Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Болезнь Вильсона

(Болезнь Вильсона; врожденный медный токсикоз)

Авторы:

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Последний полный пересмотр/исправление июн 2020| Последнее изменение содержания июн 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

При болезни Вильсона, редком наследственном заболевании, печень не выделяет избыток меди в желчь, как это должно быть в нормальных условиях, что приводит к накоплению меди в печени и повреждению печени.

  • Медь накапливается в печени, головном мозге, глазах и других органах.

  • У людей, страдающих болезнью Вильсона, может наблюдаться тремор, затруднения речи и глотания, проблемы с координацией, изменения личности или гепатит.

  • Подтвердить диагноз помогают анализы крови и обследования глаз.

  • Люди с таким заболеванием должны принимать препараты для выведения меди и должны исключить продукты с высоким содержанием меди до конца жизни.

Медь в организме в основном сосредоточена в печени, костной и мышечной ткани, но незначительное количество меди присутствует во всех тканях организма. Печень выделяет избыточную медь в желчь, и далее она выводится из организма. Поскольку печень у людей с болезнью Вильсона не выводит избыток меди, медь накапливается в печени и повреждает ее, вызывая цирроз Цирроз печени Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань... Прочитайте дополнительные сведения Цирроз печени . Поврежденная печень выделяет медь непосредственно в кровь, и медь переносится в другие органы, например, в головной мозг, почки и глаза, в которых она накапливается.

Симптомы болезни Вильсона

Симптомы обычно появляются в возрасте от 5 до 35 лет, но могут возникнуть в любое время с 2 до 72 лет.

Почти у половины пораженных людей первые симптомы возникают в результате повреждения головного мозга. К ним относятся тремор, затруднения речи и глотания, слюнотечение, нарушение координации, непроизвольные судорожные движения (хорея), изменения личности и даже психоз (например, шизофрения или маниакально-депрессивное заболевание).

У большинства других людей первые симптомы возникают в результате повреждения печени, которое вызывает гепатит и впоследствии цирроз.

Вокруг радужной оболочки (цветной части глаза) могут появиться золотые или зеленовато-золотые кольца (кольца Кайзера-Флейшера). Эти кольца появляются при накоплении меди. У некоторых людей эти кольца являются первым признаком болезни Вильсона.

Может развиться анемия из-за разрыва эритроцитов (вызывающего гемолитическую анемию). У женщин могут отсутствовать менструации или иметь место повторные выкидыши.

Знаете ли Вы, что...

  • Зеленовато-желтые кольца вокруг радужной оболочки глаз являются признаком болезни Вильсона.

Диагностика болезни Вильсона

  • Обследование глаз с использованием щелевой лампы

  • Анализы мочи и крови

  • Иногда биопсия печени

Врачи подозревают болезнь Вильсона на основании таких симптомов, как гепатит Общие сведения о гепатите Гепатит — это воспаление печени. (См. также Общие сведения об остром вирусном гепатите и Общие сведения о хроническом гепатите). Гепатит распространен во всем мире. Гепатит может быть Острым... Прочитайте дополнительные сведения , тремор и изменения личности, которые не имеют другой явной причины. Подтвердить диагноз помогают следующие анализы:

Если у детей в семье были случаи этого заболевания, анализы проводятся в возрасте около 1 года. Анализы, выполненные раньше, скорее всего, не выявят заболевание.

Лечение болезни Вильсона

  • Изменения в рационе питания

  • Лекарственные препараты и пищевые добавки с цинком

  • Возможно, трансплантация печени

Люди с болезнью Вильсона должны соблюдать диету с низким содержанием меди. Они должны исключить такие продукты, как говяжья печень, кешью, спаржевая фасоль, овощной сок, моллюски, грибы и какао. Людям с этой болезнью не следует принимать какие-либо витамины или минеральные добавки, содержащие медь.

Для удаления накопленной меди используют пероральные препараты, которые связывают медь (пеницилламин или триентин). Добавки цинка могут препятствовать всасыванию меди в организм и полезны, если пеницилламин или триентин неэффективны или вызывают слишком много побочных эффектов. Цинк не следует принимать в течение 2 часов после приема пеницилламина или триентина, потому что он может связываться с этими препаратами и делает их неэффективными. Люди с болезнью Вильсона должны принимать пеницилламин или триентин, цинк или их сочетание всю оставшуюся жизнь.

Людям с болезнью Вильсона требуется лечение в течение всей жизни, иначе это заболевание приводит к быстрому смертельному исходу, обычно к 30 годам. Благодаря лечению, люди обычно живут нормально, кроме случаев, когда заболевание было диагностировано на поздней стадии.

У людей, не принимающих назначенные лекарства, особенно у более молодых людей, может развиться печеночная недостаточность.

Врачи рекомендуют людям с этим заболеванием регулярно наблюдаться у специалиста по заболеваниям печени.

Болезнь можно излечить путем трансплантации печени, и это может спасти жизнь людям, страдающим болезнью Вильсона, печеночной недостаточностью тяжелой степени или серьезными нарушениями печени, которые не поддаются медикаментозному лечению.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Проверьте свои знания

Диеты
Какие из перечисленных ниже утверждений о снижении массы тела являются верными?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ