

Генерализованные дистонии

Эти дистонии поражают туловище и две разные части тела. К ним относятся:

  • Первичная генерализованная дистония. Редкая форма дистонии. Другое название идиопатическая торсионная дистония. Заболевание прогрессирующее, часто наследственное. Для многих дистоний этого типа удалось установить ген, мутация в котором способствует развитию заболевания. Чаще всего это мутации в гене DYT1. Дистония, которую он вызывает, называется дистонией DYT1. Непроизвольные движения заставляют больного постоянно находиться в неестественной позе. Обычно симптомы впервые появляются в детстве, часто это подворачивание стопы во время ходьбы. Дистония может распространяться только на туловище или на ногу, но часто захватывает все тело и в конце концов приковывает ребенка к инвалидному креслу. Если дистония возникает во взрослом возрасте, она обычно начинается с лица или рук и чаще всего не распространяется на другие части тела. Психические нарушения отсутствуют.

  • ДОФА-зависимая дистония Редкая наследственная форма дистонии. Симптомы ДОФА-зависимой дистонии обычно начинаются в детстве. Чаще всего дистония начинается с одной из ног. Ребенок начинает ходить на цыпочках. Симптомы усиливаются ночью. Больному постепенно становится все труднее ходить, дистония распространяется на обе руки и обе ноги. Тем не менее, у некоторых детей наблюдаются только слабо выраженные симптомы, такие, как мышечные спазмы после физической нагрузки. Некоторые симптомы могут проявиться позднее, они напоминают симптомы болезни Паркинсона. Движения могут стать медленными, больному трудно удерживать равновесие, в руках может появиться тремор покоя. При этой болезни симптомы можно значительно уменьшить даже малой дозой леводопы. Если леводопа помогла, диагноз считается подтвержденным.

Знаете ли Вы, что...

  • Причиной длительных неестественных мышечных сокращений (дистоний) могут быть лекарства от тошноты и лекарства от психозов.

  • Для лечения некоторых дистоний используется ботулинический токсин (тот же самый, которым можно убирать морщины).

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Иногда обследования для выявления причины

Врачи обычно диагностируют дистонии на основании симптомов и результатов физикального обследования.

Если врачи подозревают, что дистония вызвана заболеванием, могут проводиться обследования для выявления причины, например, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Лечение

  • Коррекция или устранение причины

  • Лекарственные препараты

  • Иногда глубокая стимуляция головного мозга

  • физиотерапию.

Если известна причина дистонии, устранение или нейтрализация этой причины обычно уменьшает спазмы. Например, лекарства, применяемые для лечения рассеянного склероза, обычно уменьшают спазмы, возникающие при этом заболевании. Если дистония вызвана применением нейролептиков, инъекция или таблетка дифенгидрамина (димедрол) обычно быстро прекращает спазмы. Прием нейролептика, вызывающего дистонию, желательно прекратить.

При генерализованной дистонии чаще всего применяют антихолинергические препараты (такие как тригексифенидил или бензтропин). Эти лекарства блокируют нервные импульсы, вызывающие спазмы. Следует, однако, помнить, что антихолинергическое действие этих лекарственных препаратов может приводить также к ряду неприятных явлений: спутанность сознания, сонливость, сухость во рту, нечеткое зрение, головокружение, запоры, затрудненное мочеиспускание и утрата контроля над функцией мочевого пузыря, особенно у пожилых людей. Обычно назначают бензодиазепин (мягкий седативный препарат), например, клоназепам, баклофен (мышечный релаксант) или оба препарата одновременно. Баклофен принимают внутрь или он подается насосом, имплантированным в спинномозговой канал.

Если генерализованная дистония тяжелая или если она не отвечает на лекарственные препараты, может проводиться глубокая стимуляция головного мозга. Во время данной процедуры крошечные электроды хирургическим путем имплантируют в базальные ганглии (скопление нервных клеток, которые помогают инициировать и сглаживать произвольные движения мышц). Электроды посылают небольшие электрические импульсы в вызывающие дистонию определенные участки базальных ганглиев, и это способствует уменьшению симптомов.

Состояние некоторых людей, особенно детей, страдающих ДОФА-зависимой дистонией, резко улучшается при лечении леводопой с карбидопой.

Если дистония захватывает одну или несколько частей тела, в гиперактивные мышцы можно сделать инъекции ботулинического токсина (бактериальный токсин, парализующий мышцы; женщинам его уколы делают для устранения морщин). Под действием токсина мышца перестает сокращаться, но на нервы это не влияет. Эти инъекции особенно полезны при блефароспазме и спастической кривошее. Однако инъекции необходимо повторять примерно каждые несколько месяцев, поскольку с течением времени ботулинический токсин становится менее эффективным. У некоторых людей, которые получают повторные инъекции ботулинического токсина, организм вырабатывает антитела, инактивирующие токсин. Если пораженные мышцы очень маленькие или находятся глубоко, может проводиться электромиография (стимуляция мышц и регистрация электрической активности), чтобы определить мышцы, в которые необходимо вводить препарат.

Некоторым больным, особенно тем, которым делались уколы ботулинического токсина, помогает лечебная физкультура.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Ангиография головного мозга: установка катетера
Видео
Ангиография головного мозга: установка катетера
Ангиография используется для получения диагностической информации о кровеносных сосудах, по которым кровь переносится в различные части тела...
3D модель
Посмотреть все
Артерии головного мозга
3D модель
Артерии головного мозга

Последнее

НАВЕРХ